Neuroblastom i retroperitoneum.

Neuroblastomas är odifferentierade cancerfocier som utvecklas från germinala nervceller i den sympatiska NS. Neuroblastom i retroperitoneum anses vara den vanligaste extrakraniella cancer i pediatrisk praxis och förekommer i 14% av den totala pediatriska onkopatologipopulationen. Problemet är medfödd och åtföljs ofta av olika utvecklingsavvikelser. Sjukdomen upptäcks vanligtvis under perioden från 2 till fem år, mindre ofta - upp till tonåren. Behandlingen är övervägande kirurgisk. [1]

Epidemiologi

Retroperitoneal neuroblastom är en uteslutande pediatrisk cancer. Det finns bara ett fåtal kända fall där tumören diagnostiserades hos patienter äldre än 13-14 år. Patologin förekommer i cirka 14% av alla pediatriska cancer.

Neuroblastom är känt att förekomma hos åtta barn av en miljon under 15 år. Samtidigt är varje andra patient ett barn under två år. Tyvärr, när symtomen på sjukdomen dyker upp, har 70% av patienterna redan metastaserat. Mer än 90% av patienterna som diagnostiserats med neuroblastom är barn under sex år.

Den vanligaste lokaliseringen av tumörprocessen:

• Cirka 70% av fallen - retroperitoneal utrymme, med lesioner av cerebrala lager av binjurar och ganglier av sympatiska NS;
• Cirka 20% posterior mediastinum;
• Mycket mindre ofta - huvud och nacke, presakral region.

Metastas förekommer främst till regionala eller avlägsna lymfkörtlar, benmärg, ben och lever, hud, mycket mindre ofta - till centrala nervsystemet och andningsorganen.

Orsaker retroperitonealt neuroblastom.

De främsta orsakerna till retroperitoneal neuroblastombildning väcker många frågor hittills. Det är känt att tumören börjar på bakgrund av malign degeneration av omogna celler i de sympatiska NS. Läkarna tror att misslyckanden i den normala utvecklingen av germinala nervceller inträffar redan innan barnet kommer till världen. Patologi kan påbörja sin utveckling från ögonblicket av kromosomförändring och/eller genmutation.

Forskare har hittat en mängd genetiska avvikelser i tumörceller. Dessa avvikelser är olika, vilket indikerar att det är omöjligt att isolera någon speciell förändring i genmaterial som skulle ses hos alla sjuka barn. Förmodligen inträffar neuroblastombildning som ett resultat av en serie gen- och epigenetiska transformationer. Det bör också beaktas att tumören hos de flesta patienter inte har något att göra med ärftliga patologier.

Endast i vissa fall påverkar sjukdomen flera generationer, vilket manifesterar sig som neuroblastom eller liknande typer av maligna neoplasmer. Statistik uppger att sådana fall inte är mer än 1-2%. Hos en del av patienterna beror bildningen av tumören på syndrom som predisponerar för det. I synnerhet kan vi prata om Hirschprungs sjukdom, UNDINE-syndrom (medfödd central hypoventilationssyndrom).

I de flesta barn är emellertid utvecklingen av cancer fortfarande förknippad med spontana mutationer eller andra genomiska störningar som påverkar det ärftliga materialet i somatiska celler. Förhållandet med rökning under graviditeten, tar vissa mediciner och andra externa påverkningar observeras inte i alla fall, så denna fråga är fortfarande i forskningsstadiet.

Riskfaktorer

Riskerna för sjukdomen är lika hos ungefär alla barn. Forskare tillhandahåller inte exakt information om detta, eftersom retroperitoneal neuroblastom fortfarande är under aktiv studie. Förmodligen kan vissa kroniska infektionssjukdomar såsom humant immunbristvirus, Epstein-Barr-virus och malaria vara riskfaktorer. Dessa faktorer är särskilt utbredda i låg- och medelinkomstländer.

I de allra flesta fall utvecklas dock neuroblastom spontant utan någon uppenbar orsak. Hos vissa patienter finns det en associering med genetiska avvikelser.

Det finns en teori om negativt inflytande från en hel grupp faktorer på en gång, som villkorligt kallas "föräldra". Denna grupp inkluderar:

• Joniserande strålningsexponering för modern under graviditeten;
• Konsumtion av bekämpningsmedelbelastade livsmedel av en gravid kvinna;
• Rökning (inklusive vattenpipa);
• Läkemedelsberoende, överdriven användning av alkoholhaltiga drycker och diuretika under graviditeten.

Andra riskfaktorer bidrar också till den möjliga utvecklingen av retroperitoneal neuroblastom:

• För tidighet, för tidig födelse av barnet;
• Användning av assisterad reproduktionsteknologier.

Den sista av ovanstående faktorer har ingen vetenskaplig bekräftelse för tillfället och tillhör kategorin "teoretiska antaganden".

Patogenes

Den patogenetiska mekanismen för retroperitoneal neuroblastom förstås inte väl. Det finns information om att neoplasma härstammar från germinala nervceller som inte har haft tid att mogna när spädbarnet föds. Närvaron av sådana omogna celler hos tidiga spädbarn är inte alltid en faktor i förekomsten av neuroblastom. Närvaron av dessa strukturer hos spädbarn från nyfödda till tre månaders ålder är acceptabel. Efter denna tid "mogna" neuroblaster "och fortsätter att fungera normalt, men om patologin utvecklas fortsätter de att dela och bidrar till bildandet av neuroblastom.

Den huvudsakliga utgångspunkten för sjukdomen är cellulära mutationer, som förekommer under påverkan av vissa provocerande faktorer: deras exakta egenskaper är ännu inte kända. Forskare säger att det finns ett samband mellan riskerna för tumörgenes, tillväxtfel och medfödd immunbrist. I cirka 1,5% av fallen är retroperitoneal neuroblastom ärftlig, överförd på ett autosomalt dominerande sätt. Ärftlig patologi kännetecknas främst av en tidig början (toppbilden noteras under 6-8 månaders ålder) och bildandet av flera maligna element på en gång.

Om vi pratar om den patognomoniska genetiska avvikelsen, för retroperitoneal neuroblastom, är det förlusten av en del av den korta armen för den första kromosomen. Hos varje tredje patient noteras en ökning av antalet DNA-kopior och uttryck av N-Myc-onkogen i maligna strukturer. I denna situation anses prognosen för sjukdomen vara särskilt ogynnsam, vilket är förknippat med den snabba utvidgningen av fokus och dess resistens mot pågående kemoterapi.

Mikroskopisk undersökning avslöjar sfäriska små strukturer med en mörkfärgad kärna. Tumörvävnad är rikligt med förkalkningar och områden med blödningar. [2]

Symtom retroperitonealt neuroblastom.

De flesta spädbarn med retroperitoneal neuroblastom är helt asymptomatiska under lång tid. Tumören upptäcks av misstag under en förebyggande medicinsk undersökning, eller under en röntgen- eller ultraljudsundersökning beställd för andra indikationer. Oftast gör symptomatologin sig känd endast i stadiet av snabb tumörtillväxt eller metastas.

Den kliniska bilden av sjukdomen är mångfaldig och beror på storleken på tumörfokus och närvaron av metastaser. Ibland kan neoplasma till och med palperas. Många barn märker visuellt ett starkt uppblåst buk eller en speciell svullnad i buken. Det kan finnas så ospecifika tecken som smärta och en känsla av tyngd i buken, ofta förstoppning följt av diarré. Med komprimering av urinorganen är urinstasen möjlig, och med lokaliseringen av det patologiska fokuset närmare ryggraden är det möjligt att spruta in i ryggraden. Som ett resultat har barnet neurologiska symtom i form av smärta, pares och partiell förlamning.

Något mindre ofta till följd av hormonell obalans mot bakgrund av snabb tumörtillväxt hos spädbarn ökar blodtrycket, ofta stör diarré.

Spridningen av metastaser till bensystemet (långa rörformiga ben i lemmarna, skallen och ögonbenen) åtföljs av bensmärta. Äldre barn börjar halta när man går, och små barn vägrar att stå eller gå. Allvarlig skada på benmärgen gör sig känd genom utvecklingen av anemi, trombocytopeni, leukopeni. Barnets immunitet är allvarligt nedsatt och blödning sker ofta.

Neuroblastom i retroperitoneum hos barn

I den retroperitoneala zonen finns det också några organ och ett utvecklat vaskulärt nätverk. I synnerhet inkluderar dessa binjurarna och njurarna, urinledarna och bukspottkörteln, kolon och tolvfingertarmen, vena cava och bukdelen av aorta, blod och lymfkärl. Med utvecklingen av neuroblastom är riskerna för individen maximal, särskilt eftersom denna tumör förekommer främst hos spädbarn och små barn.

I de flesta fall detekteras neoplasma hos spädbarn innan de fyller två år, och ibland kan problemet upptäckas under fosterets ultraljud.

Oftare startar utvecklingen av retroperitoneal neuroblastom i binjurarna. Tumörprocessen fortskrider snabbt, sprider metastaser och hos spädbarn regresserar ofta snart lika snabbt. I vissa fall observeras spontan "mognad" av neuroblastomceller, vilket leder till dess omvandling till ganglioneurom.

Det första oroande tecknet på pediatrisk patologi är en uttalad utvidgning av buken, vilket orsakar smärta och obehag i buken. Palpatory palpation är möjlig att palpera neoplasma - tätt, vilket är svårt att lossa.

När den patologiska processen sprids, dyspné och hosta inträffar, blir sväljning svår och bröstkorgen blir förvrängd. Om cerebrospinalkanalen påverkas finns det parestesier i de nedre extremiteterna, allmän svaghet, partiell förlamning, försämrad funktion av tarmen och urinsystemet. Mot bakgrund av komprimering av det vaskulära nätverket visas ödem. Om tumören sprider sig till levern, förstoras organet, och när huden påverkas visas fläckiga rödblå foci på dem.

Sjuka barn under ett år har en mycket bättre chans att ett gynnsamt resultat. Prognosen är betydligt värre om barnet utvecklar en retroperitoneal tumör.

Tecken på att föräldrar ska se upp för:

• Ökad trötthet hos barnet, orimlig svaghet, blek hud, utseendet på mörka cirklar nära ögonen;
• Stabil feber utan tecken på infektion, ökad svettning;
• Ökade lymfkörtlar (intra-abdominal, inguinal);
• Stabil bukuppblåsthet;
• Växling av förstoppning och diarré, buksmärta som kolik;
• Dålig aptit, tillfällig illamående, undervikt;
• Bensmärta.

Dessa symtom indikerar inte alltid närvaron av retroperitoneal neuroblastom hos barnet. Ofta är sådana manifestationer en följd av andra, relativt mindre farliga sjukdomar. Men om ovanstående tecknen upptäcks är det fortfarande bättre att rådfråga en läkare och ta reda på den exakta orsaken till sjukdomen. Detta kommer att möjliggöra snabb behandling och förbättra resultatet av patologin.

Stages

Topografisk iscensättning är förenlig med INSS-kriterier:

1. Neuroblastom lokaliserades, upp till 50 mm i det mest utvidgade området. Lymfsystemet påverkas inte. Det finns ingen metastas.
2. Enkel neuroblastom, minst 50 mm och inte mer än 100 mm i det mest utvidgade området. Lymfsystemet påverkas inte. Inga avlägsna metastaser.
3. Ensam neuroblastom, neoplasi på 50 mm eller mer än 100 mm. Regionala lymfkörtlar kan innehålla metastaser. Inga avlägsna metastaser.
4. Den har underkategorier A, B och S.

• Steg IV-A kännetecknas av närvaron av neoplasi, ett enda retroperitonealt neuroblastom mindre än 50 mm eller mer än 100 mm i storlek, med frånvaro eller närvaro av metastaser till regionala lymfkörtlar och ingen avlägsen metastas (ingen lymfatisk lesion kan identifieras).
• Steg IV-B indikerar närvaron av flera synkrona tumörer av synkron tillväxt, med frånvaro eller närvaro av metastaser till regionala lymfkörtlar, med frånvaro eller närvaro av avlägsna metastaser (kunde inte bestämmas).
• Steg IV-S är karakteristiskt för tidiga spädbarn och antyder spontan självhelande av neuroblastom, dess involvering, inklusive efter att tumören har nått en tillräckligt stor storlek och metastaserad.

Komplikationer och konsekvenser

Neuroblastom i retroperitoneum fortsätter alltid annorlunda. Varianter av dess kurs beror på många faktorer, men särskilt ogynnsamma konsekvenser observeras i fall av otydligt, försenad upptäckt av neoplasma. Tyvärr händer det ofta att sjukdomen upptäcks när den redan har spridit sig till närliggande strukturer och lymfsystemet, eller till och med till avlägsna organ. Men det finns också kända varianter med en positiv bioklinisk kurs: till exempel hos spädbarn är neuroblastom benägen att spontan mognad till godartad bildning (differentiering) och spontant försvinnande.

Hos barn över ett och ett halvt års ålder tenderar neuroblastomas att utvecklas snabbt och spridas obehindrat genom kroppen - via blod- och lymfsystemen. Metastaser kan detekteras:

• 90% av tiden i benmärgen;
• 60% i benen;
• 20% i avlägsna lymfkörtlar;
• 17% i levern;
• Mindre vanligt i hjärnan, huden och lungorna.

Vissa neuroblastomas mogna delvis med bildandet av mer och mindre maligna strukturer. Sådana neoplasmer kallas ganglioneuroblastomas. Deras utvidgning är relativt långsam, i motsats till rent maligna tumörer. En helt mogen tumör kallas ett ganglioneurom.

Om vi pratar om spontan regression förekommer det ofta hos spädbarn i tidig ålder. Samtidigt detekteras ofta retroperitoneal neuroblastom endast i stadastasen till levern. Till att börja med ökar sådana metastatiska foci snabbt och börjar till och med trycka på närliggande organ, och antalet dotterfoci är en verklig fara. Men efter en tid kollapsar dessa foci spontant (ibland under påverkan av lågdos kemoterapi).

Spontan involvering ses främst i steg 4S-barn, men kan också förekomma hos äldre barn med lokaliserat stadium I-III neuroblastom. [3]

Diagnostik retroperitonealt neuroblastom.

Oncomarkörer av retroperitoneal neuroblastom är katekolaminmetaboliter (vanillimindal och homovanillinsyra) i plasma och urinvätska (optimal teknik) och neuronspecifikt enolas. LDH- och ferritinnivåer undersöks också som en bestämd riskparameter, även om deras höjd och trombocytopeni inte återspeglar sjukdomens specificitet.

För att bedöma tillståndet för de medullära strukturerna utförs en medullär punktering och efterföljande morfologiska och immunohistokemiska analyser eller realtidspolymeras-kedjreaktion. Punktering utförs i de bakre och främre åsarna på vingarna i iliac-benet.

Obligatoriskt anses vara:

• Histologisk undersökning;
• Molekylär genetisk diagnos;
• Såväl som instrumentella avbildningstekniker.

Instrumental diagnostik förskrivs för att undersöka det primära tumörfokus och närliggande lymfkörtlar. För detta ändamål föreskrivs ultraljud, datortomografi och magnetisk resonansavbildning (om möjligt med tre projektioner, utan och med kontrastinjektion).

Inledande diagnos bör nödvändigtvis börja med kontrast MRT. Om levermetastasen misstänks utförs målinriktad ultraljud.

Meta-jod-bensyl-guanidin anses vara en specifik scintigrafisk oncomarkör. Om det finns tecken på metastas utförs technetium scintigraphy.

Andra tillhörande diagnostiska procedurer inkluderar:

• Echocardiogram;
• Njurens ultraljud;
• Kolonoskopi.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnosen bör främst göras med andra embryonala neoplasmer som är karakteristiska för tidig barndom, inklusive:

• Med primitiv rabdomyosarkom;
• Ewings sarkom;
• Lymfoblastisk lymfom;
• Akut leukemi (med metastatiska lesioner i benmärgen);
• Ibland med nefroblastom och centrala nervsystemets onkopatologi.

Behandling retroperitonealt neuroblastom.

Behandlingstaktik bestäms beroende på patientens ålder, egenskaperna hos det speciella neuroblastom och patologins stadium. Tack vare information om dessa faktorer är det möjligt att bedöma riskerna och utveckla en behandlingsregim.

Den huvudsakliga terapeutiska taktiken anses vara:

• Övervakningstaktik.
• Operativ behandling.
• Kemoterapi.
• Massiv kemoterapi med stamcellskydd.
• Strålbehandling.
• Immunterapi.

Observationstaktik används endast hos spädbarn med låg risk: regression av neoplasma har beskrivits i isolerade, om än sällsynta fall.

Om det inte finns några kontraindikationer utförs kirurgi, vilket i många fall garanterar fullständigt avlägsnande av cancerstrukturer. Om det finns metastaser är detta tillvägagångssätt mycket mer komplicerat och kräver användning av ytterligare metoder.

Kemoterapi anses vara det viktigaste sättet att eliminera neuroblastom, särskilt hos patienter med hög mellanliggande risk. Kemoterapi förstör maligna celler och blockerar deras uppdelning och tillväxt. Dessutom ges kemoterapi efter operationen för att avlägsna rest tumörpartiklar och förhindra att neuroblastom växer igen.

Massiv kemoterapi med stamcellstransplantation indikeras för metastatiska lesioner. Stamceller är hämtade från patienten och sparas för ytterligare transplantation. Efter högdosbehandling med kemopreventiva läkemedel transplanteras patienten med stamceller, vilket skyddas från massiv kemoterapi.

Strålterapi ges som stöd och tillägg till andra terapier.

Immunterapi - behandling med monoklonala antikroppar - involverar användning av speciella proteiner som fästs vid maligna celler. Som ett resultat erkänns och förstörs tumörstrukturer.

Mediciner

Kemoterapiläkemedel som används som en del av kemoterapi inkluderar:

• Karboplatin är en platinanalog som bromsar och blockerar tillväxten av maligna tumörer. Det kan användas hos patienter med intolerans mot cisplatin. I sin tur kan karboplatinbehandling utlösa allvarliga allergiska reaktioner och överkänslighetstillstånd. Bland andra biverkningar: illamående, blödning, njurstörningar, hörselnedsättning, hos kvinnor - i funktionsfel i den månatliga cykeln. Dosering och användningsfrekvens fastställs av den deltagande läkaren individuellt.
• Cyklofosfamid används både som en del av kemoterapi och för att förbereda patienter för hematopoietisk stamcelltransplantation. Behandling med cyklofosfamid påverkar ofta negativt urinsystemets funktion. För att undvika komplikationer bör man ta läkemedlet kombineras med användning av stora mängder vätska, liksom användningen av det förebyggande läkemedlet mesna. Dessutom krävs regelbundna urintester under behandlingen. Andra mest troliga biverkningar: färgning av nagelplattor, håravfall, brinnande känsla under urinering. Läkemedlet tas strikt samtidigt på tom mage, utan att tugga och krossa kapslarna. Dosering är individuell.
• Doxorubicin är ett antitumörläkemedel för komplex terapi av retroperitonealt neuroblastom. Det har allvarliga risker för hjärtaktivitet, så behandlingen bör regelbundet övervakas av en kardiolog. Med redan befintliga hjärtsjukdomar föreskrivs inte doxorubicin! Bland andra biverkningar: Förändring i urinfärgen, utseendet på sår i munnen, håravfall. Dosering bestäms strikt individuellt.
• Etoposid - används som en del av komplex kemoterapi. Regimen och dosen beror på egenskaperna hos neuroblastom, barnets ålder och administrationsmetoden som valts av den behandlande läkaren. De mest troliga sidosymtomen: lägre blodtryck, nedsatt leverfunktion, håravfall. Under behandling med etoposid bör grapefrukt- och grapefruktdrycker inte konsumeras.
• Topotecan är ett antitumormedel för komplex terapi, under vilken patienten regelbundet bör övervaka blodparametrar för att bedöma njur- och leverfunktion och övervaka koncentrationen av läkemedlet i blodet. Beroende på denna koncentration kan läkaren justera dosen. Möjliga biverkningar: diarré, ökad risk för infektion, anemi, en stark känsla av trötthet, försämring av leverfunktionen. I de flesta fall tas Topotecan en gång om dagen samtidigt. Dosen bestäms av den deltagande läkaren.
• Cisplatin är ett kemoterapeutiskt medel, en analog av platina. Under behandlingen är det obligatoriskt att regelbundet kontrollera blodantal, njur- och leverfunktion, övervaka intaget av stora mängder vätskor, kontrolldiures och liksom den mikroelementala sammansättningen av blodet. Bland de långsiktiga konsekvenserna av cisplatinadministration: hörselnedsättning upp till dess förlust, hämning av sexuell utveckling, njurstörningar, bildning av perifer neuropati eller sekundär cancer. Dessutom föreskrivs med cisplatin antiemetika, såväl som beredningar av magnesium, kalium, kalcium, fosfor. Doser och administreringstid bestäms individuellt.
• Vincristine är ett vanligt antitumörläkemedel som kan provocera vävnadsskada, både genom kontakt och genom IV-administration. Möjliga biverkningar inkluderar buksmärta och käkmärta, förstoppning, muskelsmärta och svaghet, pares och parestesier i händer och fötter och ben- och ledsmärta. Fjärreffekter inkluderar perifer neuropati. Behandling med vincristin kan inte kombineras med användning av grapefrukt och juice från den. Dessutom kan läkaren förskriva ett laxerande läkemedel, som bör tas under hela kemoterapipioden.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk ingripande föreskrivs inte bara för avlägsnande av neuroblastom, utan också för att bekräfta den histologiska diagnosen och för att erhålla biomaterial med hjälp av chockfrysningsmetoden för efterföljande biomolekylär studie. Under operationen anger läkaren dessutom scenen för patologi, baserat på dess förekomst: expansionen bortom mittlinjen, lesionen av lymfsystemet, etc. beaktas. Om fullständig resektion av retroperitoneal neuroblastom anses endast när riskerna för kirurgiska komplikationer minimeras. Det är viktigt för kirurgen att undvika stympningstekniker, inklusive muskelresektioner, nefrektomi, avlägsnande av tjocktarmssegment, som kan provocera kort tarmsyndrom.

Storskaliga interventioner med komplexa tekniker är endast lämpliga i fall av livshotande tillstånd, såsom patienter med komprimerade nervstammar, blockerade luftvägar eller stora kärl. Behovet av sådana interventioner granskas av ett medicinskt konsulium.

Om retroperitoneal neuroblastom komprimerar cerebrospinalstrukturer föredras kemoterapi.

Kirurgin är mer framgångsrik efter tidigare kemoterapi, eftersom riskerna för kapselbrott minskas avsevärt. Det är optimalt att utföra 4-6 kemoterapeutiska block. I de flesta fall finns det inget behov av radikal fullständig excision av neoplasma: rest tumörvävnad i vissa mängder är tillåtet.

Efter en strålterapi kan kirurgi kompliceras av utseendet på fibros i området med det patologiska fokuset, som provoceras av strålning. Samtidigt hjälper framgångsrik resektion att minska det bestrålade fältet eller helt och hållet undvika strålningsexponering. På grundval av detta bör varje operation utföras före strålbehandling. [4]

Förebyggande

Hittills finns det inget specifikt förebyggande. Specialister fortsätter att aktivt undersöka patologin och söka efter sätt att tidiga diagnos.

Samtidigt rekommenderar läkare att kvinnor vidtar åtgärder före graviditeten för att säkerställa normal fosterutveckling och förhindra för tidig födelse. Den förväntade modern bör undersökas och vid behov behandlas i förväg.

Bland andra rekommendationer:

• En gravid kvinna bör registrera sig på antenatalkliniken så tidigt som möjligt - och särskilt om hon har en historia av för tidiga födelser, spontana aborter eller aborter.
• Det är oönskat att tillåta en liten term mellan graviditeter: det rekommenderade intervallet är minst sex månader.
• Den förväntade mamma ska äta en god och varierad kost, dricka tillräckligt med vatten, undvika känslomässig överbelastning. Depression, stress, neuros etc. ger ett negativt bidrag till hälsan hos både kvinnan och fostret.
• Det är viktigt att ha regelbunden ultraljudsövervakning av fosterutvecklingen under graviditeten.
• Med hög risk för för tidig födelse är en kvinna nödvändigtvis inlagd på sjukhuset på sjukhuset, där förebyggande åtgärder som syftar till att bevara graviditeten genomförs.

Om de framtida föräldrarna är friska och själva graviditeten är utan patologiska avvikelser blir utvecklingen av retroperitoneal neuroblastom hos barnet osannolikt.

Prognos

Resultatet av retroperitoneal neuroblastom beror på många faktorer, till exempel:

• Ju yngre barnens ålder vid tidpunkten för neuroblastomdetektering, desto bättre och mer gynnsam prognosen;
• De specifika egenskaperna hos neoplasma, såsom histologiska egenskaper, förändringar i gener och hastigheter för celldelning och tillväxt, är viktiga;
• Ett gynnsamt resultat är tveksamt om det finns spridning av cancerceller till lymfsystemet eller andra organ;
• Svår att nå och inoperabla neuroblastomas har en dålig prognos;
• Ett positivt svar på tumörstället på terapin är viktigt;
• Ett positivt resultat innebär frånvaron av både metastaser och återfall av sjukdomen. [5]

Överlevnad

Sammantaget beräknas patientöverlevnaden vara cirka 1: 2 (49% till 54%).

Barnens överlevnad enligt scenen är som följer:

• Steg I är upp till 99-100%.
• Steg II - Upp till 94%.
• Steg III - 57 till 67% (i genomsnitt cirka 60%).
• Steg IV - Cirka 15% (barn med steg IV S yngre än 1 års ålder överlever i nästan 75% av fallen).

Retroperitoneal neuroblastom som finns hos spädbarn mindre än ett år har en mycket bättre chans att ett gynnsamt resultat. Tumörer som finns i en äldre ålder och i senare utvecklingsstadier har en sämre prognos. Sannolikheten för att bilda en återfall är från 5 till 50%, beroende på patientens riskkategori. Fem år efter att sjukdomen har botats minskar risken för återfall av tumör dramatiskt.