Byte av järn är normalt

Normalt innehåller en persons dagliga kost cirka 10-20 mg järn (90% i fri tillstånd, 10% i kombination med hemmet), varav 1-1,5 mg absorberas. Mängden absorberat järn beror på sina butiker i kroppen: Ju högre efterfrågan desto mer järn absorberas. Absorption sker i de övre delarna i tunntarmen och är en aktiv process där järn kan överföras även mot koncentrationsgradienten. Transportmekanismerna är emellertid okända. Proteiner som kan vara bärare av järn har identifierats, men deras exakta roll har ännu inte fastställts.

I cellerna i slemhinnan finns järn i cytosolen. En del av den är bunden och lagrad i form av ferritin, som därefter antingen används eller förloras som ett resultat av cellslamning. En del av järnet, avsedd för ämnesomsättning i andra vävnader, transporteras genom cellets basolaterala membran (mekanismen studeras inte) och binds till transferrin, huvudtransportproteinet av järn i blodet.

Transferrin (molekylvikt 77 000 Da) är ett glykoprotein, som syntetiseras huvudsakligen i levern. Det kan binda två järnmolekyler. Den totala järnbindande förmågan hos serum på grund av transferrin är 250-370 | ig%. Vanligtvis mättas transferrin med järn med ungefär en tredjedel. Den fysiologiska absorptionen av järn genom retikulocyter och hepatocyter beror på transferrinreceptorer på cellytan, vilka har en affinitet huvudsakligen till transferrin associerad med järn. Järnkomplexet med receptorn träder in i cellen där järn frisätts. När cellen är mättad med järn, hämmas de cellulära transferrinreceptorerna. När fullständig transferrinmättnad observeras, till exempel vid svår hemokromatos cirkulerar järn i former som inte är associerade med transferrin som föreningar med chelatorer med låg molekylvikt. I denna form går järn lätt in i cellerna oavsett graden av mättnad med järn.

Cellerna av järnet avsattes i form av ferritin (molekylvikt 480 tusen Da) - apoferritin proteinkomplex (subenhet H och L) med järn, som, när elektronmikroskopi har formen av partiklar med en diameter av 50 A, anordnad fritt i cytoplasman. En ferritinmolekyl kan innehålla upp till 4500 järnatomer. Vid höga järnkoncentrationer förbättras syntesen av apoferritin.

Ackumulering av nedbrytna ferritinmolekyler är hemosiderin, som är färgad blå med ferrocyanid. Ungefär en tredjedel av järnbutikerna i kroppen är i form av hemosiderin, vars mängder ökar med sjukdomar som är förknippade med överdriven ackumulering av järn.

Lipofuscin , eller slitage pigment, ackumuleras på grund av järn överbelastning. Den har en gulbrun färg och innehåller inte järn.

När behovet av hemoglobinsyntes ökar, mobiliseras järn deponerat i form av ferritin eller hemosiderin.

Normalt innehåller kroppen ungefär 4 g järn, varav 3 g i hemoglobin, myoglobin, katalas och andra andningspigment eller enzymer. Lager av järn är 0,5 gram, varav 0,3 g är i levern, men med konventionell histologisk undersökning med järnfärgning med konventionella metoder är de inte synliga. Levern är den främsta förvaringsplatsen för järn absorberad i tarmarna. Vid sin maximala mättnad deponeras järn i andra parenkymala organ, däribland acinarceller i bukspottkörteln och celler i hypofysens främre lob. Retikuloendotelialsystemet spelar en begränsad roll vid ackumulering av järn och blir platsen för preferentiell avsättning av järn endast med dess intravenösa administrering. Järn från de förstörda röda blodkropparna ackumuleras i mjälten.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]