Symtom på trombocytopenisk purpura

Idiopatisk (autoimmun) trombocytopenisk purpura är akut, kronisk och återkommande. I akut form normaliseras antalet blodplättar (mer än 150 000 / mm ³ ) inom 6 månader efter diagnos utan återkommande. Med en kronisk form av trombocytopeni varar mindre än 150 000 / mm ³ mer än 6 månader. Med en återkommande form minskar trombocytantalet igen efter återgång till normal. För barn är den akuta formen typiskt, för vuxna är den kronisk.

På grund av det faktum att idiopatisk trombocytopenisk purpura ofta går övergående, har en sann sjuklighet inte fastställts. Den uppskattade incidensen är ungefär 1 per 10 000 fall per år (3-4 per 10 000 fall per år bland barn under 15 år).

Symtom på akut och kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura

Kliniska egenskaper	Akut ITP	Kronisk ITP
ålder	Barn 2-6 år	Vuxna
Paul	Raleigh spelar inte	M / F-1: 3
Säsongs	Vårtid	Raleigh spelar inte
Förevarande infektioner	Ca 80%	Vanligtvis inte
Associerade autoimmuna tillstånd (SLE, etc.)	Inte typiskt	Karakteristiskt
Början	Akut	Gradvis
Antal blodplättar i mm 3	Mer än 20 000	40 000-80 000
Eosinofili och lymfocytos	Karakteristiskt	Sällan
IgA-nivå	Normal	Sänkt
Antitrombotiska antikroppar	-	-
GPV	Mycket ofta	Ingen
Gpllb / ans	Sällan.	Mycket ofta
Varaktighet	Vanligtvis 2-6 veckor	Månader och år
Utsikterna	Spontan remission i 80% av fallen	Ostabilt kontinuerligt flöde

Såsom beskrivits ovan, i patogenesen av idiopatisk trombocytopen purpura - ökad plättdestruktion genom autoantikroppar laddade celler retikulogistiotsitarnoy systemet. I försök med märkta blodplättar fastställdes att livslängden för blodplättar minskade från 1-4 timmar till flera minuter. Ökning av halten av immunoglobuliner (IgG) på ytan av blodplättar och frekvensen av förstöring av blodplättar i idiopatisk trombocytopenisk purpura är proportionella mot nivån för blodplättassocierat IgG (PAIgG). Mål för autoantikroppar är glykoproteinerna (Gp) i blodplättmembranet: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX och GpV.

Människor med HLA-fenotyp B8 och B12 har en ökad risk att utveckla sjukdomen om de har utfällande faktorer (antigen-antikroppskomplex).

Toppincidensen av idiopatisk trombocytopenisk purpura faller i åldern 2 till 8 år, medan pojkar och flickor är sjuka med samma frekvens. Barn under 2 år (infantil form) sjukdom kännetecknas av akut, svår kliniskt förlopp med utvecklingen av allvarlig trombocytopeni mindre än 20 tusen / mm ³, ett dåligt svar på effekterna av frekvent och kronisk process - upp till 30% av fallen. Debuten av risken för kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura hos barn ökade också hos flickor äldre än 10 år med sjukdomen varaktighet på mer än 2-4 veckor före tidpunkten för diagnos, och blodplättar mer än 50 000 / mm ³.

I 50-80% av fallen uppstår sjukdomen 2-3 veckor efter en infektionssjukdom eller immunisering (koppor, levande mässlingvaccin etc.). Oftast i början av idiopatisk trombocytopenisk purpura i samband med ospecifika övre luftvägsinfektioner, ca 20% av fallen - specifika (mässling, röda hund, mässling, vattkoppor, kikhosta, påssjuka, infektiös mononukleos, bakterieinfektioner).

Skillnader mellan kronisk infantil och kronisk pediatrisk idiopatisk trombocytopenisk purpura

Bevis	Kronisk infiltrisk NEHL	Kronisk barns ITP
Ålder (månader)	4-24	Mer än 24
Pojkar / Flickor	3: 1	3: 1
Början	Plötslig	Gradvis
Tidigare infektioner (virala)	Vanligtvis inte	Mycket ofta
Antalet blodplättar i diagnosen, i mm 3	Mer än 20 000	40 000-80 000
Respons på behandling	Illa	Tillfällig
Frekvens av total sjuklighet,%	30	10-15

Symtom på idiopatisk trombocytopenisk purpura beror på svårighetsgraden av trombocytopeni. Hemorragisk syndrom manifesterar sig i form av flera petechial-bronchialutslag på huden, blödningar på slemhinnorna. Eftersom petekier (1-2 mm), purpura (2-5 mm) och ekkymos (över 5 mm) kan också åtföljas av andra hemorragisk tillstånd är differentialdiagnos gjord på antalet trombocyter i perifert blod och varaktigheten av blödning.

Blödning uppträder när antalet blodplättar minskar till mindre än 50 000 / mm ³. Risken för allvarlig blödning uppstår med en djup trombocytopeni på mindre än 30 000 / mm ³. I början av sjukdomen är näss-, gingival-, gastrointestinala och njurblödningar vanligtvis okarakteristiska, sällan kräkande kaffegränser och melena. Allvarlig uterusblödning är möjlig. I 50% av fallen uppenbarar sig sjukdomen i tendensen att bilda ekchymoser vid blåmärken, på den främre ytan av underbenen, över de beniga utsprången. Djupmuskulaturhematom och hemartros är inte heller karaktäristiska, men kan vara resultatet av intramuskulära injektioner och omfattande skador. Vid djup trombocytopeni förekommer blödningar i ögonhinnan, sällan blöder i mellanörat, vilket leder till minskad hörsel. Blödning i hjärnan förekommer i 1% av fallen med akut idiopatisk trombocytopenisk purpura i 3-5% - med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura. Vanligtvis föregås huvudvärk, yrsel och akut blödning av någon annan lokalisering.

Vid en objektiv inspektion hos 10-12% av barnen, speciellt tidig ålder, är det möjligt att avslöja splenomegali. I detta fall görs en differentialdiagnos med leukemi, infektiös mononukleos, systemisk lupus erythematosus, hypersplenismsyndrom. Förstoring av lymfkörtlar med idiopatisk trombocytopenisk purpura ska inte uppträda, såvida det inte är associerat med en virusinfektion.

Sekundär trombocytopenisk purpura

Som tidigare nämnts kan trombocytopeni vara idiopatisk eller sekundär som ett resultat av ett antal kända orsaker. Sekundär trombocytopeni kan i sin tur delas beroende på antalet megakaryocyter.

Trombopoietinbrist

En sällsynt medfödd orsak till kronisk trombocytopeni med utseende av många omogna megakaryocyter i benmärgen är en brist på trombopoietin.

Behandlingen består av plasmatransfusioner från friska givare eller patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura, vilket leder till ökad trombocyt och megakaryocytmognad utseende av tecken eller ersättande tillämpningar trombopoietin.