Intramedullär tumör i ryggmärgen

Bland många ryggradsneoplasmer hittas ofta intramedullära tumörer i ryggmärgen, som i de flesta fall representeras av gliomas och något mindre ofta av lipom, teratom och andra tumörprocesser. Låga maligna processer förekommer också bland dem.

Förekomsten av intramedullära tumörer är relativt liten - högst 8% bland alla sådana patologier i centrala nervsystemet. Sjukdomen utvecklas på grundval av ryggraden, kan lokaliseras inom gränserna för ryggmärgen eller sträcker sig bortom parenkym. Att hindra flödet av sprit kan bidra till bildandet av en fistel. Tekniker för kirurgisk korrigering av problemet förbättras ständigt: kirurger använder alltmer mikrosurgiska instrument, kirurgiska laseranordningar, planeringsinterventioner med visualisering och MRI. Icke desto mindre är det en utmanande process att hantera intramedullära ryggmärgs tumörer. [1]

Epidemiologi

Intramedullär tumör i ryggmärgen är ett relativt sällsynt fenomen. Enligt olika statistiska information varierar förekomsten från 3 till 8% bland alla tumörprocesser som involverar det centrala nervsystemet och upp till 19% bland alla cerebrospinalneoplasmer.

En intramedullär tumör utvecklas från ryggmärgen. Det växer ofta lokalt och lämnar inte ryggmärgens pialmembran, kan bilda en exofytisk utbuktning på hjärnytan eller spridas till de omgivande vävnaderna och sträcker sig in i det subdurala utrymmet.

Hos majoriteten av patienterna finns intramedullära tumörer i livmoderhalsen. Den stora majoriteten av sådana massor (sju av tio) är gliomas bildade på basis av gliaceller. Bland gliomas är de vanligaste:

• Astrocytom (vanligare hos pediatriska patienter);
• Ependymomas (påverkar huvudsakligen medelålders och äldre människor).

Forskare har arbetat med behandlingen av intramedullära tumörer i mer än ett sekel. Men under lång tid utfördes operationer utan mycket framgång: huvudfokuset för sådana ingripanden var dissektion av Dura Mater för att eliminera överdrivet tryck på ryggmärgskanalen. Det fullständiga borttagandet av det patologiska fokuset var uteslutet. För bara femtio år sedan började neurokirurger att använda i sina praxis mikrosurgiska verktyg, ultraljud och laserteknik, magnetisk resonansavbildning. Detta gjorde det möjligt att exakt planera den kirurgiska processen och gjorde det möjligt att ta bort även sådana komplexa neoplasmer. [2]

Orsaker av en intramedullär ryggmärgstumör.

Tillförlitliga orsaker till intramedullära tumörer i ryggmärgen är fortfarande okända, även om experter redan har identifierat vissa riskfaktorer för utvecklingen av sjukdomen. Man bör komma ihåg att gliala neoplasmer ofta utvecklas från tumörmetastaser som har rört sig från andra organ och först efter ett tag finns i nervvävnaderna. [3]

• Exponering för joniserande strålning (inklusive under strålbehandling);
• Närvaro av liknande patologier i familjen (nära släktingar);
• Påverkan av potentiella cancerframkallande ämnen (bekämpningsmedel, polyvinylklorid, etc.);
• Svagt immunsystem;
• Ärftliga sjukdomar (Lynch, Li-Fraumenti, Turcot, Cowden-syndrom, neurofibromatosstyper I och II).

Riskfaktorer

De flesta är medvetna om de riskfaktorer som är förknippade med utvecklingen av maligna tumörprocesser. Dessa inkluderar rökning, dålig näring, kemisk exponering och strålningsexponering, ärftlig predisposition, hyperinsolation, etc. [4]

Neoplasma kan antingen primär utvecklas i ryggraden eller metastasera till ryggraden från andra organ. Spinalkolonnen har ett välutvecklat cirkulationssystem, och maligna celler kan enkelt komma in med blodomloppet från andra moderfoci.

Det är särskilt viktigt för kvinnor att ha regelbundna bröstundersökningar och cytologiska utstryk för att upptäcka livmoderhalscancer. Alla patienter bör genomgå regelbunden fluorografi, blod och avföringstester (för doldt blod för att upptäcka koloncancer).

En annan vanlig riskfaktor är ryggradsskador, deformiteter och födelsedefekter. [5]

Patogenes

Intramedullära tumörer skiljer sig beroende på typen av ryggmassa:

• Gliomas:
  • Astrocytom;
  • Ependymom;
  • Oligodendrogliom;
  • Oligoastrocytoma.
• Vaskulära neoplasmer:
  • Cavernoma;
  • Hemangioblastom.
• Fett- och dermoidtumörer, neurinom, teratom, lymfom, kolesteatom, schwannomas.

Lokaliseringen av patologiska formationer skiljer sig också:

• Medullocervical Area;
• Cervikalt, cervicothoracic area;
• Thoraxregionen;
• Ländryggen;
• Epiconus och Conus.

En intramedullär tumör kan metastasera på egen hand eller vara en metastas av andra tumörprocesser (i synnerhet bröst- eller lungcancer, njurcellcancer, melanom, etc.). [6]

Tillväxten av neoplasma kan vara diffus eller lokaliserad.

I diffus eller infiltrativ spridning finns det ingen tydlig gräns till cerebrospinalstrukturer, och enstaka eller flera ryggmärgssegment kan påverkas. Sådan spridning är karakteristisk för glioblastom, astrocytom, oligodendrogliom.

Vid fokal tillväxt avviker fokus i 1-7 cerebrospinalsegment, men i alla fall finns det en tydlig gräns till friska ryggmärgsstrukturer, vilket underlättar fullständig resektion av patologin. En sådan tillväxt är typisk för de flesta ependymom, liksom för kavernösa angiomas, lipom och neurinom, hemangioblastom och teratom. [7]

Symtom av en intramedullär ryggmärgstumör.

Intramedullär tumör i ryggmärgen utvecklas relativt långsamt, med symtom som gradvis ökar under en lång period av outtryckt, "raderade" tecken. Enligt allmän statistisk information, efter utseendet på de första symtomen, kommer få patienter omedelbart till läkarna. Vanligtvis händer det inte tidigare än efter flera månader eller till och med år. Den genomsnittliga perioden för att kontakta en läkare är cirka 4-5 år.

De första tecknen börjar vanligtvis (i 70% av fallen) med smärtsyndrom, som börjar bry sig i området för det drabbade ryggradssegmentet. De viktigaste egenskaperna hos smärta är förlängda, värkande, icke-akuta, diffusa, oftare nattliga, med en tendens att intensifieras när man ligger.

Varje tionde patient har radikulär smärta: skarp, brinnande, "skjutning", strålande till den nedre delen av kroppen och extremiteterna. I vissa fall sker försämring i form av sensoriska störningar - främst taktil och positionell känslighet påverkas. Patienter noterar muskelsvaghet i de nedre extremiteterna, hypertonicitet, upp till muskelatrofi. Om det patologiska fokuset är lokaliserat i livmoderhalsen och thoraxryggen, dominerar pyramidala störningar (förändringar i ton, hyperreflexi).

Kliniska manifestationer beror på platsen för ryggmärgens involvering av den intramedullära tumören. Till exempel, i Medullocervical Focus noteras cerebrala symtom:

• Klinik med ökat intrakraniellt tryck;
• Synskada;
• Ataxi.

Intramedullär tumör i livmoderhalsen ryggmärgen gör sig känd genom konstant smärta i den occipitala delen av huvudet, som så småningom utvecklas till sensoriska störningar, pares av en av de övre extremiteterna. Vidare ökar risken för att utveckla lägre paraparesis, dysfunktion i bäcken organ (mer typisk för sena stadier av sjukdomen).

En thorax intramedullär ryggmärgs tumör börjar ofta med att patienten har en lätt krökning av ryggraden (mer vanligt skolios). Med tiden visas smärta och spänning (ton) i paravertebral muskulatur. Rörelse blir begränsad, obekväm. Bland sensoriska störningar noteras främst dysestesier och parestesier. [8]

Patienter med epikoniska eller konintramedullära tumörer har tidigare dysfunktion av bäckenorgan och förändrat ljumskkänslighet.

Bland de vanligaste symtomen:

• Ryggsmärta (förvärras när man ligger ner, ökar med hosta, nysningar, ansträngningar, tenderar att bestråla och elimineras inte av smärtstillande medel);
• Sensoriska störningar (särskilt uttalade i extremiteterna);
• Motorstörningar (muskelsvaghet, svårigheter att gå, kyla i extremiteterna, inkontinens av urin och avföring, muskelpares och förlamning, muskel ryckning).

Stages

Intramedullär tumör utvecklas i följd och går igenom tre utvecklingssteg: segmentell, fullständig tvärgående ryggmärgsskada och radikulär smärtstadium.

Intramedullära tumörer uppstår på basis av grå ryggmärgsubstans. Det segmentala stadiet orsakas av utseendet på dissocierade segmentstörningar av ytlig känslighet beroende på lokaliseringsnivån av neoplasma.

Scenen med fullständig tvärgående ryggradsskador börjar när det patologiska fokuset groddar in i det vita ämnet. Segmentala sensoriska störningar ersätts av ledande, motoriska och trofiska störningar visas, dysfunktion av bäckenorgan förekommer.

Det radikala smärtstadiet kännetecknas av utgången av neoplasma bortom gränserna för ryggmärgen. Spiring i rötterna inträffar, vilket åtföljs av utseendet på radikulär smärta.

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer på grund av intramedullär ryggmärgstumör kan delas upp i flera grupper:

• Instabilitet i ryggraden, oförmåga att utföra stödjande aktiviteter, inklusive promenader och stående.
• Komplikationer förknippade med komprimering av ryggradsstrukturer och nerver (smärta, svaghet i lemmarna, fullständig och ofullständig förlamning, bäckenorgan dysfunktion).
• Komplikationer förknippade med behovet av långvarig sängstöd (trombos, kongestiv lunginflammation, urogenitala infektioner etc.).
• Intra och postoperativa komplikationer förknippade med korsningen av nervstrukturer, överträdelser av bäckenbotten integritet, skador på stora kärl, blodförlust, perforering, infektion etc.

Ofta har patienter sensoriska störningar i ljumskområdet och nedre extremiteter, svårigheter att gå, sexuell, urinfunktion och avföring försämras.

Diagnostik av en intramedullär ryggmärgstumör.

Alla fall av intramedullära ryggmärgs tumörer använder en omfattande diagnostisk strategi som inkluderar procedurer som:

• Neurologisk undersökning: Baserat på patientens kliniska symtom och klagomål kan neurologen misstänka förekomsten av en viss patologi.
• Röntgen i ryggraden: Inte tillräckligt informativ metod, men gör det möjligt att bekräfta misstanken om en tumörprocess.
• Analys av cerebrospinalvätska: gör det möjligt att utesluta inflammatoriska fenomen i cerebrospinalstrukturer.
• Elektromyografi, framkallade potentiell diagnostik: Hjälp till att upptäcka uppenbara neurologiska störningar och övervaka dem i dynamik.
• Beräknad tomografi: Hjälper till att identifiera intramedullär tumör, skiljer den från andra liknande patologier.
• Magnetisk resonansavbildning: ger fullständig information om typen av fokus, dess lokalisering och distribution, gör att du kan bestämma behandlingstaktiken.
• Ryggmärgangiografi: Tillåter differentiering med vaskulära neoplasmer.

Dessutom utförs blod- och urintester som en del av allmänna kliniska undersökningar. Blod kan tas för att bedöma nivån på oncomarkers.

Instrumental diagnos kan vara så informativ som möjligt, men den slutliga diagnosen av en intramedullär tumör görs först efter histologisk undersökning av vävnaderna som avlägsnas under operationen. [9]

Differentiell diagnos

Analys av cerebrospinalvätska gör det möjligt att utesluta inflammatoriska processer - i synnerhet myelit samt hematom i ryggmärgen. Närvaron av intramedullär tumör indikeras av närvaron av protein-cell-dissociation och intensiv albuminos (smärtsam övervägande av proteinämnen). Cancerceller finns sällan i cerebrospinalvätskan.

För några decennier sedan var myelografi ett särskilt vanligt diagnostiskt förfarande. Idag har det nästan fullständigt ersatts av tomografiska metoder. Till exempel hjälper CT att skilja en intramedullär tumör från en cystisk massa, hematomyelia eller syringomyelia, samt att upptäcka ryggmärgskompression.

Magnetisk resonansavbildning används också för differentiering. T1-läge hjälper till att skilja mellan fasta massor och cyster, medan T2-läge är effektivt i förhållande till cerebrospinalvätska och cyster. Det rekommenderas att utföra studien med användning av kontrastmedel. [10]

Behandling av en intramedullär ryggmärgstumör.

Eftersom intramedullär tumör anses vara en relativt sällsynt patologi har specialister inte vetenskapligt baserade beprövade effektiva behandlingstaktiker. Därför är behandlingsplanen individualiserad med hänsyn till experternas åsikt och det medicinska samförståndet.

Patienter med asymptomatisk sjukdomsförlopp (om den intramedullära tumören upptäcks av misstag under MRI) föreskrivs dynamisk övervakning och regelbunden MRI var sjätte månad. Neurologiska symtom eller MR-symtom på neoplasma progression betraktas som indikationer för kirurgisk strålbehandling.

I alla andra fall bör en första upptäckt intramedullär tumör avlägsnas kirurgiskt. Riktningen för kirurgi är som följer:

• Radikal resektion för begränsade neoplasmer såsom ependymom, piloid astrocytom, hemangioblastom;
• Maximera volymminskning för infiltrativa neoplasmer såsom astrocytom, anaplastiskt astrocytom, ganglioastrocytom och glioblastom.

Varje kirurgiskt tillvägagångssätt bör inte skada patientens funktionella status.

Kirurgisk behandling utförs i en neurokirurgisk klinik (avdelning), helst med möjligheten till neurofysiologisk avbildning i form av motoriska framkallade potentialer. Den operativa kirurgen bör ha erfarenhet av neuro-onkologiska operationer på ryggraden och ryggmärgen. Hos pediatriska patienter utförs tillgång genom laminotomi eller laminoplastik.

Under den postoperativa perioden administreras patienten steroidläkemedel (dexametason) i form av intramuskulära injektioner ungefär den sjätte dagen efter interventionen. Den genomsnittliga dosen för en vuxen är 16 mg per dag, och uttag av läkemedlet är gradvis. [11]

Efter opererade övre livmoderhalsumörer eller cervico-medullära neoplasmer tillbringar patienten de första 24 timmarna på den neurologiska intensivvården.

Rehabiliteringsåtgärder påbörjas så snart som möjligt, så snart regression av ryggmärta märks. MR-övervakning för att bestämma effektiviteten i operationen utförs 24 timmar eller redan 4-6 veckor efter interventionen.

Effektiviteten av strålningsexponering på intramedullära tumörer har inte bevisats. Strålning orsakar strålningsskador på ryggmärgen, vilket är mer känsligt för den än cerebrala strukturer. Med hänsyn till detta föredrar specialister en säkrare och effektivare kirurgisk ingripande, även om de är mer komplicerade. [12]

Kirurgisk behandling

Patienter med en intramedullär ryggmärgstumör genomgår en laminektomi, som involverar avlägsnande av ryggraden. Detta utvidgar den kanalikulära kaviteten och eliminerar komprimering samt ger tillgång till ryggradsstrukturer.

Endofytiska massor är en indikation för myelotomi - exponering av ryggmärgen, och exofytiska avlägsnas genom gradvis fördjupning.

Det första steget i tumörborttagning involverar koagulering av blodkärlen som matar det. Tumörvävnaden skärs radikalt med hjälp av ultraljuds-ultraljud. Det är obligatoriskt att söka efter möjliga återstående tumörpartiklar. Operationen avslutas genom att suturera dura mater, vilket ger spondylos och ryggradsfixering med skruvar och plattor. Hemangioblastomas avlägsnas med vaskulär embolisering. [13]

Fokala neoplasmer är bättre lämpade för radikalt avlägsnande, till skillnad från diffusa neoplasmer, som i de flesta fall bara kan delvis tas bort.

Det vanligaste postoperativa problemet är cerebralt ödem, vilket förvärrar den neurologiska bilden. Hos patienter med medullocervikal foci finns det en ökad risk för dislokation med cerebral vävnad som kommer in i occipital foramen och efterföljande död.

Hos de flesta patienter under den postoperativa perioden bleknar neurologiska symtom inom 7-14 dagar. Om vi talar om svår neurologisk insufficiens ökar detta intervall upp till 21 dagar. I vissa fall förvärvar neurologiska störningar en stadig kurs. [14]

Mediciner

Inom ramen för palliativ behandling, som syftar till att lindra patientens lidande och förbättra hans livskvalitet, när radikala metoder är omöjliga eller olämpliga, smärtstillande medel, antiinflammatoriska och andra läkemedel föreskrivs, beroende på indikationer.

En lista över de vanligaste läkemedlen visas i tabellen nedan:

Icke-opioid smärtstillande medel och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel
Diklofenak-natrium	Kursdosen i 2 veckor är 56 tabletter 50-75 mg eller 28 ampulor	Läkemedel ordineras med hänsyn till gastrointestinala och kardiovaskulära risker. Användningen av läkemedel mot antacid och anti-ulcer rekommenderas samtidigt.
Ibuprofen	200-400 mg tre gånger om dagen i 14 dagar
Paracetamol	500 mg 3-5 gånger om dagen
Ketoprofen	Kursdosen i 2 veckor är 14-42 kapslar, 28 ampulor eller 28 suppositorier
Opioidanalgetika
Tramadol	50 mg, 1-3 gånger per dag, efter läkarnas bedömning	Ofta biverkningar: Minskad hjärtfrekvens, illamående, förstoppning, bronkospasm, huvudvärk, ökad svettning. Långvarig användning kan leda till läkemedelsberoende och tillbakadragande.
Morfin	I form av lösning för injektion i ampull 1% 1 ml, enligt det enskilda schemat
Trimepyridin	I form av lösning för injektion i ampull 1-2% med 1 ml, enligt det enskilda schemat
Hormonell
Dexametason	Som lösning för injektion 4-8 mg/ml dexametasonfosfat (dinatriumsalt), ampulor av 2 ml vardera	Läkemedlet används försiktigt, särskilt om det är benäget att trombos.
Antiemetik
Metoklopramid	I form av lösning för injektion 0,5%, 10 mg/2 ml, 5 mg/ml eller tabletter på 10 g, enligt ett individuellt formulerat schema	Orsakar dåsighet, ibland extrapyramidala störningar.
Sömntabletter och ångest
Diazepam	Som lösning för injektion i ampulor på 10 mg/2 ml, eller som tabletter på 5 mg	Möjliga biverkningar: torr mun eller omvänt ökad salivation, såväl som halsbränna, illamående, förstoppning, gulsot.
Fenazepam	Tabletter på 0,5-1-2,5 mg, i genomsnitt 21 tabletter per kurs
Antidepressiva medel
Amitriptylin	Injicerbar lösning av 10 mg/1 ml, 20 mg/2 ml eller 25 mg tabletter	Med långvarig användning kan det orsaka kramper, urinretention, glaukom. Amitriptyline bör inte tas i kombination med MAO-hämmare och cisaprid.
Antikonvulsmedel
Karbamazepin	200 mg tabletter, som anges	Bland de vanligaste biverkningarna: yrsel, visuell fördubbling, dåsighet, vestibulära och koordinationsstörningar.
Pregabalin	I kapslar 75-150-300 mg, enligt det enskilda schemat
Fenobarbital	I form av 50-100 mg tabletter behöver du 28 tabletter för en två veckors kurs
Antianginal droger
Nitroglycerin	Som tabletter med långvarig frisättning 6.5 mg	Användning kan åtföljas av illamående, diarré, bradykardi, allmän svaghet, huvudvärk och yrsel, ibland - allergier.
Propranolol	Tabletter 10-40 mg, som anges
Diuretika
Furosemid	Som en 1% injicerbar lösning på 20 mg/ml, eller 40 mg tabletter	Biverkningar inkluderar hemodynamiska störningar, yrsel, uttorkning, muskelspasmer, vaskulär kollaps, hörsel och synskador.
Antispasmodik
Drotaverin	Tabletter på 40-80 mg eller 2% injicerbar lösning på 40 mg/2 ml, 20 mg/ml	Långvarig användning kan orsaka huvudvärk, svindel, sömnlöshet. Ofta biverkningar: Minskning av blodtrycket, illamående.
Papaverinhydroklorid	Injicerbar lösning 2% ampulor på 2 ml, såsom anges
Laxermedel
Bisakodyl	Vid tendens till förstoppning administreras rektala suppositorier 10 mg på kvällarna	Ofta användning bör undvikas, vilket är full av kränkningar av vattenelektrolytbalans, utveckling av muskelsvaghet och arteriell hypotension.
Antiepileptiska läkemedel
Klonazepam	Som 0,5-0,25-1 eller 2 mg tabletter, enligt en individualiserad regim	Med en långvarig behandlingskurs är det möjligt att utveckla läkemedelsberoende och med tillbakadragande - tillbakadragande syndrom.

Förebyggande

Eftersom det inte finns något specifikt förebyggande av intramedullära tumörer, rekommenderar experter att uppmärksamma allmänna förebyggande antitumöråtgärder. Sådana åtgärder inkluderar ett antal komplexa faktorer.

• Rökning är en riskfaktor för olika typer av cancertumörer, inklusive intramedullära neoplasmer. Detta inkluderar både aktiv och passiv inandning av tobaksrök.
• Felaktig näring, övervikt och fetma har alltid betraktats som speciella faktorer som provocerar utvecklingen av cancer. Överflödet av konserveringsmedel och andra cancerframkallande ämnen i kosten, såväl som rött kött och rökt kött, mot bakgrund av överdriven belastning på ryggraden kan leda till oåterkalleliga konsekvenser.
• Alkoholberoende av toxicitetsgraden är lika med ivrig rökning. Alkohol spelar en särskilt negativ roll i närvaro av andra riskfaktorer.
• Infektionsinflammatoriska patologier skapar gynnsamma förhållanden för efterföljande utveckling av tumörprocesser. Mänskliga papillomavirus, viral hepatit, parasitinfektioner anses vara särskilt farliga i detta avseende.
• Dålig ekologi, luft, vatten och markföroreningar har en subtil men ihållande negativ inverkan på kroppen.
• Arbetsrisker, kontakter med kemiska och andra potentiellt skadliga ämnen har kausala kopplingar till utvecklingen av onkopatologi.
• Joniserande strålning utgör en hög risk för alla människor, särskilt barn. Till och med solljus kan ha cancerframkallande effekter, så undvik överdriven solbad, inklusive garvning.

Dessutom är det viktigt att regelbundet besöka läkaren för rutinmässiga diagnostiska och förebyggande åtgärder. En snabb upptäckt av patologi är lättare att bota.

Prognos

Prognosen för intramedullär tumör är inte entydig på grund av tumörprocessens olika egenskaper och kurs. Utvecklingen av komplikationer förvärrar resultatet av sjukdomen, i synnerhet aggressiv tillväxt och återfall av neoplasma.

En relativt gynnsam kurs är karakteristisk för ependymom, som är mer benägna för en återfallsfri kurs.

Astrocytom är sämre med kirurgisk behandling, så de återkommer ofta så tidigt som fem år efter operationen.

Det finns ofta ogynnsamma resultat i teratom på grund av deras utbredda malignitet och systemisk metastas. När metastaser bildas beror prognosen till stor del på kursen och tillståndet för moderfokus, men i de flesta fall finns det liten chans att återhämta sig.

Neurologisk insufficiens kan manifestera sig i varierande grad, vilket beror på patologiens stadium, behandlingens kvalitet och fullständigheten av rehabiliteringsåtgärder. Hos många patienter botades intramedullär ryggmärgstumör fullständigt, förmågan att arbeta återställdes och patienterna återvände till sitt normala livsstil.