Whipples sjukdom: diagnos

Whipples sjukdom kan misstänkas på basis av anamnese, kliniska manifestationer, laboratorie-, endoskopiska och radiografiska data. Kardinala kliniska manifestationer av sjukdomen är diarré, smärta i mesogastrisk, ökad svaghet, viktminskning, polyartrit (eller artralgi) och lymfadenopati.

Laboratoriedata

1. Den allmänna analysen av ett blod: en anemi (oftare hypokromisk i samband med järnbrist, mindre ofta - hyperkromisk, makrocytisk orsakad av ett brott mot absorption av vitamin B ₁₂ ); hyperleukocytos; ibland eosinofili, oftare trombocytos; en ökning av ESR.
2. Den allmänna analysen av urin: vid en allvarlig ström av ett malabsorptionssyndrom är den lilla proteinuri möjlig.
3. Coprologisk analys: polyfekal, steatorrhea; möjligen utseendet av ospända muskelfibrer, som ibland bestäms av dold blod.
4. Biokemisk analys av blod: en minskning av total protein, albumin, kalcium, järn, kalium, natrium, protrombin, glukos (inte alla patienter), ökat bilirubin, aminotransferas.
5. Sårfunktionen i tunntarmen reduceras.

Instrumentdata

• Röntgenundersökning. I studien av tunntarmen bestäms expansionen av tunntarmen, dess konturer är grova, och det kan finnas en överträdelse av marginala fyllningsdefekter med förstorade mesenteriska lymfkörtlar. Flikarna i tunntarmen slemhinnan förstoras, den är ojämnt förtjockad ("granularitetsmönstret") på grund av infiltrering. Elasticiteten i tunntarmen är avsevärt reducerad. Med en ökning av retroperitoneala lymfkörtlar är en expansion av duodenalböjningen möjlig.
• Ultraljud i bukhålorganen. Det kan avslöja en ökning av mesenteriska, parapancreatiska, retroperitoneala lymfkörtlar.
• Lymfografi. Identifierar icke-specifika inflammatoriska förändringar i retroperitoneala lymfkörtlar, såväl som tecken på sub-membranstasis av lymf.
• Biopsi i tunntarmen slemhinna. För närvarande är biopsi i tunntarmen slemhinnan den enda metoden som gör det möjligt att verifiera diagnosen Whipples sjukdom. En biopsi utförs under endoskopi av tunntarmen i området för duodenalövergången. Det här området av tunntarmen påverkas hos alla patienter, både i tidiga och sena skeden av sjukdomen. Histologiska bevis på Whipples sjukdom är följande tecken, avslöjade i biopsier:
  • infiltrering av det egna lagret av tarmarnas slemhinna genom stora PAS-positiva makrofager ("skumma" makrofager); Dessa granuler i makrofager detekteras genom färgning med diamantfuchsin. Makrofager kan också detekteras i biopsier av andra organ - lymfkörtlar, mjälte, lever;
  • detektion i biopsier med hjälp av elektronmikroskopi bacilliform Whipple-kroppar, vilka är celler i form av stavar (1-2 μm x 0,2 μm) med ett treskiktat skal. De definieras i det intercellulära utrymmet och är också närvarande inuti makrofager. PAS-positivt makrofagmaterial är ett lysosomalt material innehållande bakterier vid olika stadier av förstöring;
  • intra- och extracellulär ackumulation av fett i tarmarnas slemhinna, liksom i mesenteriska lymfkörtlar;
  • utvidgning av lymfatiska kärl.
• FEGDS. Det finns tecken på kronisk gastrit, duodenit.
• Bestämning av hormonhalten i blodet. I svårt malabsorptionssyndrom minskar blodnivåerna av kortisol, tyroxin, trijodtyronin och könshormoner.

Differentiell diagnos. Den kliniska triad - diarré, viktminskning och ökande svaghet - kräva att differentialdiagnos, speciellt med en malign tumör i mag-tarmkanalen, kroniska inflammatoriska tarm lesioner, sprue, Zollinger-Ellisons syndrom.

Med hjälp av endoskopisk och röntgenundersökning av mag-tarmkanalen kan eliminera cancer, Crohns sjukdom, ulcerös kolit. Brist på återkommande ulcerationer i de övre delarna av mag-tarmkanalen, gastrisk hypersekretion och hyperaciditet, hypergastrinemi, pankreastumörer genom ultraljud eller datortomografi gör det möjligt att avvisa Zollinger-Ellisons syndrom.

Vid differentialdiagnos med Whipples sjukdom bör Addisons sjukdom också uteslutas. För att göra den korrekta diagnosen hjälper laboratoriedata - hormonella studier, upptäckt av hyperkalemi i Addisons sjukdom, tecken på förtjockning av blodet, brist på steatorrhea.

Whipple sjukdom bör misstänkas hos patienter med ledvärk eller artrit vid diarré, malabsorption eller oförklarlig viktminskning, speciellt om du inte kan avgöra vilken typ av artrit. Med Whipples sjukdom är prov för reumatoidfaktorn negativa eller svagt positiva. Reumatiska tester är negativa. Nivån av urinsyra i serum är normal.

Feberna överskrider ofta utvecklingen av intestinala manifestationer. Med feber av okänt ursprung måste man också komma ihåg möjligheten att utveckla detta lidande.

Hos patienter med Whipples sjukdom är feber, lymfadenopati vanligt, och i bukhålan kan tumörbildningen bestämmas. I detta avseende är det nödvändigt att utesluta lymfoproliferativ sjukdom, främst lymfogranulomatos.

Den slutliga diagnosen Whipples sjukdom är i alla fall endast baserad på den histologiska undersökningen av de drabbade organen, i första hand tunntarmen.