Anaplastiskt meningiom

Arachnoid endoteliom eller anaplastisk meningiom är en tumörpatologi som härstammar från araknoid endotelvävnad. Tumören tillhör kategorin relativt malign, och enligt WHO-klassificeringen tilldelas den den tredje graden av malignitet.

Anaplastisk meningiom kännetecknas av snabb tillväxt och intensiv penetration i de omgivande friska strukturerna med efterföljande förstörelse. Tumören betraktas som aggressiv ström, den kan öka och nå stora volymer, efter bara några månader. Den maligna processen har en väl definierad strukturell cellulär atypi. [1]

Epidemiologi

Anaplastisk meningiom härstammar från cellerna i Arachnoid medulla. Det är den vanligaste primära tumören i centrala nervsystemet. Det är oftast beläget i området för kranialvalvet (konvexital meningiom), den överlägsna sagittala sinusen (parasagittal meningiom) och vingarna i huvudbenet.

Det är inte lika vanligt att hitta tumören i andra delar av kranialbasen:

• I den främre eller bakre kranialfossan;
• Av tuberositeten hos den turkiska sadeln;
• Av det cerebellära tältet;
• Laterala ventriklar;
• Av optisk nervmantel.

Cirka 6% av meningiomas är lokaliserade i ryggraden.

Anaplastisk meningiom påverkar huvudsakligen äldre och medelålders patienter. Hos barn finns sjukdomen endast i isolerade fall. Kvinnor har sjukdomen något oftare än män, vilket beror på ofta hormonella förändringar. [2]

Orsaker anaplastiskt meningiom

Forskare kan inte ge en tydlig orsak till anaplastisk meningiom. Förmodligen är vissa provocerande faktorer förknippade med sjukdomens utseende, till exempel:

• Strålningsexponering (kärnkraft, strålningsexponering).
• Ärftlig predisposition.
• Negativa effekter av utskjutningar, kemikalier som kan komma in i kroppen genom andningsorganen, slemhinnor, livsmedelsprodukter.
• Traumatiska huvudskador, kraniocerebrala skador (främst i form av avlägsna konsekvenser).

Potentiella risker kan vara tobaksrökning, kroniska infektionssjukdomar, leva i närheten av kraftledningar, felaktig kost med övervägande av onaturliga livsmedel, ofta stress och negativ psyko-emotionell humör.

Ett av ämnena för reflektion är matcancerframkallande ämnen. Vi pratar om margariner och hydrerade oljor, korv och halvfärdig produkter, snacks och chips, söta kolsyrade drycker, etc. Alla dessa produkter orsakar oåterkallelig skada, särskilt mot bakgrund av låg konsumtion av växtbaserade livsmedel. Alla dessa produkter orsakar oåterkallelig skada, särskilt i samband med låg konsumtion av växtmat.

Exogena faktorer har alltid inkluderat miljön, inklusive joniserande strålning, luftfuktighet och luftföroreningar. Förhållandet med förekomsten av onkologi i detta fall är direkt. Atypiska celler börjar växa, dela okontrollerat och bildar anaplastisk meningiom. [3]

Riskfaktorer

Det är viktigt att vara medveten om riskfaktorerna som ökar sannolikheten för att utveckla anaplastisk meningiom:

• Avancerad ålder;
• Onkologiska patologier i anamnesen (till och med framgångsrikt behandlas);
• Cancerpatologier hos blodfödda;
• Rökning, alkoholmissbruk;
• Metaboliska störningar, huvudtrauma;
• Vissa smittsamma processer - till exempel humant papillomavirus;
• Exponering för kemiska och toxiska medel;
• Joniserande effekter (inklusive ultravioletta strålar).

Riskerna för CNS-neoplasmer, inklusive anaplastisk meningiom, ökas upprepade gånger mot bakgrund av immunsuppression, provocerad genom läkemedelsbehandling i vävnad och organtransplantation, liksom i andra fall av allvarlig försvagning eller stress av immunsystemet. [4]

Patogenes

Hos vissa patienter kan utvecklingen av anaplastisk meningiom bero på närvaron av en av de ärftliga patologierna, i synnerhet neurofibromatosstyper I och II, och så vidare. Majoriteten av sådana syndrom överförs genom autosomal dominerande arv. Andelen ärvda sjukdomar är emellertid högst 5-6%. Den återstående andelen fall av primära anaplastiska meningiomas förekommer sporadiskt - det vill säga utan någon tydligt definierad orsak.

Diffus typ av tillväxt med penetration (grodd) till närliggande frisk hjärnvävnad är typisk för denna tumörprocess.

Frågan om provocerande faktorer i utvecklingen av anaplastisk meningiom är fortfarande relevant. Det finns en stor sannolikhet för genetiskt bestämda sjukdomar, men ärftlighet råder inte i alla fall. Möjliga mutationer uttrycks genom en överträdelse av antalet kromosomer, DNA-skada. Dessa förändringar påverkar inte hela organismen, utan bara vävnaderna i en viss lokalisering. Förvärvade mutationer eller generativa är baserade på begreppet "cancerfaktorer", men överförs inte alltid "av arv".

Således bör den patogenetiska mekanismen för meningiomutveckling beaktas individuellt. För förekomsten av den patologiska processen är mer disponerade för de människor som har haft fall av sjukdomen bland de närmaste släktingarna. Om det fanns tumörer i centrala nervsystemet i familjelinjen, fördubblas risken för anaplastisk meningiom faktiskt.

Symtom anaplastiskt meningiom

Symtomatologin för anaplastisk meningiom är mångfaldig och beror främst på lokaliseringen och förekomsten av den patologiska processen. Den ledande platsen för att bestämma den kliniska bilden ockuperas av utvärderingen av neurologiska tecken.

• Allmänna cerebrala symtom:
  • Huvudsmärta;
  • Ökat blodtryck, hydrocephalus.
• Fokala neurologiska symtom:
  • Försämring eller förlust av vissa funktioner - särskilt motorisk och sensorisk försämring, kranial nervdysfunktion, mental- och talstörningar, minnesnedsättning osv.;
  • Anfall.
• Endokrina störningar (när hypofysen är involverad).

Beroende på kursen kan aplastiska meningiomas vara öppna och asymptomatiska. De första tecknen förekommer ofta plötsligt - till exempel i form av en epileptiform eller hydrocephalus-ocklusiv anfall eller blödning.

De vanligaste initiala manifestationerna av sjukdomen:

• Smärta i huvudet (tråkig, konstant, benägen att förvärra);
• Kräkningar, illamående som inte är relaterade till matintag;
• Yrsel, vestibulära störningar;
• Synskada, försämring av tal;
• Anfall;
• Minskad känsla, försvagning av lemmarna, paresen eller förlamning (oftare ensidig).

Stages

Klassklassificering av meningiomas:

1. Godartade neoplasmer, utan att spira in i omgivande vävnader.
2. Maligna foci med en hög återfallshastighet, relativt aggressiv och snabb tillväxt.
3. Maligna foci med en hög återfall, snabb tillväxt och engagemang av omgivande hjärnvävnad.

Chang-klassificering:

• T1 - Neoplasma upp till 30 cm i diameter, med lokalisering i den cerebellära vermis och taket på den fjärde ventrikeln.
• T2 - Neoplasma över 30 mm i diameter, med grodd i angränsande vävnader eller med partiell fyllning av den fjärde ventrikeln.
• T3A - En nidus över 30 mm i diameter som växer in i området för cerebral ledningen eller in i foramen av Luschka och Majandie, som provocerar hydrocephalus.
• T3B - FOCI över 30 mm, växer in i hjärnstammen.
• T4 - Massa över 30 mm med hydrocephalus orsakad av blockering av cerebrospinalvätskan och med spiring i hjärnstammen.
• M0 - Inga metastaser.
• M1 - Mikroskopi avslöjar tumörceller i cerebrospinalvätskan.
• M2 - Metastas inom det subpautina utrymmet i 3: e och 4: e ventriklarna.
• M3 - Metastas till ryggmärgens subpautina utrymme.
• M4 - Metastaser bortom centrala nervsystemet.

Formulär

Meningiomas har olika histologiska arter. Enligt denna princip kännetecknas följande typer av patologi:

• Meningoteliomatous meningiom inkluderar mosaik-uppträdande celler med en rund eller oval kärna och ett måttligt antal kromatin. Tumörstroman har en liten vaskulatur och tunna bindvävfibrer som omger cellfälten. Strukturen är typisk, bestående av skiktning av skivepitelceller, med en förkalkad central del av fokus.
• Fibrous meningiom representeras av fibroblastliknande strukturer arrangerade parallellt och sammanflätade i form av buntar som innehåller bindvävfibrer. Kärnans form är långsträckt.
• Övergångsneoplasma består av element av fibrösa och meningoteliomatösa meningiom.
• En pammomatös neoplasma innehåller många pammom.
• Angiomatous meningiom är försedd med ett väl utvecklat vaskulärt nätverk.
• Mikrocystisk meningiom representeras av flera mikroskopiska cyster omgiven av tumörceller i stjärnliknande konfiguration.
• Sekreterad meningiom är en sällsynt tumör som tenderar att utsöndra komponenter som bildar hyalina inneslutningar.
• Metaplastisk meningiom åtföljs av transformation av meningotelstrukturer till strukturer av andra typer.

Komplikationer och konsekvenser

Sannolikheten för återfall av anaplastisk meningiom efter behandlingen uppskattas till 60-80%. Överlevnadsgraden överstiger vanligtvis inte 2 år.

I det postoperativa stadiet är det möjligt att utveckla komplikationer av infektionsinflammatorisk karaktär, inklusive sår suppuration, meningit, purulenta processer i kranialbenen, etc. Sådana komplikationer kräver intensiv antibiotikabehandling, ibland - upprepad kirurgisk ingripande. [5]

Hos patienter med blodkoagulationsstörningar eller en tendens till hypertoni i den initiala postoperativa fasen är det möjligt att utveckla inre blödningar i operationen. [6]

Andra möjliga komplikationer inkluderar:

• Återfall av anaplastisk meningiom (återfall);
• Spridning av dotter tumör foci till andra vävnader och organ (metastas).

Diagnostik anaplastiskt meningiom

Magnetisk resonansavbildning av hjärnan anses vara den diagnostiska standarden för misstänkt primär tumör i centrala nervsystemet. Injektion av kontrastmedel, T1-lägen utan kontrastförbättring, T2-lägen, T2-stil, T1 med kontrastförbättring eller i tre prognoser eller i SPGR-läge används. Dessa metoder ger den mest fullständiga informationen om platsen, skalan, strukturen för neoplasma, dess penetration till angränsande vävnader, som spirar in i kärl.

Det grundläggande kriteriet för den slutliga diagnosen av anaplastisk meningiom är resultatet av histologisk analys. De viktigaste egenskaperna hos en mycket malign tumörprocess anses vara cellatypi, polymorfism, liten cytoplasmatisk volym, hög mitotisk aktivitet, tät lokalisering av cellelement, spridning av vaskulärt endotel, områden med linorhamar och vävnadsnekros och förändrad intercellulär matrix.

I allvarliga fall med en markant risk för dödlighet kan diagnosen anaplastisk meningiom göras på grundval av klinisk och radiologisk information. [7]

Blodtester - Allmänt och biokemiskt - föreskrivs som en del av standarddiagnostiska åtgärder. Kvaliteten på blodkoagulering, sannolikheten för anemi och inflammatoriska processer bedöms.

• Utökat kliniskt blodarbete.
• Blodbiokemi (urea, kreatinin, totalt protein, albumin, totalt bilirubin, laktatdehydrogenas, alaninaminotransferas, aspartataminotransferasnivåer).
• Studie av blodkoagulationssystemet, indikatorer för hemostas.
• Blodtester för tumörmarkörer (plasma AFP, korioniskt gonadotropin, laktatdehydrogenasaktivitet).

Molekylär genetisk analys av IDH1-IDH2-genmutationer i biomaterialet såväl som bedömning av MGMT-genmetylering rekommenderas.

Instrumental diagnos presenteras i de flesta fall:

• Med en CT-skanning med kontrast;
• MR med kontrast.

Fördelen med tidiga diagnostiska åtgärder bör inte underskattas, eftersom anaplastisk meningiom växer snabbare med tiden och blir mer aggressiv mot angränsande vävnader och strukturer, vilket kan utgöra ett direkt hot mot patientens liv. [8]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos utförs med icke-okologiska patologier - till exempel med blödning hos patienter med arteriella eller arteriovenösa missbildningar, med pseudotumoros typ av demyeliniserande process, inflammatoriska sjukdomar i hjärnan (abscess, toxoplasmos, etc.).

Dessutom skiljer primära tumörprocesser i centrala nervsystemet och metastaser. För detta ändamål utförs magnetisk resonansavbildning, vilket identifierar anaplastiska meningiomas med en ganska hög noggrannhet och indikerar de utmärkande punkterna från andra liknande patologier.

När den anges kan den behandlande läkaren beställa en CT-skanning med eller utan kontrast, CT-angiografi eller MR-angiografi, magnetisk resonanstraktografi, funktionell MRI med utvärdering av motoriska områden och talcentra, CT-perfusion eller MR-perfusion.

Behandling anaplastiskt meningiom

Meningiom är inte alltid beläget på ett sätt som skulle vara bekvämt för att ta bort. Kirurgi indikeras endast när det inte finns någon eller minimerad risk för skador på viktiga funktionella hjärnområden.

Anaplastisk meningiom betraktas som en malign neoplasma, även om den har egenskaperna hos både maligna och godartade tumörer. Den patologiska processen kan förstöra hjärnvävnad, pressa den, sprida metastaser. För att stoppa sjukdomen används främst kirurgiska (optimalt) och radiogirurgiska taktiker.

En kontraindikation för att utföra operation anses vara:

• Patientens avancerade ålder;
• Brist på adekvat tillgång till Nidus (t.ex. dess tillväxt i den kavernösa sinus).

Klassisk strålterapi används praktiskt taget inte på grund av dess ineffektivitet och stor sannolikhet för skador på friska områden i hjärnan och ryggmärgen. I vissa fall föreskrivs strålning i kombination med kirurgisk resektion för att förstöra det patologiska fokuset i inoperabla områden, eller för att minska risken för att-bildning av meningiom.

Strålterapi med cyberknife-enheten anses vara ett av de mest moderna och minimalt traumatiska sätten att eliminera meningiomas med diametriska storlekar upp till 35-40 mm. En ström av joniserande strålning riktas mot fokus. Risken för skador på omgivande strukturer minimeras.

Tack vare cyberknife kan anaplastiska meningiomas säkert tas bort. Förfarandet utförs på poliklinisk basis och ingen sjukhusvistelse krävs. [9]

Mediciner

Det är möjligt att administrera kemoterapi på individualiserade regimer, [10] Till exempel:

• Lomustine 100 mg/m², vincristin 1,5 mg/m², procarbazin 70 mg/m²;
• Temozolomid som en del av kemoradieringsbehandling 75-100 mg/m²;
• Temozolomid 150-200 mg/m², cisplatin eller karboplatin 80 mg/m².

Följande regimer är indikerade för återkommande anaplastisk meningiom:

• Bevacizumab 5-10 mg/kg (dag 1, 15) och irinotecan 125-200 mg/m² (dag 1, 15) var 28 dagar;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (dag 1, 15, 29) och lomustin 90 mg/m² (dag 1) var sjätte vecka;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (dag 1, 15) och lomustin 40 mg/m² (dag 1, 8, 15, 22) var sjätte vecka;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (dag 1, 15) var 28: e dag.

Kompletterande terapi föreskrivs också på individuell basis:

• Kortikosteroidläkemedel dexametason, prednisolon i doser beroende på svårighetsgraden av symtom (den minsta effektiva dosen föreskrivs). Efter regression av symtom reduceras dosen gradvis tills fullständig tillbakadragande. Samtidigt med kortikosteroider rekommenderas att ta gastroprotektorer (protonpumpblockerare). Vid allvarligt ödem föreskriver dessutom saluretik (furosemid) eller osmotiska diuretika (mannitol).
• I närvaro av anfall eller epileptiform manifestationer används antikonvulsiva medel. Valproinsyra, levetiracetam, lamotrigin föredras. Användningen av karbamazepin, fenobarbital och fenytoin mot bakgrund av kemoterapi är mycket oönskat. För att förhindra anfall används inte antikonvulsiva medel. Terapimetoder är individualiserade.
• Analgetika förskrivs för patienter med ryggmärgs- eller ryggmärgsskador. De är främst narkotiska smärtstillande medel som fentanyl, trimeperidin i enskilda doser.
• Korrigering av hemostas involverar den perioperativa administrationen av lågmolekylära hepariner, såsom kalciumnadroparin, natriumdalteparin, etc. för att förhindra lungemboli. Patienter som ständigt tar blodtunnande läkemedel (aspirin, klopidogrel), ersätter dem med lågmolekylär hepariner senast en vecka före interventionen, med ytterligare tillbakadragande en dag före operationen och återupptagandet 48 timmar efter operationen.

Kirurgisk behandling

Operationen utförs för att minska storleken på anaplastisk meningiom så mycket som möjligt, såväl som för att normalisera intrakraniellt tryck, minska neurologisk insufficiens och ta bort det nödvändiga morfologiska materialet.

För att utföra resektion och biopsi är patienten inlagd på en speciell neurokirurgisk avdelning eller klinik, vars specialister har erfarenhet av att utföra neuro-onkologiska interventioner. Mikrosurgiska tekniker och ett kirurgiskt mikroskop måste användas under operationen.

Operativ åtkomst utförs genom ben-plast trepanation i projektionen av de avsedda kirurgiska manipulationerna.

Om operationen planeras utföras anatomiskt nära de motoriska områdena i cortex eller motorvägar, eller nära kärnorna i kranialnerver, ingår dessutom intraoperativ elektro-fysiologisk övervakning.

Det är optimalt att ingripa inom två veckor efter diagnosen. Underlåtenhet att göra detta kan leda till snabb förvärring av den neurologiska bilden och utvecklingen av ett livshotande tillstånd.

Neuronavigationssviter och intraoperativ fluorescensnavigering med 5-aminolevulensyra används för att göra operationen så fullständig och radikal som möjligt.

Vid det postoperativa stadiet genomgår patienter med resektion av anaplastisk meningiom kontrastförstärkt datortomografi eller magnetisk resonansavbildning.

Förebyggande

Provocerande faktorer för utveckling och metoder för förebyggande av cancerutveckling av centrala nervsystemet studeras ständigt av forskare över hela världen. Tyvärr diagnostiseras tusentals människor med meningiomas varje år, och de flesta av dessa patienter kan inte botas av sjukdomen på grund av sen upptäckt.

Det är viktigt att absolut alla riskfaktorer bör uppfattas inom ramen för individuellt ansvar för sin egen hälsa. Rekommendationerna om näring, eliminering av dåliga vanor, behovet av skydd mot ultraviolett strålning ignoreras ofta av de flesta. Trots närvaron av beprövade och logiska grundorsaker fortsätter människor att missbruka alkohol, rök, konsumera produkter som innehåller många cancerframkallande ämnen.

Det enklaste och billigaste förebyggande innebär först och främst att leda en hälsosam livsstil. Detta minskar riskerna för anaplastisk meningiom och andra maligna neoplasmer och ökar chansen för överlevnad för många patienter som redan kämpar mot sjukdomen.

Prognos

Resultatet av patologin beror på platsen, förekomsten av anaplastisk meningiom. I många fall återkommer neoplasmer, metastaserar, vilket avsevärt förvärrar sjukdomens prognos. Det är inte alltid möjligt att helt ta bort sådana tumörprocesser - till exempel finns det svårigheter med resektion av meningiomas i FALX-tentorialvinkeln, kranialbas och kavernös sinus, petroclival foci, flera massor.

På grund av den olika och oklara symptomatologin är snabb diagnos ofta svår. Hos äldre patienter misstas bilden av tumörprocess ibland för åldersrelaterade hjärnförändringar, vilket ytterligare förvärrar situationen. Det är mycket viktigt att misstänka problemet i tid och hänvisa patienten för diagnostiska åtgärder - magnetisk resonans och datortomografi, såväl som för samråd med en onkolog, neurokirurg, radioterapeut.

I genomsnitt återkommer anaplastisk meningiom i 70% av fallen. Överlevnaden är begränsad till 1-2 år.