Autoimmun hepatit: symptom

Autoimmun hepatit uppträder huvudsakligen hos ungdomar; åldern av hälften av patienterna är från 10 till 20 år. Den andra toppen av sjukdomen observeras under klimakteriet. Tre fjärdedelar är kvinnor.

I de flesta fall matchar inte bilden av leverskada den fastställda varaktigheten av symtomatologin. Kronisk hepatit kan vara asymptomatisk i flera månader (och möjligen till och med år) tills det ögonblick som gulsot blir uppenbart och en diagnos kan göras. Sjukdomen kan erkännas tidigare om en rutinstudie avslöjar stigm av en leversjukdom eller resultaten av en biokemisk studie av leverfunktion skiljer sig från normen.

Hos vissa patienter är gulsot frånvarande, trots att bilirubinnivån vanligtvis stiger. Explicit gulsot är ofta episodisk. Ibland observeras allvarlig kolestatisk gulsot.

Uppkomsten av sjukdomen kan vara annorlunda. Det finns två varianter av uppkomsten av autoimmun hepatit.

Hos vissa patienter sjukdomen börjar som akut viral hepatit (trötthet, brist på aptit, uppkomsten av mörk urin, då den intensiva gulsot med svår hyperbilirubinemi och en hög nivå av transaminaser i blodet), i framtiden inom 1-6 månader. En tydlig klinisk bild av autoimmun hepatit utvecklas.

Den andra utföringsformen av uppkomsten av sjukdomen domineras av den kliniska bilden av extrahepatiska manifestationer och feber, vilket leder till en felaktig diagnos av systemisk lupus erythematosus, reumatism, reumatoid artrit, sepsis och andra.

Under perioden med detaljerade symptom på autoimmun hepatit är följande kliniska manifestationer karakteristiska:

1. De viktigaste klagomålen hos patienter - en uttalad generell svaghet, trötthet, en signifikant minskning av förmågan att arbeta; en minskning av aptit, smärta och en känsla av tyngd i rätt hypokondrium, illamående; Utseendet av gulsot, kliande hud; smärta i lederna; ökad kroppstemperatur; Utseendet av olika utslag på huden; överträdelse av menstruationscykeln.
2. När ses från patienter identifierade gulsot varierande svårighetsgrad, hudförändringar (hemorragisk exantem som tydliga punkter eller fläckar, pigmentfläckar kvar efter deras försvinnande, lupus erytem, ofta "butterfly" Facial, erythema nodosum, lokaliserad sklerodermi); lymfadenopati. Vid svår sjukdom visas ådernät, rodnad av palmer (palmer lever).
3. Mjölkets nederlag.

Det mest karakteristiska tecknet på autoimmun hepatit är hepatomegali. Levern är smärtsam, dess konsistens är måttligt tät. Kanske en ökning i mjälten (inte hos alla patienter). Under perioder med svår hepatitaktivitet observeras övergående ascites. Praktiskt taget alla patienter har kronisk gastrit med nedsatt sekretorisk funktion.

Det bör noteras att hos vissa patienter, som regel, under perioder av förvärring av sjukdomen noteras episoder av reversibelt "litet" leverfel.

4. Extrahepatic system manifestationer.

Autoimmun hepatit är en systemisk sjukdom där, förutom leveren, många organ och system påverkas. Patienter identifierade myokardit, perikardit, pleurit, ulcerös kolit, glomerulonefrit, iridocyklit, Sjögrens syndrom, autoimmun tyreoidit, diabetes mellitus, Cushings syndrom, fibroziruyuschiyalveolit, hemolytisk anemi.

Hypertermi kan förekomma hos personer med svår sjukdom. Sådana patienter kan också ha akut återkommande polyartrit med involvering av stora leder, vilket inte åtföljs av deras deformation och är av migrerande karaktär. I de flesta fall noteras smärta och styvhet utan märkbar svullnad. Vanligtvis är sådana förändringar helt löst.

Den viktigaste av de extrahepatiska systemiska manifestationerna är glomerulonefrit, men utvecklas oftast i sjukdomens slutstadium. En njurebiopsi avslöjar ofta mild glomerulit. Deponeringar av immunoglobuliner och komplement finns i glomeruli. Komplex som innehåller små nukleära ribonukleoproteiner och IgG är karakteristiska huvudsakligen för patienter med njursjukdomar. Glomerulära antikroppar detekteras hos nästan hälften av patienterna, men korrelerar inte med volymen av njurskador.

Hud manifestationer inkluderar allergisk capillarit, akne, erytem, förändringar i typen av lupus erythematosus och purpura.

Splenomegali kan noteras utan portalhypertension, ofta med generaliserad lymfadenopati, som tycks vara en del av en enda process av lymfoid hyperplasi.

I den aktiva fasen av sjukdomen detekteras förändringar i lungorna, inklusive pleurisy, migrerande lunginfiltrat och atelektas. Utspänningen av lungmönstret på bröstgenogrammet på bröstkorgen kan bero på dilaterade prepillarier. Hög hjärtproduktion i kronisk leversjukdom "bidrar" till utvecklingen av pulmonell hypervolemi. Multipla lungartärsinnehållande anastomoser finns också. Ett annat möjligt alternativ är fibrosing alveolitis.

Primär lunghypertension beskrivs endast i en patient med multisystemisk lesion.

Endokrina förändringar innefattar cushingoidutseende, akne, hirsutism och hudstriae. Pojkar kan utveckla gynekomasti. Kanske utvecklingen av sköldkörtelit Hashimoto och andra avvikelser från sköldkörteln, inklusive myxedem och tyrotoxikos. Både före och efter diagnosen kronisk hepatit hos patienter kan utveckla diabetes.

Lätt anemi, leukopeni och trombocytopeni är associerade med en förstorad mjälte (hypersplenism). Hemolytisk anemi med en positiv Coombs nedbrytning är en annan sällsynt komplikation. Ibland är kronisk ektopisk syndrom associerad med kronisk hepatit.

Nonspecifik ulcerös kolit kan förekomma tillsammans med kronisk aktiv hepatit eller komplicera sin kurs.

Det finns rapporter om utvecklingen av hepatocellulärt karcinom, men detta är mycket sällsynt.

Det bör understrykas att extrahepatiska manifestationer av autoimmun hepatit i regel inte dominerar den kliniska bilden av sjukdomen och utvecklas vanligen inte samtidigt med symptomen på hepatit, men mycket senare.

Däremot systemisk lupus erythematosus, som ofta är nödvändigt att skilja autoimmun hepatit, extrahepatiska symptom dominerar den kliniska bilden och utvecklar mycket tidigare än hepatit symptom.

Karakteristiska tecken på autoimmun kronisk hepatit

• Kvinnor är vanligtvis sjuka
• Ålder 15-25 år eller klimakteriet
• Serum: En ökning av transaminasernas aktivitet 10 gånger ökningen av y-globulins nivå i 2 gånger
• Leverbiopsi: en aktiv icke-specifik process
• Antinucleära antikroppar> 1:40, diffus
• Antikroppar mot aktin> 1:40
• Ett bra svar på kortikosteroider
• Serum-a-fetoproteinhalten i en tredjedel av patienterna kan mer än dubbla den övre gränsen för normen. Vid behandling av kortikosteroidbehandling minskar koncentrationen.

[1], [2], [3], [4]