Sklerodermi och njurskada: behandling

Behandling av sklerodermi för närvarande består av att använda tre huvudgrupper av läkemedel: antifibrotiska; antiinflammatoriska och immunosuppressiva läkemedel; vaskulära medel.

• Penicillamin är grunden för grundläggande antifibrotisk behandling. Huvudindikationerna för användning: diffus sklerodermi, akut snabb progressiv sklerodermi, ofta komplicerad av utvecklingen av en sann sklerodermastudie. Användningen av penicillamin i dessa situationer kan ha en förebyggande effekt på utvecklingen av skleroderma nefropati. Penicillamin inhiberar mognad av kollagen och med långvarig användning bidrar till att minska de inducerande förändringarna i huden. Läkemedlet ska användas under lång tid - i 2-5 år. Vid akut sklerodermi utförs behandling i ökande doser, gradvis ökar dem till 750-1000 mg / dag under en period av minst 3 månader med ytterligare minskning till underhåll 250-300 mg / dag. Penicillamin behandling i adekvata doser begränsat sin frekvens av biverkningar, varav de allvarligaste - nefrotiskt syndrom, leuko- och trombocytopeni, myastenia gravis, intestinal dyspepsi. 
• Glukokortikoider och immunosuppressiva läkemedel ordineras huvudsakligen i akut och subakutär systemisk sklerodermi, när tecken på immuninflammation dominerar och snabb utveckling av fibros noteras. Prednisolon dos systemisk sklerodermi i de flesta fall det inte bör överstiga 20-30 mg / dag, eftersom det anses att högre doser av prednison kan leda till akut sklerodermi nefropati. Behandling med prednisolon ska kombineras med penicillamin. I kronisk grad av systemisk sklerodermi är glukokortikoider ineffektiva. Immunsuppressiva läkemedel (cyklofosfamid, metotrexat, azathioprin) används för att behandla systemisk sklerodermi med visceriter, polymyosit, cirkulerande ANCA. Cyklosporin, vars effektivitet har visat att behandla diffus kutan systemisk skleros, bör användas med noggrann övervakning av njurfunktionen, eftersom dess användning ökar risken för sklerodermi renal sant.
• För att påverka mikrocirkulationssystemet med systemisk sklerodermi används en mängd olika kärlpreparat med olika verkningsmekanismer. Bland vasodilatatorer är de valfria läkemedlen kalciumantagonister, som inte bara är effektiva för Raynauds syndrom utan också för tecken på njur- och lungskador. Nifedipin används oftast, retard former är att föredra.

Vasodilatorer bör kombineras med disaggregeringsmedel: dipyridamol, pentoxifyllin, ticlopidin, som påverkar blodplättenheten i hemostasystemet. Vid ökad intravaskulär koagulering anges antikoagulantia (heparin).

När generalizovanom Raynauds syndrom, visar visceral kärl patologier tecken användningen av prostaglandin E1 läkemedel (vazoprostan iloprost). På ett år borde vara 2 kurser av behandling med intravenösa infusioner av läkemedel, 15-20 per kurs. Prostaglandin E1 förbättrar inte bara perifera mikro, minska symptomen av Raynauds syndrom och ulcerös eliminera nekrotisk skada, men också bidrar till att förbättra mikro organ, vilket gör det en lovande behandling för sklerodermi nefropati.

[1], [2], [3], [4]

Behandling av skleroderma nefropati: egenskaper

När malosimptomno njursjukdom observerades hos majoriteten av patienter med systemisk sklerodermi i fallet med normalt blodtryck särbehandling kan uteslutas. Utvecklingen av måttlig arteriell hypertoni tjänar som en indikation på uppkomsten av antihypertensiv behandling. Läkemedlet av val är ACE-hämmare som undertrycker plasmanreninaktiviteten ökad i sklerodermafnefropati. Det är möjligt att ordinera droger av denna grupp i doser som säkerställer normalisering av blodtrycket. I fallet för biverkningar (hosta, cytopeni) med användning av ACE-hämmare bör administreras betablockerare, kalciumkanalblockerare långsam med fördel i retard former, alfa-blockerare, diuretika i olika kombinationer.

Eftersom utvecklingen av akut njursjukdom sklerodermi inte kan förutsägas, visar alla patienter med diffusa formen av systemisk skleros noggrann uppföljning med en vanlig undersökning av njurfunktionen. De bör undvika situationer där det är möjligt försämring av renal perfusion (hypohydration, massiva diuretika, vilket leder till hypovolemi, hypotension till följd av användningen av vissa läkemedel, hypotermi) på grund av risken att utlösa utvecklingen av sklerodermi renal sant.

I bör inledas vid malign hypertoni eller förekomsten av njursvikt tecken på sklerodermi behandling omedelbart som naturhistoria av akut sklerodermi nefropati kännetecknas snabb progression leder till utveckling av oligurisk akut njursvikt eller död.

Grunden för behandling av akut sklerodermi nefropati - ACE-hämmare, som införande i klinisk praxis har förändrat utsikterna för den sanna sklerodermi njure: användning av dessa läkemedel i överlevnaden hos patienter under det första året var 18%, efter starten av användning - 76%.

Noggrann övervakning av blodtrycket är en prioritet för behandling av akut sklerodermainnefropati, eftersom det möjliggör långsam utveckling av njursvikt och förhindrar skador på hjärtat, centrala nervsystemet och ögonen. Dock bör för snabb minskning av blodtryck undvikas, för att inte provocera ytterligare försämring av renal perfusion med utvecklingen av ischemisk akut tubulär nekros. ACE-hämmare bör kombineras med kalciumkanalblockerare. Doser bör väljas på ett sådant sätt att man uppnår en minskning av både systoliskt och diastoliskt artärtryck med 10-15 mm Hg. Per dag är målnivån för diastoliskt blodtryck 90-80 mm. Hg

Nyligen för behandling av akut sklerodermi njursjukdom rekommenderar användning av prostaglandin E1 i form av intravenös infu-zy, vilket hjälper till att eliminera den mikrovaskulära skador, återställa perfusion av njurparenkym, utan att orsaka hypotension.

Om nödvändigt (oligurisk akut njursvikt, okontrollerad arteriell hypertoni) behandling med hemodialys indikeras. Hos patienter med systemisk skleros hemodialys är ofta problematiskt på grund av svårigheten att bilda en kärlaccess under loppet av sklerodermi (kramp i stora kärl, hud förhårdnad, arteriovenös fistel trombos). I vissa fall kan spontan återhämtning av njurfunktionen hos patienter som genomgick akut sklerodermi nefropati i några månader (upp till 1 år), behandling med hemodialys, vilket möjliggör en viss period avsluta förfarandet. För långvarig ersättning av sklerodermi är det bättre att använda peritonealdialys, som emellertid ofta är komplicerad av peritoneal fibros.

Patienter med systemisk sklerodermi kan ha en njurtransplantation. Kontraindikationer är en progressiv kurs av sklerodermi med allvarlig skada på hud, lungor, hjärta och GIT.