Anaplastiskt astrocytom i hjärnan

Astrocytom är ett tumörfokus i hjärnan, som utvecklas från specifika celler i nervvävnaden - astrocyter. Sådana celler har en stjärnformad form, som bestämde deras namn. Sådana tumörer är olika, inklusive graden av malignitet. Anaplastiskt astrocytom i hjärnan tillhör den tredje, ganska farliga graden: en sådan tumör är benägen för snabb infiltration, har inte en tydlig konfiguration, vilket i hög grad komplicerar dess behandling och i synnerhet avlägsnande. [1]

Epidemiologi

Anaplastiskt astrocytom i hjärnan diagnostiseras oftare hos vuxna patienter. Medelåldern på patienterna är 45 år.

Den dominerande lokaliseringen av detekterade foci är de stora hjärnhalvorna. I processen med neoplasmförstoring dominerar fokala symtom - i synnerhet ökat arteriellt och intrakraniellt tryck.

Anaplastiskt astrocytom står för cirka 25 % av alla astrocytom i hjärnan. Män drabbas nästan dubbelt så ofta (1,8:1). Patologin är av astroglial natur.

Totalt sett är förekomsten av astrocytom cirka 6 fall per hundratusen befolkning i utvecklade regioner.

Orsaker Anaplastiskt astrocytom i hjärnan

Hittills undersöks mekanismerna för utvecklingen av anaplastiskt astrocytom i hjärnan fortfarande, så de exakta orsakerna till patologin har ännu inte fastställts. Förmodligen utövas viss påverkan av sådana faktorer:

• ärftlig genetisk predisposition; [2]
• strålning, kemisk förgiftning, andra berusningar;
• effekterna av onkogena virus;
• huvud skador.

De flesta experter tror att vissa mutationer och gendefekter (både ärftliga och förvärvade) ökar risken för anaplastiskt astrocytom. Samtidigt kan vissa yttre påverkan orsaka spontan mutation, såsom ultraviolett eller röntgenstrålning, kemiska reagenser eller smittämnen och så vidare. Hittills finns det inga bevis för att livsstil är direkt relaterad till bildandet av tumörbildning. Denna faktor kan dock inte helt uteslutas.

Riskfaktorer

Riskfaktorer för att utveckla anaplastiskt astrocytom i hjärnan inkluderar följande:

• Genetisk predisposition i allmänhet för cancer, och för hjärntumörer i synnerhet (om det bland nära släktingar fanns fall av onkopatologier i hjärnan, tillhör en person riskgruppen att utveckla astrocytom).
• Hög strålning (strålningsexponering orsakar klumpar av friska astrocyter med dess omvandling till malignitet).
• Skadlig rökning, missbruk av alkoholhaltiga produkter, drogberoende, missbruk.
• Allvarliga infektiösa-inflammatoriska patologier i historien (särskilt meningit, encefalit).
• Skadliga yrkesförhållanden, arbete inom kemi, metallbearbetning, oljeraffineringsindustri m.m.

Om en person ingår i riskgruppen för utveckling av tumörprocesser som astrocytom, rekommenderas att regelbundet besöka läkare för förebyggande undersökningar. Detta kommer att göra det möjligt att upptäcka sjukdomen i ett tidigt skede och påbörja behandlingen i tid.

Patogenes

Anaplastiskt astrocytom bildas i hjärnan och tillhör den tredje graden av malignitet. Det utvecklas i de minsta hjärnstrukturerna - astrocyter. Dessa är cellerna i nervsystemet, vars huvudsakliga funktion är att tillhandahålla begränsande och stödjande funktioner i kroppen.

Storhjärnan representeras av två typer av celler:

• protoplasmatisk, närvarande i den cerebrala grå substansen;
• fibrösa, lokaliserade i hjärnans vita substans och som utför kommunikation mellan blodförsörjande kärl och nervceller.

Hittills studeras patologin fortfarande. Samtidigt finns det en dominerande uppfattning att anaplastiskt astrocytom i hjärnan är resultatet av malign degeneration av diffust astrocytom. De huvudsakliga patomorfologiska egenskaperna är tecken på diffust infiltrativt astrocytom med intensiv anaplasi och uttalad proliferativ potential. Anaplastisk process har inte typiska tomografiska egenskaper och ser ofta ut som diffust astrocytom eller glioblastom.

Symtom Anaplastiskt astrocytom i hjärnan

Alla symtom på anaplastiskt astrocytom är uppdelade i allmänna och lokala manifestationer. Allmänna manifestationer inkluderar de som uppstår under utvecklingen av neoplasmen, med anknytning till en specifik del av hjärnan. Symtomen visar sig, beroende på lokaliseringen av lesionen och graden av skada på angränsande vävnader.

Allmän symptomatologi kan inkludera:

• konstant smärta i huvudet;
• En konstant eller frekvent känsla av illamående, upp till och inklusive kräkningar;
• aptitlöshet;
• en känsla av suddigt medvetande, dimmiga ögon;
• försämrad koncentration;
• vestibulära störningar;
• minnesskada;
• allmän svaghet, omotiverad trötthet, muskelvärk;
• mindre ofta, kramper, kramper.

Lokala skyltar inkluderar:

• när den främre delen påverkas - störningar i medvetandet, förlamning;
• i parietal lesioner - finmotoriska störningar;
• när lokalisering av astrocytom i den zygomatiska regionen - talstörningar;
• om det finns ett fokus i cerebellum - vestibulära störningar;
• när occipitalregionen påverkas - försämring av synfunktionen upp till dess fullständiga förlust.

Beroende på platsen för det anaplastiska astrocytomet dominerar en viss klinisk symtomatologi. Hos vissa personer sker försämring av koordination och balans, minne och kognitiva reaktioner, medan hos andra patienter är syn eller hörsel nedsatt, tal- och taktil känslighet påverkas, finmotoriken försämras och hallucinationer uppstår.

De första tecknen på sjukdomen är ofta milda och blir mer uppenbara när tumören växer. Dessa tecken kan inkludera:

• svår och ihållande huvudvärk, yrsel;
• illamående som inte är relaterat till måltider;
• konstant känsla av trötthet, svår omotiverad trötthet, asteni, försämring av aptit;
• dimmiga ögon, dubbelseende;
• plötsliga humörsvängningar, anfall av irritabilitet;
• anfall, epileptiska anfall.

Stages

Nodulära och diffusa astrocytom särskiljs beroende på typen av tillväxt. Nodulära neoplasmer är övervägande godartade, kan ha många cystor. Typiska representanter för nodulära astrocytom:

• piloid astrocytom;
• pleomorft xanthoastrocytom.

Diffusa astrocytom är främst anaplastiska astrocytom och glioblastom. Dessa tumörer är inte klart definierade och når ofta enorma storlekar, eftersom de växer snabbt och okontrollerat.

Fyra typer av astrocytom särskiljs genom grader av malignitet:

• Piloid (pilocytiskt), anaplastiskt astrocytom av grad 1 malignitet växer relativt långsamt. Sådana neoplasmer som subependymom och subependymala jättecellastrocytom motsvarar också denna grad.
• Diffusa, fibrillära, anaplastiska astrocytom av grad 2 malignitet åtföljs ofta av bildandet av cystor. Denna grad inkluderar även pleomorft xanthoastrocytom, som ibland finns hos patienter med temporallobsepilepsi.
• Direkt anaplastisk astrocytom grad 3 malignitet växer relativt snabbt och spirar snabbt in i andra hjärnvävnader.
• Glioblastom är en särskilt farlig neoplasm med aggressiv tillväxt.

Beroende på platsen särskiljs anaplastiska astrocytom i frontalloben, lillhjärnan, ventriklarna och hjärnskalet.

Dessutom fortskrider den maligna processen i steg:

1. En neoplasm uppträder i en del av hjärnan utan att infiltrera närliggande vävnader eller komprimera omgivande hjärnområden.
2. Tumören växer långsamt, men börjar redan infiltrera närliggande vävnader.
3. Celldelning påskyndas, spiring i närliggande delar av hjärnan noteras.
4. Astrocytom når stor storlek, sprider sig till angränsande hjärnstrukturer; fjärrmetastasering är möjlig.

Komplikationer och konsekvenser

Anaplastiskt astrocytom orsakar ofta svår huvudvärk, kräkningar, kramper och skador på kranialnerverna som ett resultat av ökat intrakraniellt tryck. Om synnerven är påverkad är fullständig synförlust möjlig. Astrocytom i ryggmärgen kan orsaka smärta, svår svaghet eller parestesier i extremiteterna.

Under den postoperativa perioden är utvecklingen av komplikationer som blödning (blödningar i hjärnvävnaden), bildandet av cystor, infektionsprocesser och vävnadsödem, vilket i sin tur leder till uppkomsten av motoriska och kognitiva störningar, inte uteslutet:

• pares;
• apraxi;
• agnosier (visuella, taktila störningar, hörsel- och rumsuppfattningsstörningar);
• talstörningar (afasi, dysartri);
• försämring av minne, tänkande och uppmärksamhet.

Det finns en ökad sannolikhet för en primär störning av visuell och auditiv förverkligande på grund av komprimering av hjärnstrukturerna som ansvarar för motsvarande funktion.

Återfall av anaplastiskt astrocytom

Anaplastiskt astrocytom i hjärnan leder ofta till allvarlig funktionsnedsättning och till och med död. Konsekvenserna i varje specifikt fall kan vara olika, beroende på tumörens plats och storlek, samt på aktualitet och fullständighet av behandlingen.

Återfall är särskilt vanliga i fall där astrocytom är svårt att nå och svårt att radikalt ta bort. I genomsnitt noteras återfall av neoplasmen inom det första året av behandlingen. Om ett återfall upptäcks kan läkaren ordinera strålbehandling eller upprepad operation för att ta bort neoplasmen.

Återfall av anaplastiskt astrocytom flera år efter behandling är inte uteslutet. Om den återkommande tumören är operabel utförs upprepad operation, medan strålkirurgi oftare används för inoperabla tumörer. I både det första och andra fallet ordineras dessutom kemoterapi och strålbehandling.

Diagnostik Anaplastiskt astrocytom i hjärnan

I de tidiga utvecklingsstadierna avslöjar anaplastiskt astrocytom sig inte av någon symtomatologi, men i de flesta fall kan tumören upptäckas diagnostiskt. Detta underlättas särskilt av följande metoder:

• MRT - magnetisk resonanstomografi hjälper till att visualisera hjärnstrukturer och karakterisera patologi.
• CT – datortomografi – kan vara ett alternativ till MRT i vissa situationer. Det är dock omöjligt att se tumörmetastaser i detta fall.
• Positronemissionstomografi - innebär injektion av ett radioaktivt ämne med ytterligare tomografisk skanning. Som ett resultat får specialisten en färgbild av hjärnstrukturer, vars studie hjälper till att ta reda på lokaliseringen av neoplasmen och bestämma lämplig behandling.
• Biopsi - en studie som involverar avlägsnande av en bit biologiskt material med efterföljande histologisk analys, vilket gör det möjligt att fastställa tumörens natur.

I de allra flesta fall hjälper instrumentell diagnostik, nämligen MRT, till att ställa rätt diagnos. MRT med kontrast är indicerat för anaplastiskt astrocytom. Förfarandet ger en möjlighet att få korrekt information om neoplasmens gränser, som på andra sätt inte bestäms. Patienten injiceras i ulnarvenen med en speciell substans som når och ackumuleras i tumörvävnader, vilket tydligt skiljer dem mot bakgrunden av friska hjärnstrukturer. Högkontrastbilder hjälper läkaren att klargöra arten, storleken, konturerna av tumörprocessen, för att bestämma dess interaktion med närliggande vävnader.

Laboratorietester är ospecifika. Allmänna och biokemiska blodprover, urinanalys, blod för hormonnivåer och oncomarkers ordineras.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos av anaplastiskt astrocytom utförs med sådana patologier:

• primärt lymfom i centrala nervsystemet;
• inflammatoriska sjukdomar;
• degenerativa sjukdomar;
• metastaserande lesioner i centrala nervsystemet, etc.

Stereotaktisk biopsi (STB) rekommenderas som en differentieringsteknik.

För att undvika diagnostiska fel och för att bestämma graden av malignitet i neoplasman, under kirurgiskt ingrepp eller biopsi, används en vävnadspartikel som är mest typisk för astrocytom som ett biomaterial. Oftast är det en vävnad som intensivt ackumulerar kontrastmedel (enligt information erhållen under preoperativ MRT eller CT med kontrast, eller positronemissionstomografi med aminosyror).

Behandling Anaplastiskt astrocytom i hjärnan

Behandlingar för anaplastiskt astrocytom inkluderar:

• Neurokirurgiskt avlägsnande av astrocytom (helt eller partiellt);
• strålbehandling med hjälp av högenergistrålar för att döda tumörceller (vanligtvis i kombination med kirurgi och kemoterapi);
• kemoterapi (användning av speciella kemopreparat i form av tabletter eller intravenösa injektioner som en del av komplex behandling).

Dessutom ges palliativ (stödjande) behandling för att hjälpa patienter att må bättre. Palliativt stöd innefattar användning av smärtstillande medel, anti-ödem, antikonvulsiva medel, lugnande medel och andra mediciner, både före och efter operation, kemoterapi, strålbehandling.

Läkemedel som används som en del av antitumörterapi:

• Temozolomid;
• etoposid;
• Vincristine;
• prokarbazin;
• platinaderivat - karboplatin, cisplatin;
• Bevacizumab (enbart eller i kombination med Irinotecan).

Vid återkommande anaplastiskt astrocytom ordineras Temozolomide ensamt eller i kombination med upprepad strålbehandling. Bevacizumab kan användas (ensamt eller i kombination med Irinotecan). [3]

Hos patienter med anaplastiskt astrocytom rekommenderas att som en del av den initiala behandlingen efter resektion eller biopsi, en behandlingsregim som kombinerar strålning och kemoterapi med Temozolomide bör utföras. Temozolomid administreras dagligen under strålbehandlingens varaktighet, följt av underhåll liknande Idh1 mutant kemoterapi.

För astrocytomåterfall efter samtidig kemoradiation prioriteras Bevacizumab-baserad behandling i kombination med Irinotecan eller ensamt eller i kombination baserad på nitroderivat och platinabaserade medel.

Doserna av läkemedel och behandlingstidens varaktighet beräknas individuellt i varje fall. Den mest signifikanta kliniska biverkningen av kemopreventiva läkemedel är hematologisk toxicitet med en minskning av leukocyt- och blodplättsnivåer, neutrofiler och hemoglobin.

Innan läkaren förskriver kemoterapiläkemedel måste läkaren ta hänsyn till eventuell hematotoxicitet och andra biverkningar, beroende på den specifika kemoterapeutiska regimen. Under behandlingen måste blodvärden och blodvärden övervakas regelbundet.

Grundläggande medel mot ödem för patienter med anaplastiskt astrocytom är ofta kortikosteroider (Prednisolon, Dexametason), diuretika (furosemid, mannitol). Doseringen och intensiteten av behandlingsförloppet bestäms strikt individuellt, baserat på kliniska manifestationer och neuroimaging information. Administrering av kortikosteroider åtföljs av användning av _H2-histamin blockerare (Ranitidin, etc.).

Vid anfall, såväl som för att förebygga dem, ordineras antikonvulsiva medel: att föredra är Kepra, natriumvalproat, Lamotrigil.

Symtomatisk analgetisk terapi representeras vanligtvis av icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel.

Kirurgisk behandling

Möjligheten av operation för anaplastiskt astrocytom beror på patientens ålder, allmänna hälsa, förväntade histologiska egenskaper, anatomisk lokalisering av själva neoplasmen och dess kirurgiska tillgänglighet. Neurokirurgen kommer alltid att försöka maximera avlägsnandet av malign vävnad, med minimal risk för exacerbation av neurologiska manifestationer och möjligheten att bevara livskvaliteten. Taktik för kirurgisk ingrepp väljs baserat på följande faktorer:

• platsen och tillgängligheten av tumören för kirurgen;
• patientens funktionella status, hans/hennes ålder, närvarande somatiska sjukdomar;
• möjligheter till masseffektminskning;
• termin efter tidigare intervention hos patienter med återkommande anaplastiskt astrocytom.

De vanligaste operationerna är:

• stereotaktisk biopsi;
• öppen biopsi;
• partiell resektion;
• fullständigt (totalt) avlägsnande av neoplasmen.

Operationen utförs enligt planen för maximalt möjlig eliminering av tumörstrukturer, normalisering av intrakraniellt tryck, minskning av neurologisk insufficiens och avlägsnande av en tillräcklig volym av biomaterial. Kirurgisk åtkomst utförs genom benplastisk trepanation. Astrocytom avlägsnas med mikrokirurgisk teknik och intraoperativ visualisering. Vid behov kan neuronavigering, intraoperativ metabolisk navigering och elektrofysiologisk kartläggning användas. Dura mater är hermetiskt förseglad som standard, och aponeuros i hårbotten och andra vävnader (inklusive konstgjorda vävnader) används enligt anvisningarna.

Stereotaktisk biopsi används när det finns svårigheter att fastställa diagnosen, när det är omöjligt eller olämpligt att kirurgiskt avlägsna tumören.

Förebyggande

De exakta orsakerna till bildandet av anaplastiskt astrocytom är för närvarande okända, och det finns ingen specifik profylax. I allmänhet ger onkologispecialister följande förebyggande rekommendationer:

• leda en så hälsosam livsstil som möjligt;
• Utöva adekvat fysisk aktivitet, undvik överdriven aktivitet och undvik hypodynami;
• att få en god natts sömn;
• helt ge upp dåliga vanor (rökare, alkoholister och drogberoende är mer än en fjärdedel mer benägna att utveckla anaplastiskt astrocytom);
• Följ en diet rik på växtbaserade livsmedel;
• Begränsa negativa stressfaktorer, undvik konflikter, rädslor, överdriven ångest;
• behandla alla infektionssjukdomar och inflammatoriska sjukdomar i tid, besök regelbundet en läkare för rutinmässiga förebyggande undersökningar.

Sportaktiviteter

Det är en vanlig uppfattning att personer med eller efter anaplastiskt astrocytom bör vidta alla möjliga försiktighetsåtgärder, inklusive att undvika fysisk aktivitet. Experter är dock övertygade om att fysisk aktivitet inte bara är säker under behandling och rehabilitering, utan också kan påskynda återhämtningen och förbättra livskvaliteten. Däremot pratar vi om genomtänkta övningar, utan alltför stora belastningar.

Patienter som har haft ett astrocytom, eller som har astrocytom, indikeras:

• lätt gymnastik;
• vandring i frisk luft;
• simning;
• andningsövningar;
• stretchövningar.

Det är oönskat att ägna sig åt boxning, fotboll och basket, kampsport, tyngdlyftning, höjdhoppning, skidåkning, ridning, skridskoåkning.

Innan du börjar sportaktiviteter bör du rådgöra med din läkare i förväg.

Prognos

Medellivslängden efter kirurgisk och komplex behandling är cirka 3 år. Det kliniska resultatet av sjukdomen beror på förloppet av den patologiska processen, dess omvandling till glioblastom, vilket inträffar ungefär ett par år efter diagnosen. Bland de kliniskt gynnsamma prognostiska faktorerna kan särskilt särskiljas:

• ung ålder;
• fullständigt framgångsrikt avlägsnande av neoplasmen;
• tillfredsställande preoperativ klinisk status hos patienten.

Anaplastiskt astrocytom i hjärnan med närvaro av en oligodendroglial komponent har en hög risk för överlevnad upp till sju år eller mer.