Encefalomyelopati

Encefalomyelopati är ett samlingsbegrepp som kan betyda etiologiskt olika kombinerade lesioner i hjärna och ryggmärg. Till exempel kan sjukdomen associeras med tumör- och degenerativa processer, vaskulär kompression, strålningsexponering, metabola störningar, trauma etc.

Kursen är vanligtvis långsamt progressiv. Behandlingen beror på den bakomliggande orsaken till det patologiska encefalomyelopatisyndromet. [1]

Epidemiologi

Encefalomyelopati som ett resultat av patologi eller trauma påverkar människor i alla åldrar, oavsett kön och ras. Svårighetsgraden av dysfunktion beror på omfattningen av skadan på hjärnan och ryggmärgen.

Sjukdomen på grund av primära tumörprocesser registreras oftare hos patienter över 30 år. Posttraumatisk encefalomyelopati är vanligare bland patienter i åldern 16-35 år. Det finns en ökad risk att utveckla denna patologi hos personer med upprepade trauman - till exempel när man regelbundet bär tunga föremål, gymnastik etc.

Exakt statistik om incidensen av encefalomyelopati finns inte tillgänglig. Det noteras dock att män får sjukdomen något oftare (med ca 30%).

Orsaker encefalomyelopati

Utseendet av encefalomyelopati tillskrivs ofta följande orsaker:

• Förhöjt blodtryck, associerat med ökad tonus i kärlväggen, orsakar en signifikant förträngning av kärllumen. Detta påverkar blodtillförseln till hjärnan och ryggmärgen negativt.
• Åderförkalkning, åtföljd av lipoproteinobalans och försämrad vaskulär cirkulation, leder till förlust av kärlens förmåga att svara adekvat med nödvändiga förändringar i väggtonen.
• Hypertoni i kombination med aterosklerotiska förändringar orsakar uppkomsten av mikrovaskulär skada och multipla kolesterolavlagringar på kärlväggarna.
• Hypotoni åtföljs av en otillräcklig tillförsel av blod och näringsämnen till hjärnans strukturer.
• Hjärtpatologier associerade med felaktig ledning av muskelimpulsen, misslyckande av myokardial kontraktilfunktion och störning av klafffunktionen leder till minskad hjärtminutvolym, brist på systemisk cirkulation, otillräcklig sammandragning av hjärthålan, bildning av kvarvarande blodvolymer i hålrum och väggtrombos.
• Diabetes mellitus åtföljs av en långvarig ökning av blodsockernivån och förhöjt glykosylerat hemoglobin, vilket negativt påverkar kapillärväggarnas permeabilitet och struktur. Som en konsekvens störs trofismen hos neuroner och nervfibrer, hypoxi och energibrist i celler utvecklas. Syrefria metaboliska reaktioner, som medför ackumulering av gifter i blodet, är kompenserande involverade. Som ett resultat försämras funktionerna i ryggmärgen och hjärnan.
• Autonom vaskulär dystoni manifesterar sig i en obalans av sympatisk och parasympatisk aktivitet i nervsystemet, vilket medför kvalitativa funktionsfel.
• Vaskulära skador och kompressioner leder till mekaniskt upphörande av blodflödet i kärlet och störningar av blodtillförseln till hjärnans strukturer.
• Vaskulitider orsaka infiltration, spridning och ödem i kärlväggarna, vilket saktar ner och förvärrar förloppet av metaboliska processer.
• Toxiska effekter av exogen och endogen karaktär åtföljs av ackumulering av toxiner i blodet, förändringar i blod-hjärnbarriärens permeabilitet, störning av elektrolyt- och syra-bas metaboliska reaktioner.
• Utvecklingsdefekter i den kardiovaskulära apparaten - i synnerhet anomalier och onormala kärlförbindelser - kan framkalla väggrupturer och blödningar i hjärnstrukturer.
• Hematologiska patologier åtföljs av en kränkning av kvaliteten och sammansättningen av blod, vilket leder till en kränkning av transporten av näringsämnen till vävnader och metaboliska reaktioner.

Riskfaktorer

De provocerande faktorerna för utvecklingen av encefalomyelopati är följande:

• högt blodtryck;
• Vaskulär ateroskleros (och särskilt dess kombination med hypertoni);
• hjärtsjukdom;
• endokrina, metaboliska patologier (diabetes mellitus);
• autonom vaskulär dystoni;
• Vaskulära skador, klämskador, huvudskador, ryggradsskador;
• tumörtillväxt;
• vaskulit;
• exo- och endogen toxisk exponering;
• utvecklingsdefekter hos den kardiovaskulära apparaten;
• hematogena patologier.

Patogenes

Encefalomyelopati hänvisar till ospecifika syndrom och återspeglar en diffus störning i ryggmärgen och hjärnan. Både akuta och kroniska sjukdomar kan kompliceras av encefalomyelopati. Patologi utvecklas ofta mot bakgrund av hypoxiska tillstånd, och observeras också hos patienter med svåra somatiska sjukdomar som leder till utveckling av multiorgansvikt.

Uppkomsten av encefalomyelopati kan indikera att den patologiska reaktionen har gått utöver ett enda primärt fokus.

I vissa patologier indikerar lesioner i ryggmärgen och hjärnan en störning av hjärnans metaboliska processer. En sådan störning är möjlig som ett primärt misslyckande i hjärnstrukturer (i ärftliga, degenerativa sjukdomar) eller sekundär (med patologi hos parenkymatösa organ, endokrina system, vatten-elektrolytbalans, såväl som exogena toxiska processer).

Som regel har encephlomyelopati ett kroniskt progressivt förlopp, vilket kännetecknas av utvecklingen av flera foci eller diffusa lesioner i hjärnan och ryggmärgen och manifesteras av en rad neuropsykiatriska och neurologiska störningar.

Symtom encefalomyelopati

Läkare talar om dessa ledande kliniska aggregat som är karakteristiska för encefalomyelopati:

• kognitiva störningar, såsom försämring av huvudsakligen korttidsminne och dålig koncentration, intellektuell funktionsnedsättning och mental retardation, svårigheter att komma ihåg och planera, snabb tanketrötthet och personlig desorientering;
• motoriska störningar, som inkluderar pyramidala, extrapyramidala, cerebellära störningar, förändringar i statik och gång, monopares och hemipares, parkinsonliknande syndrom med övervägande mild stelhet och bradykinesi, anfallsliknande yrsel med illamående och occipital huvudvärk;
• psykopatologi med kränkning av den känslomässiga-viljemässiga sfären, som manifesteras av emotionell brist, minskning av vitala intressen, asteni, depression;
• pseudobulbar sjukdomar såsom våldsamma känslomässiga uppvisningar, oral automatism, dysartri, dysfoni och dysfagi;
• bäckenpatologier (urinsjukdomar, inklusive inkontinens, följt av fullständig förlust av kontroll över bäckenorganen).

De första tecknen på encefalomyelopati kan variera beroende på den underliggande orsaken till encefalomyelopati, svårighetsgraden av patologin och dess form (akut, kronisk). Om orsakerna är tumörprocesser, kompression och trauma, kan de initiala symtomen vara smärta - oftare med bestrålning till extremiteterna, såväl som störningar av känslighet eller motorik, kontrakturer. Om problemet med encefalomyelopati provocerades av artros, kan klagomål om försämrad rörlighet, svaghet, ryggradsdeformiteter, domningar uttryckas. Med infektiösa processer noteras en ökning av temperatur, svullnad, överkänslighet.

Perinatal encefalomyelopati hos ett nyfött barn

Om graviditet eller förlossning kännetecknades av en ogynnsam kurs, det fanns otillräcklig syretillförsel till strukturerna i fostrets hjärna och ryggmärg, kan det finnas störningar på metabolisk och mikrocirkulatorisk nivå. I små kärl som ger utbyte av syre och koldioxid störs motsvarande processer, och hjärnvävnaden lider av brist på livsviktigt syre.

De främsta orsakerna till perinatal encefalomyelopati:

• kränkning av fostrets passage genom födelsekanalen (moderns smala bäcken, stort foster, felaktig position av fostret, etc.), födelsetrauma;
• snabb eller långvarig förlossning, akut kejsarsnitt;
• asfyxi på grund av tät sladdlindning, aspiration av fostervatten;
• infektiösa processer (meningit, meningoencefalit).

Vid svår encefalomyelopati hos barn kan symtom som depression eller excitation av det centrala nervsystemet, ökat intrakraniellt tryck, kramper och koma noteras. Men de flesta barn med måttlig till svår patologi visar symtom först efter en tid (månader och till och med år).

Med hänsyn till utvecklingens individuella egenskaper kan mindre störningar hanteras självständigt. Men om eftersläpningen i psykomotorisk utveckling av ett för tidigt barn i 2 eller fler månader kräver samråd med en pediatrisk neurolog. Endast en specialist kan avgöra om barnet behöver behandling och ordinera omfattande rehabilitering.

Stages

I det kliniska förloppet av encefalomyelopati är det vanligt att särskilja tre stadier:

1. Subjektiva symtom noteras i form av smärta och tyngd i huvud och kropp, kraftig trötthet, nedsatt minne och koncentration, sömn- och gångstörningar. Undersökning avslöjar en dåligt uttryckt neurologisk bild som inte motsvarar något specifikt neurologiskt syndrom. Patienten kan självständigt tjäna sig själv, förmågan att arbeta är närvarande.
2. Grundläggande tecken blir mer uttalade, pyramidala, vestibulocerebellära, pseudobulbara, pyramidala, amyostatiska, kognitiva, personlighets-emotionella störningar upptäcks. Det kan finnas ökad frekvens av urinering på natten. Arbetsförmågan är något nedsatt, egenvården bevaras men i vissa fall kan hjälp utifrån behövas.
3. Det finns en kombination av neurologiska symtom, dysfunktion i bäckenorganen (urininkontinens), periodiskt registrerade paroxysmala tillstånd (fall, epi-anfall, synkope, etc.), intellektuella och psykiska störningar. Egenvården är kraftigt nedsatt, hjälp krävs i nästan allt.

Formulär

Enligt den etiologiska faktorn särskiljs följande typer av encefalomyelopati:

• Posttraumatisk encefalomyelopati utvecklas som en avlägsen konsekvens av en hjärnskada. Problemet kan uppstå flera månader eller år efter skadan. De första tecknen på störningen består i beteendestörningar, depressiva tillstånd, förändringar i tankeprocesser. Patologi är benägen att utvecklas, kan med tiden provocera utvecklingen av demens.
• Rusvariant av encefalomyelopati finns främst hos personer som missbrukar alkohol, har drogberoende, långvarig kontakt med kemiska föreningar och tungmetaller, naturliga giftiga ämnen och toluen. De grundläggande tecknen är minnesstörning upp till dess förlust, synnedsättning och mental status.
• Dysmetabolisk encefalomyelopati utvecklas på grund av kroniska patologiska processer - till exempel levercirros, diabetes mellitus, uremi, pankreatit, hypoxi och andra sjukdomar som negativt påverkar kroppens ämnesomsättning.
• Dyscirkulatorisk encefalomyelopati är i sin tur uppdelad i aterosklerotisk, hypertensiv, venös. Patologin kännetecknas av en gradvis ökande kurs, med bildandet av flera foci eller i form av diffusa vaskulära lesioner i hjärnan och ryggmärgen.
• Strålningsencefalomyelopati uppstår som ett resultat av strålningsexponering. Intensiteten av den kliniska bilden beror på den mottagna stråldosen. Möjliga symtom: neurotiska störningar, psykos, vegetativ-vaskulär dystoni, blödningar, hjärnödem.

Komplikationer och konsekvenser

Utvecklingen av komplikationer vid encefalomyelopati är oftast förknippad med uttalad och irreversibel skada på hjärnstrukturer. Följande negativa effekter kan uppstå:

• förlust av egenvård, som är förknippad med utseendet av motorisk och kognitiv funktionsnedsättning;
• dysfunktion i bäckenorganen;
• immobilisering, förlamning och pares;
• utveckling av demens med förlust av tidigare förvärvade kunskaper och färdigheter, med ytterligare fullständig personlig upplösning;
• försämring och förlust av syn- och hörselfunktion;
• allvarliga psykiska störningar;
• anfallssyndrom;
• störning av medvetandet till punkten av koma;
• dödlig.

Encefalomyelopati är en komplex patologi. Men efterlevnad av alla läkares recept och rekommendationer kan förhindra utvecklingen av komplikationer och bromsa utvecklingen av den patologiska processen.

Diagnostik encefalomyelopati

Om encefalomyelopati misstänks består diagnosen av följande steg:

• lyssna på klagomål, ta en historia;
• en neurologs undersökning;
• bedömning av tillståndet för det stamvaskulära nätverket, med eventuell tillämpning av ultraljudsteknik (ultrasjudsdopplerografi, duplex vaskulär skanning, reoencefalografi).

Specialisten upptäcker aterosklerotisk vaskulär förändring eller fullständig stenos, veck, böjar, artärdissektioner och defekter i vaskulär utveckling.

Därefter är neuroimagingmetoder anslutna - i synnerhet magnetisk resonans eller datortomografi, varefter tillståndet för högre funktioner (neuropsykologisk testning), bedömer kvaliteten på fett- och kolhydratmetabolism, analyserar blodets reologiska egenskaper. Vid behov utförs ett elektrokardiogram och ekokardiogram.

Testerna för encefalomyelopati är ospecifika, men ger som en del av de generella diagnostiska åtgärderna möjlighet att bedöma njur-, lever-, bukspottkörtelfunktion samt vid berusning hjälpa till att upptäcka giftiga ämnen i blodomloppet.

Instrumentell diagnos vid misstänkt encefalomyelopati representeras vanligtvis av sådana undersökningar:

• ultraljud Doppler ultraljud av cerebrala och cervikala kärl;
• elektroencefalografi med utvärdering av elektriska impulser som uppstår under hjärnaktivitet;
• Reoencefalografi (som ett komplement till Doppler);
• CT ellermagnetisk resonanstomografi.

Efter läkarens gottfinnande är det möjligt att ordinera andra undersökningar och specialistkonsultationer - för att klargöra grundorsaken till encefalomyelopati.

Differentiell diagnos

Det inledande skedet av encefalomyelopati bör differentieras med syndromet vegeto-vaskulär dystoni, vilket är en funktionell obalans i nervös aktivitet.

Den kliniska bilden som noteras hos patienter med encefalomyelopati finns också i maligna tumörer, somatiska patologier som påverkar hjärnan och ryggmärgen, och blir ofta den första manifestationen av prodromalstadiet av infektionssjukdomar, eller är ett symptomkomplex av borderline psykopatologier (neuroser, psykopatier). ), depressiva tillstånd, schizofreni.

Symtomatologi vid encefalomyelopati är ospecifik, kan innehålla tecken på posthypoxiska, posttraumatiska, förgiftning, infektiös-allergiska, metabola, paraneoplastiska patologier. I sin tur är störningar i hjärnans metaboliska processer ofta resultatet av medfödda eller förvärvade abnormiteter i neuronal metabolism eller extracerebral sjukdom.

Svårigheter uppstår vid differentialdiagnos med neurodegenerativa patologier som åtföljs av fokala neurologiska symtom och kognitiv funktionsnedsättning, såsom:

• multisystematrofi;
• supranukleär förlamning;
• Parkinsons sjukdom ochAlzheimers;
• kortiko-basal degeneration;
• frontal temporal demens och flera andra.

Behandling encefalomyelopati

Grunden för terapeutiska åtgärder vid encefalomyelopati är sådana riktningar som återställande av funktionella störningar, aktivering av kompensatoriska system. Det är obligatoriskt att kombinera läkemedelsterapi med sjukgymnastik, massage, sjukgymnastik. Socialt och psykologiskt stöd till patienter, vårdspecifikationer, tillämpning av ytterligare rehabiliteringstekniker för att optimera patienternas livskvalitet specificeras separat.

När man väljer en lämplig behandling tar läkaren hänsyn till bland annat etiologiska och patogenetiska egenskaper hos utvecklingen av encefalomyelopati hos en viss patient. Specialister med smal profil är inbjudna till konsultation: kardiologer, lungläkare, urologer, etc.

Läkemedelsbehandling för encefalomyelopati kan innefatta användningen av sådana mediciner:

• vasoaktiva läkemedel (Vinpocetine, Bilobil, Cavinton, Cinnarizine, Nikotinsyra);
• Nootropa läkemedel (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptide, γ-aminosmörsyrapreparat, Glycin);
• komplexa läkemedel (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• antioxidanter (vitamin C, E, Mexidol).

Samtidig terapi kompletteras med symtomatiska läkemedel, inklusive:

• med extrapyramidala och pyramidala mönsterkorrigerare;
• antikonvulsiva medel;
• med dehydreringslösningar;
• som korrigerare av psyko-vegetativ aktivitet och sömnlöshetsstörningar;
• smärtstillande;
• icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel;
• av B-vitaminerna.

Centrala hämmare av acetylkolinesteras - i synnerhet Reminyl, Rivastigmin, Aricept - bör användas för att hämma utvecklingen av degenerationsprocesser vid encefalomyelopati. Reminyl ges i initialdosen på 4 mg två gånger dagligen under en månad. Byt sedan till en underhållsdos på 8 mg två gånger om dagen i två månader till sex månader. Samtidigt är den maximala rekommenderade mängden 12 mg två gånger om dagen, under lång tid.

Memantin (Acatinol) är ett vanligt läkemedel mot encefalomyelopati. Det förbättrar förloppet av kognitiva reaktioner och minne, främjar daglig aktivitet, hämmar utvecklingen av sjukdomen. Dosen ökas gradvis, vilket ger den önskade mängden. Under den första veckan ta 1/2 tablett på morgonen, byt sedan till att ta 1 tablett per dag. Från den tredje veckan ökas dosen med 10 mg per vecka. I genomsnitt är den fastställda dagliga dosen 10-30 mg.

Kirurgisk behandling

En radikal åtgärd i form av kirurgi kan användas när lumen i halspulsådern eller vertebrala artärstammar är avsmalnande. Syftet med operationen är att protetiskt reparera eller rekonstruera artärkärlet, stentning för att återställa normalt blodflöde i hjärnans strukturer.

Typen av operation för encefalomyelopati väljs och utförs av en specialistkärlkirurg på individuell basis.

Förebyggande

För att minimera risken för encefalomyelopati och undvika utveckling av komplikationer bör följande rekommendationer komma ihåg:

• minimera all stress och ångest;
• äta en hälsosam och balanserad kost;
• ta multivitamin- och mineralkomplex regelbundet;
• håll en hel dags rutin, få tillräckligt med vila;
• undvika skador;
• håll dig till en aktiv livsstil, gå mycket i friska luften;
• ge upp alla dåliga vanor, lev en hälsosam livsstil;
• Sök läkarvård i tid vid behov.

För att förhindra perinatal encefalomyelopati bör riskfaktorer under graviditet och förlossning minimeras. Det är viktigt att vidta åtgärder för att förhindra intrauterin syrebrist hos fostret. Det är nödvändigt att adekvat och i tid behandla alla akuta och kroniska sjukdomar, noggrant observera och korrigera en komplicerad graviditet.

Prognos

Encefalomyelopati av måttlig till svår kurs kräver en omfattande läkemedels- och sjukgymnastik, med kurser av massage och fysioterapi. Med organiserad kompetent terapi är det möjligt att avsevärt återställa försämrade funktioner. Vissa patienter kan behöva livslång stödbehandling.

Framgång i behandlingen av sjukdomen beror på effektiviteten av att inrikta sig på den underliggande orsaken till encefalomyelopati och dynamiken i cerebrospinal och cerebrala förändringar.

I det tredje stadiet av patologi talar vi oftare om irreversibla störningar, allvarliga neurologiska och psykiska störningar, förlust av arbetsförmåga, funktionshinder och till och med dödlig utgång.

Mer detaljerad prognos för encefalomyelopati kan endast uttryckas av den behandlande läkaren, med hänsyn till att den initiala slutsatsen vanligtvis inte är slutgiltig. Det förändras under en viss behandlingsperiod - till exempel när patologin förvärras eller när den positiva dynamiken hos terapeutiska åtgärder uppträder.

Om det upptäcks tidigt kan encefalomyelopati ha en gynnsammare prognos.