Symptom på ungdomsdermatomyosit

Symptom på juvenil dermatomyosit är olika på grund av den generella lesionen av mikrocirkulationsbädden, men de ledande syndromen är kutana och muskulösa.

Hudförändringar

De klassiska hud manifestationer av juvenil dermatomyosit - ett symptom Gottrona och heliotrop utslag. Symptom Gottrona - erytematösa, fjällande hud ibland element (underteckna Gottrona) plack och knutor (papler Gottrona), reser sig över extensor ytorna hos hudytan av den proximala interfalangeala, metacarpophalangeal), armbåge, knä, sällan - fotleder. Ibland Gottrona symptom endast lämnas inte ljus erythema senare helt reversibel. Oftast är erytem placerad ovanför den proximala interfalangealleden och metacarpophalangeal leder och därefter lämna bakom ärr.

Klassisk heliotrop utslag i juvenil dermatomyosit - lila periorbitalt eller erytematösa kutana utbrott på den övre ögonlock och utrymmet mellan det övre ögonlocket och panna (symptomet "lila punkter"), ofta i kombination med periorbitalt ödem.

Erytematös utslag är också på ansikte, bröst, nacke (V-formad), övre rygg och övre armar (symtom på "sjal"), buken, skinkorna och låren. Ofta hos patienter, identifieras en trädliknande lever i axelbandets och proximala delar av extremiteterna (vilket är typiskt för unga patienter), eventuellt i ansiktet. Uttryckt vaskulopati leder till bildandet av ytliga erosioner, djupa hudsår, orsakar rest hypopigmentering, atrofi, telangiektasi och skleros av varierande svårighetsgrad. Den tidiga tecken på sjukdomen är förändringar i nagelbädden (hyperemi hos de peri-orala spåren och överväxten hos nagelbandet).

Hudidentifiering av juvenil dermatomyosit föregår muskelskador i flera månader eller till och med år (i genomsnitt i sex månader). Isolerat hudsyndrom i debuten möts oftare än muskel- eller muskel-dermal. I vissa fall förekommer emellertid dessa hudförändringar månader efter debut av myopati.

Skelett muskelskada

Kardinalsymptomen hos juvenil dermatomyosit är den symmetriska svagheten hos de proximala muskelgrupperna i extremiteterna och musklerna hos stammen av varierande grad av svårighetsgrad. Oftast drabbade musklerna i axel- och bäckenet, näsböjarna och bukpressens muskler.

Vanligtvis börjar föräldrar att märka att barnet har svårigheter att utföra handlingar som tidigare inte orsakat problem: klättra i trappan, stiga upp från en låg pall, säng, kruka, golv. Det är svårt för ett barn att sitta på golvet från en stående position; Han måste luta sig på en stol eller knä för att hämta ett leksak från golvet; När han går ut ur sängen hjälper han sig med sina händer. Sjukdomens framsteg leder till att barnet inte håller huvudet väl, speciellt när han ligger ner eller står upp, kan inte klä sig, borsta sitt hår. Ofta anser föräldrar att dessa symptom är en manifestation av generell svaghet och inte fixar deras uppmärksamhet mot dem, så när de samlar in en anamnese bör de bli bett att fråga dem om det. Med svår muskelsvaghet kan barnet ofta inte riva huvudet eller benet från sängen, sitta ner från ljungläge, i mer allvarliga fall - kan inte gå.

Skador på ögonmuskler och muskelgrupper i distala extremiteter är inte typiska. Inblandning av extremiteternas distala muskler finns hos unga barn eller i svår och akut sjukdom.

De hemska symtomen på juvenil dermatomyosit är ett nederlag i andnings- och sväljande muskler. Inblandning av interkostala muskler och membran leder till andningssvikt. Vid en skada i svalget muskeln uppstår dysfagi och dysfoni: ändra timbre - barnet börjar twang, poperhivatsya, har svårt att svälja fast och ibland flytande livsmedel, flytande livsmedel hälls sällan genom näsan. Dysfagi kan leda till aspiration av mat och orsaka utveckling av aspirationspneumoni eller direkt dödligt utfall.

Ofta klagar patienter på muskelsmärta, även om svaghet inte kan åtföljas av smärtssyndrom. I debuten och sjukdomshöjden under undersökning och palpation är det möjligt att identifiera i patientens täta ödem eller täthet och ömhet i musklerna i extremiteterna, huvudsakligen proximala. Symtom på muskelskador kan föregå hudens manifestationer. Men om hudsyndromet är frånvarande länge talar vi om ungdomspolymyosit, vilket är 17 gånger mindre vanligt än juvenil dermatomyosit.

Inflammatoriska och nekrotiska processer i muskler åtföljs av dystrofa och sklerotiska förändringar som leder till muskeldystrofi och bildandet av tendon-muskelkontrakt. Med en måttligt uttalad process utvecklas de i armbågar och knäskarv, med stort flöde är utbredd. Tidig behandling som påbörjas leder till en fullständig regression av kontrakturer. Långvarig obehandlad inflammatorisk process i muskler, tvärtom, orsakar uthålliga förändringar som orsakar patientens funktionshinder.

Graden av muskeldystrofi och förtvining av underhudsfett (lipodystrofi) direkt proportionell mot varaktigheten av sjukdom före behandlingen, och är vanligast i primär kronisk variant av juvenil dermatomyosit, när diagnosen ställs och behandling påbörjas för sent några år från sjukdomsutbrott.

Mjuka vävnadsskador

Förkalkning av mjukdelar (främst muskler och subkutant fett) - en funktion i ungdoms variant av sjukdomen, utvecklas i 5 gånger oftare än i Dermatomyositis vuxna, oftast - i förskolan åren. Dess frekvens varierar från 11 till 40%, vilket ofta uppgår till cirka 1/3 av patienterna. Utvecklingsperiod - från 6 månader till 10-20 år från sjukdomsuppkomsten.

Förkalkning (begränsad eller diffus) - avsättning av avlagringar av kalciumsalter (hydroxiapatit) i huden, subkutant fett, intermuskulär eller muskel fascia som enda knöl, inga större tumörformationer, ytområden eller gemensamt. En ytlig läge förkalkningar möjligt inflammatoriska svaret på omgivande vävnader, och förkastande av varbildning som sprödhet procent. Djupt placerade muskulära förkalkningar, speciellt enkla, detekteras endast genom röntgenundersökning.

Utvecklingen av förkalkning i juvenil dermatomyosit återspeglar graden av svårighetsgrad, prevalens och cykliskhet hos den inflammatoriska nekrotiska processen. Kalcium är mer sannolikt att utvecklas med fördröjd initiering av behandlingen och, enligt våra uppgifter, är 2 gånger mer sannolikt att återkomma under sjukdomsförloppet. Dess utseende tynger prognosen på grund av den frekventa infektionen av förkalkningar, utvecklingen av gemensamma muskelkontrakt vid deras placering nära lederna och i fascia.

Lesion av leder

Articular syndrom med juvenil dermatomyosit är manifesterad av artralgi, begränsning av rörlighet i lederna, morgonstyvhet i både små och stora leder. Exudativa förändringar är mindre vanliga. I regel regres förändringar i lederna på behandlingsbakgrunden och endast sällan, när det gäller lesioner av små leder i händerna, lämnar en spindelformad deformation av fingrarna.

Hjärtattack

Muskelsystemet och process vaskulopati vanlig orsak till hjärtinfarkt inblandning i den patologiska processen, men i juvenil dermatomyosit kan lida alla tre slemhinnan i hjärtat och kranskärlen tills utvecklingen av hjärtinfarkt. Den låga svårighetsgraden av kliniska symptom och deras icke-specificitet förklarar emellertid svårigheten av klinisk diagnos av kortit. Under den aktiva perioden utvecklar patienter takykardi, dämpade hjärttoner, utökar hjärtans gränser och stör hjärtrytmen.

Lunglinsion

Nederlag andningssystemet i juvenil dermatomyosit är ofta, beror i första hand involverade i processen av andningsmuskulaturen (med utvecklingen av andningssvikt) och svalg muskler (med nedsatt svälj och möjlig utveckling av aspirationspneumoni). Samtidigt finns det en grupp av patienter med interstitiella lung lesioner av olika svårighetsgrad - från förstärkningsmönster på pulmonell röntgen och frånvaron av kliniska symptom till svår snabbt progressiv interstitiell process (typ fibros- alveolit Hamon-Rich). Hos dessa patienter tar pulmonell syndrom på den ledande rollen i den kliniska bilden, svarar dåligt på behandling med glukokortikosteroider och bestämmer en dålig prognos.

Lesion i mag-tarmkanalen

Den främsta orsaken till mag-tarmkanalskador vid ungdomsdermatomyosit är en utbredd vaskulit med utveckling av trofiska störningar, en överträdelse av innervation och en lesion av släta muskler. Allvarligt alarmerande i kliniken av dermatomyositis hos barn utseendet av klagomål i smärta i halsen och längs matstrupen, värre när man sväljer; smärta i buken, bär en orubblig, diffus natur. Grunden för smärtssyndromet kan vara flera orsaker. De allvarligaste orsakerna är esofagit, gastroduodenit, enterokolit, orsakad av både katarralt inflammation och erosiv-ulcerös process. Detta leder till mindre eller kraftig blödning (melena, blodig kräkningar), perforering möjlig leder till mediastinit, peritonit och i vissa fall till barnets död.

Andra kliniska manifestationer

Juvenil dermatomyositis kännetecknas av lesioner av munnhinnans slemhinnor, mindre ofta övre luftvägarna, ögonhinnans ögon, vagina. Under en akut period förekommer en måttlig ökning i levern, poly-lymfadenopati vanligen med den samtidigt infekterade processen. Med aktiv ungdomsdermatomyosit är utvecklingen av polyserosit möjligt.

Cirka 50% av patienterna upplever en subfebril feber som endast når febrilnummer vid samtidig infektionsprocess. Vid akut och subakut kurs av sjukdomen klagar patienter av sjukdom, trötthet, viktminskning. Hos många patienter, oftare yngre ålder, observerar de irritabilitet, tåraktighet, negativism.

Varianter av juvenil dermatomyosit, föreslagna av LA. Isaeva och M.A. Zhvania (1978):

• acute;
• podostroe;
• primär kronisk.

Akut flöde kännetecknas av snabbt inträdande (tung tillstånd hos patienten utvecklar 3-6 veckor) med en hög feber, dermatit ljus, progressiv muskelsvaghet, nedsatt svälj och andning, smärta och ödematös syndrom, viscerala manifestationer. Akut sjukdom observeras i cirka 10% av fallen.

I subakut flöde visas en komplett klinisk bild inom några månader (ibland inom ett år). Utvecklingen av symtom är mer gradvis, temperaturen är subfebril, viscerala skador är mindre vanliga, förkalkning är möjlig. Subakut flöde är karakteristiskt för majoriteten av patienterna (80-85%).

För den primära kroniska studien (5-10% av fallen) är den gradvisa uppkomsten och långsam utveckling av symtom över flera år i form av dermatit, hyperpigmentering, hyperkeratos och minimal visceral patologi karakteristiska. Förekomsten av generella dystrofa förändringar, atrofi och skleros hos musklerna, en tendens att utveckla förkalkningar och kontrakturer.

Grader av processaktivitet:

• Jag grad
• II grad;
• III grad;
• kryzovaya.

Separationen av patienter beroende på aktivitetsgraden av processen utförs på grundval av svårighetsgraden av kliniska manifestationer (primärt graden av muskelsvaghet) och ökningsnivån i "enzymer av muskelförfall".

Myopatisk kris - Extrema svårighetsgraden av lesioner av strimmiga muskler, inklusive luftvägs, laryngeal, svalg, membran etc. Grunden är nekrotisk panmiosit. Patienten är helt immobiliserad, myogen bulbar och andningsförlamning utvecklas, vilket skapar en livshotande situation på grund av andningssvikt hos hypoventileringstypen.

[1], [2]