Intramedullär tumör i ryggmärgen

Bland många spinala neoplasmer påträffas ofta intramedullära tumörer i ryggmärgen, som i de flesta fall representeras av gliom och något mindre frekvent av lipom, teratom och andra tumörprocesser. Låga maligna processer förekommer också bland dem.

Prevalensen av intramedullära tumörer är relativt liten - inte mer än 8% bland alla sådana patologier i centrala nervsystemet. Sjukdomen utvecklas på basis av ryggradssubstansen, kan lokaliseras inom ryggmärgens gränser eller sträcka sig utanför parenkymet. Att hindra flödet av sprit kan bidra till bildandet av en fistel. Tekniker för kirurgisk korrigering av problemet förbättras ständigt: kirurger använder allt oftare mikrokirurgiska instrument, kirurgiska laserapparater, planerar insatser med visualisering och MRT. Ändå är hanteringen av intramedullära ryggmärgstumörer en utmanande process även för modern kirurgi. [1]

Epidemiologi

Intramedullär tumör i ryggmärgen är ett relativt sällsynt fenomen. Enligt olika statistiska uppgifter varierar incidensen från 3 till 8 % bland alla tumörprocesser som involverar det centrala nervsystemet och upp till 19 % bland alla cerebrospinala neoplasmer.

En intramedullär tumör utvecklas från ryggmärgssubstansen. Den växer ofta lokalt och lämnar inte ryggmärgens pialmembran, kan bilda en exofytisk utbuktning på hjärnytan eller sprida sig till de omgivande vävnaderna och sträcker sig in i det subdurala utrymmet.

Hos majoriteten av patienterna finns intramedullära tumörer i livmoderhalsryggmärgen. Den stora majoriteten av sådana massor (sju av tio) är gliom som bildas på basis av gliahjärnceller. Bland gliom är de vanligaste:

• Astrocytom (vanligare hos pediatriska patienter);
• ependymom (påverkar främst medelålders och äldre personer).

Forskare har arbetat med behandling av intramedullära tumörer i mer än ett sekel. Men under lång tid utfördes operationer utan större framgång: huvudfokus för sådana ingrepp var dissektion av dura mater för att eliminera överdrivet tryck på ryggmärgskanalen. Att fullständigt avlägsna det patologiska fokuset var uteslutet. För bara cirka femtio år sedan började neurokirurger i sin praktik använda mikrokirurgiska verktyg, ultraljud och laserteknik, magnetisk resonanstomografi. Detta gjorde det möjligt att noggrant planera den kirurgiska processen och gjorde det möjligt att ta bort även sådana komplexa neoplasmer. [2]

Orsaker av en intramedullär ryggmärgstumör.

Pålitliga orsaker till intramedullära tumörer i ryggmärgen är fortfarande okända, även om experter redan har identifierat några riskfaktorer för utvecklingen av sjukdomen. Man bör komma ihåg att gliala neoplasmer ofta utvecklas från tumörmetastaser som har flyttat från andra organ och först efter ett tag hittas i nervvävnaderna. [3]

• exponering för joniserande strålning (inklusive under strålbehandling);
• närvaro av liknande patologier i familjen (nära släktingar);
• påverkan av potentiella cancerframkallande ämnen (bekämpningsmedel, polyvinylklorid, etc.);
• svagt immunförsvar;
• ärftliga sjukdomar (Lynch, Li-Fraumenti, Turcot, Cowden-syndrom, neurofibromatos typ I och II).

Riskfaktorer

De flesta människor är medvetna om riskfaktorerna förknippade med utvecklingen av maligna tumörprocesser. Dessa inkluderar rökning, dålig näring, kemikalie- och strålningsexponering, ärftlig predisposition, hyperinsolation, etc. [4]

Neoplasmen kan antingen primärt utvecklas i ryggradsstrukturerna eller metastasera till ryggraden från andra organ. Ryggraden har ett välutvecklat cirkulationssystem, och maligna celler kan lätt komma in med blodomloppet från andra foci hos modern.

Det är särskilt viktigt för kvinnor att genomgå regelbundna bröstundersökningar och cytologiska utstryk för att upptäcka livmoderhalscancer. Alla patienter bör genomgå regelbundna fluorografi-, blod- och avföringstester (för dolt blod för att upptäcka tjocktarmscancer).

En annan vanlig riskfaktor är ryggradsskador, missbildningar och fosterskador. [5]

Patogenes

Intramedullära tumörer skiljer sig beroende på typen av spinalmassa:

• Gliom:
  • astrocytom;
  • ependymom;
  • oligodendrogliom;
  • oligoastrocytom.
• Vaskulära neoplasmer:
  • kavernom;
  • hemangioblastom.
• Fett- och dermoida tumörer, neurinom, teratom, lymfom, kolesteatom, schwannom.

Lokaliseringen av patologiska formationer skiljer sig också:

• medullocervikalt område;
• cervikal, cervicothoracal område;
• bröstkorgsregionen;
• ländryggen;
• epiconus och conus.

En intramedullär tumör kan metastasera på egen hand eller vara en metastas av andra tumörprocesser (särskilt bröst- eller lungcancer, njurcellscancer, melanom, etc.). [6]

Tillväxten av neoplasman kan vara diffus eller lokaliserad.

Vid diffus eller infiltrativ spridning finns det ingen tydlig gräns mot cerebrospinalstrukturer, och enstaka eller flera ryggmärgssegment kan påverkas. Sådan spridning är karakteristisk för glioblastom, astrocytom, oligodendrogliom.

Vid fokal tillväxt divergerar fokus i 1-7 cerebrospinalsegment, men i alla fall finns det en tydlig gräns med friska ryggmärgsstrukturer, vilket underlättar fullständig resektion av patologin. Sådan tillväxt är typisk för de flesta ependymom, såväl som för kavernösa angiom, lipom och neurinom, hemangioblastom och teratom. [7]

Symtom av en intramedullär ryggmärgstumör.

Intramedullär tumör i ryggmärgen utvecklas relativt långsamt, med symtom som gradvis ökar under en lång period av outtryckta, "raderade" tecken. Enligt allmän statistisk information, efter uppkomsten av de första symtomen, kommer få patienter omedelbart till läkarna. Vanligtvis händer det inte tidigare än efter flera månader eller till och med år. Den genomsnittliga tiden för att kontakta en läkare är cirka 4-5 år.

De första tecknen börjar vanligtvis (i 70% av fallen) med smärtsyndrom, som börjar störa i området för det drabbade ryggradssegmentet. Huvudkännetecknen för smärta är långvarig, värkande, icke-akut, diffus, oftare nattlig, med en tendens att intensifieras när man ligger ner.

Var tionde patient har radikulär smärta: skarp, brännande, "skjutande", strålar ut till den nedre delen av kroppen och extremiteterna. I vissa fall sker försämring i form av känselstörningar - främst taktil och positionskänslighet påverkas. Patienter noterar muskelsvaghet i de nedre extremiteterna, hypertonicitet, upp till muskelatrofi. Om det patologiska fokuset är lokaliserat i hals- och bröstryggen dominerar pyramidala störningar (förändringar i tonus, hyperreflexi).

Kliniska manifestationer beror på platsen för ryggmärgsinblandning av den intramedullära tumören. Till exempel, i medullocervikalt fokus noteras cerebrala symtom:

• klinik för ökat intrakraniellt tryck;
• synskada;
• ataxi.

Intramedullär tumör i livmoderhalsen ryggmärgen gör sig känd genom konstant smärta i den occipitala delen av huvudet, som så småningom utvecklas till sensoriska störningar, pares av en av de övre extremiteterna. Vidare ökar risken för att utveckla lägre parapares, dysfunktion i bäckenorganen (mer typiskt för sena stadier av sjukdomen).

En thorax intramedullär ryggmärgstumör börjar ofta med att patienten har en lätt krökning av ryggraden (vanligare skolios). Med tiden uppstår smärta och spänningar (tonus) i den paravertebrala muskulaturen. Rörelsen blir begränsad, obekväm. Bland sensoriska störningar noteras främst dysestesier och parestesier. [8]

Patienter med epikoniska eller koniska intramedullära tumörer har tidigare bäckenorgandysfunktion och förändrad ljumskkänslighet.

Bland de vanligaste symtomen:

• ryggsmärta (förvärras när du ligger ner, ökar med hosta, nysningar, ansträngningar, tenderar att bestrålas och elimineras inte av smärtstillande medel);
• Sensoriska störningar (särskilt uttalade i extremiteterna);
• motoriska störningar (muskelsvaghet, svårigheter att gå, kyla i extremiteterna, inkontinens av urin och avföring, muskelpareser och förlamningar, muskelryckningar).

Stages

Intramedullär tumör utvecklas sekventiellt och går igenom tre utvecklingsstadier: segmentell, komplett transversell ryggmärgsskada och radikulär smärtstadium.

Intramedullära tumörer uppstår på grundval av grå ryggmärgssubstans. Segmentstadiet orsakas av uppkomsten av dissocierade segmentella störningar av ytlig känslighet enligt nivån av lokalisering av neoplasman.

Stadiet av fullständig tvärgående ryggradsskada börjar när det patologiska fokuset spirar in i den vita substansen. Segmentella sensoriska störningar ersätts av ledande, motoriska och trofiska störningar uppstår, dysfunktion av bäckenorgan uppstår.

Det radikulära smärtstadiet kännetecknas av neoplasmens utgång utanför ryggmärgens gränser. Groddar i rötterna uppstår, vilket åtföljs av uppkomsten av radikulär smärta.

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer på grund av intramedullär ryggmärgstumör kan delas in i flera grupper:

• Instabilitet i ryggraden, oförmåga att utföra stödjande aktiviteter, inklusive att gå och stå.
• Komplikationer i samband med kompression av ryggradsstrukturer och nerver (smärta, svaghet i armar och ben, fullständig och ofullständig förlamning, dysfunktion av bäckenorgan).
• Komplikationer förknippade med behovet av långvarig sängläge (trombos, kongestiv lunginflammation, urogenitala infektioner etc.).
• Intra- och postoperativa komplikationer i samband med korsning av nervstrukturer, kränkningar av bäckenbottens integritet, skador på stora kärl, blodförlust, perforering, infektion, etc.

Ofta har patienter känselstörningar i ljumskområdet och nedre extremiteter, svårigheter att gå, sexuella, urinfunktioner och avföring är nedsatt.

Diagnostik av en intramedullär ryggmärgstumör.

Alla fall av intramedullära ryggmärgstumörer använder en omfattande diagnostisk metod som inkluderar procedurer som:

• Neurologisk undersökning: baserat på patientens kliniska symtom och klagomål kan neurologen misstänka närvaron av en viss patologi.
• Röntgen av kotpelaren: inte tillräckligt informativ metod, men gör det möjligt att bekräfta misstanken om en tumörprocess.
• Analys av cerebrospinalvätska: gör det möjligt att utesluta inflammatoriska fenomen i cerebrospinalstrukturer.
• Elektromyografi, framkallad potentiell diagnostik: hjälp att upptäcka uppenbara neurologiska störningar och övervaka dem i dynamiken.
• Datortomografi: hjälper till att identifiera intramedullär tumör, skilja den från andra liknande patologier.
• Magnetisk resonanstomografi: ger fullständig information om typen av fokus, dess lokalisering och distribution, låter dig bestämma behandlingstaktiken.
• Spinal angiografi: tillåter differentiering med vaskulära neoplasmer.

Dessutom görs blod- och urinprov som en del av allmänna kliniska undersökningar. Blod kan tas för att bedöma nivån på mötare.

Instrumentell diagnos kan vara så informativ som möjligt, men den slutliga diagnosen av en intramedullär tumör görs först efter histologisk undersökning av de vävnader som tas bort under operationen. [9]

Differentiell diagnos

Analys av cerebrospinalvätska gör det möjligt att utesluta inflammatoriska processer - i synnerhet myelit, såväl som hematom i ryggmärgen. Närvaron av intramedullär tumör indikeras av närvaron av protein-cell-dissociation och intensiv albuminos (smärtsam dominans av proteinämnen). Cancerceller finns sällan i cerebrospinalvätskan.

För några decennier sedan var myelografi ett särskilt vanligt diagnostiskt ingrepp. Idag har den nästan helt ersatts av tomografiska metoder. Till exempel hjälper CT till att skilja en intramedullär tumör från en cystisk massa, hematomyelia eller syringomyelia, samt att upptäcka ryggmärgskompression.

Magnetisk resonanstomografi används också för differentiering. T1-läge hjälper till att skilja mellan fasta massor och cystor, medan T2-läge är effektivt i förhållande till cerebrospinalvätska och cystor. Det rekommenderas att utföra studien med användning av kontrastmedel. [10]

Behandling av en intramedullär ryggmärgstumör.

Eftersom intramedullär tumör anses vara en relativt sällsynt patologi, har specialister inte vetenskapligt baserad bevisad effektiv behandlingstaktik. Därför är behandlingsplanen individualiserad, med hänsyn till experternas åsikter och den medicinska konsensus.

Patienter med asymtomatiskt sjukdomsförlopp (om den intramedullära tumören upptäcks av misstag under MRT) ordineras dynamisk övervakning och regelbunden MRT var sjätte månad. Neurologiska symtom eller MRT-symtom på neoplasmprogression anses vara indikationer för kirurgisk strålbehandling.

I alla andra fall bör en första upptäckt intramedullär tumör avlägsnas kirurgiskt. Operationsriktningen är som följer:

• Radikal resektion för begränsade neoplasmer såsom ependymom, piloid astrocytom, hemangioblastom;
• Maximera volymreduktion för infiltrativa neoplasmer som astrocytom, anaplastiskt astrocytom, ganglioastrocytom och glioblastom.

Varje kirurgiskt tillvägagångssätt bör inte skada patientens funktionella status.

Kirurgisk behandling utförs på neurokirurgisk klinik (avdelning), gärna med möjlighet till neurofysiologisk avbildning i form av motoriskt framkallade potentialer. Operationskirurgen bör ha erfarenhet av neuro-onkologiska operationer på ryggraden och ryggmärgen. Hos pediatriska patienter utförs åtkomst genom laminotomi eller laminoplastik.

Under den postoperativa perioden ges patienten steroidläkemedel (Dexametason) i form av intramuskulära injektioner ungefär den sjätte dagen efter interventionen. Den genomsnittliga dosen för en vuxen är 16 mg per dag, uttag av läkemedlet sker gradvis. [11]

Efter opererade övre cervikala tumörer eller cervico-medullära neoplasmer tillbringar patienten de första 24 timmarna på neurologisk intensivvårdsavdelning.

Rehabiliteringsåtgärder påbörjas så snart som möjligt, så snart regression av ryggradssmärtor märks. MRT-övervakning för att fastställa effektiviteten av operationen utförs 24 timmar eller så tidigt som 4-6 veckor efter interventionen.

Effekten av strålningsexponering på intramedullära tumörer har inte bevisats. Strålning orsakar strålskador på ryggmärgen, som är känsligare för den än hjärnstrukturer. Med hänsyn till detta föredrar specialister ett säkrare och mer effektivt kirurgiskt ingrepp, även om det är mer komplicerat. [12]

Kirurgisk behandling

Patienter med en intramedullär ryggmärgstumör genomgår en laminektomi, vilket innebär att kotbågen avlägsnas. Detta expanderar den kanalikulära håligheten och eliminerar kompression, samt ger tillgång till ryggradsstrukturer.

Endofytiska massor är en indikation för myelotomi - exponering av ryggmärgen, och exofytiska tas bort genom gradvis fördjupning.

Det första steget av tumörborttagning innebär koagulering av blodkärlen som matar den. Tumörvävnaden skärs radikalt ut med hjälp av bakgrundsultraljud. Det är obligatoriskt att söka efter eventuella kvarvarande tumörpartiklar. Operationen avslutas genom att dura mater sutureras, vilket ger spondylos och vertebral fixering med skruvar och plattor. Hemangioblastom avlägsnas med vaskulär embolisering. [13]

Fokala neoplasmer lämpar sig bättre för radikal borttagning, till skillnad från diffusa neoplasmer, som i de flesta fall endast kan avlägsnas delvis.

Det vanligaste postoperativa problemet är cerebralt ödem, vilket förvärrar den neurologiska bilden. Hos patienter med medullocervikala foci finns det en ökad risk för dislokation med cerebral vävnad som kommer in i occipital foramen och efterföljande död.

Hos de flesta patienter under den postoperativa perioden försvinner neurologiska symtom inom 7-14 dagar. Om vi ​​talar om allvarlig neurologisk insufficiens ökar detta intervall upp till 21 dagar. I vissa fall får neurologiska störningar ett stadigt förlopp. [14]

Mediciner

Inom ramen för palliativ behandling, som syftar till att lindra patientens lidande och förbättra hans livskvalitet, när radikala metoder är omöjliga eller olämpliga, ordineras smärtstillande, antiinflammatoriska och andra läkemedel beroende på indikationerna.

En lista över de vanligaste läkemedlen visas i tabellen nedan:

Icke-opioida analgetika och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel
Diklofenaknatrium	Kursdosen under 2 veckor är 56 tabletter à 50-75 mg eller 28 ampuller	Läkemedel ordineras med hänsyn till gastrointestinala och kardiovaskulära risker. Användning av antacida och anti-ulcus läkemedel rekommenderas samtidigt.
Ibuprofen	200-400 mg tre gånger om dagen i 14 dagar
Paracetamol	500 mg 3-5 gånger om dagen
Ketoprofen	Kursdosen under 2 veckor är 14-42 kapslar, 28 ampuller eller 28 suppositorier
Opioida analgetika
Tramadol	50 mg, 1-3 gånger per dag, enligt läkarens bedömning	Frekventa biverkningar: minskad hjärtfrekvens, illamående, förstoppning, bronkospasm, huvudvärk, ökad svettning. Långvarig användning kan leda till drogberoende och abstinens.
Morfin	I form av lösning för injektion i ampull 1% 1 ml, enligt det individuella schemat
Trimepyridin	I form av lösning för injektion i ampull 1-2% av 1 ml, enligt det individuella schemat
Hormonella medel
Dexametason	Som injektionslösning 4-8 mg/ml dexametasonfosfat (dinatriumsalt), ampuller med 2 ml vardera	Läkemedlet används med försiktighet, särskilt om det är benäget att få trombos.
Antiemetika
Metoklopramid	I form av injektionslösning 0,5 %, 10 mg/2 ml, 5 mg/ml eller tabletter på 10 g, enligt ett individuellt formulerat schema	Orsakar dåsighet, ibland extrapyramidala störningar.
Sömntabletter och anxiolytika
Diazepam	Som injektionsvätska, lösning i ampuller om 10 mg/2 ml, eller som tabletter på 5 mg	Möjliga biverkningar: muntorrhet eller omvänt ökad salivutsöndring, samt halsbränna, illamående, förstoppning, gulsot.
fenazepam	Tabletter på 0,5-1-2,5 mg, i snitt 21 tabletter per kurs
Antidepressiva medel
Amitriptylin	Injicerbar lösning av 10 mg/1 ml, 20 mg/2 ml eller 25 mg tabletter	Vid långvarig användning kan orsaka kramper, urinretention, glaukom. Amitriptylin ska inte tas i kombination med MAO-hämmare och Cisaprid.
Antikonvulsiva medel
Karbamazepin	200 mg tabletter, enligt anvisningarna	Bland de vanligaste biverkningarna: yrsel, synfördubbling, dåsighet, vestibulära och koordinationsstörningar.
Pregabalin	I kapslar om 75-150-300 mg, enligt det individuella schemat
Fenobarbital	I form av 50-100 mg tabletter behöver du 28 tabletter för en tvåveckorskurs
Antianginala läkemedel
Nitroglycerin	Som tabletter med fördröjd frisättning 6,5 mg	Användning kan åtföljas av illamående, diarré, bradykardi, allmän svaghet, huvudvärk och yrsel, ibland - allergier.
Propranolol	Tabletter 10-40 mg, enligt indikation
Diuretika
Furosemid	Som en 1% injicerbar lösning på 20 mg/ml eller 40 mg tabletter	Biverkningar inkluderar hemodynamiska störningar, yrsel, uttorkning, muskelspasmer, vaskulär kollaps, hörsel- och synnedsättning.
Antispasmodika
Drotaverin	Tabletter på 40-80 mg, eller 2 % injicerbar lösning på 40 mg/2 ml, 20 mg/ml	Långvarig användning kan orsaka huvudvärk, yrsel, sömnlöshet. Frekventa biverkningar: blodtryckssänkning, illamående.
Papaverinhydroklorid	Injicerbar lösning 2 % ampuller på 2 ml, enligt anvisningarna
Laxermedel
Bisacodyl	Vid benägenhet till förstoppning ges rektalsuppositorier 10 mg på kvällarna	Frekvent användning bör undvikas, vilket är fyllt med kränkningar av vatten-elektrolytbalansen, utveckling av muskelsvaghet och arteriell hypotoni.
Antiepileptika
Klonazepam	Som 0,5-0,25-1 eller 2 mg tabletter, enligt en individuell regim	Med en förlängd behandlingsförlopp är det möjligt att utveckla drogberoende, och med abstinens - abstinenssyndrom.

Förebyggande

Eftersom det inte finns något specifikt förebyggande av intramedullära tumörer, rekommenderar experter att uppmärksamma allmänna förebyggande antitumöråtgärder. Sådana åtgärder inkluderar ett antal komplexa faktorer.

• Rökning är en riskfaktor för olika typer av cancertumörer, inklusive intramedullära neoplasmer. Detta inkluderar både aktiv och passiv inandning av tobaksrök.
• Felaktig kost, övervikt och fetma har alltid betraktats som speciella faktorer som provocerar utvecklingen av cancer. Överflödet av konserveringsmedel och andra cancerframkallande ämnen i kosten, såväl som rött kött och rökt kött, mot bakgrund av överdriven belastning på ryggraden kan leda till irreparable konsekvenser.
• Alkoholberoende genom graden av toxicitet är lika med ivrig rökning. Alkohol spelar en särskilt negativ roll i närvaro av andra riskfaktorer.
• Infektiösa-inflammatoriska patologier skapar gynnsamma förhållanden för den efterföljande utvecklingen av tumörprocesser. Humana papillomvirus, viral hepatit, parasitinfektioner anses vara särskilt farliga i detta avseende.
• Dålig ekologi, luft-, vatten- och markföroreningar har en subtil men ihållande negativ inverkan på kroppen.
• Yrkesrisker, kontakter med kemiska och andra potentiellt skadliga ämnen har orsakssamband med utvecklingen av onkopatologi.
• Joniserande strålning utgör en hög risk för alla människor, särskilt barn. Även solljus kan ha cancerframkallande effekter, så undvik överdrivet solbad, inklusive solning.

Dessutom är det viktigt att regelbundet besöka läkaren för rutinmässiga diagnostiska och förebyggande åtgärder. En snabb upptäckt av patologi är lättare att bota.

Prognos

Prognosen för intramedullär tumör är inte entydig på grund av tumörprocessens olika egenskaper och förlopp. Utvecklingen av komplikationer förvärrar resultatet av sjukdomen, i synnerhet aggressiv tillväxt och återfall av neoplasmen.

Ett relativt gynnsamt förlopp är karakteristiskt för ependymom, som är mer benägna att få ett återfallsfritt förlopp.

Astrocytom är värre med kirurgisk behandling, så de återkommer ofta så tidigt som fem år efter operationen.

Det finns ofta ogynnsamma utfall i teratom på grund av deras utbredda malignitet och systemiska metastaser. När metastaser bildas beror prognosen till stor del på förloppet och tillståndet i moderns fokus, men i de flesta fall är chansen att återhämta sig liten.

Neurologisk insufficiens kan visa sig i olika grad, vilket beror på patologistadiet, behandlingens kvalitet och fullständigheten av rehabiliteringsåtgärder. Hos många patienter botades intramedullär ryggmärgstumör helt, arbetsförmågan återställdes och patienterna återgick till sin normala livsstil.