Behandling av von Willebrands sjukdom

Liksom någon ärftlig sjukdom kan du inte bota Willebrands sjukdom; Endast behandling eller förebyggande av sjukdomens manifestationer är möjlig.

Specifika hemostatiska effekter (von Willebrand-faktorkoncentrat, desmopressin).

VWF-preparat är indikerade för typ 3 och svår förlopp av andra typer av Willebrand-sjukdomar.

Inledning FFP i von Willebrands sjukdom med hemostatisk syftande är inte rationellt på grund av den relativt låga koncentrationen av von Willebrand-faktor i den. Blodkoagulationsfaktorn VIII (kryoprecipitat) innehåller 10 gånger von Willebrand-faktorn per volymenhet. Dess brister är en hög risk för infektion med blodtransfusionsinfektioner och innehållet i ett stort antal ballastämnen, inklusive de med uttalad immunogen aktivitet. Därför är det trots det låga priset irrationellt.

Den mest effektiva användningen av renade virusinaktiverade koncentrat (faktor för blodkoagulering VIII + von Willebrand-faktor).

Desmopressin

Syntetisk analog av antidiuretiskt hormon vasopressin - 1-desamino-8-D-arginin-vasopressin (desmopressin) stimulerar frisättningen av vWF från depån, vilket leder till en ökning av koncentrationsfaktor i blodplasma. Den mest effektiva användningen av desmopressin i typ 1 von Willebrand-sjukdom, men effekten är också möjlig med typ 2A. Drogen administreras en gång om dagen droppar intravenöst i en dos av 0,3 μg / kg i 50-100 ml isotonisk natriumkloridlösning i 20-30 minuter, eller subkutant i samma dos utan utspädning. Det finns uppmätta sprayer som innehåller högkoncentrerad desmopressin för intranasal administrering i en dos av 150-300 μg. Långvarig användning (i flera dagar i rad) leder till bildandet av takykylaxi på grund av utarmning av von Willebrand-faktor i depået. Rekommendera inte användning hos barn under 3 år.

Antifibrinolytika

Aminokapronsyra administreras intravenöst dropp från beräkningen av 100 mg / kg under den första timmen, därefter 30 mg / kg per timme. Den maximala dagliga dosen är 18 g. Du kan ta den inuti. Tranexamsyra kan tas oralt eller intravenöst i en dos av 20-25 mg / kg var 8-12 timmar Indikationer :. Uterin blödning, blödning av slemhinnor i munhålan, nasal och gastrointestinal blödning. Tranexaminsyra används som regel i kombination med specifik hemostatisk behandling, men i milda fall - det huvudsakliga läkemedlet.

Vid blödning från urinvägarna är användningen av antifibrinolytiska medel kategoriskt kontraindicerad på grund av risken för obturation med urinvägs blodproppar.

Lokala hemostatiska preparat

Lokala hemostatiska preparat, fibrinlim, aminometylbensoesyra (hemostatisk svamp med ambene) och andra, visas i operativ behandling och i tandläkare. Etamsylat (dicinon) används som ett extra hemostatiskt läkemedel för lindring av blödning av olika etiologier, ofta effektiv för att förebygga näsanblödning. Läkemedlet administreras parenteralt i en dos av 3-5 mg / kg 3 gånger om dagen. Med enteral administrering kan dosen ökas med en faktor 1,5-2.

Komplikationer av behandling för von Willebrands sjukdom

Introduktionen av von Willebrand-faktor för syftet med hemostas hos patienter med typ 3 Willebrand-sjukdom i 10-15% av fallen orsakar bildandet av en hämmare (blockerande antikroppar). Med en inhibitor är införandet av von Willebrand-faktorkoncentrat kontraindicerat på grund av risken för anafylaktiska reaktioner efter postinfusion.

För hemostas är det möjligt att använda rekombinant aktiverat faktor VII-koncentrat (eptactog alfa-aktiverat, NovoSeven) i en genomsnittlig dos av 90 mcg / kg varannan 2-4 h tills blödningen stannar. Användningen av antifibrinolytiska medel och effekter som syftar till att eliminera hämmaren (användning av hormoner, plasmaferes, intravenös immunoglobulin, etc.) visas.

Behandling av förvärvad von Willebrand sjukdom

Symtomatiska effekter och / eller förebyggande av blödning. I vissa fall är användningen av desmopressin och koncentratfaktor VIII + von Willebrand-faktor (koagulationsfaktor VIII + von Willebrand-faktor) effektiv. Det är möjligt att använda antiinhiberande koagulantkomplex (Feiba Tim 4 Immuno) och eptacog [alfa-aktiverad] (NovoSeven). Patogenetisk behandling innebär att den underliggande sjukdomen påverkas.

Rekommenderade doser av von Willebrand faktor beredningar för vissa kliniska situationer hos barn

Blödningsmönster	Dos, ME / kg	Antal poster	Nödvändig nivå i blodplasma
Stor kirurgi, adenotonzillotomii (förebyggande av blödning)	50-70	En gång om dagen	> 50% före reparationens början
Små kirurgiska ingrepp (blödande profylax)	30-60	En gång om dagen	> 30-50% före reparationens början
Små kirurgiska ingrepp (blödande profylax)	30-60	En gång om dagen	> 30-50% 2-3 dagar
Uterinblödning	50-80	En gång om dagen	> 50% före uppsägning
Nasal blödning	30-60	En gång	> 30-50%