Leversviktssyndrom

Leverfel syndrom (LFS) är en samling kliniska symtom och laboratorievärden som är resultatet av försämring av leverfunktionen. Leverfel innebär att levern inte utför sina normala funktioner tillräckligt. Detta tillstånd kan vara tillfälligt eller kroniskt och kan ha olika orsaker.

Symtom på leversviktsyndrom kan variera beroende på graden av försämring i leverfunktionen och inkludera:

1. Gulsot: Gulsot manifesteras genom gulning av huden och ögonen och kan också åtföljas av klåda.
2. Ascites: Detta är svullnad i buken orsakad av en uppbyggnad av vätska i bukhålan.
3. Symtom på designoré: Dessa inkluderar förvirring, nedsatt medvetande, skakningar, förändringar i mental status och andra symtom förknippade med hjärndysfunktion på grund av toxinuppbyggnad.
4. Matsmältningsstörningar: Leverfel kan leda till en minskning av kroppens förmåga att absorbera näringsämnen, vilket kan leda till viktminskning och undernäring.
5. Blödningssyndrom: Försämring av leverfunktionen kan leda till koagulationsstörningar och blödning.
6. Anorexi och illamående: Förlust av aptit, illamående och kräkningar kan vara symtom på leversviktssyndrom.
7. Lever Cachexia: Detta är ett tillstånd där patienter tappar muskelmassa och optimal näring.

Leverfel syndrom kräver medicinsk intervention och behandling för att förbättra leverfunktionen och eliminera eller minska symtomen. Behandling kan inkludera läkemedelsbehandling, kost, blodreningsförfaranden (hemodialys), levertransplantation och andra ingripanden, beroende på orsaken och svårighetsgraden för leverfel.

Orsaker leversviktssyndrom

Leverfel kan uppstå av olika skäl, inklusive följande:

1. Levercirrhos: Cir Rhosis är en kronisk leversjukdom där frisk levervävnad gradvis ersätts av fibrös uttorkning. Cirrhos kan orsakas av alkohol, viral hepatit, fet hepatos och andra orsaker. Den gradvisa förstörelsen av levervävnad leder till nedsatt leverfunktion.
2. Viral hepatit: Virala infektioner som hepatit B, hepatit C och andra kan orsaka inflammation och skador på levern som, om förlängd, kan leda till leversvikt.
3. Alkoholhaltig leversjukdom: Långvarig och överdriven alkoholkonsumtion kan orsaka alkoholisk hepatit och cirrhos, vilket resulterar i minskad leverfunktion.
4. Fettyliversjukdom: fetthepatos (eller alkoholfri fettleversjukdom) kan förekomma med fetma, diabetes och andra metaboliska störningar. I långvariga fall kan detta tillstånd utvecklas till cirrhos.
5. Autoimmunediseaser: Autoimmuna sjukdomar kan orsaka inflammation och skador på levervävnad, vilket så småningom kan leda till leversvikt.
6. Mediciner och toxiner: Vissa mediciner och toxiner kan orsaka skador på levern, vilket kan leda till nedsatt leverfunktion. Detta kan orsakas av att ta vissa mediciner under lång tid eller genom kontakt med giftiga ämnen.
7. Genetiska störningar: Sällsynta genetiska störningar såsom hemokromatos, tyrosinemi och andra kan leda till leverdysfunktion från barndomen.

Patogenes

Patogenesen av leversviktsyndrom är komplex och kan orsakas av olika skäl, men det är vanligtvis relaterat till kronisk leverskada. Här är några av de viktigaste aspekterna av patogenesen av leversviktsyndrom:

1. Skador på leverceller (hepatocyter): Den vanligaste orsaken till leversvikt är skada på hepatocyter, leverens huvudfunktionella celler. Denna skada kan orsakas av olika faktorer som virus (hepatit), alkoholhaltig leversjukdom, fet leversjukdom, toxiner eller mediciner.
2. Minskad proteinsyntes: levern spelar en viktig roll i syntesen av proteiner, inklusive blodproteiner såsom albumin och koagulationsfaktorer. Vid leversvikt kan syntesen av dessa proteiner försämras, vilket kan leda till koagulationsstörningar och ödem.
3. Ammoniakmetabolismstörning: Normalt är levern involverad i metabolismen av ammoniak, en produkt av aminosyrametabolism. Vid leversvikt kan blod-ammoniaknivåer stiga, vilket kan orsaka neurologiska symtom som kallas "portosystemisk encefalopati."
4. Toxinbehandlingsstörning: Levern är avgiftningsorganet, och i leversvikt kan det inte kunna tillräckligt bearbeta och ta bort toxiner från blodet, vilket kan leda till nedsatt funktion av andra organ och system.
5. Ökat tryck i portalen: leversvikt kan leda till nedsatt blodflöde i levern och ökat tryck i portalen (portalhypertoni), vilket kan orsaka komplikationer såsom utvidgade vener i matstrupen (åderbråck) och blödning.
6. Kolhydrat- och fettmetabolismstörningar: Levern spelar också en roll i reglering av blodsockernivåer och fettmetabolism. Leverfel kan orsaka störningar i dessa processer.

Termen "levercellsviktssyndrom" används för att beskriva ett tillstånd där funktionen hos leverceller (hepatocyter) reduceras eller förloras, vilket resulterar i svår leverdysfunktion.

Leverfel kan vara akut eller kronisk och kan ha varierande grad av svårighetsgrad.

Symtom leversviktssyndrom

Symtomen på leversviktsyndrom kan varieras och beror på graden av försämring i leverfunktionen. Här är några av de vanligaste symtomen:

1. Gulsot (Icterus): Detta är ett av de mest karakteristiska tecknen på leversvikt. Gulsot manifesteras genom gulning av huden och vita i ögonen, och det är vanligtvis förknippat med nedsatt bearbetning och utsöndring av bilirubin, som bildas när röda blodkroppar bryts ned.
2. Ascites (vätska i buken): Hos patienter med leversvikt kan vätska ackumuleras i buken, vilket resulterar i svullnad i buken.
3. Encefalopati för lever: Detta är ett tillstånd där toxiska ämnen ackumuleras i blodet som normalt bör metaboliseras av levern. Detta kan orsaka psykiska störningar som dåsighet, förvirring, aggression och till och med koma.
4. Kontraktiva buksmärta: Patienter kan uppleva smärta eller obehag i övre buken.
5. Svullnad (svullnad i benet): Leverfel kan orsaka vätska och natriumretention i kroppen, vilket leder till svullnad i benen och skinnet.
6. Blodkoagulationsstörningar: Levern spelar också en viktig roll i blodkoagulationsprocessen. Med leversvikt kan patienter ha en ökad risk för blödning och minskade blodplättsantal.
7. Utvidgning av mjälten (splenomegaly): Splenomegali kan vara en följd av leversvikt.
8. Minskning av kroppsvikt och aptit: Patienter kan tappa aptiten och börja gå ner i vikt.

Leverfel syndrom hos barn

Det är ett tillstånd där ett barns leverfunktion reduceras eller förloras. Det är ett allvarligt och farligt tillstånd som kan orsakas av olika skäl och ha olika manifestationer. Nedan följer några av de huvudsakliga orsakerna och symtomen på leversviktsyndrom hos barn:

Anledningar:

1. Viral hepatit: Virala infektioner såsom hepatit B och hepatit C kan orsaka inflammation och leverskador hos barn.
2. Levercirrhos: Kronisk leverskada orsakad av olika orsaker (t.ex. alkohol, virus, autoimmuna sjukdomar) kan leda till cirrhos, vilket är en viktig orsak till leversvikt.
3. Autoimmuna sjukdomar: Barn kan utveckla autoimmuna leversjukdomar såsom autoimmun hepatit, vilket leder till kronisk inflammation och leverskada.
4. Genetiska störningar: Sällsynta genetiska metaboliska störningar såsom tyrosinemi eller galaktosemi kan orsaka leversvikt hos barn från födseln.
5. Förgiftning och mediciner: intag av toxiner, giftiga ämnen eller långvarig användning av vissa mediciner kan skada levern och orsaka leversvikt.

Symtom:

Symtom på leversviktsyndrom hos barn kan inkludera:

• Gulsot (gulning av huden och sclerae)
• Svullnad (särskilt runt ögonen och i buken)
• Buksmärta
• Medvetenhetsstörningar (förvirring, dåsighet)
• Matsmältningsstörningar (illamående, kräkningar, diarré)
• Försämring av tillväxt och utveckling
• Blödning och blåmärken

Behandling för leverfelssyndrom hos barn kan inkludera läkemedelsbehandling, kost, stödjande terapi för att hantera symtom och ibland levertransplantation, särskilt i fall av allvarligt misslyckande. Behandling beror på orsaken och omfattningen av leverskador och bör noggrant övervakas av en barnläkare och en hepatolog (leversjukdomspecialist).

Stages

Leverfel syndrom kan utvecklas gradvis och dess svårighetsgrad kan variera från mild till allvarlig. Stegen av leversviktsyndrom kan kategoriseras enligt följande:

1. Kompenserat leversvikt:

   • I detta skede kan levern fortfarande utföra de flesta av sina funktioner trots närvaron av patologiska förändringar.
   • Symtomen kan vara milda och kan inkludera mild gulsot, svaghet och trötthet.

2. Subkompenserat leversvikt:

   • I detta skede försämras leverfunktionen mer betydande.
   • Symtomen blir allvarligare och kan inkludera gulsot, ascites (svullnad i buken), förstorad mjälte, illamående och kräkningar, nedsatt medvetande, skakningar och andra symtom.

3. Dekompenserat leversvikt:

   • I detta skede är leverfunktionen allvarligt nedsatt och levern kan inte utföra många av sina normala funktioner.
   • Symtom kan inkludera allvarlig gulsot, ascites, encefalopati (nedsatt medvetande), blödningssyndrom och andra allvarliga manifestationer.

4. Lever Coma:

   • Detta är det mest allvarliga stadiet av leversviktssyndrom där leverfunktionen är helt förlorad.
   • Patienten kan vara i ett tillstånd av djup medvetslöshet, och detta tillstånd är extremt farligt och kräver omedelbar läkarvård.

Formulär

Leverfel syndrom kan ha olika former och manifestera med olika symtom och kliniska tecken. Beroende på naturen och omfattningen av leverskador kan leversviktsyndrom ha följande former:

1. Kronisk form av leversvikt: Denna form utvecklas långsamt och kan orsakas av kronisk leversjukdom såsom cirrhos, kronisk hepatit eller fet leversjukdom. Den kroniska formen kan uppvisa gradvisa symtom som trötthet, svaghet, svullnad på morgonen, gulsot, nedsatt aptit och brist på koncentration.
2. Acuteliver-fel: Denna form utvecklas snabbt och är vanligtvis associerad med akut leverskador såsom akut levernekros eller leverförgiftning. Symtom på den akuta formen kan inkludera allvarlig gulsot, nedsatt medvetande (lever encefalopati), blödning, ascites (vätska i buken) och andra allvarliga komplikationer.
3. Subklinisk: I vissa fall kan leversviktsyndrom ha minimala eller subkliniska manifestationer och symtom kan lätt missas. Detta kan inträffa med en gradvis försämring av leverfunktionen.
4. Funktionell form: Ibland kan leversviktsyndrom uppstå mot en bakgrund av relativt bevarad anatomisk struktur i levern, men med nedsatt leverfunktion. Detta kan bero på fysiologiska förändringar eller läkemedelsexponering.

Komplikationer och konsekvenser

Leverfel-syndrom kan åtföljas av allvarliga komplikationer och systemiska organkomplikationer, eftersom levern spelar en viktig roll i många biologiska processer i kroppen. Några av de viktigaste komplikationerna av leversviktssyndrom inkluderar:

1. Encefalopati: En av de farligaste komplikationerna är lever encefalopati, som är förknippad med nedsatt hjärnfunktion på grund av ackumulering av toxiner i blodet. Detta tillstånd kan manifestera sig som desorientering, glömska, skakningar, dåsighet och, i allvarliga fall, koma.
2. Gastrointestinal blödning: Leverfel kan leda till nedsatt blodkoagulation och öka risken för blödning från matsmältningskanalen. Detta kan manifestera sig som blod i avföringen eller kräkningar.
3. Ascites: En uppbyggnad av vätska i buken, känd som ascites, kan orsaka en förstorad buk, andningssvårigheter och obehag.
4. Hepatorenal dysfunktionssyndrom: Denna komplikation kännetecknas av samtidig försämring av lever- och njurfunktion, vilket kan leda till njursvikt.
5. Hepatocellulärt karcinom: Patienter med långvarig leversvikt kan ha en ökad risk att utveckla en levercancer som kallas hepatocellulärt karcinom.
6. Akuta infektioner: Ett försvagat immunsystem med leversvikt kan göra kroppen mer sårbar för infektioner.
7. Akut och kronisk njursjukdom: leversvikt kan orsaka njurfunktion och utveckling av akut eller kronisk njursvikt.
8. Viktminskning och cachexi: Leverfel kan leda till nedsatt näring och viktminskning.

Diagnostik leversviktssyndrom

Diagnost om leverfelssyndrom involverar ett antal laboratorie- och instrumentella tester som hjälper till att bestämma graden av försämring i leverfunktionen och dess orsak. Här är några av de viktigaste metoderna för att diagnostisera detta tillstånd:

1. Klinisk undersökning: Läkaren kommer att utföra en fysisk undersökning och utvärdera symtom som gulsot, ascites, splenomegaly (förstorad mjälte), nedsatt medvetande etc.
2. Blodprover:
   • Mätning av blodbilnivåer för blod för att bestämma om gulsot finns.
   • Mätning av leverenzymer (AST, ALT, ALP) och albumin för att bedöma leverfunktionen.
   • Utföra ett koagulogram (koagulationsstudie) för att bedöma leverens förmåga att producera koagulationsproteiner.
3. Abdominal ultraljud: Ultraljud kan hjälpa till att upptäcka förändringar i leverens storlek och struktur, närvaron av ascites och andra förändringar.
4. Computertomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI): Dessa metoder kan ge mer detaljerad information om leverans och andra organ i buken.
5. Leverbiopsi: Ibland måste ett prov av levervävnad tas för att bättre diagnostisera och bestämma orsaken till leversvikt. Detta kan göras genom biopsi eller punktering.
6. Undersökningar för viral hepatit: Eftersom virala infektioner kan vara en orsak till leversvikt, kan speciella tester utföras för att upptäcka antikroppar eller viral belastning.
7. Andra undersökningar: Beroende på den kliniska presentationen kan andra undersökningar som angiografi, radioisotoptekniker, endoskopi etc. krävas.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos av leversviktsyndrom är processen för att utesluta eller fastställa den underliggande sjukdomen som orsakade leversvikt, liksom att identifiera andra tillstånd som kan efterlikna dess symtom. Följande metoder och tillvägagångssätt kan användas för differentiell diagnos av leversviktsyndrom:

1. Historia och klinisk undersökning: Läkaren samlar detaljerad information om patientens medicinska och familjehistoria och utför en fysisk undersökning för att leta efter tecken och symtom förknippade med leversvikt.
2. Laboratorietester: Detta inkluderar blodprover, inklusive biokemiska mått på leverfunktion (t.ex. bilirubin, aminotransferas, albuminnivåer), blodkoagulationstester och kontroll av virala markörer (t.ex. hepatitvirus).
3. Avbildning: Olika avbildningstekniker som ultraljud (ultraljud), datortomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI) i buken kan användas för att utvärdera levern och andra organ i buken.
4. Leverbiopsi: Ibland kan ett prov av levervävnad (leverbiopsi) behöva tas för att utvärdera levern mer detaljerat och för att identifiera underliggande sjukdom.
5. Funktionella tester: Specifika funktionella tester kan utföras för att bedöma leverens förmåga att utföra sina funktioner, såsom tester för ammoniakmetabolism, proteinfragment och andra.
6. Identifiering av den underliggande sjukdomen: Efter att ha uteslutit andra möjliga orsaker till leversvikt försöker läkaren identifiera den underliggande sjukdomen som cirrhos, hepatit, fet leverdystrofi, levertumör och andra.

Differentialdiagnosen av leversvikt kan vara utmanande och kräver samarbete mellan läkare från olika specialiteter som gastroenterologer, hepatologer, kirurger och onkologer.

Behandling leversviktssyndrom

Behandling av leversviktsyndrom beror på orsaken till detta tillstånd, dess svårighetsgrad och patientens allmänna tillstånd. Det är viktigt att utföra komplex terapi, som kan inkludera följande åtgärder:

1. Behandling av den underliggande sjukdomen: Om leversviktssyndrom orsakas av en sjukdom såsom cirrhos, hepatit eller annan leversjukdom, fokuserar läkare på att behandla den underliggande orsaken. Detta kan inkludera antiviral terapi, alkoholbehandling, kronisk sjukdomshantering och andra interventioner.
2. Läkemedelsbehandling: Läkaren kan förskriva mediciner för att hantera symtom och lindra vissa manifestationer av leversvikt, såsom antiemetika, laktulosa för att behandla leverenscefalopati, antikoagulantia för att hantera blödningsrisker och andra.
3. Kost: Patienter med leversvikt kan kräva en protein- och natriumbegränsad diet. Kontroll av vätskeintag kan också vara viktigt för att förhindra ascites (fluiduppbyggnad i buken).
4. Avgiftningsförfaranden: Avgiftningsprocedurer såsom hemodialys eller plasmaferes kan användas för att ta bort gifter från kroppen.
5. Levertransplantation: I fall av svår leversvikt som inte kan behandlas kan en levertransplantation vara nödvändig. Detta kan vara det enda sättet att rädda patientens liv.
6. Hantering av komplikationer: Kliniker kan vidta åtgärder för att hantera komplikationer som blödning, hepatitisk encefalopati, ascites och andra.

Behandling av leversviktsyndrom kräver en individualiserad strategi, och beslutet om behandlingsmetoder fattas av läkaren baserat på den kliniska bilden och testerna. Det är också viktigt att regelbundet övervaka patientens tillstånd och följa alla läkares rekommendationer.

Prognos

Prognosen för leversviktsyndrom beror på många faktorer, inklusive orsaken till misslyckande, omfattningen av leverskador, effektiviteten av behandlingen och patientens totala tillstånd. I allmänhet kan prognosen vara ganska allvarlig och kan sträcka sig från gynnsam till kritisk.

Vissa faktorer som påverkar prognosen inkluderar:

1. Orsak till leversvikt: Prognosen kan bero på vad som orsakade misslyckandet. Till exempel kan vissa orsaker som infektioner eller giftiga ämnen vara reversibla om behandlingen startas snabbt, medan kroniska sjukdomar som cirrhos kan ha en mindre gynnsam prognos.
2. Omfattning av leverskador: Prognosen beror också på hur dåligt levern är skadad. Ju större skada, desto allvarligare tillståndet och desto sämre prognosen.
3. Tidig tillgång till medicinsk vård: Betydelsen av att söka läkarvård tidigt kan inte underskattas. När det gäller leversviktssyndrom kan snabb initiering av behandlingen öka risken för ett gynnsamt resultat.
4. Behandling och medicinska insatser: Effektiv behandling, inklusive läkemedelsbehandling, kost, levertransplantation och andra procedurer, kan förbättra tillståndet och prognosen.
5. Komorbiditeter: Närvaron av andra medicinska problem kan komplicera behandlingen och påverka prognosen.

Prognosen för leversviktsyndrom kan variera från relativt gynnsam vid snabb behandling och effektiv behandling till kritisk vid allvarligt fel, särskilt om levertransplantation inte är tillgänglig. Därför är det viktigt att söka läkare när leverrelaterade symtom inträffar och får nödvändig läkarvård för att utvärdera och behandla tillståndet.