Vad provocerar trombocytopati?

Förvärvad trombocytopati. Brott mot de funktionella egenskaperna hos trombocyter observeras i många knappast fortlöper infektions- och somatiska sjukdomar, men det är sällan förknippad med utvecklingen av hemorragisk syndrom. Utveckling av en hemorragisk syndrom hos dessa sjukdomar ofta provocerade ändamål fysioterapi (UHF, UFO), eller läkemedel med biverkningar i form av inhibering av funktionella aktiviteten hos blodplättar (läkemedel, iatrogen thrombocytopathy).

När förvärvade läkemedels trombotsitopaty ofta hemorragisk syndrom utlöses genom samtidig initiering av trombotsitoaktivnyh preparat. Bland trombotsitoaktivnyh beredningar den upptar en speciell plats acetylsalicylsyra, som i små doser (2,0-3,5 mg / kg) hämmar trombocytaggregationen, provocera utvecklingen av hemorragisk syndrom, men vid högre doser (10 mg / kg) inhiberar syntesen av prostacyklin - vidhäftning inhibitor och trombocytaggregation till den skadade kärlväggen, varigenom trombogenes främjas.

Förvärvade thrombocytopathia också i hematologiska maligniteter, B12-brist anemi, njur- och leversvikt, DIC, skörbjugg och endokrinopati.

Vid köp thrombocytopathy nödvändigt att analysera stamtavla patienten genomföra en funktionell bedömning av blodplättar från sina föräldrar och släktingar att utesluta okänd ärftliga former thrombocytopathia. Några ärftliga sjukdomar i utbytet av aminosyror, kolhydrater, lipider och bindväv är också åtföljda av sekundär trombocytopati (Marfan, Ehlers-Danlos syndrom, glykogenoser).

Ärftlig trombocytopati är en grupp av genetiskt bestämda biokemiska eller strukturella abnormiteter hos blodplättar, som åtföljs av en kränkning av deras hemostatiska funktioner. Ärftlig thrombocytopathia är den vanligaste genetiskt bestämd defekt hemostas, diagnostiseras i 60-80% av patienter med återkommande blödning vaskulär typ av blodplättar, och förmodligen i 5-10% av befolkningen.

Beroende på typen av molekylära och funktionella störningar utmärks följande typer av ärftlig trombocytopati:

1. patologi membranproteiner - receptorer (glykoproteiner) till endotel kollagen, von Willebrand-faktor, trombin eller fibrinogen - visas överträdelse vidhäftning och / eller trombocytaggregation
2. defekter trombocytaktiverande (syndrom "grå" blodplättar), på grund av brist på alfa- och beta-granuler med de ämnen som är involverade i aktiveringen av blodplättar, koagulation och bildning av blodplättstromb. Defekten manifesteras av en kränkning av trombocytaktivering och aggregering, fördröjd koagulering, retraktion och trombocytbildning av blodplättar
3. fel av metabolism av arakidonsyra - åsidosättande manifesteras syntesen av tromboxan A ₂ och blodplättsaggregation
4. brott mot mobilisering av Ca ^{2+ joner} - åtföljs av ett brott mot alla typer av trombocytaggregation
5. brist på den tredje trombocytfaktorn - uppenbaras av en kränkning av interaktionen mellan blodplättar och blodkoagulationsfaktorer genom att blodproppen dras tillbaka.

Grundval av defekten av trombocyt funktionell aktivitet vid trombasteni (beskriven i 1918, den schweiziska barnläkare Glantsmannom) ligger frånvaron av komplexa glykoproteiner (GP) IIb / ІІІa på deras membran, och därmed en oförmåga att binda fibrinogen, ballast med varandra, för att orsaka tillbakadragning av blodproppsbildning. Kombination Ilb / ІІІa är en receptor specifik för plättar och megakaryocyter grin - komplexa medierar extracellulära signaler till blodplätts cytoskelettet, aktivering initieras av utsläpp av mediatorer av vaskulär-trombocyt hemostas.

Ärftliga defekter membran - orsaken till misslyckande när athrombia trombocytaggregation, när anomalier Bernard-Soulier - bindning av von Willebrand-faktor och vidhäftning till kollagen. I olika utföringsformer, en ärftlig defekt thrombocytopathy frisättningsreaktionen identifierade brister av cyklooxygenas, tromboxan et al., Vilket leder till störningar frisättning mediatorer hemostas. I vissa ärftlig brist trombotsitopaty detekterade täta granuler (Herzhmanskogo-Pudlaka sjukdom Landolt syndrom), brist av protein granuler (syndrom "grå" blodplättar) eller komponenter lysosomer. Uppkomsten av ökad blödning, för alla utföringsformer thrombocytopathy primär betydelse överträdelse interaktion av blodplättar med varandra, med en plasmalänk av hemostas primär hemostatisk proppbildning.

Funktionella egenskaper hos blodplättar i de vanligaste ärftliga trombocytopatierna

Thrombocytopathia	Funktionsfelens art (diagnostiska kriterier)
Primär
trombastenii	Frånvaro eller minskning av trombocytaggregering inducerad av ADF, kollagen och adrenalin, frånvaro eller skarp minskning av återföring av blodproppen
Atrombiya	Reduktion av trombocytaggregation inducerad av ADP, kollagen och adrenalin med normal återföring av blodproppen
Trombocytopati med nedsatt respons	En kraftig minskning av trombocytaggregation: normal primär aggregering, men ingen eller kraftig minskning av 2: a vågen av aggregering
Bernard-Soulier sjukdom	Minskad blodplättsaggregering inducerad av ristocetin, bovint fibrinogen i normal aggregering med ADP, kollagen, adrenalin
Sekundär
Von Willebrands sjukdom	Normal aggregering av blodplättar med ADP, kollagen, adrenalin, reducerad med ristomycin (defekt korrigeras av donatorplasma). Nivån VIII har sänkts. Minskad limförmåga hos blodplättar
Afibrinogenemiya	Nivån av fibrinogen i blodet reduceras kraftigt i kombination med minskad blodplättsaggregering