Aneurysm i den uppåtgående aortabågen

Aneurysm från den stigande aortabågen diagnostiseras genom patologisk lokal expansion och utbuktning av väggen i den bågformade delen av aorta (den huvudsakliga artären i den stora blodcirkulationen), går uppåt från den vänstra ventrikeln i hjärtat och inneslutet i kaviteten i det yttre skalet i hjärtat (pericardium). [1]

Epidemiologi

Enligt statistik står thorax aortaaneurysmer för nästan en tredjedel av alla fall av lokaliserad utbuktning av väggen i detta kärl; Cirka 60% av alla thoraxaneurysmer förekommer i den stigande aorta, och dess prevalens är 8-10 personer av 100 tusen. De diagnostiseras oftast mellan 50 och 60 år.

Upp till 80% av patienterna med Marfan-syndrom har en aneurysm eller dilatation i området för stigande aorta och dess båge. Även i frånvaro av syndromet anses minst 20% av thorax aortaaneurysmer vara genetiskt bestämda. [2]

Orsaker aneurysm i stigande aortabåge

Aneurysmer från den stigande aorta (som sträcker sig från den sinotubulära korsningen till ursprunget till den brachiocephaliska artären) och dess stigande båge (som går anterior till luftstrupen och till vänster om huvudet och halsen är en! Aorta aneurysm.

Oavsett lokalisering försvagas de främsta orsakerna till bildning av aneurysm av vaskulärväggen med dess sträckning och breddning av kärlet (dilatationen), vilket kan öka diametern på artären med 50% eller till och med en och en halv till två gånger (upp till 5 cm eller mer).

Aneurysmbildning kan leda till:

• Ateroskleros;
• Inflammation av aorta - aortit, inklusive obehandlad syfilis;
• Granulomatous inflammation av aorta-arterit eller takayasu-syndrom, och Hortons sjukdom eller giant Cell Arteritis;
• Systemiska bindvävssjukdomar av autoimmunt ursprung (systemisk lupus erythematosus, behçets sjukdom ) och medfödda sjukdomar som kan påverka bindväven av blodkärlväggar-genetiska arteriopatier i Marfan, loeys-dietz, ehlers, ulrich-nunan-synt.

Infektiös etiologi av aneurysm av denna lokalisering är också möjlig på grund av bakteremi: närvaron i blodet från sådana anaeroba gram-negativa bakterier som Salmonella spp., Staphylococcus spp. Och Clostridium spp.

Aorta båge-aneurysmer kan vara fusiforma (spindelformade) eller saccular (påse-formad). Fusioform som oftare orsakas av bindvävsavvikelser, i synnerhet vid genetiska sjukdomar. Ibland förkalkas sådana aneurysmer. Aortic Arch Sac Aneurysm, som påverkar en begränsad del av aortaomkretsen, är associerad med åderförkalkning hos de flesta patienter. [3]

För mer information se. - aneurysmer: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Riskfaktorer

Enligt experter är aorta själv disponerad för utvecklingen av aneurysmer, vilket förklaras av formen av detta kärl och närvaron av aorta bihålor - bihålor av valsalva, vars väggar inte har ett mellanlager (tunica media) och därför tunnare än väggen i artären. [4]

Och riskfaktorer för aneurysmbildning av den stigande aortabågen inkluderar:

• Ålder över 55-60 år;
• Rökning;
• Abdominal fetma och lipidmetabolismrelaterad hyperkolesterolemi (förhöjd blodkolesterol);
• Arteriell hypertoni och hjärt-kärlsjukdom;
• Familjehistoria av aortaaneurysmer, dvs genetisk predisposition till aortaaneurysmsjukdom. Det tros att de närmaste släktingarna till en person med en aortaaneurysm har minst en tiofaldig ökad risk att utveckla den;
• Bindvävdysplasi;
• Hjärtdefekt eller aortaventildefekt (frånvaro av dess tredje broschyr);
• Närvaro av aortabåge-anomali, i synnerhet malposition av rätt gemensam karotisartär; subklavisk artäravvikelse; Bullous aortabåge - Vanlig gren av brachiocephaliska artärerna (subklaviska, vänster ryggrad och vanliga karotisartärer).

Patogenes

När han studerade mekanismen för patologiska processer som inträffar i den vaskulära väggen och ledde till dess försvagning och utbuktning, kom forskarna till slutsatsen: strukturella förändringar under påverkan av orsakande faktorer påverkar först den inre (tunica intima) och mitten (tunica media) skal eller lager av väggen, och sedan det yttre skalet - adventiti.

Således, intima, som består av ett lager av endotel (endotelceller), som stöds av den bindande subintima (med ett basmembran mellan de två vävnadstyperna), börjar skadas på grund av en reaktion på subendoteliellt verkande inflammatoriska mediatorer: ett intervall av cytokiner, endotel-adhelial adesion, molekyler. Till exempel aktiverar den nedbrytningen av extracellulär matris genom att öka produktionen av plasminogenaktivatorer och frisättning av matrismetalloproteinaser (MMP)-transformerande tillväxtfaktor beta-1 (TGF-B1).

Med tiden blir media, bestående av fibrer (elastin och kollagen), glatta muskelceller och bindvävsmatris, involverad i processen. Denna mantel utgör cirka 80% av tjockleken på kärlväggen (inklusive aorta), och det är den proteolytiska nedbrytningen av dess strukturella komponenter - förstörelse av elastiska fibriller, avsättning av glykosaminoglykaner i matrisen och tunnningen av väggen - som är associerad med patogenesen av aneurysm.

Dessutom, vid åderförkalkning och arteriell hypertoni i ålderdom, stretching, lokal expansion av det intravaskulära lumen och utbuktning av en del av väggen under verkan av ökat blodtryck i aorta under systolen inträffar på grund av genomträngande sår av kärlväggen. Det orsakas i sin tur av bildningen av aterosklerotiska plack - med förlust av kärnor av mediala matrisceller och degeneration av elastiska laminor av basmembran av vaskulära mantlar. [5]

Symtom aneurysm i stigande aortabåge

Mindre aneurysmer från den stigande aortabågen är mestadels asymptomatiska, och de första tecknen visas när den utbuktande delen av kärlväggen förstoras.

Symtom förekommer vanligtvis med en större aneurysm och kan manifestera sig till följd av komprimering av omgivande strukturer (trakea, bronki, matstrupen) i form av: heshet av röst; väsande andning och/eller hosta; andnöd; dysfagi (svårigheter att svälja); Bröst eller övre ryggsmärta. [6]

Komplikationer och konsekvenser

Patologi för aorta i form av aneurysmer av dess stigande del och båge kan orsaka komplikationer och leda till sådana konsekvenser som:

• Aortic dissekering av aneurysm;
• Ackumulering av lymfatisk vätska i pleuralhålan (chylothorax);
• Förkalkning av kärlväggen;
• Bildning av trombus inuti den sacculära aneurysmen, som, när den fördrivs, orsakar perifer trombos (tromboemboliska komplikationer). [7]

Ju större aneurysm, desto högre risk för brott. En bruten aortabåge-aneurysm kan leda till allvarlig inre blödning med livshotande konsekvenser. Läs mer - bruten thorax och buken aortaaneurysmer: chanser att överleva, behandling

Diagnostik aneurysm i stigande aortabåge

Instrumental diagnos är nödvändig för att upptäcka en aneurysm av den stigande aortabågen:

• Bröst röntgen;
• Bröst CT-skanning;
• Transthoracic echocardiografi;
• Aortic ultraljud;
• CT angiografi koronarartärer och aorta;
• Magnetisk resonansangiografi thoracic-kärl.

Patienter tar blodprover (allmän, biokemisk, immunoenzymatisk), allmän urinalys. [8]

En differentiell diagnos utförs för att utesluta patologiska mediastinala massor, intramuralt aorthematom och aortadissektion och aortabåge anomali i form av Commerells divertikulum.

Behandling aneurysm i stigande aortabåge

För aorta båge-aneurysmer beror behandlingen på storlek, tillväxthastighet och underliggande orsak. Aneurysmer mindre än 5 cm i storlek kräver vanligtvis inte omedelbar operation såvida inte patienten har ytterligare riskfaktorer (familjehistoria av aneurysmer, närvaro av bindvävssjukdom och aortaventilsjukdom).

Vanligtvis hypotensiva läkemedel i gruppen av alfa2-adrenoreceptoragonister, dvs alfa-adrenolytiska läkemedel, föreskrivs för att kontrollera BP. Aneurysmstorleken övervakas genom periodiska avbildningsundersökningar (röntgen, ultraljud, CT-skanning).

I händelse av en stor (mer än 5-5,5 cm) eller snabbt växande aneurysm krävs kirurgisk behandling, antingen genom öppen kirurgi (borttagning av kärlbulten och sy av ett transplantat) eller genom endovaskulär plastik i kärlet (placering av en stent i aneurysm). För mer information, se kirurgi för arteriella aneurysmer

När en aneurysm brister utförs kirurgi som en nödsituation. [9]

Förebyggande

För att minska risken för att utveckla en aneurysm från den stigande aortabågen rekommenderar läkare att kontrollera din vikt, blodtryck och blodkolesterolnivåer, såväl som en hälsosam kost, missbruk inte alkohol och röker inte.

Prognos

Med tanke på den multifaktoriella karaktären av denna patologi och dess möjliga konsekvenser och komplikationer är det svårt att förutsäga resultatet av sjukdomen. Aneurysmer från den stigande aortabågen kan vara dödlig på grund av tendensen till delaminering eller brott. [10]

Enligt uppgifterna från utländska specialister, efter planerat kirurgiskt ingripande i nästan 80% av fallen är överlevnadsgraden cirka 10 år, men i akut obehandlad aorta dissektion når det dödliga resultatet inom två dagar 50% av fallen. Vid akutkirurgi för bruten aneurysmer är dödligheten 15-26%.