Symptom på feokromocytom (kromaffinom)

Patienter med kromaffinom kan delas in i två grupper. Den första är fall av så kallade tysta tumörer. Liknande formationer finns vid obduktion av patienter som dött av olika orsaker, utan hypertensive sjukdom i historien. Här villkorligt bör också omfatta patienter med hypertensiv kris var den första och sista tecknet på sjukdomen, som har framkallat under alla omständigheter, såsom en tandutdragning, öppna brottsling, skada, och har lett till dödsfall på grund av kardiovaskulära eller cerebrovaskulära komplikationer. Icke fungerande tumörer in vivo kromaffin vävnad avslöjade mest av en slump, efter om "magcancer" operation, när endast morfologisk studie fastställer verkliga ursprung avlägsnande av tumörer. Den andra gruppen av det kliniska förloppet chromaffinoma inkluderar patienter med fungerande tumörer vars sjukdom innan diagnosen varade från några månader upp till 10-15 år eller mer, och avslutade en framgångsrik avlägsnande av tumören eller den plötsliga döden av patienten från hjärt-kärlsjukdom eller stroke.

[1], [2],

Störningar i hjärt-kärlsystemet

I de allra flesta patienter präglas den kliniska bilden av katekolaminproducerande neoplasmer av krishypertension, med kriser som uppträder både mot normalt och förhöjt blodtryck. Persistent hypertoni utan kriser är ett exceptionellt fenomen. Mycket sällan kännetecknas en katekolaminattack av en antihypertensiv reaktion eller uppträder mot bakgrund av normalt blodtryck. Frekvensen av hypertensiva kriser varierar: 1-2 gånger per månad till 12-13 gånger om dagen och som regel ökar med sjukdomsperioden. Varaktigheten av kriserna varierar i ganska brett intervall: från några minuter till 1-2 dagar, även om det senare uppenbarligen beror på tillståndet av okontrollerad hemodynamik. Vanligtvis kvarstår samma katekolaminattack inom 10-30 minuter, medan blodtrycket i de flesta patienter överstiger 180-200 / 100-110 mm Hg. Art.

Giperkateholaminemii kronisk hypertoni och leda till betydande förändringar i myokardiet, som manifesteras på EKG takykardi, arytmi, ischemi, metaboliska förändringar, tills icke-koronar nekros. Ibland är dessa symtom är så lik den bild av hjärtinfarkt, som skiljer dem är oerhört svårt. Därför talrika diagnostiska och därmed taktiska fel. EKG-förändringar inkluderar: reduktion av segmentet ST, reducerade eller negativa T-vågor, hög tand T. Allt detta kan observeras och angina, men EKG är inte signifikant i differentialdiagnosen chromaffinoma. De mest uttalade förändringar observeras infarkt hos patienter med högt blodtryck är konstant katekolamin kriser.

Rytmiska övergrepp upptäcks väl med daglig övervakning av patienter. Det är möjligt att observera sinustakykardi, ventrikulär arytmi, supraventrikulär arytmi, pacemaker migration och i samma patient för att identifiera de olika formerna av dess brott. Övervakning är väldigt demonstrant vid kirurgisk ingrepp, speciellt vid tidpunkten för tumörisolering.

[3], [4], [5], [6], [7]

Buksyndrom

Denna variant av den kliniska manifestationen av kromaffinom är känd under lång tid, men det är fortfarande svårt att diagnostisera det. Sjukdomen kan uppstå beroende på vilken typ av kroniska gastrointestinala skador, men ofta manifest symptom på "akut" buk. Symtom på buken syndrom inkluderar buksmärtor utan tydlig lokalisering och är oftast inte är relaterade till naturen och tid för måltider, illamående, kräkningar. Allt detta manifesterar sig mot bakgrunden av hypertensiva kriser, åtföljd av pallor, svettning. Det är dessa fall som leder till många diagnostiska fel och förgäves kirurgiska ingrepp, vilket ofta leder till ett dödligt utfall. När mild symtomatisk mag-tarmkanalen i form av aptitlöshet, mild dyspepsi är kronisk förstoppning vuxna patienter vanligen observeras och behandlas om kolecystit, gepatoholetsistitah och barn - mask invasion.

[8], [9], [10]

Kromaffinom vid graviditet

Den första rapporten om en tumör i en födelsekvinna publicerades för 60 år sedan: En 28-årig kvinna dör av en oförklarlig chock 3 timmar efter födseln. Ett chromaffinom hittades på sektionen.

Den vanligaste sjukdomen uppträder under masken av toxicos av graviditet, preeklampsi, atypisk toxemi. Under födseln leder kliniska manifestationer ofta till felaktig diagnos av inre blödning, och kort efter födseln - livmoderrubbning och luftemboli. Hög dödlighet hos mödrar och foster möjliggjorde ett antal författare att lägga fram en bestämmelse enligt vilken kvinnor med framgångsrikt bärande graviditet och förlossning utesluts sannolikheten för kromaffinom. Våra egna erfarenheter och litteraturdata indikerar emellertid ett möjligt gynnsamt resultat av arbetskraft i närvaro av en katekolaminproducerande tumör, även vid upprepad graviditet. Trots framsteg i modern medicin presenterar kromaffinom hos gravida kvinnor ett allvarligt diagnostiskt och taktiskt problem, från det framgångsrika beslutet som moder och barns hälsa och liv är beroende av. Således minskar dödligheten hos mödrar med 58 från 12 till 12% och 56 till 40% med den målmedvetna och aktuella diagnosen av kromaffinom. Men många frågor om förberedelse och behandling är tidpunkten för operationen, beroende på graviditetens tid och art, fortfarande oupplöst. Praktiskt taget är bara en sak klar: med kromaffinom utgör förlossningen naturligtvis en extrem fara för både mamma och barn.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Störningar av kolhydratmetabolism

Katecholamins påverkan på kolhydratmetabolismen blev känd för mer än 80 år sedan. Hyperglykemi ansågs vara en av de kardinala tecknen som kännetecknar katekolaminkrisen. Adrenalin och i mindre grad norepinefrin orsakar bildandet av cykliskt monofosfat, vilket är en aktivator av mekanismen för glykogenolys i lever och muskler. Det är också känt att katekolaminer hämmar utsöndringen av insulin, och adrenalin förutom hämmar dess hypoglykemiska effekt.

Cirka 10% av patienterna med kromaffinom diagnostiseras med diabetes mellitus, för kompensation, varav mer än hälften av dem tillsammans med dietterapi behöver utnämning av insulin eller oralt sockerreducerande medel.

[17], [18]

Kromaffinom hos barn

Den första rapporten om kromaffinom i barnet hänvisar till 1904. För närvarande finns det fall av katekolaminproducerande neoplasmer hos nyfödda, spädbarn, men oftare uppstår sjukdomen över 8 års ålder. Enligt IEE och ICH i Sovjetunionen Akademin för medicinsk vetenskap, av de 36 barnen, tillhör 28 28 denna åldersgrupp. Pojkar är sjuka oftare än tjejer.

Tidiga tecken på sjukdomen är icke-specifika: trötthet, svaghet, överdriven svettning, huvudvärk av varierande intensitet, åtföljd av illamående, ibland kräkningar, aptitlöshet, viktförlust, blek hud. I framtiden, bland de till synes relativt tillfredsställande inträffar allvarliga hypertensiv kris åtföljs av svår huvudvärk, plötslig blekhet, kraftig svettning, illamående, kräkningar, svår takykardi. Hos vissa barn uppstår krisen med förlust av medvetande, meningealsymptom, anfall, skum från munnen, ofrivillig urinering. Varaktigheten av attacken varierar vanligen från 10-15 minuter till 1-2 timmar; det varar sällan 1-2 minuter eller en dag. Värdet av blodtrycket når 170-270 / 100-160 mm Hg. Art. Under de närmaste dagarna noteras persistent måttlig hypertoni, takykardi och svettning. En återkommande kris uppträder efter 1-6 månader med en ökning av blodtrycket till 300/260 mm Hg. Art. Och takykardi till 200 slag per minut. I framtiden ökar sådana villkor till 2-3 gånger i veckan, och vissa barn upprepas flera gånger om dagen. Tillsammans med den allmänna blekhet av huden på den bakre ytan av huden på händer och fötter, i armbågen och knäleder säger Raynauds fenomen: lila-spotted färg, som påminner i svåra fall avlidna fläckar.

EKG nästan alla barn registrerade sinustakykardi, mer än hälften av patienterna - negativa T-vågor i prekordial leder, i vissa fall, kan man observera periodisk nodal rytm, arytmi, störningar i intraventrikulär ledning eller intraatrial. En tredjedel av patienterna har indikationer på överbelastning av vänstra kammaren. I hälften av fallen detekteras ischemisk-metaboliska förändringar i myokardiet.

Fundus undersökning i vissa patienter (drygt 15%), finns det en enkel angiopati, medan andra barn fundus förändringar är allvarliga, och de flesta av dem är redan i form av angioneyroretinopatii.

Överträdelser av kolhydratmetabolism i glukostolerantprovet detekteras hos nästan alla patienter, dock har endast en tredjedel av dem en uppenbar diabetes mellitus.

Det bör särskilt betonas att i de allra flesta av observationerna mättes arterietrycket hos barn i enskilda fall och i regel endast ett år efter uppkomsten av uppenbara kliniska manifestationer av sjukdomen.

[19], [20]

Kromaffinom och multipel endokrin neoplasi

I 1961 noterade Sipple den icke slumpmässiga karaktären av sammanträffandet av två sällsynta neoplasmer i sig: tumörer från kromaffinvävnad och medullär sköldkörtelcancer. Med utvecklingen av APUD-konceptet har denna kombination, som nu erkänts som Sippls syndrom, varit teoretiskt motiverad. Senare utvidgades omfattningen av syndromet med sådana manifestationer som hyperparathyroidism, neurinom i slemhinnorna och en marfanliknande fenotyp av patienter.

Det vanligaste syndromet Sippl eller MEN-2 sker i familjeformen av kromaffinom, så identifieringen av en av dess tecken dikterar behovet av en målinriktad undersökning av patientens familjemedlemmar.

Katekolaminchock är den mest allvarliga komplikationen av den kliniska kursen av kromaffinom, vilket förekommer hos cirka 10% av patienterna och hos barn är det något vanligare än hos vuxna. För närvarande finns inga tecken som kan användas för att förutsäga sannolikheten för en chock. Dess utveckling är tydligen å ena sidan på grund av en plötslig förändring av adrenoreceptors känslighet och å andra sidan "brytningen" av mekanismerna för inaktivering och metabolisering av katekolaminer.

Förutom de viktigaste symtomen på den hypertoniska krisen, som manifesteras i den mest akuta formen, har dessa patienter ett nytt kvalitativt tillstånd, som kallas "okontrollerad hemodynamik". Den senare kännetecknas av en frekvent och oregelbunden förändring av hyper- och hypotensiva episoder, vilka är dåliga eller inte mottagliga för någon behandling alls. Tendensen att hypotension är en formidabel förebud om död och, som regel, inte korrigeras genom administrering av vasopressorer, steroider, hjärt droger eller användning av andra antichockåtgärder.

Trots den extrema svårighetsgrad och risk för katekolamin chock, har erfarenheten visat förmågan att oberoende gynnsamma resultatet av denna komplikation, men den höga dödligheten bland patienterna och oförmågan att förutsäga resultatet i varje enskilt fall tvingas ta chocken lättnad på kortast möjliga tid det maximala antalet åtgärder. Det finns två taktik för att behandla denna komplikation: Medicinering i 3-4 timmar leder inte till önskat resultat.

Komplexiteten av kirurgisk behandling av patienter med katekolamin chock är frånvaron av någon av de tumörer lokaliseringsuppgifter, så sökandet utförs chromaffinoma, vanligtvis genom ett stort buksnitt tvärgående eller längsgående bukhålan, med tanke på att den stora majoriteten av tumörer lokaliserade inom den.

Ett speciellt problem i kirurgiska ohanterliga stats hemodynamik är mödrar, eftersom livmodern med fostret är ett betydande hinder för intraoperativ upptäckt chromaffinoma, och särskilt teknisk intervention. Därför är det först i sådana situationer rekommenderat att utföra kejsarsnitt, och först efter sammandragning av livmodern är det att söka och avlägsna tumören.

[21], [22]