Diffus astrocytom i hjärnan

Enligt World Health Organization-klassificeringen tillhör diffus astrocytom i hjärnan II-graden av malignitet hos tumörprocesser - primära hjärnneoplasmer. Prefixet "diffus" betecknar frånvaron av en urskiljbar gräns mellan patologiskt förändrad och frisk hjärnvävnad. Tidigare kallades diffus astrocytom fibrillär.

Graden av malignitet hos patologin är låg. Behandlingen är huvudsakligen kirurgisk. [1]

Epidemiologi

Diffus cerebral astrocytom av låg malignitet finns oftare hos patienter i åldern 20 till 45 år. Patienternas medelålder är 35 år.

Specialister talar om två toppar i förekomsten av sjukdomen under hela livet. Den första toppen är under barndomen - från sex till tolv års ålder, och den andra toppen är från cirka 26 till 46 års ålder.

Pediatriska diffusa astrocytom påverkar ofta hjärnstammen. Sjukdomen diagnostiseras i fler fall hos män, och kvinnor diagnostiseras mindre ofta.

Och lite mer statistik:

• Cirka 10% av patienterna dör innan ett hjärnastrocytom diagnostiseras;
• I 15% av fallen kan patienter inte tolerera komplex terapi;
• Cirka 9% avfallsbehandling;
• 12-14% av fallen behandlas med kirurgi eller strålterapi ensam.

Orsaker diffust cerebralt astrocytom.

Forskare kan inte ge en tydlig orsak till diffus astrocytom i hjärnan. Förmodligen har tumören ett multifaktorellt ursprung - det vill säga det utvecklas till följd av sekventiell eller samtidig exponering för ett antal negativa faktorer.

Observatörer pekar på en ökad benägenhet till sjukdomen hos människor som bor i stora städer med utvecklad industri- och transportinfrastruktur. Enligt vissa rapporter orsakas den negativa påverkan av:

• Inandning av avgaser;
• Ultraviolett bestrålning;
• Kontakt med hushållskemikalier;
• Allmän eller lokal strålningsexponering.

Förekomsten av diffus astrocytom främjas också genom felaktig näring av de flesta. Karcinogener, kemiska komponenter (smakförstärkare, smakämnen, färgämnen, etc.), transfetter har sin negativa effekt: det är ofta mat av dålig kvalitet som provocerar primära patologiska intracellulära förändringar.

Alla ovanstående orsaker är emellertid endast möjliga länkar i kedjan för patologutveckling. Det är nästan omöjligt att veta det exakta ursprunget till diffus astrocytom: För detta ändamål är det nödvändigt att analysera i detalj livets historia och sjukdom, spåra de minsta förändringar i patientens hälsotillstånd från födelseens ögonblick, bestämma näringets specifika, etc. [2]

Riskfaktorer

Både orsakerna och möjliga riskfaktorer för diffus astrocytom har hittills inte klargjorts. Studier har emellertid visat att sjukdomen finns oftare hos vissa människor. Till exempel:

• Män får astrocytom oftare än kvinnor;
• Diffus astrocytom är mer benägna att diagnostiseras hos vita;
• I vissa fall är ärftlig historia också relevant.

Tumörer i hjärnan kan också associeras med faktorer som:

• Strålningsexponering (enligt studier är riskerna för patologi högre hos arbetare i kärnkraftsindustrin).
• Exponering för formalin (formaldehyd, yrkesförgiftning).
• Effekter av vinylklorid (används i plastproduktion, yrkesförgiftning).
• Effekter av akrylonitrit (används i plast- och textiltillverkning, yrkesförgiftning).

Enligt experter blir huvudskador och mobiltelefonanvändning inte orsaker till utvecklingen av diffus astrocytom i hjärnan.

Patogenes

Diffus astrocytom hänvisar till gliala neoplasmer som utvecklas från astrocytiska celler, som stöder celler för neuroner. Med hjälp av astrocyter tillhandahålls nya associativa komplex, men under vissa negativa förhållanden ackumuleras sådana celler massivt, till följd av vilken tumören visas.

Diffus astrocytom är den vanligaste neuroektodermala tumören som kännetecknas av övervägande långsam tillväxt. Även om det patologiska fokuset i vissa fall fortfarande når en stor storlek och börjar pressa närliggande hjärnstrukturer. Rensa konfigurationer av neoplasma är oskiljbara.

De exakta patogenetiska mekanismerna för patologutveckling har inte undersökts. Det är känt att diffus astrocytom bildas i den vita materien i hjärnan, vanligtvis har medelstora och suddiga gränser. Det är mottagligt för kirurgisk behandling, kompletterad genom kemoterapi och strålterapi. I vissa fall växer det till en jättestorlek och växer in i angränsande vävnader. Omvandling av ett lågt malignt astrocytom till ett högt malignt är troligt.

Symtom diffust cerebralt astrocytom.

Diffus astrocytom i hjärnan visar sig inte alltid på samma sätt. Det kan finnas en kombination av lokala, allmänna symtom. Ofta blir tumörtillväxt orsaken till ökat intrakraniellt tryck, komprimering av intracerebrala strukturer, markant berusning.

De vanligaste första tecknen på patologi:

• Allvarlig huvudsmärta, långvarig eller konstant;
• Visuell dubbelsyn;
• Aptitförlust;
• Illamående till kräkningspunkten;
• Allmän och allvarlig svaghet;
• Kognitiv nedgång;
• Minnesförlust, ouppmärksamhet.

Den övergripande symptomintensiteten beror till stor del på platsen och storleken på det diffusa astrocytom, vilket framgår av följande tabell.

Astrocytom i hjärnan	Det första tecknet är nedsatt motorisk samordning. Psykiska störningar, neuroser, sömnstörningar, aggressivt beteende är möjliga. När hjärnstrukturer komprimeras, metaboliska förändringar observeras fokala symtom - i synnerhet muskelsvaghet, parestesier.
Astrocytom i den temporala loben	Det finns en märkbar försämring av talet, minskad förmåga till informationsreproduktion, försvagning av minnet. Gustatory och hörselhallucinationer är möjliga.
Astrocytom mellan occipitala och temporala lober	Det finns visuella störningar, dubbla bilder, utseendet på ett dimmigt hölje framför ögonen. Det kan vara försämring av fina motoriska färdigheter.

I vissa fall förekommer symptomatologin gradvis, så det är svårt att skilja manifestationerna. Under aggressiv kurs uttalas den kliniska bilden omedelbart och utvecklas snabbt.

Formulär

Astrocytom klassificeras enligt deras mikroskopiska egenskaper. Ju mer uttalade förändringarna i cellulära strukturer, desto högre grad av malignitet.

Diffus astrocytomklass 1 anses vara den minst maligna, och dess tumörceller har likheter med normala strukturer. Tumören utvecklas mycket långsamt och är vanligare i barndom och ungdomar.

Diffus astrocytomklass 2 hänvisar också till låga maligna tumörer, som kännetecknas av långsam tillväxt. Tumören finns oftare hos patienter mellan 30 och 40 år.

Diffus astrocytom i grad 3 och högre är alltid mer malig än de initiala graderna av patologi. Det kännetecknas av aggressivitet och en snabbare utvecklingshastighet, med sannolik spridning till alla hjärnstrukturer.

Den tredje och fjärde graden av diffus astrocytom finns som regel hos patienter 40-60 år gamla. Prognosen för sådana patologier är en besvikelse.

Diffus cerebral astrocytom är en term som inte kollektivt kategoriseras som ett icke-infiltrativt astrocytom. Således är pleomorfa, piloid- och subberoende gigantiska cellastrocytom distinkta patologier med sina egna egenskaper och behandlingstaktik.

Direkt är diffus astrocytom indelat i två molekylära linjer, vilket motsvarar IDH-status:

1. IDH Mutant Series.
2. IDH Wild Row.

Om statusen för neoplasma är osäker, sägs det vara ett diffus astrocytomnos (inte på annat sätt specificerat).

Det måste förstås att IDH-markören måste innehålla mutationer och definiera statusen 1P19Q utan kodelinering. Nya neoplasmer med 1P19Q-kodelation kallas för närvarande oligodendrogliomas. [3]

Komplikationer och konsekvenser

Sannolikheten för negativa effekter i diffus astrocytom är ganska hög. Den växande tumörprocessen är benägen att återfall, inklusive under de första åren efter kirurgiskt avlägsnande av neoplasma. Det är mindre benägna att återkomma i rätt tid och framgångsrikt.

Oförtid erkänd patologi kan leda till en gradvis ökning av intrakraniellt tryck, vilket i sin tur kommer att orsaka illamående och kräkningar, huvudvärk. Med tiden har patienter nedsatt syn (upp till fullständig förlust av visuell funktion), tal, hörsel, minnesförsämring.

Ursprungligen kan låg malig sjukdom omvandlas till en hög malig sjukdom. Behandling av sådan patologi kommer att bli mycket svårare och prognosen kommer att bli värre.

Hos vissa patienter kan möjligheten till partiell eller fullständig förlamning inte uteslutas. För att förhindra komplikationer är det mycket viktigt att upptäcka tumören innan den blir livshotande. [4]

Diagnostik diffust cerebralt astrocytom.

En allmän undersökning som samlar in information om symtom, patientens allmänna hälsa och tidigare sjukdomar tillåter närvaron av diffus astrocytom i hjärnan att misstänka. Inom ramen för neurologisk diagnostik utvärderar läkaren sådana aspekter av hjärnfunktion som minne, hörsel och syn, muskelfunktioner, vestibular, koordination och reflexaktivitet.

Under en oftalmologisk undersökning utvärderar läkaren kvaliteten på visuell funktion, mäter intraokulärt tryck.

Instrumental diagnostik används direkt för att upptäcka diffus astrocytom, bestämma dess storlek och grad av lesion:

• MRI - Magnetisk resonansavbildning är en grundläggande avbildningsmetod som ger fullständig information om typen av tumörprocess och dess omfattning. Dessutom utförs MR efter kirurgisk ingripande för att bedöma dess kvalitet.
• CT - En CT-skanning hjälper till att få en tvärsnittsvy av hjärnstrukturer. Förfarandet innebär användning av röntgenstrålar. Metoden låter dig identifiera även små tumörer.

Bland ytterligare diagnostiska studier leder elektroencefalografi, angiografi, oftalmoskopi och histologisk undersökning av tumören. [5]

Blodtester representeras av följande undersökningar:

• Allmänt blodprov med bestämning av antalet erytrocyter, blodplättar, leukocyter.
• Blodbiokemi.
• Oncomarkers.

Med diffus astrocytom påverkas cirkulationssystemet signifikant, hemoglobinnivån minskar. Förgiftning påverkar negativt erytrocytmembran, anemi förvärras. [6]

Urinalys är vanligtvis omöjlig.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos görs med sådana patologier:

• Ischemisk stroke av hjärnan;
• Akut spridd encefalomyelit, herpetisk encefalit (encefalit, cerebrit);
• Anaplastisk astrocytom;
• Kortikala neoplasmer, angiocentriska gliom, oligodendrogliom.

Diffus astrocytom i ryggmärgen detekteras under CT eller MRI: lokaliseringen och storleken på tumörfokuset specificeras, tillståndet för närliggande vävnader och strukturer bedöms. Graden av malignitet bestäms av histologisk analys. Patologiskt förändrade vävnader avlägsnas under stereotaktisk biopsi, varefter de noggrant studeras i laboratoriet och en medicinsk rapport utfärdas.

Behandling diffust cerebralt astrocytom.

Behandling av patienter med diffus cerebral astrocytom är alltid brådskande och komplex. De viktigaste terapeutiska metoderna är vanligtvis följande:

• Kirurgiskt ingrepp;
• Strålbehandling;
• Kemoterapi;
• Målinriktad terapi och deras kombination.

Kemoterapi innebär att man tar läkemedlen internt eller injicerar dem intravenöst. Målet med denna behandling är den fullständiga förstörelsen av maligna celler. Läkemedelskomponenten kommer in i cirkulationssystemet och transporteras till alla organ och vävnader. Tyvärr återspeglas effekterna av läkemedel också i friska celler, som åtföljs av intensiva sidosymtom.

Målinriktad (eller molekylär riktad) terapi är en behandling med specifika läkemedel som kan blockera tillväxten och spridningen av maligna celler genom att påverka enskilda molekylära kopplingar involverade i tumörutveckling. I motsats till kemoterapi påverkar inriktningsmedel endast patologiskt förändrade strukturer, så de är säkrare för friska organ.

Strålbehandling förskrivs före och efter operationen. I det första fallet används det för att minska storleken på astrocytom och i det andra fallet för att förhindra möjligheten till återfall.

Strålbehandling hjälper till att minska storleken på neoplasma. Metoden kan presenteras:

• Stereotaktisk strålbehandling och strålkirurgi (en session eller terapi är möjlig);
• Brachyterapi (begränsad intern bestrålning av patologisk vävnad);
• Craniospinal strålbehandling (strålning till ryggmärgen).

Kirurgi anses emellertid vara det huvudsakliga behandlingsalternativet för diffus astrocytom.

Mediciner

Temozolamid när den tas oralt absorberas snabbt, genomgår spontan hydrolys i cirkulationssystemet, omvandlas till ett aktivt metaboliskt ämne som kan tränga in i blod-hjärnbarriären. Läkemedlet har antiproliferativ aktivitet.

Avastin är inte mindre effektivt, ger tydliga kliniska fördelar och eliminerar cerebralt ödem, vilket minskar behovet av kortikosteroider, vilket optimerar radiologiskt svar hos 30% av patienterna. Dessutom reducerar avastin vaskulär permeabilitet, eliminerar peritumoralt ödem, minskar svårighetsgraden av neurologiska symtom.

Riktade läkemedel som selektivt blockerar VEGF anses vara de mest lovande när det gäller behandling. Erlotinib, gefitinib (EGFR-hämmare), bevacizumab (Avastin, VEGF-hämmare) är för närvarande de mest tillgängliga läkemedlen.

Doser och behandlingstid med läkemedlen är individualiserade. Till exempel kan avastin förskrivas med en hastighet av 7 till 12 mg/kg vikt, vilket i genomsnitt är cirka 800 mg per kurs. Antalet sådana kurser varierar från 4 till 8 med tre veckors intervall mellan dem. Läkemedlet kan kombineras med adjuvant kemoterapi med temozolomid.

Dermatologiska biverkningar kan inkludera akne, torr hud och klåda, fotosensitivitet, hyperpigmentering, håravfall och förändringar i hårstrukturen.

Lapatinib, imatinib kan användas. Symtomatiska läkemedel föreskrivs för att lindra det allmänna tillståndet, minska symtomen på diffus astrocytom och jämna biverkningarna av kemoterapi:

• Smärtstillande medel (inklusive opioider);
• Antiemetics (cerucal);
• Lugnande medel, nootropics;
• Antikonvulsiva medel;
• Hormonella (kortikosteroid) mediciner.

Effektiviteten av behandlingen bestäms till stor del av dess aktualitet och kompetens. Om diffus astrocytom i hjärnan diagnostiseras i tid, kan ofta till och med konservativ terapi ge ett bra resultat: patienten botas och lever ett fullt liv. [7]

Kirurgisk behandling

Beroende på graden av tumörprocessen och dess spridning utförs kirurgi:

• I form av en fullständig resektion av astrocytom;
• I form av partiellt avlägsnande av de mest tillgängliga patologiska vävnaderna (för att lindra patientens tillstånd och minska intrakraniellt tryck).

Förutom direkt behandling är kirurgi också nödvändig för att utföra en biopsi - avlägsnande av biomaterial för efterföljande histologisk undersökning.

Genom att välja en metod för kirurgisk ingripande styrs läkaren av tillgängligheten av tumörfokus, fysiskt tillstånd och ålder för patienten, utvärderar alla risker och troliga komplikationer av kirurgi.

Före operationen injiceras patienten med ett speciellt fluorescerande ämne. Detta förbättrar visualiseringen av det fuzzy diffusa astrocytom och minskar risken för skador på närliggande strukturer.

De flesta patienter genomgår generell anestesi under operationen. Undantaget är astrocytom som lokaliseras nära funktionella områden som är ansvariga för tal- och visuella förmågor. Under en sådan ingripande, patienten är pratad med, kontrolleras hans uppfattning.

Resektion av diffus astrocytom i hjärnan utförs oftast på ett av två sätt:

• Endoskopisk kranial trepanation (minimalt invasiv intervention med tumörborttagning med användning av endoskopisk utrustning genom små hål);
• Öppen intervention med avlägsnande av ett kranialt benelement (mikrosurgisk drift med användning av navigationsutrustning, till skillnad från endoskopisk trepanation, är längre och mer komplex).

Efter kirurgisk behandling överförs patienten till intensivvården. Cirka 4-5 dagar senare utförs en CT- eller MR-kontrollstudie.

Den fullständiga rehabiliteringsperioden efter avlägsnande av diffus astrocytom kan vara cirka tre månader. Rehabiliteringssystemet utarbetas av en läkare individuellt och inkluderar vanligtvis fysioterapi, manuell terapi, psyko-logopedisk hjälp etc.

Förebyggande

Primära förebyggande åtgärder bör syftar till att eliminera ogynnsamma påverkan som kan orsaka utveckling av diffus astrocytom. Först och främst är det nödvändigt att helt eliminera eller avsevärt minska påverkan av cancerframkallande ämnen. Således är det viktigt att uppmärksamma sådana faktorer:

• Näring;
• Dåliga vanor (rökning, alkoholism, narkotikamissbruk, missbruk);
• Infektioner (särskilt virala infektioner);
• Stillasittande livsstil;
• Förorenad miljö;
• Bestrålningsfaktorer (ultravioletta strålar, joniserande strålning, etc.).

Patienter med en historia av cancer bör se en läkare regelbundet för diagnostiska åtgärder.

Regelbundna förebyggande kontroller och undersökningar enligt ålder eller riskgrupp hjälper till att förhindra utseendet på diffus astrocytom i hjärnan, eller upptäcka patologin i ett tidigt skede av dess utveckling, vilket gör det möjligt att utföra framgångsrik organsvarande specifik behandling.

För att förhindra återfall av astrocytom efter omfattande behandling är patienterna registrerade för livet i en onkologisk institution, där de regelbundet utför den nödvändiga diagnostiken som föreskrivs av läkare.

Prognos

Chanserna att bota patienter från diffus astrocytom är alltid olika och beror på den specifika neoplasma, dess plats och storlek. Om patienten genomgick framgångsrik kirurgisk ingripande kan överlevnaden vara 90 procent eller mer (i fall av en mycket malig tumör - cirka 20 procent). [8]

Prognostisk information kan ändras av faktorer som:

• Graden av malignitet hos astrocytom (låga maligna tumörer växer långsamt och är mindre benägna att återkomma, medan höga maligna tumörer svarar dåligt på behandlingen och kan återkomma).
• Lokalisering av tumörfokus (prognosen är mer tröstande för neoplasmer med lokalisering i cerebrala halvkuglar eller cerebellum).
• Tumörens tillgänglighet (endast en Nidus som är på en instrumentillgänglig plats kan tas bort helt utan rester).
• Patientens ålder vid diagnosen diagnos av diffus astrocytom (hos små barn yngre än tre år är resultatet av behandling av lågt malignt astrocytom mindre gynnsamt och hög malig - tvärtom, mer gynnsamt).
• Prevalens av cancerprocessen (astrocytom med metastaser är värre att behandla).
• Tumöråterfall är värre att behandla än den primära processen.

Även om diffus astrocytom i hjärnan har behandlats framgångsrikt, bör patienten fortsätta att genomgå rutinundersökningar och diagnostiska procedurer för att övervaka möjlig återfall eller förändring i patologins dynamik. Beroende på det terapeutiska svaret, typen av neoplasma och patientens individuella egenskaper, utarbetar den behandlande läkaren ett schema med regelbundna undersökningar.