Sklerodermi och njurskador - Symtom

Symtom på njurskada vid sklerodermi

Njurskador vid systemisk sklerodermi utvecklas oftast hos patienter med den diffusa kutana formen av sjukdomen, med dess akuta progressiva förlopp, inom 2 till 5 år från debuten, även om nefropati också kan utvecklas vid ett kroniskt långsamt progressivt förlopp av sklerodermi. De viktigaste kliniska tecknen på sklerodermnefropati är proteinuri, arteriell hypertoni och nedsatt njurfunktion.

• Proteinuri är typiskt för de flesta patienter med systemisk sklerodermi med njurskada. Som regel överstiger den inte 1 g/dag, åtföljs inte av förändringar i urinsediment och kombineras hos 50 % av patienterna med arteriell hypertoni och/eller njurfunktionsnedsättning. Nefrotiskt syndrom utvecklas extremt sällan.
• Arteriell hypertoni observeras hos 25–50 % av patienter med sklerodermi nefropati. De flesta patienter kännetecknas av måttlig arteriell hypertoni, som kan bestå i åratal utan att orsaka njurfunktionsnedsättning. Denna form av arteriell hypertoni observeras vid den långsamt progressiva formen av systemisk sklerodermi och kännetecknas av sen utveckling. Hos 30 % av patienter med hypertoni utvecklas malign arteriell hypertoni, som kännetecknas av en plötslig och kraftig ökning av arteriellt tryck över 160/100 mm Hg, i kombination med progressiv försämring av njurfunktionen upp till utveckling av oligurisk akut njursvikt, med retinopati, CNS-skador och hjärtsvikt. Denna form av arteriell hypertoni har ett ogynnsamt prognostiskt värde.
• Kronisk njursvikt hos patienter med systemisk sklerodermi, liksom arteriell hypertoni, är förknippad med en ogynnsam prognos. I de flesta fall av sklerodermisk nefropati kombineras kronisk njursvikt med arteriell hypertoni, men det kan också utvecklas vid normalt blodtryck. I detta fall noteras en frekvent kombination av njurdysfunktion med mikroangiopatisk hemolytisk anemi och trombocytopeni, vilket kan manifestera kronisk njursvikt.

Förloppet och symtomen på sklerodermi

Symtom på sklerodermi kännetecknas av betydande polymorfism och inkluderar följande manifestationer:

• hudlesion manifesterad av tätt ödem, induration, atrofi, fokus för de- och hyperpigmentering;
• kärlskador med utveckling av generaliserat Raynauds syndrom hos mer än 90% av patienterna, vaskulär-trofiska störningar (digitala sår, nekros), telangiektasier;
• skador på muskuloskeletala systemet i form av polyartralgi, artrit, myosit, muskelatrofi, osteolys, förkalkning av mjukvävnad, oftast periartikulär;
• skador på andningsorganen med utveckling av fibroserande alveolit och diffus pneumofibros hos de flesta patienter. Vid ett långvarigt kroniskt sjukdomsförlopp utvecklas pulmonell hypertension;
• skador på mag-tarmkanalen med övervägande inblandning av matstrupen (dysfagi, utvidgning, förträngning i den nedre tredjedelen, refluxesofagit, strikturer och sår i matstrupen), mindre ofta - tarmarna (duodenit, malabsorptionssyndrom, förstoppning, i vissa fall - tarmobstruktion);
• hjärtskada, oftast representerad av utveckling av interstitiell myokardit, kardioskleros, myokardischemi, vilket kliniskt manifesteras av rytm- och ledningsstörningar, vilket ökar hjärtsvikt. Mindre vanligt är endokardiell skada med bildandet av klaffdefekter, främst mitralisk, perikardit;
• skador på nervsystemet och det endokrina systemet i form av polyneuropati, hypotyreos, dysfunktion i könskörtlarna.

Allmänna symtom på sklerodermi kan inkludera feber, viktminskning och svaghet, vilka observeras vid hög sjukdomsaktivitet.

Klassificering av systemisk sklerodermi

Det finns flera subtyper (kliniska former) av systemisk sklerodermi. Beroende på förekomsten och svårighetsgraden av hudförändringar skiljer man mellan två huvudformer - diffusa och begränsade.

Vid begränsad systemisk sklerodermi, som observeras hos mer än 60 % av patienterna, är processen begränsad till huden på händer, nacke och ansikte, organstörningar uppstår sent - 10–30 år efter sjukdomsdebut.

Diffus systemisk sklerodermi kännetecknas av generaliserade lesioner i huden på bålen och extremiteterna med tidig - inom 5 år - utveckling av viscerala lesioner. Den begränsade formen har ett mer benignt förlopp och en gynnsam prognos jämfört med den diffusa. Beroende på förloppets natur särskiljs akut, subakut och kronisk systemisk sklerodermi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Njurskador

Den första beskrivningen av njurskador vid systemisk sklerodermi gjordes 1863 av H. Auspitz, som rapporterade utvecklingen av akut njursvikt hos en patient med sklerodermi och ansåg det vara en olycka. Åttio år senare beskrev JH Talbot och medförfattare först intimal hyperplasi och fibrinoid nekros i interlobulära artärer vid systemisk sklerodermi. Det var dock först i början av 1950-talet, efter att HC Moore och HL Shechan beskrivit morfologiska förändringar i njurarna hos tre patienter med systemisk sklerodermi som dog av uremi, som möjligheten till allvarlig nefropati vid sklerodermi erkändes.

Den exakta incidensen av nefropati vid systemisk skleros är svår att fastställa, eftersom måttlig njurskada i de flesta fall inte är kliniskt uppenbar. Incidensen av njurskada beror på vilka metoder som används för att upptäcka den: kliniska symtom på nefropati observeras hos 19–45 % av patienter med systemisk skleros. Användningen av funktionella forskningsmetoder gör det möjligt att upptäcka en minskning av renalt blodflöde eller glomerulär filtrationshastighet (GFR) hos 50–65 % av patienterna, och morfologiska tecken på vaskulär njurskada detekteras hos 60–80 % av patienterna.

Njurskador, tillsammans med annan viscerit, kan utvecklas hos patienter med en begränsad form av systemisk sklerodermi, men det förekommer huvudsakligen vid en diffus kutan form av sjukdomen. Samtidigt observeras en allvarlig form av nefropati i form av ökande arteriell hypertoni och akut njursvikt ("sann sklerodermnjure") hos högst 10-15% av patienterna.