Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Symptom på Willebrands sjukdom
Senast recenserade: 20.11.2021
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Huvudsymptomen hos von Willebrands sjukdom är ökad blödning under trauma eller patologiska processer. Eftersom Willebrands sjukdom lider av en blödande stoppfunktion kännetecknas denna sjukdom av primär blödning som börjar omedelbart efter skadan.
Naturen och svårighetsgraden av hemorragisk syndrom hos Willebrands sjukdom beror på sjukdomsformen. I allmänhet kan vi villkorligt skilja mellan tre alternativ.
- Hemorragiskt syndrom av mikrocirkulatorisk typ. Karakteristisk för 1, 2A, 2B, 2M typer av von Willebrands sjukdom. Typiska kutan gemisindrom som ekkymos, petekier, blödning från skadade slemhinnor, förlängd blödning från brunnarna raderade eller saknade tänder, nasala blödning, uterin blödning i flickor efter början av menstruationen, intraoperativ och postoperativ blödning, gastrointestinal blödning och blödning från urinvägarna. Mindre vanlig blödning från injektionsställen och hematom i mjukvävnad efter olika skador.
- Kliniskt påminner om hemofili. Patienter uttryckte hemorragisk syndrom för blandat (hematom och mikrocirkulations) typ. Det är karakteristiskt för patienter med sjukdomar av Willebrand typ 3, mindre ofta för patienter med svåra former av andra typer. De första manifestationerna av sjukdomen förekommer redan under nyföddsperioden: dermal hemisyndrom, hematom och blödning från injektionsställena. Senare - mjukvävnadshematom; blödning med skador på munnhinnan i munnen med en tänderbyte blödning från hud- och slemhinnesår, näss-, tarm- och urinblödning. Efter menstruationens början är livmoderblödning vanligt hos flickor. Blödningar i lederna, liksom i hemofili, kan förekomma under det första året av livet. De kännetecknas av intraoperativ och postoperativ blödning.
- Den kliniska bilden liknar den som observerats hos patienter med hemofili A med en jämförbar nivå av koagulationsfaktor VIII: hematomstomning, sällan åtföljd av ledskada. Karakteriserad av kutan gemsindrom i form av hematom, fördröjd, som uppträder efter några timmar eller dagar efter trauma, blödning vid skador och efter operation. Hos patienter med Willebrand typ 2M-sjukdomar kan posttraumatiska hematomer av mjukvävnad förekomma.
Komplikationer av hemorragiska manifestationer
Barn med Willebrand-sjukdom kan utveckla kronisk post-hemorragisk anemi. Artropati förekommer hos barn med återkommande hemartros i den tredje typen av von Willebrand-sjukdom. Enkla fall av bildning av pseudotumorer beskrivs.
Förutom hemorragiska manifestationer kombineras ofta Willebrands sjukdom med fenomenen mesenkymal dysplasi, vilket kan påverka svårighetsgraden av hemorragisk syndrom.