diagnos av juvenil och kiloziruyuschego spondylit

Vid diagnosering av juvenil spondylit bör man styras av befintliga klassificerings- och diagnostiska kriterier baserat på en kombination av anamnestiska data, kliniska manifestationer och nödvändiga minimikrav på ytterligare studier:

• Bäckens radiografi
• Röntgen, MR och CT i ryggrad och perifera leder (i närvaro av kliniska data);
• undersökning av ögonläkaren på en glidlampa för att verifiera förekomst och art av uveit
• funktionell granskning av hjärtat;
• immunogenetisk analys (HLA-B27 typing).

De mest acceptabla, allmänt accepterade klassificeringskriterier för den grupp av unga spondylit - de kriterier som föreslagits av den europeiska gruppen för studien av spondyloartropatier (ESSG), som var mycket uppskattade av deras känslighet och specificitet inom ramen för internationella multicenterstudier.

Klassificeringskriterier för Europeiska gruppen för undersökning av spondyloarthropatier

• Smärta i ryggrad och / eller artrit (asymmetrisk, övervägande av nedre extremiteterna).
• Ett eller flera av följande kriterier (nuvarande eller tidigare):
  • närvaro i släktingar av den första eller andra graden av ankyloserande spondylit, psoriasis, reaktiv artrit, Crohns sjukdom eller ulcerös kolit;
  • psoriasis;
  • inflammatorisk tarmsjukdom (Crohns sjukdom eller ulcerös kolit, bekräftad radiografiskt eller endoskopiskt);
  • uretrit, cervicit eller akut diarré som inträffade 1 månad före ingreppet av artrit
  • intermittent smärta i skinkor;
  • smärta i hälen;
  • sakroileit, bekräftat radiografiskt (bilateralt II-IV-stadium eller ensidigt III-IV-stadium).

Kriterier spondylartrit klassificerings är optimala för att särskilja detta intervall av sjukdomar med juvenil reumatoid artrit, är dock införandet av denna grupp i termer av diagnos formulering olämpligt, eftersom det innebär begreppet "odifferentierad spondylartrit" och diagnostiseras enligt ICD-10 diagnoskoden för både M46, dvs. Utanför rubriken av juvenil artrit (M08). Diagnosen av juvenil kronisk artrit (JCA) är mest lämpligt att hänvisa prespondilicheskih skede juvenil ankyloserande spondylit, när sjukdomen fortfarande kan inte kriterierna allmänt accepterade AC. Att denna diagnos gör det möjligt att inte medvetet felaktig diagnos av juvenil reumatoid artrit i de situationer där sannolikheten för ytterligare spondylit. För att fokusera på det förutspådda resultatet motiverade diagnosen formulering JCA specifikation gör "HLA-B27-associerad" hos de patienter som genomgick immunogenetiska studie identifierades HLA-B27-antigen.

Kontroll av diagnos av juvenil ankyloserande spondylit är behörig endast om enligt allmänt vedertagna internationella kriterier för ankyloserande spondylit, den vanligaste av dessa är nu befogenhet att ändra New York kriterierna. Man bör komma ihåg att dessa kriterier huvudsakligen är inriktade på ryggradens manifestation och den radiografiska bekräftelsen av sakroileit. Detta faktum gör det svårt att använda dessa kriterier för diagnos av tidiga stadier av sjukdomen, särskilt hos barn med hänsyn till egenskap hos unga börjar fördröjd inblandning i den axiella skelettet och svårigheterna i kontrollen av radiologiska sacroiliitis hos barn och ungdomar på grund av ofullständigheten processerna för benbildning av skelettet.

Modifierade New York-kriterier för ankyloserande spondylit

Kriterier	Symptom
Röntgen	Sacroiliit: bilateralt stadium II eller ensidigt III-IV-stadium
Kliniska kriterier	Smärta och styvhet i nedre delen, varaktig minst 3 månader, minskande i fysiska övningar och inte passera efter vila Begränsning av ryggradens rörlighet i sagittal och frontplan Minskning av bröstutflykten i förhållande till åldersnorm
Kriterier diagnos av ankyloserande spondyloarthritis	Diagnosen av en viss ankyloserande spondylit bestäms av närvaron av en röntgen och åtminstone ett kliniskt kriterium Sannolik ankyloserande spondylit kan misstänkas, endast baserat på kliniska kriterier eller bara radiologiska

Det finns också internationella diagnostiska kriterier (särskilt utformade för diagnos av juvenil ankyloserande spondylit grupp tyska reumatologer), känd i litteraturen som kriterierna Garmisch-Partenkirhten att trots hög känslighet och specificitet inte så långt erkänns och tillåter inte att verifiera diagnosen juvenil ankyloserande spondylit .

Kriterier yuvenilynogo ankiloziruyushtego ankyloserande spondylartrit (Garmisch-Partenkirchen 1987)

Huvudkriterier	Ytterligare kriterier
Asymmetrisk pauciarthritis (mindre än fem leder), övervägande av nedre extremiteterna i debut av sjukdomen (under de första 3 månaderna)	Polyarthritis (mer än fyra leder) vid sjukdomsuppkomsten
Entezopatiya	Manlig kön
Smärta i lumbosakralområdet	Ålder då sjukdomen startade mer än 6 år
Akut Iridocyklitis	Förekomsten av HLA-B27-antigen
	Familjaggregation för sjukdomar från den seronegativa spondyloarthritis-gruppen

Två huvudkriterier eller en eller två större och två ytterligare är sannolika juvenil ankyloserande spondylit; samma kriterier och radiologiskt giltig sacroileit (bilateralt stadium II eller ensidigt, åtminstone stadium III) - en viss juvenil ankyloseringsspondylit.

Vancouver diagnostiska kriterier för juvenil psoriasisartrit

Vissa juvenil psoriasisartrit: artrit och typiskt psoriasisutslag eller artrit och tre av följande ("små") kriterier:

• förändringar i naglar (symtom "timble", onycholysis);
• psoriasis i släktingar i den första eller andra graden av släktskap;
• psoriasisliknande utslag;
• daktylit.

Sannolik juvenil psoriasisartrit: artrit och två av de fyra små kriterierna.

De viktigaste kriterierna för diagnos av Reiters sjukdom hos barn (triad av förändringar):

• artrit;
• konyunktivit;
• uretrit.

Diagnosen av enteropatisk artrit (mot bakgrund av kroniska inflammatoriska tarmsjukdomar) sätts i närvaro av:

• artrit;
• kronisk tarmsjukdom (Crohns sjukdom, ulcerös kolit), verifierad genom endoskopisk och histologisk undersökning.

En viktig aspekt av diagnosen juvenil ankyloserande spondylit - en fysisk undersökning med en bedömning av ryggradens funktionella tillstånd. Arbetsgrupp ASAS (internationell expertgrupp, som samlar kliniska och vetenskapliga data med hjälp av expertutlåtanden och statistiska metoder för en bättre uppskattning och förståelse för utvecklingen av AU) rekommenderar att bedöma rörligheten i ryggraden är lätt fungerande metoder för bedömning objektivt spegla förändringar i alla delar av ryggraden.

För att bestämma begränsningen av rörelser i sagittalplanet, använd Tomeier-symptomet - avståndet från fingertopparna till golvet vid maximal lutning framåt, utan att böja knäna. Normalt ska det inte överstiga 5 cm. Man bör komma ihåg att patienter med begränsad rörlighet av ryggraden, men med god rörlighet i höftleden kan nå golvet, ländryggen samtidigt kommer att styra, utan den vanliga för en frisk person båge konvexitet uppåt. Detta test appliceras på den pediatriska populationen inte ha nödvändig specificitet, eftersom det ofta bestäms hos barn och ungdomar med icke-inflammatorisk ortopediska patologi och vanliga brott mot hållning och fysisk dekonditionerande barn.

För att bedöma rörligheten i ländryggen används Schober-testet: i patientens position, stående på baksidans mittlinje, markera en punkt på en imaginär linje som förbinder ileums bakre övre spetsar. Markera sedan den andra punkten, 10 cm över den första. Då uppmanas patienten att böja framåt så mycket som möjligt utan att böja knäna och i detta läge mätes avståndet mellan två punkter. Normalt bör den öka till 15 cm eller mer. Det bör beaktas att i detta test utvärderas den funktionella statusen hos ryggradsspinnet, vilket senare påverkas av juvenil ankyloseringsspondylit efter nedre bröstkorgsavdelningen. Mer informativt är det modifierade Shober testet, vilket skiljer sig från det föregående genom att det markerar två punkter 5 och 15 cm över linjen som förbinder de bakre övre armarna hos iliacbenen. Utländska forskare på grundval av befolkningsstudier hos barn och ungdomar av olika kön och ålder etablerade och reducerade de normala värdena för det modifierade Schober-testet till de lämpliga tabellerna.

I diagnoskriterierna beaktas begränsningarna av rörligheten i ländryggen i två plan, därför är det nödvändigt att utvärdera rörelserna i ländryggen och i frontplanet. För detta används en lateral flexionsmätning i detta avsnitt. Först definierar avståndet mellan spetsen av långfingret och golvet, varefter patienten ombeds att böja åt sidan (utan torso framåt och böja knät), och detta avstånd mäts återigen med användning den vertikala linjen som står på golvet. I detta fall uppskattas skillnaden mellan startavståndet och avståndet efter sluttningen. Normalt bör denna skillnad vara minst 10 cm.

För att bedöma bröstkorgs funktion utförs Otts test, vilket bestämmer avståndet mellan två punkter: vid nivån av den VII livmoderhalsen och 30 cm nedan. Normalt, när den lutas, ökar den med 5-7 cm. Det bör understrykas att det är nödvändigt att korrekt utföra detta test med kravet på maximal rätning före mätningens början. Det har låg specificitet, eftersom patienter med juvenil kyphos (Scheuerman-Mau-sjukdom) ofta visar lägre värden jämfört med patienter med ungdomsankyloserande spondylit.

Begränsning av bröstet utflykt - ett viktigt test som införts i kriterierna för diagnos av ankyloserande spondylit, vilket kan tyda på deltagande i den patologiska processen för kust-vertebrala och ribb bröstkorg lederna. Utbrott av bröstet - Skillnaden mellan dess omkrets under inspiration och utandning vid IV-ribban. I norm (enligt kön och ålder) ska den vara minst 5 cm.

Med medverkan av halsryggen förfarande är nödvändigt för att bedöma rörlighet i alla riktningar, som i unga ankyloserande spondylit, till skillnad från degenerativ disksjukdom, brutit alla typer av rörelser. Böjning av halskotpelaren utvärderas genom att mäta avståndet hakan-bröstbenet, vilket normalt bör vara 0 cm. För att bestämma svårighetsgraden av den cervikala kyfos användning symptom Forestier, att mäta avståndet från nackknöl till vägg installation av patienten tillbaka till väggen pressas mot skovlarna däri, skinkor och klackar . Oförmåga att få en hals-till-vägg visar lesioner i halsryggen, och avståndet, mätt i centimeter, kan fungera som en dynamisk indikator på dess svårighetsgrad.

Vändningar och lutningar i livmoderhalsen mäts med en goniometer, och normalt bör vridningsvinkeln vara minst 70 ° och sidovinkeln ska vara minst 45 °.

Instrumentstudier hjälper till att upptäcka inflammatoriska och strukturella förändringar i muskuloskeletala systemet.

Radiologisk bedömning av nederlag av den axiella skelett hos barn och ungdomar innebär betydande svårigheter på grund av ofullständig processerna för benbildning av skelettet. Det är känt att röntgen av bäckenet i barndomen intakt artikulära ytan av sakroiliakaleden inte kan se slät och klar, är de ofta olikformiga slitsar har en bredd som kan felaktigt tolkas som en manifestation av sacroiliitis. Men även med betydande svårighetsgrad zoner kan identifiera bakterie obestridliga radiografiska sacroiliacalederna, t ex, osteoskleros med den så kallade fenomenet psevdorasshireniya gemensamma utrymmet uttryckt eller isolerade ben erosioner med "bryggor", motsvarande steg III och till och med fullständig ankylos.

Det finns flera graderingar av radiologisk utvärdering av sacroiliit. Den vanligaste och mest kända uppdelningen i fyra steg enligt Kellgren (ingår i diagnoskriterierna).

Röntgensteg av sacroileit enligt Kellgren (New York-kriterier)

Stadium	Förändringar	Funktioner
0	Norm	Inga ändringar
1	Misstanke om sacroiliit	Misstanke om förändringar (suddiga kanter på lederna)
II	Minsta	Små lokala områden av erosion eller skleros utan förändringar i bredden av det gemensamma utrymmet
III	Måttlig	Måttliga eller signifikant uttalade tecken på sakroileit: erosion, skleros, utvidgning, förminskning eller partiell ankylos av leden
IV	Signifikant	Betydande förändringar med fullständig ankylos av leden

Dessa kriterier liknar de fem stadierna av sacroileit som föreslås av C. Dale. Vanliga funktioner för båda kvaliteterna:

• Förändringar i det första steget är misstänkta för sacroiliit, d.v.s. Subchondral osteoskleros, vissa ojämnheter och fusioner av ledytor, vilket inte utesluter möjligheten till en normal åldersrelaterad radiografisk bild.
• till steg II innefattar uppenbara patologiska förändringar (uttryckt osteoskleros inte bara iliaca men sakral sidor av det gemensamma utrymmet, psevdorasshirenie gemensamma utrymmet och / eller begränsade områden med erosioner).

Enligt Dale-klassificeringen skiljer sig stadierna av psoriasisartrit (unilaterala förändringar) och lib (bilaterala förändringar). Steg III mer detaljerat återspeglar möjligheten till regression av subchondral skleros och närvaron av erosion; IV-stadium - partiell ankylos (formellt motsvarar steg III enligt Kellgren); V stadium - komplett ankylos. För den kvantitativa bedömningen av skadorna på ryggens överliggande avdelningar föreslog ASAS-expertpanelen ett index för den radiologiska utvecklingen av BASRI, bedömd i bollar på följande ställen.

• Röntgensteg av sacroileit (0-4 poäng).
• Röntgenförändringar i ryggraden (direkt och lateral projicering av ländryggen och sidoprojektionen av livmoderhalsen) med en poäng av svårighetsgraden av förändringar i varje segment i följande kvaliteter:
  • 0 är normen (ingen ändring)
  • Jag - misstankar (det finns inga uppenbara förändringar);
  • II - minimala förändringar (erosion, kvadratisering, skleros ± syndesmophytes på två ryggkotor och mer);
  • III - måttliga förändringar (syndesmofyter med mer än tre ryggkotor ± fusion av två ryggkotor);
  • IV - signifikanta förändringar (fusion med deltagande av mer än tre kotorar).

Användningen vid diagnos av lesioner i den axiella skelett, särskilt sakroi Leith ger CT ovärderlig hjälp att identifiera förändringar i händelse av otillräcklig informationsinnehåll röntgen. Förmåga att få tvärsnittsbilder av sakroiliakaleden tillåter visualisera strukturella förändringar i alla delar av de fogspringor och erhålla en mycket mer exakt bild av de första förändringarna ben (kontinuerlig försvinnande av reflex benplattan, lokal erosion, subkondral osteoskleros, psevdorasshirenie gap). Upptäcka tidiga inflammatoriska förändringar sakroileialnyh leder och strukturer liggande ryggraden hjälper MRI, måste dock metoder för tillämpningen av denna metod vid diagnos av Union of South Africa fortfarande i studien och förbättring.

Ultraljudsbehandlingsmetoder kan bekräfta synovit i perifera leder, vilket är viktigt för att bedöma aktivitet och taktik för behandling.

Förändringar i laboratorieparametrar vid juvenil ankyloserande spondylit är inte specifika och kan inte vara av betydande användning varken vid diagnos eller vid utveckling av behandlingstaktik. Som data i olika författare, och våra observationer i 1/4 patienter med juvenil ankyloserande spondylit, liksom i ankyloserande spondylit vuxna ESR värde och andra indikatorer ostrovospalitelnyh aldrig överstiga normala värden. Samtidigt för de andra 1/4 patienterna är hög humoristisk aktivitet karakteristisk, ofta med en tendens till uthållighet och korrelering som regel med svårighetsgraden av perifer artrit.

Viss klinisk betydelse är HLA-provning, speciellt identifieringen av antigener och B27 ingår i CREG - B7 rpynny ( «kors reaktiv grupp»). Det är viktigt att notera att de immunogenetiska studier har utförts inte bara diagnostik, prognostiska roll som as-B27 antigen är närvarande i en genotyp inte alla patienter med juvenil ankyloserande spondylit (75-90%), men dess närvaro definierar vissa funktioner av sjukdomen. Transport av HLA-B27-antigen associerat med en högre frekvens av polyartrit, tarzita, som involverar små lederna i händer och fötter, daktylit, uveit, persistens laboratorium hög aktivitet och högre absoluta mått på aktivitet, i synnerhet ESR, CRP och IgA.

Differentiell diagnostik

I de steg där den kliniska bilden av sjukdomen presenteras isolerade artikulära syndrom, en viktig differential diagnostiskt värde ge kvalitativ egenskap av artrit som i första hand för att särskilja juvenil ankyloserande spondylit, och sjukdomar i cirkeln spondylartrit.

Differentiering juvenil ankyloserande spondylit och andra ungdoms spondyloartropatier bygger huvudsakligen på anamnestiska data för den kronologiska samband med en akut episod av sjukdom eller tarminfektion urinogenous och en patient eller hans närmaste släktingar kutan psoriasis, Crohns sjukdom eller ulcerös kolit. Det är nödvändigt att återigen betona att en tydlig åtskillnad juvenil ankyloserande spondylit andra spondyloartropatier är inte alltid möjligt på grund av den generella av de viktigaste kliniska tecken, tendensen att passera mellan syndrom och sjukdomar i denna grupp en möjlighet att bilda en klinisk bild av unga ankyloserande spondylit i resultatet av någon spondylit.

Ett nödvändigt villkor för den differentiella diagnosen av juvenil ankyloserande spondylit - eliminering av alla sjukdomar icke-reumatisk natur, som kan orsaka liknande juvenil ankyloserande spondylit kliniska symptom: sepsis och infektion (tubercular, brutselloznogo et al.) Artrit eller sacroiliitis, olika patologier i rörelseapparaten icke-inflammatoriska genes (dysplasier osteokondropati et al.). I sällsynta fall kan du behöva skilja med hematologiska sjukdomar eller novoobrazrovaniyami. Ytterligare maligniteter "reumatisk mask", särskilt artikulär syndrom, ossalgiya och ryggsmärtor, oftast förekommer i systemblodsjukdomar, neuroblastom och primitiva neuroektodermala tumörer i grupp (Ewings sarkom och andra.).

Vid akuta lokala symptom på axiella skelettskador med signifikant smärtssyndrom och frånvaro av perifer artrit kräver barnet först och främst eliminering av icke-reumatiska sjukdomar.

Akuta symtom på artrit i ett begränsat antal leder, speciellt i kombination med tecken på periartikulära lesioner, osteomyelit kräver undantag, med både akuta, subakuta och kroniska multifokal. För de senare också typiska symtom på den axiella skelett, ibland med en betydande smärta komponent och på lång kurs - utvecklingen av förstörelse inte bara perifera leder, men också av kotkropparna.

Indikationer för samråd med andra specialister

• Oculisten. På glidlampan, varje 3-6 månader, undersöks alla patienter med juvenil artrit för att utesluta subklinisk utveckling av uveit och komplikationer av läkemedelsbehandling. Med en oligoartikulär variant av juvenil artrit för att utesluta subklinisk utveckling av uveit och komplikationer av medicinering med tidig ålder debut och närvaro av ANF.
• Endokrinolog. Behovet av att övervaka patienter med juvenil artrit att utesluta subklinisk utveckling av uveit och medicinska komplikationer med allvarliga symptom på exogen hyperkortisolism, dysplasi, nedsatt glukostolerans.
• Otolaryngologist. Inspektion är nödvändig för att finna och sanera foci av kronisk infektion i nasofarynxen.
• Tandläkaren. Identifiera tandförfall, dysplasi av käftarnas, tänderna och bettens tillväxt. Inspektera patienter med misstänkt "torrt syndrom" (Sjogrens syndrom).
• TB specialist. Konsultation är nödvändig med en positiv Mantoux-reaktion, lymfadenopati, för att ta itu med möjligheten att använda anticytokinbehandling med TNF-a-blockerare.
• Fotvårdsspecialist. Patienter undersöks med funktionell brist på leder, benväxt i längd, subluxationer, för utveckling av rehabiliteringsåtgärder, bestämning av indikationer för kirurgisk behandling.
• Genetikern. Samråd är nödvändigt för flera små utvecklingsanomalier, bindväv dysplasia syndrom.

[1], [2], [3], [4]