Periarteritis nodosa

En sällsynt patologi - nodulär periarterit - åtföljs av lesionen mellan medelstora och små kaliber arteriella kärl. I de vaskulära väggarna finns processer av bindvävnadsdisorganisering, inflammatorisk infiltration och sklerotiska förändringar, vilket resulterar i utseendet av väl definierade aneurysmer. [1]

Andra namn på sjukdomen: polyarterit, nekrotiserande arterit, panarterit.

Epidemiologi

Periirteritis nodosa är en systemisk patologi, en nekrotiserande vaskulit som skadar medelstora och små arteriella kärl av muskelstypen. Oftast sprider sjukdomen till hud, njurar, muskler, leder, perifera nervsystem, matsmältningskanal, såväl som andra organ, mindre ofta - lungorna. Patologi manifesteras vanligtvis först av allmänna symtom (feber, allmän försämring av hälsan), sedan läggs mer specifika tecken.

De vanligaste metoderna för att diagnostisera sjukdomen är biopsi och arteriografi.

De mest acceptabla medicinerna för behandling är glukokortikoidläkemedel och immunsuppressiva medel.

Förekomsten av nodulär periarterit är mellan två och trettio fall per 1 miljon patienter.

Patientens medelålder är 45-60 år. Män påverkas ofta (6: 1). Hos kvinnor är sjukdomen oftare astmatisk, med utvecklingen av bronkial astma och hypereosinofili.

I cirka 20% av fallen av diagnostiserad nodulär periarterit har patienterna visat sig ha hepatit (B eller C). [2], [3]

Orsaker periarteritis nodosa

Forskare har ännu inte upptäckt en tydlig orsak till utvecklingen av nodulär periarterit. Dock identifieras de viktigaste triggersna av sjukdomen enligt följande:

• En reaktion på att ta mediciner;
• Persistens av virusinfektion (hepatit B).

Specialister har sammanställt en ganska imponerande lista över mediciner som är inblandade i utvecklingen av Periarteritis nodosa. Bland dessa mediciner:

• Beta-laktamantibiotika;
• Makrolidläkemedel;
• Sulfonamidläkemedel;
• Kinoloner;
• Antivirala;
• Serum och vacciner;
• Selektiva serotoninåterupptagshämmare (fluoxetin);
• Antikonvulsiva medel (fenytoin);
• Levodopa och carbidopa;
• Tiazider och slingdiuretika;
• Hydralazin, propyltiouracil, minocyklin, etc.

Hepatit B-ytantigen (HBSAG) eller immunkomplex med det detekterades hos varje tredjedel till fjärde patienten med periarterit nodosa. Andra hepatit B-antigener (HBEAG) och antikroppar mot HBCAG-antigen som bildades under viral replikation detekterades också. Det är anmärkningsvärt att förekomsten av nodulär periarterit i Frankrike har minskat avsevärt under de senaste decennierna, tack vare utbredd vaccination mot hepatit B.

Cirka en av tio patienter upptäcks också hepatit C-virus, men subtiliteten hos relationens forskare har ännu inte bevisat. Andra virala infektioner är också "under misstänksamhet": humant immunbristvirus, cytomegalovirus, rubella och epstein-barr-virus, T-lymphotropic virus typ I, parvovirus B-19 m.fl.

Det finns all anledning att anta involvering av hepatit B och influensavaccination i utvecklingen av Periarteritis nodosa.

En ytterligare misstänkt faktor tros vara genetisk predisposition, som också kräver bevis och ytterligare studier. [4]

Riskfaktorer

Periarteritis nodosa är en dåligt förstått sjukdom, men experter anser den redan polyetiologisk, eftersom många orsaker och faktorer kan vara involverade i dess utveckling. Det har ofta visat sig vara relaterat till fokalinfektioner: streptokock, stafylokock, mykobakteriell, svamp, viral och andra. En viktig roll spelas av överkänslighet hos en person till vissa mediciner - till exempel till antibiotika och sulfonamider. Men i många fall, även med noggrann diagnos, kan den etiologiska faktorn inte identifieras.

Det här är de riskfaktorer som läkarna vet om idag:

• Åldersgrupp över 45 år och barn från 0 till 7 år gamla (genetisk faktor);
• Plötsliga temperaturförändringar, hypotermi;
• Överdriven exponering för ultraviolett ljus, överdriven solbad;
• Överdriven fysisk och mental överbelastning;
• Eventuella skadliga effekter, inklusive trauma eller kirurgi;
• Hepatit och andra leversjukdomar;
• Metaboliska störningar, diabetes mellitus;
• Hypertoni;
• Vaccinadministration och uthållighet av HBSAG i serum.

Patogenes

Patogenesen av nodulär periarterit består i bildandet av ett hyperallergiskt svar från kroppen på effekterna av etiologiska faktorer, i utvecklingen av autoimmuna reaktion genom antigen-antikroppstyp (särskilt på blodkärlen), i bildningen av immunkomplex.

Eftersom endotelceller är utrustade med receptorer för FC-fragment av IgG med den första fraktionen av komplement CLQ, underlättas mekanismerna för interaktion mellan immunkomplex och kärlväggar. Avsättning av immunkomplex i vaskulära väggar observeras, vilket innebär utvecklingen av immuninflammatorisk process.

Immunkomplexen bildade stimulerar komplement, vilket leder till väggskador och bildandet av kemotaktiska komponenter som lockar neutrofiler till skadan. [5]

Neutrofiler utför fagocytisk funktion i förhållande till immunkomplex, men samtidigt frisätter de lysosomala proteolytiska enzymer som skadar vaskulära väggen. Dessutom är neutrofiler "limmade" på endotelet och släpper i närvaro av komplement aktiva syrradikaler som provocerar vaskulär skada. Samtidigt är endotelial frisättning av faktorer som gynnar ökad blodkoagulation och bildningen av blodproppar i de drabbade kärlen förstärks.

Symtom periarteritis nodosa

Nodulär periarterit avslöjar sig av allmänna ospecifika manifestationer: En person har en ständigt förhöjd temperatur, han gradvis tunnare, bryr sig med smärta i musklerna och lederna.

Feber i form av ihållande feber är karakteristisk för 98-100% av fallen: temperaturkurvan är oregelbunden, det finns inget svar på antibiotikabehandling, men kortikosteroidterapi är effektiv. Temperaturen kan därefter normalisera, mot bakgrund av utvecklingen av multiorganpatologi.

Patientens viktminskning är patognomonisk till sin natur. Vissa patienter förlorar 35-40 kg vikt under flera månader. Graden av tunnhet är större än i onkopatologier.

Muskel- och ledvärk är särskilt karakteristisk för det initiala stadiet av nodulär periarterit. Sönheten påverkar särskilt stora leder och kalvmuskler. [6]

Polyorganiska patologier är indelade i flera typer, som bestämmer sjukdomens symptomatologi:

• När njurkärlen påverkas (och detta inträffar hos majoriteten av patienterna) är det en ökning av blodtrycket. Hypertoni är ihållande, ihållande, vilket orsakar en allvarlig grad av retinopati. Förlust av visuell funktion är möjlig. Vid urinanalys detekteras proteinuri (upp till 3 g/dag), mikro eller makrohematuri. I vissa fall bildas kärlet utvidgat av aneurysmbrott, perirenal blödning. Njurfel utvecklas under de första tre åren av sjukdomen.
• Om kärlen i bukhålan skadas är symptomatologin redan tydligt i ett tidigt skede av periarterit nodosa. De viktigaste symtomen är buksmärta, ihållande och progressiv. Dyspeptiska störningar noteras: diarré med en blandning av blod upp till tio gånger om dagen, emaciation, attacker av illamående och kräkningar. Om det finns magsår perforering utvecklas tecken på akut peritonit. Det finns en risk för gastrointestinal blödning.
• I koronarskador är hjärtsmärta inte karakteristisk. Infarkt förekommer, främst av en liten fokus. Snabbt ökande fenomen av kondioskleros, som innebär utseendet på arytmier, tecken på hjärtsvikt.
• När andningsorganen påverkas detekteras bronkospasmer, hypereosinofili, eosinofil infiltrat i lungorna. Bildningen av vaskulär inflammation i lungorna är karakteristisk: sjukdomen åtföljs av hosta, knapp sputumutsläpp, mindre ofta - hemoptys, ökande symtom på otillräcklig andningsfunktion. Röntgenstråle visualiserar kraftigt ökat vaskulärt mönster på typen av stillastående lunga, infiltration av lungvävnad (främst i rotregionen).
• När det perifera nervsystemet är involverat noteras asymmetrisk poly och mononeurit. Patienten störs av svår smärta, domningar och ibland muskelsvaghet. Benen påverkas oftare, armarna mindre ofta. Vissa patienter bildar polymyeloradiculoneurit, pares av fötter och händer. Finns ofta speciella knölar längs stammarna av kärl, sår och foci av nekros i huden. Mjuk vävnadsnekros och utvecklingen av gangrenösa komplikationer är möjliga.

Första tecken

Den initiala kliniska bilden av periarterit nodosa ger feber, en känsla av extrem trötthet, ökad nattsvett, aptitlöshet och gauntness, muskelsvaghet (särskilt i extremiteterna). Många patienter utvecklar muskelsmärta, åtföljd av fokal ischemisk myosit och ledvärk. De drabbade musklerna förlorar styrka, inflammatoriska processer i lederna kan utvecklas. [7]

Svårighetsgraden av de första tecknen varierar, vilket beror till stor del på vilket organsystem som påverkas:

• Perifera nervsystemets tillgivenhet manifesteras av motoriska och sensoriska störningar i ulnar-, median- och peroneala nerver; Distal symmetrisk polyneuropati kan också utvecklas;
• Det centrala nervsystemet svarar på patologi med huvudvärk, mindre ofta finns det stroke (ischemiska och hemorragiska) mot bakgrund av högt blodtryck;
• Njurskador manifesteras av arteriell hypertoni, en minskning av den dagliga mängden urin, uremi, allmänna förändringar i urinsedimentet, utseendet på blod och protein i urinen i frånvaro av cellulära cylindrar, lågryggsmärta och i allvarliga fall - tecken på njursvikt;
• Matsmältningskanalen ger upphov till lever- och buksmärta, illamående, kräkningar, diarré, symtom på malabsorption, tarmperforering och peritonit;
• Från hjärtat kan det inte finnas några patologiska tecken, eller symtom på hjärtsvikt kan visas;
• Reticulate livedo, rödande smärtsamma knölar, utslag i form av vesiklar eller vesiklar, områden med nekros och ulcerativa lesioner noteras på huden;
• Könsorganen påverkas av orkit, testiklarna blir smärtsamma.

Njurskador vid periarterit nodosa

Njurarna påverkas hos mer än 60% av patienterna med periarterit nodosa. I mer än 40% av fallen inträffar njursvikt.

Sannolikheten för njurstörningar beror på köns- och ålderskategorin för patienter, på närvaro av patologier för skelettmuskler, hjärtventilsystem och perifert nervsystem, på typen av kurs och fas av sjukdomen, på närvaro av viral hepatitantigen- och hjärt-kärlvärden.

Utvecklingshastigheten för nefropati bestäms direkt av blodnivåer av C-reaktivt protein och reumatoidfaktor.

Njurstörningar vid nodulär periarterit orsakas av stenos och utseendet på mikroanurysmer av njurkärl. Graden av patologiska förändringar korrelerar med svårighetsgraden av nervsystemets störningar. Det bör förstås att njurskador kraftigt minskar risken för överlevnad för patienter. Denna fråga om påverkan av vissa njurfunktionsstörningar på loppet av periarterit nodosa studeras emellertid inte tillräckligt.

Den inflammatoriska processen sträcker sig vanligtvis till de interlobulära arteriella kärlen och mindre ofta till arteriolerna. Förmodligen är glomerulonefrits okarakteristisk för nodulär periarterit och noteras huvudsakligen på bakgrunden av mikroskopisk angiit.

Den snabba försämringen av njursvikt beror på flera infarkt i njurarna. [8]

Hjärtskada

Bilden av kardiovaskulära lesioner noteras i varje andra fall av tio. Patologi manifesteras av hypertrofiska förändringar i vänster kammare, hjärtklappning, hjärtrytmstörningar. Inflammation av kranskärlet i nodulär periarterit kan provocera utseendet på angina pectoris och utvecklingen av hjärtinfarkt.

I makropreparat avslöjar mer än 10% av fallen nodulära förtjockningar som armband, från några millimeter till ett par centimeter i diameter (upp till 5,5 cm när stora vaskulära stammar påverkas). Snittet visar en aneurysm, ofta med trombotisk fyllning. Den slutliga diagnostiska rollen spelas av histologi. Ett typiskt drag i nodulär periarterit är en polymorf vaskulär lesion. En kombination av olika typer av förbindningsvävnadsavvikelse noteras: [9]

• Mucoid svullnad, fibrinoid förändras med ytterligare skleros;
• Strömning av det vaskulära lumenet (upp till utplåning), bildning av blodproppar, aneurysmer, i allvarliga fall - brott av blodkärl.

Vaskulära förändringar blir en triggermekanism i utvecklingen av nekros, atrofiska och sklerotiska processer, blödningar. Flebitis noteras hos vissa patienter.

Hjärtat visar atrofi av det feta skiktet i epikardiet, brun myokardiell dystrofi och i hypertoni - vänster ventrikulär hypertrofi. I koronarskador utvecklas fokal myokardiell nekros, dystrofi och atrofi av muskelfibrer. Myokardiella infarkt är relativt sällsynta - främst på grund av bildandet av kollateralt blodflöde. Thrombovasculitis finns i kranskärlsartärstammar. [10]

Kutan manifestationer av periarterit nodosa

Kutana tecken på sjukdomen noteras hos varje andra patient med periarterit nodosa. Ofta blir utseendet på utslag det första, eller ett av de första tecknen på störningen. Typiska symtom är:

• Vesikulärt och bullous utslag;
• Vaskulär papulo-petechial purpura;
• Ibland - utseendet på subkutana nodulära element.

I allmänhet är de kutana manifestationerna av nodulär periarterit heterogena och varierade. Vanliga tecken kan vara följande:

• Utslaget är inflammatoriskt;
• Utslaget är symmetriskt;
• Det finns en tendens till svullnad, nekrotiska förändringar och blödningar;
• I det inledande skedet är utslaget lokaliserat i de nedre extremiteterna;
• Evolutionär polymorfism noteras;
• Spårbar anslutning till befintliga infektioner, mediciner, temperaturförändringar, allergiska processer, autoimmuna patologier, nedsatt venös cirkulation.

Hudskador är olika, allt från fläckar, knölar och purpura till nekros, sår och erosioner.

Periarterit nodosa hos barn

Juvenil polyarterit är en form av polyarterit nodosa, som huvudsakligen finns hos pediatriska patienter. Denna variant av sjukdomsförloppet kännetecknas av en hyperergisk komponent, de flesta perifera kärl är skadade, det finns en betydande risk för trombangiitiska komplikationer i form av torr vävnadsnekros, gangrenösa processer. Viscerala störningar visar sig relativt svagt och påverkar inte resultatet av patologin, men det finns en tendens till en långvarig kurs med periodiska återfall.

Den klassiska formen av juvenil polyarterit har en allvarlig kurs: njurskador, högt blodtryck, abdominal ischemi, cerebrala kriser, inflammation i kranskärlen, lungvaskulit, multipel mononeurit noteras.

Bland orsakerna till sjukdomen beaktas främst allergiska och infektiösa faktorer. Den klassiska formen av nodulär periarterit är associerad med hepatit B-virusinfektion. Ofta noteras sjukdomens början tillsammans med akuta luftvägsinfektioner, otitis media och angina, något mindre ofta - med införandet av vacciner eller läkemedelsbehandling. Genetisk predisposition utesluts inte: ofta hos direkta släktingar till ett sjukt barn finns reumatologiska, allergiska eller vaskulära patologier.

Förekomsten av nodulär periarterit i barndomen är okänd: sjukdomen diagnostiseras mycket sällan.

Patogenes beror ofta på immunkomplexprocesser med ökad komplementaktivitet och leukocytansamling i området med immunkomplexfixering. Den inflammatoriska reaktionen sker i väggarna i små och medelstora arteriella stammar. Som ett resultat, proliferativ destruktiv vaskulit utvecklas, den vaskulära bädden deformeras, blodcirkulationen hämmas, reologiska och koaguleringsegenskaper hos blod störs, trombos och vävnadsischemi noteras. Gradvis bildas väggfibros, aneurysmer med en diameterstorlek på upp till 10 mm bildas.

Stages

Nodulär periarterit kan förekomma vid akuta, subakuta och kroniska återkommande steg.

• Det akuta steget kännetecknas av en kort inledande period, med intensiv generalisering av vaskulära lesioner. Sjukdomsförloppet är allvarligt från det ögonblicket av början. Patienten har hög feber av att remittera febertyp, riklig svettning, uttalad ledvärk, myalgier, buksmärta. När den perifera cirkulationen påverkas, finns det snabb bildning av breda foci av hudnekros, distal gangrenös process utvecklas. När inre organ påverkas, noteras intensiva vaskulära cerebrala kriser, hjärtinfarkt, polyneurit, tarmnekros. Den akuta perioden kan spåras i 2-3 månader eller mer, upp till ett år.
• Det subakuta stadiet börjar gradvis, främst hos patienter med en dominerande lokalisering av den patologiska processen inom området inre organ. Under flera månader har patienter en subfebriltemperatur eller stiger regelbundet till höga temperaturer. Det finns en progressiv försämring, led och huvudvärk. Därefter finns det en akut utveckling av cerebro-vaskulär kris, antingen buksyndrom eller polyneurit. Patologin förblir aktiv i upp till tre år.
• Det kroniska stadiet kan observeras i både akut och subakut sjukdomsprocess. Patienter börjar uppleva växlande perioder med förvärring och försvinnande av symtom. Under de första åren noteras återfall var sjätte månad, ytterligare remissioner kan bli längre.

Akut kurs av periarterit nodosa

Den akuta fasen av nodulär periarterit är vanligtvis allvarlig, eftersom vissa vitala organ påverkas. Förutom kliniska manifestationer påverkas bedömningen av sjukdomsaktiviteten också av indikatorerna på laboratorieförändringar, även om de inte är tillräckligt specifika. Det kan finnas förhöjd COE, eosinofili, leukocytos, ökad gammaglobulin och CIC-räkning, minskade komplementnivåer.

Nodulär periarterit kännetecknas av antingen en blixtkurs eller periodiska akuta faser mot bakgrund av ständig progression av patologi. Dödligt resultat kan uppstå nästan när som helst med utvecklingen av njur- eller hjärt-fel, skador på matsmältningskanalen (särskilt mycket farligt perforeringsinfarkt i tarmen). Störningar i njurarna, hjärtat och centrala nervsystemet förvärras ofta av långvarig arteriell hypertoni, vilket leder till allvarliga sena komplikationer som också kan vara dödliga för patienten. I avsaknad av behandling beräknas den femåriga överlevnaden vara cirka 13%. [11]

Komplikationer och konsekvenser

Svårighetsgraden av patienternas tillstånd och sannolikheten för komplikationer orsakas av en stadig ökning av blodtrycket, upp till 220/110-240/170 mm Hg.

Det aktiva stadiet av sjukdomen slutar ofta med cirkulationsstörningar i hjärnan. Progression av patologi leder till det faktum att hypertoni blir malignt, cerebralt ödem inträffar, vissa patienter utvecklar kronisk njursvikt, cerebral blödning och njurbrott.

Njursyndrom bildas ofta, juxaglomerulär njurischemi utvecklas, och mekanismen för renin-angiotensin-aldosteron-systemet störs.

Utvecklingen av lokala och diffusa magsår, foci av nekros och granen i tarmen, inflammation i bilagan noteras i matsmältningskanalen. Patienter har intensivt buksmärtassyndrom, tarmblödning kan utvecklas, det finns tecken på peritoneal irritation. Intraintestinala inflammatoriska störningar har inte histologiska tecken på ulcerös kolit. Intern blödning, pankreatit med pancreonecrosis, mjälte och leverinfarkt kan förekomma.

Nervsystemskador kan kompliceras av utvecklingen av cerebral vaskulär kris, som manifesterar sig plötsligt, med huvudvärk och kräkningar. Då förlorar patienten medvetande, kloniska och toniska kramper, plötsliga hypertoni noteras. Efter attacken finns det ofta foci av lesioner i hjärnan, som åtföljs av blickförlamning, diplopi, nystagmus, ansiktsasymmetri, visuell dysfunktion.

I allmänhet är Periarteritis Nodosa en livshotande patologi och kräver tidigaste möjliga diagnos och aggressiv och kontinuerlig behandling. Endast under sådana förhållanden är det möjligt att uppnå en stabil remission och undvika utveckling av allvarliga farliga konsekvenser.

Resultatet av periarterit nodosa

Mer än 70% av patienterna med nodulär periarterit har förhöjt blodtrycket och tecken på ökande njursvikt under de första 60 dagarna av början. Nervsystemet kan påverkas med bevarad känslighet, men begränsad motorisk aktivitet.

Bukkärl kan bli inflammerade, vilket resulterar i svår buksmärta. Farliga komplikationer inkluderar ofta gastriska och tarmsår, gallblåsanekros, perforering och peritonit.

Koronarkärl påverkas mindre ofta, men resultatet är också möjligt: patienter utvecklar hjärtinfarkt. Stroke uppstår när cerebrala kärl skadas.

I avsaknad av behandling dör nästan alla patienter under de första åren från början av patologi. De vanligaste problemen som leder till dödligt resultat: omfattande arterit, smittsamma processer, hjärtattack, stroke.

Diagnostik periarteritis nodosa

Diagnostiska åtgärder börjar med insamling av klagomål från patienten. Särskild uppmärksamhet ägnas åt närvaron av utslag, bildning av nekrotiska foci och ulcerativa skador i huden, smärta i utslaget, i lederna, kroppen, lemmarna, musklerna och allmän svaghet.

Det är obligatoriskt att genomföra en yttre undersökning av huden och lederna, bedöma platsen för utslag och områden med smärta. Lesionerna är noggrant palperade.

Laboratorietester utförs för att bedöma nivån på sjukdomsaktivitet:

• General Clinical Brutto Blood Count;
• Allmänt terapeutiskt biokemiskt blodarbete;
• Bedömning av serumimmunoglobulinnivåer i blod;
• Studie av komplementets nivå med dess fraktioner i blodet;
• Utvärdering av koncentrationsinnehållet i C-reaktivt protein i plasma;
• Reumatoidfaktorbestämning;
• Allmän urinalys.

Vid nodulär periarterit detekteras, hematuri, cylindruri och proteinuri i urinen. Blodanalys avslöjar neutrofil leukocytos, anemi, trombocytos. Biokemisk bild representeras av en ökning av fraktioner av y och a2-globulin, fibrin, sialinsyror, seromukoid, C-reaktivt protein.

Instrumental diagnostik utförs för att klargöra diagnosen. I synnerhet utförs hud- och muskelbiopsi: biomaterial som tas från underbenet eller den främre bukväggen avslöjar inflammatoriska infiltrat och områden med nekros i kärlväggarna.

Nodulär periarterit åtföljs ofta av aneurysmala vaskulära förändringar som ses vid okulär fundusundersökning.

Ultraljud Doppler Ultrasonography av njurkärl hjälper till att bestämma deras stenos. Granska bröstradiografi visualiserar förbättring av lungmönster och störningar i konfigurationen. Elektrokardiogram och hjärt-ultraljud kan upptäcka hjärtmikare.

Mikroprovet som kan användas för studie är den mesenteriska artären i det exsudativa eller proliferativa stadiet av arterit, subkutan vävnad, kalvnerv och muskulatur. Prover tagna från levern och njuren kan ge ett falskt negativt resultat som provoceras av ett provtagningsfel. Dessutom kan sådana biopsier orsaka blödning från odiagnostiserade mikroanurysmer.

Makropreparation i form av dissekerad patologiskt förändrad vävnad är fixerad i etanol, klorhexidin, formalinlösning för ytterligare histologisk studie.

Biopsi av vävnad som inte påverkas av patologin är olämplig, eftersom periarteritis nodosa har en fokal karaktär. Därför tas vävnad vars lesion bekräftas genom klinisk undersökning för biopsi.

Om det finns minimal eller ingen klinisk bild kan förfaranden för elektromyografi och nervledningsbedömning identifiera området med avsedd biopsi. För kutana lesioner föredras biomaterial från djupa skikt eller PJC, exklusive ytliga skikt (visar felaktiga fynd). Testikulär biopsi är också ofta olämplig.

Diagnostiska kriterier

Diagnosen nodulär periarterit är baserad på historien, karakteristiska symtom och resultaten från laboratoriediagnostik. Det är värt att notera att förändringar i laboratorieparametrar är ospecifika, eftersom de huvudsakligen återspeglar patologins aktivitet. Med hänsyn till detta skiljer specialister sådana diagnostiska kriterier för sjukdomen:

• Muskelsmärta (särskilt i de nedre extremiteterna), allmän svaghet. Diffus myalgi påverkar inte ländryggen och axelområdet.
• Smärtsyndrom i testikelområdet, som inte är relaterat till smittsamma processer eller traumatiska skador.
• Ojämn livlighet på huden på extremiteterna och kroppen i den typ av retikulerade Livedo.
• En viktminskning på mer än 4 kg som inte beror på bantning eller andra dietförändringar.
• Polyneuropati eller mononeurit med alla neurologiska tecken.
• Ökning i diastoliskt blodtryck över 90 mmHg.
• Ökat blodurea (större än 14,4 mmol/liter - 40 mg%) och kreatinin (större än 133 μmol/liter - 1,5 mg%), vilket inte är relaterat till dehydrering eller urinvägs obstruktion.
• Närvaron av HBSAG eller relaterade antikroppar i blodet (viral hepatit B).
• Vaskulära förändringar på arteriogram i form av aneurysmer och ocklusioner av viscerala arteriella kärl, utan associering med aterosklerotiska förändringar, fibromuskulära dysplastiska processer och andra patologier av icke-inflammatorisk karaktär.
• Detektering av granulocytisk och mononukleär cellinfiltration av vaskulära väggar under morfologisk diagnos av biomaterial taget från små och medelkaliber arteriella kärl.

Bekräftelse av minst tre kriterier gör diagnosen nodulär periarterit möjlig.

Klassificering

Det finns ingen allmänt accepterad klassificering av nodulär periarterit. Specialister systematiserar vanligtvis sjukdomen enligt etiologiska och patogenetiska egenskaper, histologiska egenskaper, akut kurs, klinisk bild. De allra flesta utövare använder morfologisk klassificering baserat på kliniska vävnadsförändringar, på djupet av lokalisering och kaliber av skadade kärl.

En åtskillnad görs mellan dessa kliniska typer av sjukdomen:

• Klassisk variant (njurviskeral, njurpolyneuritisk)-kännetecknad av skador på njurarna, centrala nervsystemet, periceriskt nervsystem, hjärta och matsmältningskanal.
• Monoorgan-Nodular variant är en låguttryckt typ av patologi, manifesterad av visceropatier.
• Dermato-trombangitisk variant är en långsamt progressiv form, som åtföljs av en ökning av blodtrycket, utvecklingen av neurit och nedsatt perifert blodflöde på grund av uppkomsten av nodulära formationer längs det vaskulära lumen.
• Pulmonal (astmatisk) variant - manifesteras av förändringar i lungorna, bronkial astma.

Enligt den internationella ICD-10-klassificeringen upptar nodulär vaskulär inflammation klass M30 med denna distribution:

• M30.1 - Allergisk typ med lunginvolvering.
• M30.2 är den unga typen.
• M30.3 - Förändringar i slemvävnader och njurar (Kawasaki-syndrom).
• M30.8 - Andra villkor.

Enligt arten av kursen för nodulär periarterit delas sådana former av patologi:

• Blixtformen är en malign process där njurarna påverkas, det finns trombos av tarmkärl, nekros av tarmslingor. Prognosen är särskilt negativ, patienten dör inom ett år från sjukdomens början.
• Den snabba formen är inte särskilt snabb, men har annars mycket gemensamt med blixtnedslagsformen. Överlevnaden är dålig och patienter dör ofta av plötslig bristning av njurartärkärlet.
• Den återkommande formen kännetecknas av suspensionen av sjukdomsprocessen till följd av behandling. Emellertid återupptas tillväxten av patologi när doseringen av läkemedel reduceras eller under påverkan av andra provocerande faktorer - till exempel mot bakgrund av utvecklingen av infektiös inflammatorisk process.
• Den långsamma formen är oftast trombangitisk. Den sprider sig till perifera nerver och kärl. Sjukdomen kan gradvis öka sin intensitet under ett dussin år och ännu mer förutsatt att det inte finns några allvarliga komplikationer. Patienten blir inaktiverad och kräver ständig pågående behandling.
• Den godartade formen anses vara den mildaste varianten av nodulär periarterit. Sjukdomen rinner isolerat, huvudmanifestationerna finns bara på huden, det finns långa perioder med remission. Patienternas överlevnad är relativt hög - förutsatt att kompetent och regelbunden terapi.

Kliniska riktlinjer

Diagnosen av periarterit nodosa måste underbyggas av lämpliga kliniska manifestationer och laboratoriefynd. En positiv biopsi är viktig för att bekräfta sjukdomen. Tidig diagnos är nödvändig: Nödsituation aggressiv terapi bör startas innan patologin sprider sig till vitala organ.

De kliniska symtomen på nodulär periarterit kännetecknas av uttalad polymorfism. Tecken på sjukdomen med och utan närvaron av HBV är liknande. Den mest akuta utvecklingen är typisk för patologi för läkemedelsgenesis.

Hos patienter med misstänkt nodulär periarterit rekommenderas histologi, vilket avslöjar en typisk bild av fokal nekrotiserande arterit med cellulär infiltration av blandad typ i kärlväggen. Biopsi av skelettmuskler anses vara den mest informativa. Under biopsi av inre organ ökas risken för inre blödningar avsevärt.

För att bestämma den terapeutiska taktiken hos patienter med nodulär periarterit är det nödvändigt att dela upp med graden av svårighetsgrad av patologin, liksom att skilja den eldfasta typen av sjukdomskursen, som inte kännetecknas av omvänd symptomatisk utveckling, eller till och med förstärkning av klinisk aktivitet som svar på den genomförda en och en halv månad av klassisk patogenetisk terapi.

Differentiell diagnos

Nodulär periarterit är främst differentierad med andra kända systemiska patologier som involverar bindväv.

• Mikroskopisk polyarterit är en form av nekrotiserande vaskulit i vilken kapillärkärl, såväl som venuler och arterioler påverkas av bildningen av antineutrofila antikroppar. Sjukdomen kännetecknas av utseendet på glomerulonefrit, senare gradvis ökning av blodtrycket, snabbt ökande njursvikt, utvecklingen av nekrotiserande alveolit och lungblödning.
• Wegeners granulomatos åtföljs av utvecklingen av vävnadsförstörande förändringar. Sår förekommer på slemvävnaden i näshålan, nasal septum är perforerad, lungvävnad sönderfaller. Ofta detekteras anti-neutrofil antikroppar.
• Rheumatoid vaskulit kännetecknas av utseendet på trofiska ulcerativa skador på benen, utvecklingen av polyneuropati. Under diagnosen bedöms graden av ledsyndrom nödvändigtvis (närvaron av erosiv polyartrit med en kränkning av konfigurationen av lederna) upptäcks reumatoidfaktor.

Dessutom förekommer hudmanifestationer som liknar periarterit nodosa i septisk emboli, vänster förmaksmykom. Det är viktigt att utesluta septiska förhållanden innan man använder immunsuppressiva medel för behandling av periarterit nodosa.

Ett kluster av symtom som polyneuropati, feber och polyartrit finns hos patienter med Lyme-sjukdom (ett annat namn för borrelios). För att utesluta sjukdomen är det nödvändigt att spåra den epidemiologiska historien. Ögonblick som gör det möjligt att misstänka borrelios är följande:

• Fästebitar;
• Besöker naturliga fokalområden under perioden med speciell fästingsaktivitet (sen vår - tidig höst).

För att göra diagnosen utförs ett blodprov för att kontrollera förekomsten av antikroppar mot Borrelia.

Behandling periarteritis nodosa

Behandlingen bör vara så tidig och förlängd som möjligt, med recept av en individualiserad terapeutisk behandling beroende på svårighetsgraden av kliniska symtom och stadiet av nodulär periarterit.

Under den akuta perioden är sängstöd obligatoriskt, vilket är särskilt viktigt om de patologiska fokuserna för nodulär periarterit är belägna på de nedre extremiteterna.

Behandlingsmetoden är alltid omfattande, med det rekommenderade tillsatsen av cyklofosfamid (2 mg/kg oralt per dag), vilket är fördelaktigt för att påskynda början av remission och minska frekvensen av förvärringar. För att undvika smittsamma komplikationer används cyklofosfamid endast om prednisolon är ineffektivt.

I allmänhet är behandlingen ofta ineffektiv. Intensiteten hos den kliniska bilden kan dämpas genom tidig administrering av prednisolon minst 60 mg/dag oralt. Hos pediatriska patienter är normalt immunglobulin för intravenös administrering lämplig.

Kvaliteten på behandlingen bedöms i närvaro av positiv dynamik i den kliniska kursen, stabilisering av laboratorie- och immunologiska värden och minskning av aktiviteten i det inflammatoriska svaret.

Korrigering eller radikal eliminering av samtidiga patologier som kan påverka kursen för nodulär periarterit negativt. Sådana patologier inkluderar foci av kronisk inflammation, diabetes mellitus, livmoderfibroider, kronisk form av venös insufficiens etc.

Extern behandling för erosioner och sår involverar användning av 1-2% lösningar av anilinfärgämnen, epiteliserande salvor (Solcoseryl), hormonella salvor, enzymmedel (iruskol, chymopsin), applikatorapplikation av dimexid. Torrvärme appliceras på noderna.

Mediciner

Läkemedel som har visat effekt i behandlingen av periarterit nodosa:

• Glukokortikoider: prednisolon 1 mg/kg två gånger dagligen oralt i 2 månader, med ytterligare dosreduktion till 5-10 mg/dag på morgonen (dag efter dag) tills försvinnandet av kliniska symtom. Möjliga biverkningar: förvärring eller utveckling av gastriska och 12-perintestinala sår, försvagning av immunitet, ödem, osteoporos, nedsatt utsöndring av könshormoner, grå starr, glaukom.
• Immunsuppressiva medel (om glukokortikoider är ineffektiva), cytostatik (azatioprin i det aktiva stadiet av patologi vid 2-4 mg / kg per dag under en månad, med ytterligare övergång till en underhållsdos på 50-100 mg / dag i ett och ett halvt år eller två år), cyklofospamid eller i 1-2 mg / Kg / Kg för 2 veckor med ytterligare gradering av 2-åriga reduktion av 2 år. Vid intensiv tillväxt av den patologiska processen, 4 mg/kg per dag under tre dagar, sedan - 2 mg/kg per dag under en vecka, med en gradvis minskning av dosen i tre månader. Den totala terapidurationen - minst ett år. Möjliga biverkningar: Undertryckande av hematopoietiskt system, minskad resistens mot infektioner.
• Pulsterapi i form av metylprednisolon 1000 mg eller dexametason 2 mg/kg per dag intravenöst under tre dagar. Samtidigt administreras cyklofosfamid vid en dos av 10-15 mg/kg per dag den första dagen.

Ett kombinerat behandlingsregim med glukokortikoider och cytostatik är motiverad:

• Efferent behandling i form av plasmaferes, lymfocytopheres, immunosorption;
• Antikoagulantbehandling (heparin 5 tusen enheter 4 gånger om dagen, enoxiparin 20 mg dagligen subkutant, nadroparin 0,3 mg dagligen subkutant;
• Antiaggregant terapi (pentoxifylline 200-600 mg dagligen oralt, eller 200-300 mg dagligen intravenöst; dipyridamol 150-200 mg dagligen; reopolyglukin 400 mg intravenöst dropp, varannan dag, i mängden 10 infusioner; clopidogrel 75 mg dagligen);
• Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel-icke-selektiva COX-hämmare (diklofenak 50-150 mg per dag, ibuprofen 800-1200 mg per dag);
• Selektiva COX-2-hämmare (Meloxicam eller Movalis 7,5-15 mg dagligen med mat, nimesulide eller nimesil 100 mg två gånger dagligen, celecoxib eller celebrex 200 mg dagligen);
• Aminokolinmedel (hydroxiklorokin 0,2 g per dag);
• Angioprotectors (pamidin 0,25-0,75 mg tre gånger om dagen, xanthinol nikotinat 0,15 g tre gånger om dagen, i en månad);
• Enzympreparat (Wobenzyme 5-tabletter tre gånger om dagen i 21 dagar, ytterligare - 3 tabletter tre gånger om dagen under lång tid);
• Antivirala och antibakteriella läkemedel;
• Symtomatiska läkemedel (mediciner för att normalisera blodtrycket, för att normalisera hjärtaktivitet etc.);
• Vasodilatorer och kalciumkanalblockerare (t.ex. Corinthar).

Terapi med cyklofosfamid utförs endast när det finns starka indikationer och när glukokortikosteroidmedel är ineffektiva. Möjliga biverkningar från att ta läkemedlet: myelotoxiska och hepatotoxiska effekter, anemi, steril hemorragisk cystit, svår illamående och kräkningar, sekundär infektion.

Terapi med immunsuppressiva medel bör åtföljas av månatlig övervakning av blodparametrar (allmänt blodantal, blodplättantal, aktivitet av serumhepatiska transaminaser, alkaliskt fosfatas och bilirubin).

Systemiska glukokortikosteroider tas (administreras) främst på morgonen, med en obligatorisk gradvis minskning av dosen och ökar intagsintervallet (administration).

Fysioterapeutisk behandling

Fysioterapi är kontraindicerat vid nodulär periarterit.

Örtbehandling

Trots att nodulär periarterit är en ganska sällsynt patologi finns det fortfarande folkmetoder för behandling av denna störning. Möjligheten till behandling med örter måste emellertid nödvändigtvis avtalas i förväg med den behandlande läkaren, eftersom det är nödvändigt att ta hänsyn till svårighetsgraden av sjukdomen och sannolikheten för utvecklingen av oönskade biverkningar.

I det tidiga stadiet av nodulär periarterit kan användningen av växtbaserade läkemedel motiveras.

• Passera genom en köttkvarn tre medelstora citroner, 5 msk. Klyftor, blanda med 500 ml honung och häll 0,5 liter vodka. Allt är väl blandat, hälls i en burk, stäng locket och skickar till kylen i 14 dagar. Sedan filtreras tinkturen och börjar ta 1 msk. Tre gånger om dagen, en halvtimme före måltiderna.
• Förbered en örtekvivalent blandning av fagot, immortelle och elecampane rhizom. Ta 1 msk. Häll ett glas kokande vatten i en halvtimme av blandningen. Ta 50 ml av infusionen tre gånger om dagen före måltiderna.
• Förbered en motsvarande blandning av torkade violetta blommor, blad av arv och torkade kollegor. Häll 2 msk. Av blandningen 0,5 liter kokande vatten, insistera tills den är sval. Ta 50 ml 4 gånger om dagen, mellan måltiderna.
• Blanda 1 msk. Av Immortelle, Wormwood och Elecampane, häll 1 liter kokande vatten, insisterar i två timmar. Sedan filtreras infusionen och tas tre gånger om dagen i 100 ml.

Ett enkelt och effektivt sätt att stärka de vaskulära väggarna i nodulär periarterit är regelbunden konsumtion av grönt te. Du bör dricka 3 koppar dryck varje dag. Dessutom kan du ta alkoholtinkturer av lockelse eller ginseng, vilket hjälper till att bli av med oönskade manifestationer av sjukdomen. Sådana tinkturer kan köpas på alla apotek.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling är inte den viktigaste behandlingen för periarterit nodosa. Kirurgi kan endast indikeras vid kritiska stenotiska tillstånd kliniskt orsakade av regional ischemi eller vid tilltäppning av de viktigaste arteriella stammarna (Takayasus arterit). Andra indikationer för operation inkluderar:

• Obliterativ trombangiit;
• Perifera gangren och andra irreversibla vävnadsförändringar;
• Subfaryngeal stenos i Wegeners granulomatos (mekanisk trakealutvidgning i kombination med lokal användning av glukokortikosteroider).

Emergency kirurgi föreskrivs för bukkomplikationer: tarmperforeringar, peritonit, tarminfarkt, etc.

Förebyggande

Det finns inget tydligt begrepp om förebyggande av nodulär periarterit, eftersom de verkliga orsakerna till sjukdomen inte är kända i detalj. Det är definitivt nödvändigt att undvika exponering för faktorer som kan provocera utvecklingen av patologi: undvika hypotermi, fysisk och psyko-emotionell överbelastning, leda en hälsosam livsstil, äta rätt, skydda dig från bakteriella och virala infektioner.

Om de första misstänkta tecknen på sjukdomen dyker upp är det nödvändigt att besöka en läkare så snart som möjligt: i detta fall ökas chansen att diagnostisera och behandla nodulär periarterit i det första skedet av dess utveckling.

Förebyggande av förvärringar av sjukdomen hos patienter med remission av nodulär periarterit reduceras till regelbunden dispensär observation, systematisk stödjande och stärkande behandling, eliminering av allergener, undvik självmedicinering och okontrollerad medicinering. Patienter med vaskulit eller nodulär periarterit bör inte administreras något serum, vaccination.

Prognos

Om nodulär periarterit är obehandlad kommer 95 av hundra patienter att dö inom fem år. Samtidigt inträffar den stora majoriteten av patientdödsfall under de första 90 dagarna av sjukdomen. Detta kan hända om patologin är felaktigt eller otidig diagnostiserad.

De främsta orsakerna till dödliga resultat vid nodulär periarterit är omfattande vaskulär inflammation, anslutning av smittsamma patologier, hjärtattack, stroke. [12]

Tidig administrering av glukokortikoider ökar den femåriga överlevnaden med mer än hälften. Kombinationen av glukokortikosteroider med cytostatik har en ännu bättre effekt. Om fullständigt försvinnande av symtomen på sjukdomen uppnås, uppskattas sannolikheten för dess förvärring till cirka 56-58%. En ogynnsam faktor för prognosen anses vara lesionen av ryggradstrukturer och hjärnan. [13]

Genetiskt bestämd nodulär periarterit i barndomen botas helt i ungefär varannan fall. Hos 30% av barnen präglas sjukdomen av ett ihållande försvinnande av symtom mot bakgrund av konstant läkemedelsstöd. Letalitet i en tidig ålder är 4%: Döden beror på skador på hjärnstrukturer, kranialnerver. [14]

Även med ett gynnsamt resultat kräver nodulär periarterit regelbunden reumatologisk kontroll. [15] För att undvika återfall bör patienten se upp för infektionssjukdomar, plötsliga temperaturförändringar, alla varianter av självmedicinering. I vissa fall kan återfall provoceras genom graviditet eller abort.