Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Autoimmun hemolytisk anemi associerad med "kalla" antikroppar
Senast recenserade: 19.10.2021
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Erytrocytantikroppar, som blir mer aktiva vid låg kroppstemperatur, kallas "kalla" antikroppar. Dessa antikroppar hör till IgM-klassen, närvaron av komplement är nödvändig för utvecklingen av deras aktivitet, aktiverar IgM komplement i lemmar (händer, fötter), där temperaturen är lägre än i andra delar av kroppen; Kaskaden av komplementreaktioner avbryts när de röda blodkropparna rör sig till de varmare zonerna i kroppen. Hos 95% av friska människor finns naturliga kalla agglutininer i låga titrar (1: 1, 1: 8, 1:64). I närvaro av en extremt hög titer av "kalla" antikroppar kan svåra episoder av intravaskulär hemolys med hemoglobinemi och hemoglobinuri och ocklusion av mikrocirkulationsbädden utvecklas när patienten är underkyld.
Autoimmun hemolytisk anemi med full kalla agglutininer ske i närvaro av idiopatisk parairoteina eller som ett resultat av mykoplasmainfektion, infektion med Epstein-Barr-virus, inklusive infektiös mononukleos, cytomegalovirusinfektion, påssjuka eller lymfom. Kall agglutinin vanligtvis polyklonala och är riktade mot antigener av erytrocyter I (med infektioner orsakade av Mycoplasma pneumoniae) eller i (för infektioner orsakade av Epstein-Barr-virus). Polyklonal kall agglutinin dessutom kan tillverkas med cytomegalovirusinfektion, listerios, påssjuka, syfilis, systemiska bindvävssjukdomar. Monoklonala antikroppar produceras när Kholodova makroglobulinemi, lymfom, kronisk lymfatisk leukemi, Kaposis sarkom, myelom. Hemolys självbegränsad, symptomatisk behandling.
Paroxysmal kall hemoglobinuri - en sällsynt form av hemolytisk anemi, där det finns "Cold» typspecifik antikropp (hemolysin Donat - Landsteiner) med anti-beta-specificitet. Sjukdomen kan vara både idiopatisk och orsakad av virusinfektioner (parotit, mässling) eller tertiär syfilis. Det viktigaste i behandlingen är att utesluta risken för hypotermi.
Äldre (50-80 år) kan det finnas en kronisk sjukdom med kall agglutinin syndrom, som ofta förknippas med bildning av monoklonal IgM-antikropp och lymfoproliferativa sjukdomar (kronisk lymfocytisk leukemi, makroglobulinemi). I regel uppträder mild anemi, men ibland utvecklas allvarlig intravaskulär hemolys och njursvikt. I samtliga fall är det nödvändigt att eliminera superkylning; kan ordineras kortikosteroider. Genomförande av splenektomi rekommenderas inte, eftersom röda blodkroppar elimineras huvudsakligen i levern och inte i mjälten.
Diagnostik
Diagnosen av autoimmun hemolytisk anemi bekräftas genom positiv direkt nedbrytning av Coombs (direkt antiglobulintest) eller sensibiliserad Coombs-nedbrytning (polybrentest). Användningen av anti-IgG-, IgM- och C3d-antikroppar i Coombs-reaktionen gör det möjligt att bestämma antikroppsisotypen och komplementfixeringen. Med ett negativt Coombs-test bör detekteringen av antikroppar i samband med erytrocyter endast beaktas om det finns andra tecken på autoimmun hemolys. Indirekt Coombs test, identifiera röd cellantikropp i serumet, inte är relaterad till diagnosen av autoimmun hemolytisk anemi.