Sklerodermi och njurskada: diagnos

Laboratoriediagnos av sklerodermi och njurskador

I en laboratoriestudie i patienter med systemisk sklerodermi kan avslöja anemi, måttlig ökning av ESR, leukocytos eller leukopeni, hyperproteinemia med hypergammaglobulinemi, förhöjda nivåer av C-reaktivt protein och fibrinogen. Immunologisk studie visar antinukleär faktor (80% av patienterna), reumatoid faktor (huvudsakligen hos patienter med Sjögrens syndrom) och specifika antinukleära "sklerodermi" antikroppar. Dessa inkluderar:

• antitopizomeraznye (tidigare kallad aHTH-Scl-70), detekterades huvudsakligen i diffus kutan form av systemisk sklerodermi;
• antikenterande - hos 70-80% av patienter med begränsad form av systemisk sklerodermi;
• anti-RNA-polymeras - associerat med hög förekomst av njurskador.

För sklerodermi njursjukdom som kännetecknas av ökade nivåer av plasmareninaktivitet, som i vissa fall till och med detektera hos patienter med mild hypertoni eller normalt blodtryck. I 30% av patienter med sklerodermi utvecklar sann nefropati mikroangiopatisk hemolytisk anemi, som kan diagnostiseras på grundval av en plötslig kraftig nedgång i hemoglobin och hematokrit, retikulocytos, ökning av koncentrationen av bilirubin och laktatdehydrogenas (LDH) i blodserum och shizotsitov detektering i perifert blodutstryk.

Instrumentell diagnos av sklerodermi och njurskador

För diagnos av mikrocirkulations vaskulär skada i systemisk sklerodermi med användning brett fält metod nagelbädden capillaroscopy som medger att detektera expansion och slingrighet av kapillära slingor, minskning av kapillärt nätverk (reduktion i antalet kapillärer, "avaskulär fältet").

Bedöma tillståndet av njur blodflödet tillåter en modern icke-invasiv metod för Doppler ultraljud intrarenala artärer, genom vilken klarar att identifiera brott redan innan utvecklingen av kliniska manifestationer av sklerodermi nefropati.

Differentiell diagnos av sklerodermi

I formuleringen av diagnosen systemisk sklerodermi är sjukdomens kliniska symptomatologi avgörande. Den amerikanska reumatologiska föreningen föreslog enkla diagnostiska kriterier för systemisk sklerodermi, inklusive:

• "Stora" kriterier:
  • proximal sklerodermi - skleroderma hudskador som är proximala till de metacarpopalangeala lederna, som sträcker sig till thorax, nacke och ansikte;
• "Små kriterier":
  • acroscleroderma;
  • digitala sår eller ärr på palmarytan av fingerns nagelfalanx;
  • bilateral basal fibros av lungorna.

Diagnos av sklerodermi är baserad på en kombination av ett stort och minst två små kriterier. Utseendet av tecken på njurskada hos patienter med en etablerad diagnos av systemisk sklerodermi indikerar utvecklingen av sklerodermainnefropati. Diagnosen av en sann skleroderma njure är inte i tvivel med utvecklingen av akut njursvikt kombinerat med svår eller malign arteriell hypertoni hos patienter med systemisk sklerodermi. Den samma kliniska bilden som utvecklats i debut av sjukdomen, trots att kontrollen av diagnosen av systemisk sklerodermi, uppvisar signifikanta diagnostiska svårigheter. I denna situation kan en karakteristisk triad av tidiga tecken på systemisk sklerodermi bidra till att klargöra diagnosen: Raynauds syndrom, artikelsyndrom (oftare - polyarthralgi) och tätt hudödem. Dessutom är det viktigt att detektera specifika antikroppar - anti-centromeriskt, antitomert, anti-RNA-polymeras. De två sista antikroppsgrupperna detekteras oftast i diffus kutan form av systemisk sklerodermi och är associerade med en ogynnsam prognos.

En annan viktig diagnostisk metod i detta fall är en njurbiopsi. Det gör det möjligt att skilja äkta sklerodermi njure från andra sjukdomar som uppstår med akut njursvikt - akut interstitiell nefrit, hemolytiskt uremiskt sindroma.Hronicheskuyu sklerodermi nefropati bör differentieras från drog njursjukdom, vars utveckling är det möjligt för behandling av systemisk skleros penicillamin. Penicillamin behandling kan leda till nefrotiskt syndrom, i vissa fall med tecken på nedsatt njurfunktion. Morfologiskt därmed avslöja en bild av membran nefropati. Avlägsnande av läkemedlet, följt av ökande doser av prednisolon leder till eliminering av nefrotiskt syndrom, försvinnandet av proteinuri och njurfunktion normalisering.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],