Immunhemolytisk anemi associerad med termiska antikroppar

Symtom på immunhemolytisk anemi associerad med termiska antikroppar är desamma i både idiopatiska och symptomatiska former. Enligt den kliniska kursen är indelad i 2 grupper. Den första gruppen är representerad av en akut övergående typ av anemi, som övervägande noteras hos unga barn och uppträder ofta efter en infektion, vanligen ett andningsorgan. Kliniskt karaktäriseras denna form av tecken på intravaskulär hemolys. Uppkomsten av sjukdomen är akut, åtföljd av feber, kräkningar, svaghet, yrsel, utseende av hudens hud, isterism, buksmärta och nedre delen av ryggen, hemoglobinuri. I denna grupp av patienter observeras inga större systemiska sjukdomar. Karakteristiska egenskaper för den akuta formen av autoimmun hemolytisk anemi är det oföränderliga svaret på kortikosteroidbehandling, låg dödlighet och fullständig återhämtning inom 2-3 månader efter sjukdomsuppkomsten. Denna form av autoimmun hemolytisk anemi orsakas av termiska hemolysiner.

I den andra typen finns en långvarig kronisk kurs med ett ledande kliniskt syndrom av gulsot och splenomegali. Tecken på hemolys fortsätter i många månader eller till och med år. Ofta detekteras överträdelser från andra blodelement. Svaret på kortikosteroidbehandling uttrycks i varierande grad och är inte nödvändigt. Dödligheten är 10% och är ofta associerad med den underliggande systemiska sjukdomen. Denna form av autoimmun hemolytisk anemi är förknippad med termiska agglutininer.

Laboratoriedata

För autoimmun hemolytisk anemi med termiska antikroppar är svår anemi karakteristisk, där hemoglobin minskar till under 60 g / l. I perifera blod spherocytes detekterade, som bildas genom inverkan av makrofager i mjälten röda cellmembran belagt med antikroppar. Det finns en retikulocytos, ibland finns det normocyter (kärnbildade celler). I vissa fall, den initialt låga nivån av retikulocyter anger hur allvarlig den process i vilken benmärgen fortfarande helt enkelt inte har haft tid att reagera på honom eller antikroppar riktade även mot retikulocyter (sällan) och / eller patienter kan vara en folsyrabrist eller järn Related. Ofta finns leukocytos med en förändring av neutrofiler till myelocyter, mindre ofta finns leukopeni. Antalet blodplättar förändras inte heller, eller trombocytopeni observeras. I ett antal fall är utvecklingen av immunpancytopeni möjlig. Nivån av haptoglobin minskar; när den intravaskulära komponenten av hemolys uttrycks ökar nivån av plasmahemoglobin.

Avgörande vid diagnos är resultatet av direkt Coombs-test, baserat på detektion av antikroppar fixerade på patientens erytrocytmembran. Positivt direkt Coombs-test observeras i 70-80% fall av autoimmun hemolytisk anemi med termiska agglutininer. Aktiviteten hos dessa antikroppar manifesteras vid en temperatur av 37 ° C ("termiska" agglutininer); de tillhör klassen IgG. För att visa sin aktivitet krävs inte komplement, men underklasser av IgG-IgGl och IgG3 kan aktivera komplement; ibland komplement (C3d) finns också på erytrocytmembranet. Coombs-testet med hemolysinformer av autoimmun hemolytisk anemi är ofta negativ. Negativ Coombs kan vara förenad med en liten mängd av antikropp på cellytan (för en positiv reaktion på ytan av erytrocyt-membran bör vara minst 250-500 IgG-molekyler) som i den mjuka sjukdomsförloppet, och med en skarp försämring när hemolytisk kris efter många förstörs erytrocyter. Närvarande utvecklas radioimmun och enzymimmunanalysmetoder för att kvantifiera de erytrocytiska autoantikroppar och är den primära metoden vid diagnos Coombs negativa hemolytisk anemi av autoimmunt. Användningen av anti-Ig och antikomplementär antisera möjliggör bestämning av närvaron på ytan av erytrocyter av olika klasser och typer av Ig-komponenter av komplement. ELISA-metoden tillåter att övervaka antikroppsnivåerna under behandlingen.

[1], [2], [3]