Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Vad orsakar juvenil dermatomyosit?
Senast recenserade: 19.10.2021
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Orsakerna till ungdomsdermatomyosit är okända. Enligt moderna koncept, juvenil dermatomyosit - multifaktoriell sjukdom som utvecklas som ett resultat av antigen stimulering av en autoimmun reaktion efter typ av molekylär härmning under påverkan av miljöfaktorer, med all sannolikhet, i genetiskt predisponerade individer.
För närvarande ges den största betydelsen som en etiologisk faktor för smittämnen. Epidemiologiska studier indikerar ofta infektionssjukdomar i 3 månader före debut av ungdomsdermatomyosit. Det tyder på att ett autoimmunt svar utvecklar en mekanism av molekylär härmning grund av likheten av infektiösa antigener och autoantigener mikroorganism. Etiologiskt betydande infektiösa medel i juvenil dermatomyosit: influensavirus, parainfluensa, hepatit B, picornavirus (Coxsackie B), parvovirus, protozoer (toxoplasma gondii). Bland de bakteriella patogenerna betonas rollen som Borrelia burgdorferi och beta-hemolytisk streptokockgrupp A.
Andra förmodade etiologiska faktorer i juvenil dermatomyosit: vissa vacciner (mot tyfus, kolera, viral hepatit B, mässling, påssjuka och röda hund), solinstrålning och droger (D-penicillamin, tillväxthormon).
Till förmån för ärftlig predisposition, fall av familje dermatomyositis. Ett viktigt bevis ärftlig predisposition för sjukdomen - hög (jämfört med befolkningen), frekvensen av förekomsten av vissa immunogenetiska markörer, särskilt leukocytantigener MHC man - HLA BS och DR3.
Patogenes av juvenil dermatomyosit
Det har nu visat sig att nyckellänken i patogenesen av dermatomyosit hos både barn och vuxna är mikroangiopati med involvering av endotomi-kapillärer. I hjärtat av kärlväggen är avsättningen av avsättningar bestående av antikroppar mot ett okänt antigen i endotelceller och aktiverade komponenter i komplementsystemet C5b-9 i form av ett så kallat membranattackkomplex (MAC). Deponeringen av dessa komplex inducerar nekros av endotelet, vilket leder till förlust av kapillärer, ischemi och förstörelse av muskelfibrer. MAC-deponering detekterades i de tidigaste stadierna av sjukdomen, innan förändringarna i musklerna. Denna process reglerar cytokiner som produceras av immunkompetenta och endotelceller, vilket i sin tur orsakar aktivering av T-lymfocyter, makrofager och sekundär förstöring av myofibriller.