Aneurysm i atrial septum

En förmaks septal aneurysm (septum interatrie) definieras som en onormal saccular utbuktning av den muskulära fibrösa väggen som skiljer de övre kamrarna i hjärtat - vänster och höger atria.

Epidemiologi

Förekomsten av förmaks septal aneurysm i den pediatriska befolkningen uppskattas till 1% och hos vuxna till 1-2%. Klinisk statistik visar emellertid att det är ett tillfälligt fynd hos 1-2,5% av befolkningen.

I 60% av fallen är förmaks septalaneurysm associerad med hjärtfel, och hos 30% av vuxna patienter är sådan aneurysm en isolerad strukturell defekt. [1]

Orsaker förmaksseptala aneurysm

I de flesta fall framträder en förmaks septal aneurysm som en medfödd missbildning av förmaks septumforamen primum, som uppstår från en störning i bildandet av dess primära lager (från mesenchyme av endocardial ursprung), såväl som i förmaks septal defekt i formen av ursprung), såväl som i atrial septal defekt (mellan förmak). Sådan atrial septal aneurysm hos barn observeras oftast i kombination med annan medfödda hjärtfel, medfödd förmaks septal aneurysm noteras också i genetiskt bestämda syndrom (marfan, ehlers-danlos, ner, etc.).

I fall av syndromiska patologier för bindväv kan vara förmaks septal aneurysm hos det nyfödda. Dessutom, med hänsyn till särdragen i placentacirkulation under intrauterin utveckling, är det också möjligt i fostret.

Vuxen förmaks septal aneurysm kan uppstå som en primär missbildning som involverar fossa ovale eller hela septum, eller det kan vara en isolerad anomali. Det kombineras också ofta med andra strukturella avvikelser i hjärtat.

Orsakerna till denna onormala septal utbuktning mellan atria är också associerade med aorta regurgitation, arteriell hypertoni, koronar hjärtsjukdom och infarkt (i närvaro av intra-matrial trombi).

Dessutom kan Septal Aneurysm-bildning vara sekundär till biventrikulär (som påverkar båda ventriklarna) hjärtsvikt, som utvecklas med subpulmonal stenos-smalning av lungartären under lungventilen. [2]

Och i sådana fall bildas en förmaks septal aneurysm utan blödning, vilket innebär att patienten inte har någon defekt i form av ett ovalt fönster genom vilket interatrial bypass kan äga rum. Och enligt vissa data noteras frånvaron av blodutsläpp hos 25-40% av patienterna med diagnostiserad förmaks septal aneurysm. [3]

Riskfaktorer

Riskfaktorer för bildning av septum interatrie aneurysm anses vara:

• Vänster ventrikulär hypertrofi;
• Hypoplasi på höger sida av hjärtat (ventrikel, atrium);
• Medfödd tricuspid Valve Aneomaly;
• Anomalier i form av medfödd transposition av huvudartärerna;
• Aortic stenos med nedsatt hjärthemodynamik;
• Reumatisk mitral stenos;
• Primär venös sinusfel med shunting av blod från systemisk till den lilla cirkulationen, förknippad med onormal pulmonell venös återgång (medfödd anomali i lungvenskorsningen).

För tidiga spädbarn har dubbelt risken för förmaks septalaneurysm än för tidigt spädbarn. [4]

Patogenes

Intrauterin utveckling av det fyrkammande mänskliga hjärtat är en komplex process som involverar flera mesenkymala vävnader med olika embryonala ursprung som genomgår ombyggnad, som regleras av ett antal uttryckta gener (inklusive tgf-p-gen av transformerande tillväxtfaktorreceptor, gener av transkriptionsfaktorer tbx5, tbx20, sox9, gata4, nkx, nkx, nkx, nkx.5. Morfogenesen av septa och ventiler är på samma sätt komplex.

Mekanismen för utbuktning av förmaksseptum tillskrivs dess försvagning på grund av genetiska mutationer som påverkar bindväv, dvs störningar i produktionen av fibrösa proteiner i den intercellulära matrisen (kollagener och elastin), vilket minskar styrkan och elasticiteten hos septum-interatria. Försvagning av septum förklarar bildningen av dess utsprång och i närvaro av defekter i form av en oval öppning.

Som studier har visat beror patogenesen av aneurysmer i denna lokalisering på en signifikant skillnad i blodflödestryck i höger och vänster förmak: ökat tryck i höger atrium leder till prolaps (utbuktning) av hela eller delar av den interatriala septumen till vänster förmakar, och med ökat blodflödestryck i vänster atrium - till utbuktning av väggen till den högra kammaren till vänster. Och ju högre den intra-matria tryckgradienten, desto större är aneurysmen.

Även hos nyfödda med medfödd strukturell svaghet i förmaks septalvävnaden överväger experter närvaron av ihållande hemodynamiska avvikelser som en avgörande faktor i aneurysmbildning.

Storleken på utbuktningen hos barn är i genomsnitt 4,5-5 mm, medan hos vuxna varierar det från 8 mm till 15 mm eller mer. [5]

Symtom förmaksseptala aneurysm

Ganska ofta är en liten förmaks septal aneurysm kliniskt asymptomatisk. Men vid dess utvidgning kan de första tecknen manifesteras av allmän malaise med dyspné och takykardi under fysisk ansträngning.

Det kan också finnas symtom som ökad trötthet; snabb eller oregelbunden hjärtslag; och svullnad i kroppens ben, fötter eller bukområdet. [6]

De typer av förmaks septalaneurysm, enligt den internationella klassificeringen, kännetecknas beroende på riktningen för dess rörelse under den kardiorespiratoriska cykeln:

• En typ 1R förmaks septal aneurysm definieras om utbuktningen endast är belägen i höger atrium;
• Typ 2L Aneurysm betyder en utbuktning i det vänstra atriumet;
• Typ 3RL - När den bulkigare delen av aneurysmbuktningen till höger atrium och den mindre delen i vänster atrium;
• Typ 4LR - Om den maximala utflykten av aneurysmen riktas till vänster atrium med mindre utflykt till höger atrium;
• Aneurysm av typ 5 definieras som en bilateral utbuktning ekvistant från både atria.

Läs också - akuta och kroniska hjärtaneurysmer: ventrikulär, septal, postinfarct, medfödd

Komplikationer och konsekvenser

En förmaks septal aneurysm stör hjärtfunktionen, och dess komplikationer och konsekvenser är förknippade med en risk för väggproppar, en ökad förekomst av perifer arteriell emboli och sannolikheten för övergående ischemiska attacker eller slag - med potentiellt livshotande blockering av blodflödet till hjärnan.

I en aneurysm med interatrial shunting av blod från vänster till höger ökar trycket i höger förmak och en liten cirkulationskrets, vilket så småningom leder till höger ventrikulär utvidgning med paroxysmal förmaksfilhybrillation och atrial fibrillation, liksom höger-sido-sidoryfthypertrofi och pulsjension.

När trycket i höger atrium initialt är förhöjd, dumpas blod från höger till vänster, vilket så småningom leder till kronisk hjärtsvikt. [7]

Diagnostik förmaksseptala aneurysm

Diagnos börjar med en fullständig historia, familjehistoria och fysisk undersökning av patienter.

Lab-test tas för laboratorietester, inklusive: kliniska blodprover och blodplättsantal, leverenzymtester och urinalys.

Instrumental diagnostik inkluderar röntgen på bröstet, EKG, hjärt ultraljud-transthoracic echocardiografi, ct angiografi och annan instrumental hjärtprovning.

Differentialdiagnos med förmaks septal hematom, myxom, echinokockcyst, hjärtmulformation och neoplasmer, koronar avvikelser, etc. utförs.

Se - aneurysmer: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Behandling förmaksseptala aneurysm

I asymptomatiska aneurysmer eller i frånvaro av komplikationer är huvudbehandlingen konservativ med noggrann övervakning av patienter.

Hos nyfödda - med normal hemodynamik - vid 1-1,5 års ålder inträffar spontan stängning av interatrialöppningen, och de flesta väggbultar mellan förmakarinvolvering.

Vilka mediciner används i den medicinska hanteringen av patienter med symtomatisk förmaks septal aneurysm?

För det första föreskrivs antiarytmiska läkemedel från ß-adrenoblocker-gruppen, som inkluderar nebivolol eller nebicor, metoprolol, amiodaron och andra arrhythmia läkemedel.

För att undvika blodproppar används antikoagulantia eller antiaggregants, det vill säga läkemedel som förhindrar blodproppar, inklusive aspirin, används.

Vid svår arteriell hypertoni ta höga blodtryckspiller, och om det finns tecken på försämring av hjärtläkarna föreskriver läkemedel för att förhindra och korrigera hjärtsvikt.

Om det behövs, beroende på etiologi, storlek, intensitet av symtom och risk för komplikationer av aneurysmen utförs kirurgisk behandling med olika tekniker. Dessa inkluderar inte bara resektion av utbuktningen med sutur eller stängning av defekten med en perikardiell lapp vid öppen kirurgi (den föredragna metoden om det finns en risk för systemisk trombos), utan också förmaks septalreparation med transplantat eller förstärkning med ockluder.

Läs också - aneurysm-behandling

Förebyggande

Eftersom i de flesta fall förmaks septal aneurysm är en konsekvens av dess defekter och medfödda hjärtfel, finns det inget förebyggande av dess bildning.

Prognos

Beroendet av prognosen för en förmaks septal aneurysm för varje patient bestäms av orsaken till dess bildning och närvaron av komplikationer, i synnerhet den allvarligaste - stroke.