^

Hälsa

Diagnos av akromegali och gigantism

, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 03.07.2025
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Vid diagnostisering av akromegali bör man ta hänsyn till sjukdomens stadium, dess aktivitetsfas, samt formen och egenskaperna hos den patologiska processens förlopp. Det är lämpligt att använda röntgenundersökningsdata och funktionella diagnostiska metoder.

Röntgenundersökning av skelettet visar periosteal hyperostos med tecken på osteoporos. Benen i händer och fötter är förtjockade, deras struktur är vanligtvis bevarad. Fingrarnas nagelfalanger är pagodformade och förtjockade, naglarna har en grov, ojämn yta. Av de andra benförändringarna vid akromegali är tillväxten av "sporrar" på hälbenen konstant och något mer sällan på armbågarna.

Röntgen av skallen avslöjar verklig prognatism, divergens av tänderna, förstoring av den occipitalutbuktningen och förtjockning av kranialvalvet. Intern hyperostos i pannbenet upptäcks ofta. Förkalkning av dura mater noteras. Bihålorna, särskilt pann- och kilbensbihålorna, är starkt pneumatiserade, vilket också observeras i etmoideum- och tinningbenen. Spridning av luftcellerna i mammillära processer noteras. I 70-90% av fallen ökar storleken på sella turcica. Storleken på hypofystumören vid akromegali beror inte så mycket på sjukdomens varaktighet som på den patologiska processens natur och aktivitet, samt åldern då sjukdomen började. En direkt korrelation noteras mellan storleken på sella turcica och nivån av somatotropiskt hormon i blodet och en invers korrelation med patienternas ålder. På grund av tumörtillväxt noteras förstörelse av väggarna i sella turcica. Avsaknaden av radiologiska och oftalmologiska tecken på en hypofystumör utesluter inte dess närvaro vid akromegali och kräver användning av speciella tomografiska forskningsmetoder.

Bröstkorgen är deformerad, tunnformad med vidgade interkostalrum. Kyfoskolios utvecklas. Ryggraden kännetecknas av att "midjan" försvinner i bröstkotornas ventrala delar, flera konturer med överlagring av nybildat ben på det gamla, näbbformade utbuktningar och paravertebral artros observeras. Lederna är ofta deformerade med en begränsad funktion. Fenomenet med deformerande artros är mest uttalat i stora leder.

Tjockleken på mjukvävnaderna på fotens plantara yta hos patienter överstiger 22 mm och korrelerar direkt med nivåerna av STH och IGF-1. Detta test kan användas för att bestämma aktiviteten av akromegali och dynamiskt bedöma behandlingens tillräcklighet.

Laboratoriemetoder för forskning om akromegali avslöjar följande förändringar i somatotropisk funktion: störning av fysiologisk utsöndring av somatotropiskt hormon, manifesterad av en paradoxal ökning av tillväxthormonhalten som svar på glukosbelastning, intravenös administrering av tyroliberin, luliberin, ingen ökning av somatotropiskt hormonnivå observeras under sömn; en paradoxal minskning av somatotropiskt hormonnivå avslöjas under insulinhypoglykemitest, administrering av arginin, L-dopa, dopamin, bromokriptin (parlodel), såväl som under fysisk aktivitet.

De vanligaste testerna som gör det möjligt att bedöma tillståndet i hypotalamus-hypofyssystemet vid akromegali och integriteten hos återkopplingsmekanismerna inkluderar oralt glukostoleranstest och insulinhypoglykemitest. Om intag av 1,75 g glukos per 1 kg kroppsvikt under normala förhållanden leder till en signifikant minskning av nivån av somatotropiskt hormon i blodet, så sker det vid akromegali antingen ingen reaktion/minskning av somatotropiskt hormon under 2 ng/ml under 2-3 timmar, eller en paradoxal ökning av nivån av tillväxthormon.

Administrering av insulin i en dos av 0,25 U per 1 kg kroppsvikt i normalfallet, vilket leder till hypoglykemi, bidrar till en ökning av halten tillväxthormon i blodserumet med ett maximum vid 30-60 minuter. Vid akromegali, beroende på värdet på den initiala nivån av somatotropiskt hormon, upptäcks hyporeaktiva, reaktiva och paradoxala reaktioner. Det senare manifesteras av en minskning av nivån av somatotropiskt hormon i blodserumet.

De mest karakteristiska förändringarna som möjliggör deras användning för diagnostiska ändamål manifesteras på hypofysnivå. Bildandet av ett hypofysadenom främjar bildandet av mindre differentierade somatotrofer med en förändrad receptorapparat. Som ett resultat förvärvar tumörceller förmågan att reagera genom att öka somatotropisk sekretion som svar på verkan av stimuli som är ospecifika för en given celltyp. Således aktiverar hypotalamiska frisättande faktorer (luliberin, tyroliberin), utan att normalt påverka produktionen av somatotropiskt hormon, somatotropisk sekretion hos cirka 20-60% av patienter med akromegali.

För att fastställa detta fenomen administreras tyroliberin intravenöst i en dos av 200 mcg, följt av blodprovstagning var 15:e minut i 90-120 minuter. Förekomsten av förändrad känslighet för tyroliberin, bestämd av en ökning av nivån av somatotropiskt hormon med 100 % eller mer från den initiala nivån, är ett tecken som indikerar en kränkning av somatotrofernas receptoraktivitet och patognomonisk för en hypofystumör. Vid den slutliga diagnosen bör man dock beakta att en liknande ospecifik ökning av STH-nivån som svar på administrering av tyroliberin också kan observeras vid vissa patologiska tillstånd (depressivt syndrom, nervös anorexi, primär hypotyreos, njursvikt). Vid diagnos av en tumörprocess i hypofysen kan en ytterligare studie av utsöndringen av prolaktin och TSH som svar på administrering av tyroliberin vara av visst värde. Ett blockerat eller fördröjt svar från dessa hormoner kan indirekt indikera en hypofystumör.

I klinisk praxis har ett funktionellt test med L-dopa, en stimulator av dopaminerga receptorer, blivit vanligt förekommande. Att ta läkemedlet i en dos på 0,5 g oralt under den aktiva fasen av akromegali leder inte till en ökning, som observeras normalt, utan till en paradoxal aktivitet i hypotalamus-hypofyssystemet. Normalisering av denna reaktion under behandlingen är ett kriterium för behandlingens rationalitet.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ]

Differentialdiagnos

Akromegali bör differentieras från pachydermoperiostos, Pagets sjukdom och Bamberger-Maries syndrom.

trusted-source[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.