Lymfoid interstitiell lunginflammation

Lymfoid interstitiell lunginflammation (lymfocytisk interstitiell pneumonit) kännetecknas av lymfocytisk infiltrering av interstitium av alveoler och luftrum.

Orsaken till lymfoid interstitiell lunginflammation är okänd. Oftast förekommer hos barn med HIV-infektion och personer i alla åldrar som lider av autoimmuna sjukdomar. Symptom på lymfoid interstitiell lunginflammation inkluderar hosta, progressiv dyspné och våta wheez. Diagnosen fastställs vid analys av historia, fysisk undersökning, strålningsstudier, lungfunktion och histologisk undersökning av lungbiopsi. Behandling av lymfoid interstitiell lunginflammation innebär användning av glukokortikoider och / eller cytotoxiska medel, även om dess effektivitet inte är känd. Femårig överlevnad är från 50 till 66%.

Lymfoid interstitiell lunginflammation är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av infiltrering av alveol och alveolär septa med små lymfocyter och ett annat antal plasmaceller. Det kan finnas icke-fallande granulomer, men de är vanligtvis sällsynta och inkonsekventa.

Lymfoid interstitiell lunginflammation är den vanligaste orsaken till lungsjukdom efter pneumocystisinfektion hos HIV-positiva barn och en patologi som indikerar utvecklingen av aids i ungefär hälften av dem. Mindre än 1% av lymfoid interstitiell lunginflammation ses hos vuxna som kan vara både HIV-infekterade och inte lida av denna sjukdom. Kvinnor är sjuka oftare.

[1]

Vad orsakar lymfoid interstitiell lunginflammation?

Orsaken till sjukdomen anses vara en autoimmun process eller ospecifik respons på infektion med virus , Epstein-Barr-virus, HIV eller andra. Intyg om autoimmun etiologi är en frekvent association med Sjögrens syndrom (25%) och andra systemprocesser (t ex systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, Hashimotos sjukdom - 14% av fallen). En indirekt indikation av viral etiologi är frekvent association med immunbrist (HIV / AIDS, den kombinerade variabel immunbrist, agammaglobulinemi, som observeras i 14% av fallen) och detektion av DNA-Epstein-Barr-virus och HIV-RNA i lungvävnad hos patienter med lymfoid interstitiell pneumoni. Enligt denna teori, lymfoid interstitiell pneumoni - en mycket uttalad manifestation av den normala förmåga lymfvävnad av lung svara på inandning och cirkulerande antigener.

Symptom på lymfoid interstitiell lunginflammation

Hos vuxna orsakar lymfoid interstitiell lunginflammation utvecklingen av progressiv dyspné och hosta. Dessa symtom på lymfoid interstitiell lunginflammation utvecklas i flera månader eller i vissa fall flera år; Medelåldern för de sjuka är 54 år. Det finns också, men mindre ofta, viktminskning, ökad temperatur, artralgi och nattsvett.

Hos barn leder lymfoid interstitiell lunginflammation till utvecklingen av bronkospasm, hosta och / eller andningssyndrom och utvecklingsstörningar, vanligen förekommande mellan 2 och 3 år.

Fysisk undersökning gör att du kan identifiera våta raler. Manifestationer i form av hepatosplenomegali, artrit och lymfadenopati är sällsynta och föreslår en samtidig eller alternativ diagnos.

Diagnos av lymfoid interstitiell lunginflammation

Diagnosen fastställs vid analys av historia, fysisk undersökning, strålningsstudier och lungfunktion och bekräftas av resultaten av en histologisk undersökning av biopsiematerialet.

När radiografi av bröstet avslöjade ojämn linjär eller mörkfärgning samt ökad pulmonell mönster, företrädesvis i de basala och icke-specifika förändringar som upptäckts i andra lunginfektioner. Alveolär mörkning och / eller cellulärt mönster kan detekteras i mer avancerade fall av sjukdomen. CT-skanning med hög upplösning bidrar till att bestämma förekomsten av lesioner, bedöma lungrotens anatomiska struktur och identifiera pleurala skador. Karakteristiska förändringar är centrilobulär och subpleural knutor, förtjockad bronhososudistye band, mörkläggning vilken typ av frostat glas och i sällsynta fall, diffusa cystisk förändringar.

Lungfunktionstester avslöjar förändringar av en restriktiv typ med minskning av lungvolymer och diffusivitet för kolmonoxid (DL ^), samtidigt som hastighetsegenskaper bibehålls. Uttryckt hypoxemi kan detekteras. Broncho alveolär lavage bör utföras för att utesluta infektion och kan visa en ökning av antalet lymfocyter.

Ungefär 80% av patienterna har förändringar i proteinkompositionen enligt blodserum, vanligen i form av en polyklonal gammopati och, särskilt hos barn - hypogammaglobulinemi, men dessa förändringar kvalitet är okänt. Dessa resultat är vanligtvis tillräckliga för att bekräfta diagnosen hos HIV-positiva barn. Hos vuxna, är det nödvändigt att göra en diagnos identifiera expansion av alveolär septa med infiltration av lymfocyter och andra immunceller (plasmaceller, och histiocyter immunoblast). Germinala centra och multinucleaterade jätteceller med icke-kaserande granulomer kan också detekteras. Ibland utvecklas infiltrationer i samband med bronkier och kärl, men vanligtvis sträcker sig infiltrering längs alveolär septa. Immunhistokemisk färgning och flödescytometri för att utföras med differentialdiagnos av lymfoid interstitiell pneumoni och primära lymfom; när lymfoid interstitiell pneumoni infiltration är polyklonal (B- och T-cell), medan lymfomatoid monoklonalen infiltrat.

[2], [3], [4], [5], [6]

Behandling av lymfoid interstitiell lunginflammation

Behandling av lymfoid interstitiell lunginflammation innebär användning av glukokortikoider och / eller cytotoxiska medel, som liknar många andra varianter av IBLARB, men effekten av denna metod är inte känd.

Vad är prognosen för lymfoid interstitiell lunginflammation?

Lymfoid interstitiell lunginflammation litet undersökt lungsjukdom, liksom aktuell och prognos. Prognosen kan vara associerad med svårighetsgraden av förändringarna i radiografi, som kan korrelera med större svårighetsgrad av immunsvaret. Det kan finnas en spontan upplösning som stoppar på bakgrunden av terapi med glukokortikoider eller andra immunsuppressiva medel, progression med utvecklingen av lymfom eller lungfibros och andningssvikt. Den femåriga överlevnadsgraden varierar från 50 till 66%. Vanliga dödsorsaker är infektion, utveckling av maligna lymfom (5%) och progressiv fibros.