Vad provar amyloidos?

Beroende på orsaken och patogenes av isolerad funktioner idiopatisk (primär), förvärvade (sekundär), ärftlig (genetisk) lokal amyloidos, amyloidos vid multipelt myelom och apud-amyloidos. Den vanligaste sekundära amyloidosen, som ursprungligen närmar sig icke-specifika (i synnerhet immune) reaktioner. Den förekommer i reumatoid artrit, ankyloserande spondylit, tuberkulos, kronisk osteomyelit, bronkiektasi, ibland med klamydia, tumörer i njure, lunga och andra organ, syfilis, ulcerös kolit, Crohns sjukdom och Whipple, subakut bakteriell endokardit, psoriasis och andra. Ärftlig amyloidos i vårt land är vanligtvis förknippad med en periodisk sjukdom som överförs av en autosomal dominant typ. I denna sjukdom kan amyloidos vara den enda manifestationen. Mindre vanliga är andra former av ärftlig amyloidos. I synnerhet, isolerade portugisisk neuropatisk amyloidos, känne perifer polyneuropati, störning av tarmfunktion, ibland förändras intrakardiell ledningsförmåga impotens. Amyloidfyndigheter finns i många organ, huvudsakligen i väggar av små kärl och nerver. En liknande variant av familjär amyloidos beskrivs i Japan, Schweiz, Tyskland. Den finska varianten är amyloidos med hornhinnatrofi och kraniell neuropati. Känd som ärftlig amyloidos kardiopatichesky (dansk typ), nefropatichesky amyloidos, dövhet, feber och nässelutslag. Till skillnad från den sekundära och ärftlig amyloidos med primär amyloidos, eller fastställa orsaken till den ärftliga sjukdomens art är inte möjligt. Enligt strukturen och arten av de amyloid lesioner av inre organ till primär amyloidos nära amyloidos med multipelt myelom, som isolerades i en separat grupp. Nyligen uppmärksamma utvecklingen av amyloidos i ålderdomen (särskilt hos personer äldre än 70-80 år), när den drabbade hjärnan, aorta, hjärta och bukspottkörtel. Beskriver nya former av amyloidos, speciellt amyloidos hos patienter på kronisk hemodialys, kännetecknad av destruktiv artropati, karpaltunnelsyndrom och bendefekter. Den typ av förhållandet mellan amyloidos och åderförkalkning har ännu inte klargjorts, även om det finns indikationer på att ateromatösa förändringar kan bidra till nedfallet av amyloid.

Apud-amyloidos - en speciell typ av lokala former av endokrin amyloidos i vilken bildningen av den viktigaste komponenten i amyloidfibriller härledda från cellavfallsprodukter apud-system (apudocytes). Denna sjukdom utvecklas ofta med apodomer, tumörer från APUD-celler. Genom apud-amyloidos amyloidos inkluderar stroman i sköldkörteln i medullärt karcinom, pankreasöar, amyloidos bisköldkörteln adenom, hypofysen och isolerad atriell senil amyloidos.

Nyligen föreslås det att subdividera amyloidos genom den biokemiska sammansättningen av amyloidfibriller.

• AA-amyloid är det vanligaste amyloidproteinet, vars analog i serum är protein SAA. Denna typ av amyloidprotein återfinns i sekundär amyloidos och amyloidos med periodisk sjukdom. Dess serumprekursor (SAA) är ett protein som är närvarande i serumet vid akut inflammation, tumörer, graviditet, reumatiska sjukdomar och andra tillstånd. Det visas att SAA-protein syntetiseras av hepatocyter, initiatorn för dess syntes är interleukin 1.
• AF-amyloid detekteras i ärftliga former av amyloid polyneuropati. Det är troligt att serum AF-prekursorn är en av de polymorfa formerna av normalt prealbumin. AL-amyloid består av Ig och fragment av Ig-lätta kedjor.
• På 80-talet började patienter som hade haft hemodialys under lång tid ofta upptäcka karpaltunnelsyndrom som orsakades av amyloidavsättning i synovium (AN-amyloid). P ₂ -Mikroglobulin är en serumprekursor av denna typ av amyloidprotein.
• AS-amyloid observeras i en kliniskt heterogen grupp av äldre patienter. Serumprekursorn av denna typ av amyloidprotein är prealbumin.