Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Allmän variabel immunbrist: Orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Vanlig variabel immunbrist (förvärvad hypogammaglobulinemi gipogammaglobulinemiyas eller sen debut) kännetecknas av låga nivåer av lg med fenotypiskt normala B-lymfocyter, som är i stånd att proliferera, men inte slutföra sina utvecklingsbildande lg-producerande celler.
Vanlig variabel immunbrist (Ovidio) inkluderar flera olika molekylära defekter, men majoriteten av patienterna är inte kända molekylära defekter. Genom olika typer av nya smittsamma processer Ovid kliniskt liknar X-bunden agammaglobulinemi, men i början av en senare, ibland i vuxen ålder. Vissa patienter kan försämras T-cell immunsvar. Det finns autoimmuna sjukdomar (t ex SLE, Addisons sjukdom, tyroidit, reumatoid artrit, alopecia areata, autoimmun hemolytisk eller perniciös anemi), såväl som malabsorption, gastrointestinal nodulär lymfoid hyperplasi, lymfoid interstitiell pneumoni, splenomegali, bronkiektasi. I 10% av patienterna detekteras gastriskt karcinom och lymfom.
Diagnos är baserad på en familjehistoria av autoimmuna sjukdomar och bekräftades genom mätning av serum Ig och titer av antikroppar till protein och polysackarid-antigener av vaccin. Om nivån är låg i båda fallen, då räknetalet som hölls i lymfocyter med flödescytometri för den differentiella diagnosen av vanlig variabel immunbrist och X-bunden till kromosom agammaglobulimemii, multipelt myelom och kronisk lymfatisk leukemi. Serumprotein elektrofores kommer att avslöja monoklonal gammopati (t ex myelom), som åtföljs av reducerade nivåer av Ig eller övriga lg-isotyper. Behandlingen består av intravenös administrering av 400 mg immunglobulin / kg / månad och antibiotikaterapi vid behandling av infektioner.
[