Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Diagnos av von Willebrand sjukdom
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Diagnostiska kriterier för von Willebrands sjukdom:
- ett typiskt hemorragiskt syndrom
- reduktion av specifik aktivitet hos von Willebrand-faktor (reduktion av vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- för typ 2B-positiv RIPA med låga koncentrationer av ristocetin.
Aktiviteten hos von Willebrand-faktor är associerad med ABO-blodgruppering. Hos individer med blodgrupp 1 (0) är innehållet i von Willebrand-faktorn konstitutionellt reducerad.
Standarder vWF: Ag, rekommenderad av World Association of thrombosis och hemostas, beroende på blodtyp
|
Blodtyp |
Normalinnehållet i vWF: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
EN |
49-234% |
|
I |
57-241% |
|
AB |
64-238% |
Laboratoriediagnos av von Willebrands sjukdom .
- Blodtest: antalet erytrocyter, retikulocyter och hemoglobin; färgindex, leukocytformel, ESR; diameter av erytrocyter (på ett färgat smet);
- Koagulogram: antalet blodplättar och minskning av vidhäftning och aggregering; tid för blödning och koagulationstid aktiverad partiell tromboplastin och protrombintid innehållet i IX- och VIII-faktorer och dess komponenter (bestämda genom enzymimmunanalysmetoden) eller ett brott mot dess multimera struktur;
- Biokemiskt blodprov: totalt protein, karbamid, kreatinin; direkt och indirekt bilirubin, transaminas ALT och ACT; elektrolyter (K, Na, Ca, P);
- Allmän analys av urin (uteslutning av hematuri);
- Analys av avföring för ockult blod (Gregersens test);
- Blodgrupp och Rh-faktor.
Ultraljud i bukhålan (för att utesluta blödning i levern och mjälten).
Det är nödvändigt att konsultera en genetiker, en hematolog, barngynekolog, ENT-läkare, tandläkare.
Funktioner av laboratorieindikatorer för von Willebrands sjukdom: subnorm trombocytopeni i perifert blod; förlängning av blödningstid och normal koagulationstid kränkningar av lim och aggregeringsfunktion hos blodplättar.
[