Follikulär och parafollikulär hyperkeratos, penetrerande i dermis: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Parafollikulär follikulär hyperkeratos och tränger in i dermis (syn:. Kyrle sjukdom) - sällsynt sjukdom med okänd sättet arv, kliniskt manifeste keratoticheskimi papler, storlek av från 3,4 mm till 1 cm, mera sällan, lokaliserad huvudsakligen på extensor ytorna av extremiteterna. I mitten av varje element finns en konisk hyperkeratotisk kontakt. Tendensen mot follikeln (i hårfollikelns tågzon) är karakteristisk. Papuler kan sammanfoga med bildandet av polycykliska eller linjära, ofta verruxa foci.

Fallen av sjukdomsutvecklingen under långvarig behandling med D-penicillamin hos patienter med diabetes mellitus och njursvikt beskrivs.

Patomorfayugiya. I depression av epidermis, och ibland i hårfolliklarnas expanderade mynningar, finns stora hyperkeratotiska proppar. I zonen av hornkorken finns parakeratotiska celler och basofila färgade med hematoxylin och eosincellulär detritus. Under hornkorkarna är ett granulärt skikt välutvecklat, med undantag för parakeratos. På platser där det inte finns något granulärt skikt i färska element observeras foci av vakuoliserade diskreta celler. I äldre element är epidermis atrofisk, de keratotiska massorna tränger in i dermis, där en granulomatös reaktion uppträder med jätte celler av främmande kroppar. Kollagenfibrer med dystrofifenomen ökade antalet elastiska fibrer.

Histogenes. Närvaro diskeratoticheskih och parakeratoticheskih celler antyder överträdelser keratiniseringsprocessen, vilket resulterar i en snabb prematura keratiniseringsstörningar celler, som kan börja så tidigt som de lägre skikten av den taggiga skiktet och att engagera sig i basalskiktet av cellprocessen.

[1], [2], [3], [4],