Benexostos

Benexostos (från den grekiska EXO, "något utanför eller bortom" och suffix-osen, som inom medicin betyder ett patologiskt tillstånd eller process) definieras som en godartad utväxt av benvävnad som sträcker sig utåt eller över ett befintligt ben.

Epidemiologi

Bland benneoplasmer står exostoser för cirka 4-4,5% av fallen.

De vanligaste av de godartade bentumörerna, benbrosk exostoser eller osteokondrom, förekommer i 3% av befolkningen, och i 75% av fallen är de ensamma massor.

Flera osteokondrom förekommer i ärftliga multipla exostoser, vars frekvens inte överstiger ett fall per 50 000 människor. [1]

Enligt olika studier varierar prevalensen av buccala exostoser från 0,09% till nästan 19% och 5% av ben- och broskets exostoser involverar bäckenbenen. [2]

Orsaker exostos av ben

Exostos kallas också benspor och osteom av ben. But while an exostosis affecting any bone is a non-tumor bone outgrowth of dense lamellar bone, the periosteal layers of which usually have no trabeculae (supporting beams) or medullary spaces, then osteoma is a benign bone tumor of predominantly craniofacial localization (primarily in the paranasal sinuses), and the bone tissue forming it may be lamellar and spongy - with Vaskulära kanaler och inneslutningar av benmärg och fett.

Vanliga orsaker till exostos inkluderar trauma, kronisk benirritation eller en störning av benutveckling (spårbar till en familjehistoria med medfödd ofullständig benbildning). Idiopatisk exostos är inte ovanligt, där den exakta etiologin är okänd.

Till exempel exostos av den yttre hörselkanalen tros vara resultatet av irritation av dess beniga väggar med kallt vatten och vind; Exostoser formar i den mediala delen av den yttre hörselkanalen - vid suturlinjerna i de tympaniska, temporala och mastoidbenen i den beniga kanalen. [3], [4]

Exostos av käkbenet kallas buccal ben exostos och förekommer ofta i tidig tonår efter skador på tandköttet och de underliggande benstrukturerna (även på grund av malocclusions of the tänder). [5] Förresten är exostos av tandköttsbenet omöjligt, eftersom tandköttet är slemhinnan i den alveolära processen för den övre och alveolära delen av underkäken, och dess egna lamina består av lös bindväv. De vanligaste exostoserna av käkarna är torus mandibularis - nodulära utsprång av det täta kortikala benskiktet på ytan av mandible intill tungan (nära premolars och molar), liksom exostos längs mittlinjen på den hårda gommen - torus palatinus. [6]

Subnail Exostosis, som oftast påverkar den stora tån, pek och långfingret är förknippat med trauma eller kronisk infektion i nagelbädden.

När en benutväxt täcks av brosk, är det en ben- och brosk exostos som kallas en osteokondrom, som kan vara på de långa benen i den nedre ben-tibia exostosen (OS-tibia) och fibula exostos (OS-fibula); på scapula (scapula) och på bäckenbenen, ischias exostos (OS ischii).

Orsaker till ben exostos hos barn

Exostos av ben hos ett barn och osteochondromas - godartade skeletttumörer hos barn -kan vara antingen ensam benöverväxt eller flera (på flera ben).

Till exempel förekommer benekspostos ofta vid läkning av ett fraktur med partiell eller fullständig avskiljning av ett benfragment på platsen för muskel senfästning, vilket ortopedister förklarar med medfödd svaghet hos apophyserna (benutväxt som musklerna är fästa).

Etiologin för godartade bentillväxt ses också i reaktiv benbildning - hyperplastisk periostealreaktion, i vilken bildningen av ett nytt ben uppstår som svar på skador eller andra stimuli som omger benperiosteum (periosteum), som har ett inre osteogent (benbildande) skikt.

Osteokondrom, dvs ben- och brosk exostos av epifysen (förstorad slutsektion) av lårbenet och tibia, samt exostos av talusen i tarsalbenet bildas i ärftlig trrevors sjukdom (hemimelisk epiphyseal dyspasi eller tarsoepiphysal). [7]

Bland de angivna orsakerna och sådana systemiska patologier som: ärftlig pseudohypoparatyreoidism (genetiskt bestämd resistens hos målorgan eller till paratyreoidhormon), infantil kortikal hyperostos (Caffey's sjukdom); Gardners syndrom; Albright ärftlig osteodystrofi; systemisk ossifying periostos (Marie-Bemberger syndrom); progressiv ossifying myositis (Münheimers sjukdom), etc.

Flera ben exostoser (multipel exostos syndrom, diaphyseal aklasia eller ärftlig multipel osteokondrom) är en autosomal dominerande ärftlig störning som vanligtvis diagnostiserats hos barn i åldern 3-5 år. ] Mindre vanliga lokaliseringar inkluderar axelbladen, händerna, revbenen, ryggkotorna och bäckenet. [9]

Exostos hos barn och ungdomar slutar växa efter de epifyseala plattorna (lamina epifysialis) mogna.

Riskfaktorer

Faktorer som ökar risken för exostoser inkluderar: trauma; konstant fysisk överbelastning på vissa skelettsegment; ärftlighet och sporadiska genetiska mutationer som leder till medfödda avvikelser och systemiska skelettsjukdomar; sekundär hyperparatyreoidism (som utvecklas på grund av låga vitamin-nivåer); degenerativa dystrofiska ledförändringar, artrit och artros; fotformitet i diabetes; och hållningsstörningar.

Patogenes

Experter förklarar patogenesen av benexostos och noterar att överväxt av benvävnad hänvisar till hyperostos, som har olika mekanismer för bildning.

En av mekanismerna för exostosbildning, föreslagen av Rudolf Virchow, är förknippad med förskjutningen av hyalint brosk av den epifyseala plattan (broskig tillväxtplatta), vilket orsakar lateral bentillväxt från metafysen - intill den epifyseala plattan med rörformiga ben.

En annan patogenetisk mekanism kan baseras på dysfunktionen hos huvudcellerna i benvävnad - osteocyter, som inte kan mitotiska uppdelningar, men aktivt deltar i metabolismen av benmatris eftersom de är mekanosensoriska celler. Olika mekaniska krafter som verkar på ben kan stimulera osteocyter, vilket resulterar i förändringar i flödet av intercellulär vätska och deformation av benintercellulära substanser (benmatris), som bildar majoriteten av benmassan.

Osteocyter producerar proteinsklerostinet (kodat av SOST-genen), som undertrycker benbildning och överföring av intracellulära signaler mellan benbildande osteoblaster och osteoklaster som är ansvariga för benresorption, vilket är avgörande för den kontinuerliga processen för benombyggnad.

Dessutom motverkar sclerostin aktiviteten hos benmorfogenetiskt protein BMP3-osteogenin, som tillhör transformerande tillväxtfaktorer-beta (TGF-beta); Det inducerar osteogen differentiering och uppvisar benbildande aktivitet. Om syntesen av dessa proteiner och deras fysiologiska förhållande störs störs också regleringen av benbildning.

I flera exostossyndrom orsakas patogenesen av mutationer i EXT1- och EXT2-gener som kodar glykosyltransferasproteiner som krävs för biosyntes av heparansulfat (ett glykoprotein av den extracellulära matrisen av alla vävnader). Det konstaterades att fullständig frånvaro eller ackumulering av heparansulfat, såväl som kedjekortning i dess struktur, stör processerna för differentiering och spridning av epifyseal plattkondrocyter och korrekt bentillväxt. [10]

Symtom exostos av ben

Exostoser kan förekomma i vilket ben som helst och är antingen asymptomatiska (och detekteras förresten vid radiologisk undersökning) eller - när den beniga överväxten sätter press på perifera nerver och blodkärl - orsakar kronisk smärta av varierande intensitet.

Beroende på deras form, storlek och plats, leder exostoser till begränsad rörelse och funktionsnedsättning. Till exempel kan hörselnedsättning observeras med en exostos i öronkanalen. Buccal exostos i form av Torus mandibularis, en serie smidiga beniga knölar längs ansiktsalveolära delen av mandible, orsakar symtom som svårigheter att tugga, svälja och artikulering; Ytlig sår av den angränsande slemhinnan kan förekomma.

Exostos av det frontala benet i skallen (os frontale) definieras som osteom i frontala sinus, som kan manifestera sig som smärta och tryck i frontala bihålor; Med komprimering på den okulära delen av benet som bildar övre väggen i ögonuttagen, är det utsprång av ögonbollar, minskad syn och problem med ögonlockens rörlighet. [11]

Exostos av det occipitala benet (OS occipitale) vid occipital foramen märks vanligtvis förresten på radiografi, även om det kan bli symptomatiskt med klagomål på smärtsam svullnad i benet på baksidan av nacken och orsakar smärta (särskilt i ryggläge).

En calcaneal exostos (os calcaneum) är hälspur eller haglunds deformitet, en benpartilaginös tillväxt på baksidan av hälen, även kallad en retrocalcaneal exostos. De viktigaste symtomen är en "bult på hälen" och smärta i hälen när du går och i vila. [12] Se även - orsaker till hälspurs

Smärta, stickningar i den övre delen av foten och tårna är symtom som kan orsakas av metatarsal kil exostos - metatarsal exostos (Osis metatarsus), som bildas på den övre delen av foten ovanför bågen. Exostos av metatarsalhuvudet kan manifesteras av smärta i metatarsophalangeal-leden när man går (med dess intensifiering när kroppens vikt överförs till framfoten), en känsla av styvhet hos denna led på morgonen; Interfinger neuralgi kan utvecklas och en kallus kan bildas över den beniga framträdandet.

Exostos av Talus-benet, ett av tarsalbenen som bildar botten av vristen, kallas en vristbenspor, som kan komprimera de omgivande mjuka vävnaderna i vristen, vilket orsakar svullnad och ömhet framför vristen, såväl som smärta när foten är dorsalt flexerad.

Tibial exostos är oftast lokaliserad i den proximala skenbenet; och peroneal exostos av skenbenet bildas också, främst nära knäleden. I båda fallen kan närliggande nervändelser komprimeras, vilket orsakar smärta, komprimering av neuropatier med domningar och parestesier; Det finns muskeldystoni, rörelsestörningar och krökning av underbenbenen.

Femoral osteochondroma eller broskig exostos av lårbenet (OS-femoris), som förekommer i den distala diafysen av lårbenet och sträcker sig in i det metafyseala området, kan orsaka smärta i knäet längs ledens mittlinje. Smärta av varierande intensitet orsakas också av indragningen av exostosen i lårmusklerna och deras deformation. När en benig utväxt bildas i området för Trochanter-mindre, finns det en minskning av det ischias-femorala utrymmet och svullnad av quadriceps femorismuskeln, och smärta känns i höftleden. [13]

Exostos av Metacarpal Bones (Osis Metacarpi) i handen är en väl definierad benformation med en bred bas, som sticker ut i mjuka vävnader och väl påtaglig. Typiska klagomål är smärta, krökning av fingrarna, domningar och begränsad rörlighet.

Isolerad ben- och brosk exostos av iliac-benet (OS-ilium) i bäckenet kan manifestera sig med svullnad och obehag i mjukvävnaden i ländryggen.

Pubisk exostos eller exostos av pannbenet (OS-pubis), en smärtfri benmassa eller ökande smärtsam klump i ljumskområdet, kan orsaka urinrörskompression med problem som urinerar (och, hos män, obehag under samlag).

Hos de allra flesta patienter, manifesteras kliniska symtom på ärftlig ben exostos (som oftast är lokaliserad i de peri-ephyseala regionerna med långa ben) när de når tonåren och inkluderar: konstant smärta eller domningar på grund av nervkomprimering; nedsatt cirkulation; varierande lemlängder; senor och muskelskador; vinkeldeformiteter i de övre och nedre extremiteterna; och begränsat rörelseområde i lederna som artikulerar de drabbade benen. [14]

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer av exostos av den yttre hörselkanalen inkluderar obstruktion som orsakar återkommande otitis externa med smärta eller tinnitus, samt ledande hörselnedsättning.

Exostos i käkbenet kan öka blödningsgummi när man borstar tänderna och skapar ett hot mot parodontisk hälsa på grund av svårigheter med munhygien.

Förutom reaktiv myositis, bildningen av äventyrliga bursae med utvecklingen av bursit, är en negativ konsekvens av osteokondrom, en ben- och brosk exostos i den proximala skenbenen som sticker ut i hamstring fossa, trombos av hamstringarterien och akut ischemi i lägre limb.

Om exostos av metatarsalhuvudet eller talusen finns, utvecklas främre impingementsyndromet för vristen.

Konsekvenserna av flera exostossyndrom inkluderar mild tillväxtfördröjning, lemmasymmetri, krökning och förkortning av ett eller båda benen i underarmen, handledsfogens deformitet (Madelungs deformitet), valgus deformitet i knä eller vrist.

Det bör hållas i åtanke att en ökning av storleken på en exostos som inträffar efter skelettmognad bör leda till att man antar dess maligna omvandling. Malignisering av ett befintligt osteokondrom i sekundär periprotetisk osteo- eller kondrosarkom är den farligaste komplikationen av multipel ben exostos, vilket påverkar cirka 4% av patienterna.

Diagnostik exostos av ben

Diagnos av exostoser görs baserat på patientundersökning och benundersökning, som används för:

• Benröntgenstrålar;
• Ben scintigraphy;
• Ben ultraljud;
• Magnetisk resonansavbildning (MRI) av benstrukturer (inklusive leder).

Metoder för att visualisera benöverväxten varierar beroende på dess plats, till exempel används panoramiska röntgenbilder av maxillofacialregionen i tandvård och otoskopi används i otolaryngologi.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos inkluderar: enkel eller aneurysmal bencyst, eosinofil granulom av ben, kronisk ostit, osteomyelit, deformering osteodystrofi, benign Osteoid osteom Fibrodysplasi, osteosarkom och osteoblastom.

Osteofyter - benig tillväxt sekundär till artros på kanterna på lederna - bör också differentieras.

Behandling exostos av ben

Etiologin och symptomatologin för ben exostoser bestämmer taktiken för deras behandling. Vid asymptomatisk ben och brosktillväxt utförs ingen terapi.

Konservativ behandling för Haglunds deformitet (exostos av hälbenet) inkluderar: klädd i lägre klackade skor, bär öppna backskor, använder ortopediska inläggssulor i skor, fysikalisk terapi (inklusive massage- och ultraljudsterapi), tar icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) och andra smärtkillare. Externa botemedel kan också lindra smärta, såsom diklofenak eller nimesulid ledande smärtlindrande salvor.

Ibland avlägsnas denna bentillväxt. För mer information, se. - Åtgärder och behandlingar för hälspurs

För occipital ben exostos kan mjuka kuddar och anestesi vara effektiva; Hos patienter vars symtom inte svarar på medicinering och fysioterapi resulterar emellertid kirurgisk excision av den beniga utväxt.

Vid stenos av den yttre hörselkanalen av beniga utväxt som bildas i den, indikeras deras borttagning - osteotomi -.

Det bör förstås att läkemedelsbehandling, inklusive kortikosteroidinjektioner, inte kan "lösa upp" exostosen eller "separera" det från benet.

Behandling för ärftlig multipel exostos involverar kirurgiskt avlägsnande av benmalformation som orsakar smärta, obehag och begränsad rörelse. Det utförs också för att återställa gemensam rörlighet, förbättra cirkulationen eller för kosmetiska ändamål.

I händelse av lesioner i den distala skenbenen, fibulan och radien, bör kirurgisk excision av osteokondrom utföras för att förhindra deformitet hos motsvarande leder. Och för att korrigera förskjutning av benen i nedre extremiteterna och handleden kan en kirurgisk ingripande såsom hemiepiphysiodesed utföras.

Förebyggande

I många fall kan benekspostos inte förhindras, så de allmänna rekommendationerna för att förhindra denna patologi inkluderar att skydda öronkanalerna från kallt vatten (när man utövar vattensporter), bär bekväma skor, korrigerar en felaktig bit, utvecklar korrekt hållning och upprätthåller en sund vikt och kondition.

Prognos

Prognos beror också på orsaken till exostoser av ben och brosk. Till exempel, även efter kirurgiskt avlägsnande av en exostos, noteras lokal återfall av osteokondrom i nästan 12% av fallen, vilket kräver upprepade operationer för att eliminera klagomål i samband med ben exostoser.