Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Diagnos av Willebrands sjukdom
Senast recenserade: 06.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Diagnostiska kriterier för von Willebrands sjukdom:
- typiskt hemorragiskt syndrom;
- minskning av den specifika aktiviteten hos von Willebrands faktor (minskning av vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB);
- för typ 2B - positiv RIPA med låga ristocetinkoncentrationer.
Aktiviteten hos von Willebrands faktor är relaterad till blodgruppen ABO. Hos individer med blodgrupp 1(0) är halten av von Willebrands faktor konstitutionellt reducerad.
VWF: Ag-normer rekommenderade av World Association of Thrombosis and Hemostasis beroende på blodgrupp
Blodgrupp |
Normala vWF:Ag-nivåer |
0 |
36–157 % |
En |
49–234 % |
I |
57–241 % |
AB |
64–238 % |
Laboratoriediagnostik av von Willebrands sjukdom .
- Blodprov: antal erytrocyter, retikulocyter och hemoglobin; färgindex, leukocytformel, ESR; erytrocyternas diameter (på ett färgat utstryk);
- Koagulogram: trombocytantal och minskning av deras adhesion och aggregation; blödningstid och blodkoagulationstid; aktiverat partiellt tromboplastin och protrombintid; innehåll av faktorerna IX och VIII och deras komponenter (bestämt genom enzymimmunanalys) eller störning av deras multimera struktur;
- Blodbiokemi: totalt protein, urea, kreatinin; direkt och indirekt bilirubin, transaminaser ALAT och ASAT; elektrolyter (K, Na, Ca, P);
- Allmän urinanalys (för att utesluta hematuri);
- Test för ockult blod i avföringen (Gregersen-test);
- Blodgrupp och Rh-faktor.
Ultraljud av bukhålan (för att utesluta blödning i levern och mjälten).
Konsultationer med en genetiker, hematolog, barngynekolog, öron-näsa-hals-specialist och tandläkare krävs.
Kännetecken för laboratorieparametrar vid von Willebrands sjukdom: subnormal trombocytopeni i perifert blod; förlängd blödningstid och normal blodkoagulationstid; kränkning av trombocyternas adhesions- och aggregationsfunktion.
[