Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Orsakerna och patogenesen av trombocytopenisk purpura
Senast recenserade: 19.10.2021
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Orsakerna till trombocytopenisk purpura är inte exakt etablerade. Bland de föregående idiopatisk trombocytopenisk purpura utvecklingsfaktorer noteras virala och bakteriella infektioner (40%) och ympning administrera gamma-globulin (5,5%), trauma och kirurgi (6%); i 45% av fallen uppstår sjukdomen spontant utan tidigare orsaker. I de flesta patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura skiljer sig inte premorbid bakgrund, fysisk och psykomotorisk utveckling från friska barn.
Uttrycket "idiopatisk" hänför sig till sjukdomens spontana början och etiologin som hittills inte har identifierats.
Patogenes av trombocytopenisk purpura. Trombocytopeni leder till störning av hemostasen i trombocytenheten och främjar utvecklingen av hemorragisk syndrom av den petechialspotted (microcirculatory) typen. Trombocytopeni åtföljd angiotroficheskoy fel som orsakar degenerativa förändringar i endotelet av små kärl och kapillärer och leder för att minska vaskulär resistans och öka dess porositet till erytrocyter. Detta manifesteras av småpunktsblödningar (petechiae) på platser med högre hydrostatiskt tryck (nedre extremiteterna); Antalet petechiae kan enkelt ökas med hjälp av kompressionen av extremiteterna med hjälp av en tourniquet.
För hemorragisk syndrom, idiopatisk trombocytopen purpura kännetecknas av långvarig blödning från små blodkärl, beroende på oförmågan att bilda en plättpluggblodplättar i områden av endotelskada. Signifikanta förändringar sker i kärlväggen och under påverkan av patoimmunprocessen. På grund av det generella i de antigena strukturer av blodplättar och endotelceller förstörs endotelial trombocytaggregationshämmande antikropp som förbättrar de kliniska manifestationerna av hemorragisk syndrom.
I patogenesen av idiopatisk trombocytopenisk purpura är avgörande immunopatologiska syntes av mjältlymfocyter trombocytaggregationshämmande autoantikroppar (IgG), som är fixerade på olika receptorer plättmembran och megakaryocyter som bekräftar patoimmunnuyu sjukdomens art och hypotesen primära lymfoida systemdysfunktion i idiopatisk trombocytopen purpura. Eftersom den autoimmuna processen plättar förlorar de självhäftande aggregationsegenskaper och dör snabbt absorberas av mononukleära celler i mjälten, och i allvarligare fall - i levern och andra organ i det retikuloendoteliala systemet ( "diffus" typ sekvestrering). Med en "diffus" typ av trombocyt-sekvestrering är splenektomi inte tillräckligt effektiv. Halveringstiden för deras försvinnande är en halvtimme eller mindre.
Idiopatisk trombocytopen purpura antalet megakaryocyter i benmärgen även om avsevärt ökat, men de skiljer sig funktionellt omogna (antal omogna former ökar och funktionellt aktiv - reducerad).