Symtom på amyloidos

Symtom på amyloidos är olika och beror på placeringen av amyloidavlagringar, deras prevalens. Lokaliserade former av amyloidos, exempelvis hud amyloidos, asymptomatisk länge som senil amyloidos, amyloidavsättningar där hjärnan, bukspottkörtel, hjärta ofta detekterades endast vid obduktion.

Utvidgade symtom på amyloidos blir med njurskada, den vanligaste lokaliseringen av amyloid. Gradvis fördelning av amyloidfyndigheter och involvering i kärlväggen orsakar utvecklingen av ledande symtom på renal amyloidos. Dessa inkluderar ökad proteinuri med en typisk förekomst av nefrotiskt syndrom, en gradvis minskning av blodflödet, en minskning av glomerulär filtrering, azotemi och ofta nefrogen arteriell hypertension. I fall av sekundär amyloidos kan manifestationerna av den underliggande sjukdomen där amyloidos har utvecklats kvarstå. Den kliniska bilden i detta fall förvärvar en särskild karaktär, där tecken på nefropati, särskilt början, knappast kan märkas.

Proteinuri, den viktigaste och mest tillförlitliga symptom på njur amyloidos, utvecklas i alla dess former, men är vanligast och uttrycks i sekundär amyloidos, när det förekommer i 64-72% av fallen. Proteinuri kan detekteras vid olika tidpunkter: både under de första 3 åren och efter 10 år av förekomsten av den underliggande sjukdomen. Proteinuri fortsätter som regel att utveckla kroniskt njurinsufficiens, inklusive dess slutsteg. Kontinuerlig förlust av njur protein, såväl som andra faktorer (ökad proteinnedbrytning i kroppen, reduktion absorptionen och ibland förstärkning av proteinutsöndring genom mag-tarmkanalen) leda till utvecklingen av hypoproteinemi med hypoalbuminemi och relaterade ödematös syndrom. Kombinationen av massiv proteinuri med uttalad ödem är ett karakteristiskt kliniskt tecken på njureamyloidos. Samtidigt med hypoproteinemi, och ibland före det, utvecklas dysproteinemi. Karaktär det kan bero på egenskaperna hos den sjukdom där amyloidos utvecklats, men ofta självt amyloidos åtföljs av en betydande, även om icke-specifik förändring i förhållandet mellan olika fraktioner av plasmaproteiner. Samtidigt uttryckt dysproteinemia majoriteten av patienterna har förändrat sedimentära prover, såväl som ökad SR, vilket kan bero på dysproteinemia.

Ett mycket vanligt tecken på uttryckt amyloidos är hyperlipidemi. Ökad kolesterol med nedsatt lipoprotein-förhållandet och en ökning av β-lipoprotein och triglycerider kan vara mycket betydande, särskilt hos barn, men inte lika hög som i utföringsformen nefrotiskt kronisk glomerulonefrit. Hypercholesterolemi upprätthålls vanligtvis hos utarmade patienter också i uremiskt stadium, tillsammans med hög proteinuri och ödem. Denna kombination av massiv proteinuri, hypoalbuminemi med hypoproteinemi, hyperkolesterolemi och ödem utgör klassiska nefrotiskt syndrom, mycket karakteristisk för renal amyloidos. Nephrotisk syndrom utvecklas i genomsnitt hos 60% av patienterna med amyloidos hos njurarna. Nefrotiskt syndrom som orsakas av amyloidos kan förekomma utan svullnad eller klassiskt, såväl som i kombination med hypertoni och tecken på leverskada, mjälte, binjurar, mage, bukspottskörtel. Det mest karakteristiska är en gradvis utveckling av nefrotiskt syndrom efter ett långt stadium av måttlig proteinuri, vilket kan ta mycket lång tid. Detta skiljer njuramyloidos av kronisk glomerulonefrit, nefrotiskt syndrom, vid vilken sker ofta tidigt i sjukdomen och därefter återkommer. Det bör noteras att i vissa patienter förekomsten av detta syndrom amyloidos provocerade stötande infektion, kyla, trauma, läkemedelseffekter, vaccination eller försämring av den underliggande sjukdomen, kan också visas plötsligt. Om amyloidos tidigare skede inte var lägligt upptäcks kan ödem och proteinuri vara felaktigt betraktas som tecken på akut glomerulonefrit, kronisk eller akut. Framväxten av nefrotiskt syndrom, som i andra nefropatier, indikerar svårighetsgraden av njurskador. Dess kurs i amyloidos är anmärkningsvärd för dess motstånd och tidigt utseende motstånd mot olika diuretika. Spontana remissioner, även om de beskrivs, är sällsynta. Förutom proteinuri finns det ett antal andra förändringar i urinen som utgör urinsyndromet. De är mindre signifikanta och. Jämfört med andra nephropathies, lite uttryckt. Vanligtvis, enligt graden av proteinuri, hittas hyalin och mindre ofta granulära cylindrar, vilket ger en kraftigt positiv Schick-reaktion. De har inte de grundläggande egenskaperna hos amyloid: metakromasi med kristallin violett och dikroism. Relativt ofta avslöjar de persistent mikrohematuri, ibland makrohematuri. Leukocyturi kan förekomma med eller utan samtidig pyelonefrit. Vid amyloidos kan lipiduri med birefringenta kristaller i urinsedimentet detekteras.

Besegra renal tubulär enhet med amyloidos har otillräckligt studerats, men amyloidavsättning i den renala medullära substansen kan orsaka polyuri och motstånd mot vasopressin, svårighet vatten reabsorption i uppsamlingsrören och tubulär acidos korrigering inte ge efter bikarbonat. Amyloidos nedsatt njurfunktion inte nödvändigtvis återspeglar graden av histologiska ladda sin amyloid. Utsöndrings njurfunktion kan bevaras i nefrotiskt syndrom, vittnar om betydande fyndigheter av amyloid. Vanliga kliniska njursvikt i amyloidos skiljer sig från kronisk njursvikt av olika etiologi och kännetecknas av en långsamt utveckla azotemi med alla kända hennes symptom. Det ofta sker i samband med hög proteinuri och frånvaro av renal hypertension. Snabb nedgång av glomerulär filtrering i amyloidos kan associeras med renal ventrombos, som kan bidra till drastiska uttorkning till följd av okontrollerad användning av diuretika. Kliniska manifestationer av renal inblandning i ärftliga former av amyloidos liknar till stor del nefropati vid sekundär amyloidos, men kombineras ofta med andra organsystem och (symtom periodisk sjukdoms, hypertensiv syndrom, olika allergiska manifestationer).

Fram till nyligen ansågs inte involvering i njureprocessen med primär amyloidos karakteristisk eftersom nederlag av andra organ och system (hjärta, nervsystem, matsmältningsorgan) vanligen noteras. Vid primär amyloidos, med undantag för lokal amyloidos, generaliseras processen alltid, ofta med den rådande patologin hos ett visst organ eller system.

Det kardiovaskulära systemets nederlag observeras hos alla patienter med primär amyloidos. Arteriella och venösa kärl av någon kaliber kan vara involverade i processen. Hjärtsjukdomar kännetecknas av ett stort antal icke-specifika symptom: andfåddhet, hjärtklappning, bröstsmärta, en förändring av gränserna och färger arytmier och symptom på en hjärtsjukdom eller hjärtmuskelinfarkt, perikardit. EKG-bilden är också olik och ospecifik. Det är viktigt att betona att hjärtskador är typiska för primär generaliserad amyloidos och ofta är hjärtsvikt den omedelbara orsaken till döden. Med den oklara etiologin av hjärtsvikt, särskilt hos äldre patienter och dess motståndskraft mot behandling, bör man alltid tänka på hjärt amyloidos.

Nederlag lungorna observeras i hälften av patienterna och manifesterar andnöd, hemoptys, hemorragisk infarkt, återkommande lunginflammation, lung insufficiens, utvecklingsmönstret fibros alveolit och alveolär kapillär enhet. Kombinationen av hjärtsvikt och förvärrar bilden av sjukdomen svårt att diagnostisera lungsjukdomar, men progressiv andnöd, kan misstänkas återkommande lunginflammation tillsammans med andra kliniska tecken amyloidos lungor.

Mer än hälften av patienterna finns det förändringar på den del av mag-tarmkanalen: buksmärta, förstoppning omväxlande med diarré, gasbildning, kräkningar, illamående, magen atony tarm och amyloid sår med peritonit, etc. Speciellt typiska macroglossia med sprickor och sängar, kan längden på tungan nå denna 15 cm eller mer. En ökning i tungan kan leda till dysartri, salivation, dysfagi och till och med den totala oförmågan att tugga och svälja mat.

Muntens och lymfkörtornas nederlag finns också hos hälften av patienterna. En markant ökning av lymfkörtlar är oftast fungerar som en grund för att misstänka Hodgkins sjukdom, sarkoidos, tuberkulos, men det bör ta hänsyn till den sannolika ökningen av amyloid uppkomsten av den senare. Inblandning i levern och mjälteprocessen kännetecknas av en ökning och komprimering av organ med liten ömhet och relativ säkerhet i funktioner. Tillfälliga fall kan vara uppkomsten av portalhypertension och leverinsufficiens. Nedgången i binjurarna kan misstänks med persistent hypotoni och adynamier. Arteriell hypertoni är extremt sällsynt eftersom njurskador, till skillnad från sekundär amyloidos, är mindre vanliga (cirka 40%) och mindre uttalade.

När bukspottkörteln påverkas är utvecklingen av latent diabetes mellitus och förändringar i aktiviteten av pankreatiska enzymer möjlig. Neurologiska symptom som är karakteristiska för enskilda former av ärftlig primär amyloidos, med sekundär amyloidos, kan förekomma i sjukdomens terminala (uremiska) stadium.

Amyloidos ses också hyperfibrinogenemia, trombocytos, anemi (ofta med kronisk njursvikt, eller som en manifestation av sjukdomen, som utvecklas vid amyloidos), medullärt plasmacytosis, ökad halt hexosamin och reducerad nivå av kalcium i blodserum.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]