Lymfoid interstitiell lunginflammation

Lymfoid interstitiell lunginflammation (lymfocytisk interstitiell pneumonit) kännetecknas av lymfocytisk infiltration av interstitiet i alveolerna och luftrummen.

Orsaken till lymfoid interstitiell lunginflammation är okänd. Den är vanligast hos barn med HIV-infektion och personer i alla åldrar med autoimmuna sjukdomar. Symtom på lymfoid interstitiell lunginflammation inkluderar hosta, progressiv dyspné och väsande andning. Diagnos ställs genom anamnes, fysisk undersökning, bilddiagnostiska undersökningar, lungfunktionstester och histologisk undersökning av en lungbiopsi. Behandling av lymfoid interstitiell lunginflammation inkluderar glukokortikoider och/eller cytotoxiska medel, även om effektiviteten är okänd. Femårsöverlevnaden är 50 till 66 %.

Lymfoid interstitiell lunginflammation är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av infiltration av alveoler och alveolära septa med små lymfocyter och varierande antal plasmaceller. Icke-kasebildande granulom kan förekomma men är vanligtvis sällsynta och oansenliga.

Lymfoid interstitiell lunginflammation är den vanligaste orsaken till lungsjukdom efter Pneumocystis carinii-infektion hos HIV-positiva barn och är den patologi som förutsäger utvecklingen av AIDS hos ungefär hälften av dem. Mindre än 1 % av fallen av lymfoid interstitiell lunginflammation förekommer hos vuxna, som kan vara HIV-infekterade eller inte. Kvinnor drabbas oftare.

[ 1 ]

Vad orsakar lymfoid interstitiell lunginflammation?

Orsaken till sjukdomen anses vara en autoimmun process eller en ospecifik reaktion på infektion med Epstein-Barr -virus, HIV eller andra. Bevis på autoimmun etiologi är en frekvent association med Sjögrens syndrom (25 % av fallen) och andra systemiska processer (till exempel systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, Hashimotos sjukdom - 14 % av fallen). Ett indirekt tecken på viral etiologi är en frekvent association med immunbristtillstånd (HIV/AIDS, kombinerad variabel immunbrist, agammaglobulinemi, vilket observeras i 14 % av fallen) och detektion av Epstein-Barr-virus-DNA och HIV-RNA i lungvävnaden hos patienter med lymfoid interstitiell lunginflammation. Enligt denna teori är lymfoid interstitiell lunginflammation en extremt uttalad manifestation av den normala förmågan hos lungans lymfoidvävnad att reagera på inhalerade och cirkulerande antigener.

Symtom på lymfoid interstitiell lunginflammation

Hos vuxna orsakar lymfoid interstitiell lunginflammation progressiv andnöd och hosta. Dessa symtom på lymfoid interstitiell lunginflammation fortskrider under månader eller, i vissa fall, år; den genomsnittliga debutåldern är 54 år. Mindre vanliga symtom inkluderar viktminskning, feber, artralgi och nattliga svettningar.

Hos barn orsakar lymfoid interstitiell lunginflammation bronkospasm, hosta och/eller andnödssyndrom och utvecklingsstörningar, vanligtvis mellan 2 och 3 års ålder.

Fysisk undersökning visar fuktiga raslar. Hepatosplenomegali, artrit och lymfadenopati är sällsynta och tyder på en associerad eller alternativ diagnos.

Diagnos av lymfoid interstitiell lunginflammation

Diagnosen ställs genom analys av anamnesdata, fysisk undersökning, radiologiska undersökningar och lungfunktionstester och bekräftas av resultaten av histologisk undersökning av biopsimaterial.

Lungröntgen avslöjar linjära eller fokala opaciteter och ökade lungmarkeringar, främst i basalregionerna, samt ospecifika förändringar som ses vid andra lunginfektioner. Alveolära opaciteter och/eller honeycomb-strukturer kan ses i mer avancerade fall. Högupplöst datortomografi hjälper till att fastställa lesionens omfattning, utvärdera lungrotens anatomi och identifiera pleuralengagemang. Karakteristiska förändringar inkluderar centrilobulära och subpleurala noduler, förtjockade bronkovaskulära band, mattglasopaciteter och, i sällsynta fall, diffusa cystiska förändringar.

Lungfunktionstester visar restriktiva förändringar med minskad lungvolym och diffusionskapacitet för kolmonoxid (DL^) samtidigt som flödesegenskaperna bibehålls. Markerad hypoxemi kan förekomma. Bronkoalveolär lavage bör utföras för att utesluta infektion och kan visa ett ökat lymfocytantal.

Cirka 80 % av patienterna har avvikelser i serumproteinnivåerna, vanligtvis polyklonal gammopati och, särskilt hos barn, hypogammaglobulinemi, men betydelsen av dessa förändringar är okänd. Dessa fynd är vanligtvis tillräckliga för att bekräfta diagnosen hos HIV-positiva barn. Hos vuxna kräver diagnosen påvisning av dilaterade alveolära septa med infiltration av lymfocyter och andra immunkompetenta celler (plasmaceller, immunoblaster och histiocyter). Germinalcentra och multinukleära jätteceller med icke-kasebildande granulom kan också ses. Infiltrat utvecklas ibland längs bronkerna och kärlen, men vanligare är att infiltrationen sträcker sig längs de alveolära septa. Immunhistokemisk färgning och flödescytometri bör utföras för att differentiera lymfoid interstitiell lunginflammation från primära lymfom. Vid lymfoid interstitiell lunginflammation är infiltrationen polyklonal (B- och T-cell), medan det lymfomatösa infiltratet är monoklonalt.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Behandling av lymfoid interstitiell lunginflammation

Behandling av lymfoid interstitiell lunginflammation innebär användning av glukokortikoider och/eller cytotoxiska medel, liknande många andra IBLBP-alternativ, men effektiviteten av denna metod är okänd.

Vad är prognosen för lymfoid interstitiell lunginflammation?

Lymfoid interstitiell lunginflammation är en dåligt förstådd lungsjukdom, liksom dess förlopp och prognos. Prognosen kan vara relaterad till svårighetsgraden av förändringar på röntgen, vilket kan korrelera med en större svårighetsgrad av immunsvaret. Spontan remission, lindring med glukokortikoid eller annan immunsuppressiv behandling, progression med utveckling av lymfom eller lungfibros och andningssvikt kan förekomma. Femårsöverlevnaden är 50 till 66 %. Vanliga dödsorsaker är infektion, utveckling av maligna lymfom (5 %) och progressiv fibros.