Diagnos av akromegali och gigantism

Vid diagnostisering av akromegali är det nödvändigt att ta hänsyn till sjukdomsfasen, fasen av dess aktivitet, samt formen och egenskaperna hos den patologiska processen. Det är lämpligt att använda uppgifterna om röntgenstudier och metoder för funktionell diagnostik.

Vid röntgenbilder av skelettens ben, noteras fenomenen av periosteal hyperostos med tecken på osteoporos. Benen i händer och fötter är tjockare, deras struktur är vanligtvis bevarad. Spikarna i fingrarna är pagodiskt förtjockade, naglarna har en grov, ojämn yta. Av de andra benförändringarna med akromegali är tillväxten av spurs på calcaneus konstant, något mindre ofta på armbågarna.

Skelettens strålning avslöjar sann prognathism, skillnader i tänder, en ökning av nacken och en förtjockning av kranialvalvet. Ofta detekteras den inre hyperostosen hos frontbenet. Kalkning av dura materen noteras. Den extraktiga näshålan, speciellt de främre och sphenoida bihålorna, är högt pneumatiserad, vilket också observeras i lattmade och tidsmässiga ben. Det finns proliferation av luftceller i mastoidprocesserna. I 70-90% av fallen ökar storleken på den turkiska sadeln. Storleken på hypofysen i akromegali beror inte så mycket på sjukdomsvaraktigheten som på den patologiska processens art och aktivitet, såväl som i vilken ålder sjukdomen började. Det finns en direkt korrelation mellan storleken på den turkiska sadeln och nivån på det somatotropa hormonet i blodet och omvänden - med patientens ålder. På grund av tumörens tillväxt noteras förstörelsen av väggarna i den turkiska sadeln. Frånvaron av radiografiska och oftalmologiska tecken på en hypofysör eliminerar inte dess närvaro vid akromegali och kräver användning av speciella tomografiska metoder för undersökning.

Bröstkorget deformeras, har en tunn form med utbredda interkostala utrymmen. Utvecklar kyphoskoliosi. Ryggrad egenskap är försvinnandet av "midjan" i den ventrala bröstkotan, det finns flera banor med skiktning av det nybildade benet på de gamla, näbb utsprång och paravertebral artros. Joints deformeras ofta med begränsning av deras funktion. Företeelserna av deformerande artros är mest uttalade i stora leder.

Tjockleken på mjukvävnad på plantarytan hos fötterna överstiger 22 mm och korrelerar direkt med nivåerna av STG och IRF-1. Detta test kan användas för att bestämma aktiviteten av akromegali och en dynamisk bedömning av adekvat behandling.

Laboratorie Methods in akromegali tillväxthormon förändringar detekterade följande funktioner: försämrad fysiologisk utsöndring av tillväxthormon, manifesteras genom en paradoxal ökning av halten av tillväxthormon som svar på en glukosbelastning, intravenös tireoliberina, lyuliberina utan markerad ökning av nivåerna av tillväxthormon under sömnen; avslöjade en paradoxal minskning i tillväxthormon under insulin hypoglykemi test med, administrering av arginin, L-dopa, dopamin, bromokriptin (Parlodel) och under träning.

Det vanligaste testet för att bedöma tillståndet i hypotalamus-hypofys systemet i akromegali och bevarande av återkopplingsmekanismer innefattar det orala glukostoleranstest och insulininducerad hypoglykemi. Om den normala mottagningen av 1,75 g glukos per 1 kg kroppsvikt resulterar i en signifikant reduktion i tillväxt blodhormonnivån som anges i akromegali eller frånvaro av en reaktion / reduktion av tillväxthormon under 2 ng / ml inom 2-3 timmar, eller öka den paradoxala nivå av tillväxthormon.

Införandet av insulin i en dos av 0,25 enheter per 1 kg kroppsvikt i normal, vilket leder till hypoglykemi, främjar en ökning av innehållet i tillväxthormon i serum med högst 30-60 minuter. I akromegali, beroende på storleken på den ursprungliga nivån av tillväxthormon, är hyporeaktiva, isaktiva och paradoxala reaktioner avslöjas. Den senare uppenbaras av en minskning av nivået av somatotropiskt hormon i blodserumet.

De mest karakteristiska förändringar som tillåter att använda dem för diagnostiska ändamål manifesteras på hypofysnivå. Bildandet av hypofysadenom främjar bildandet av mindre differentierade somatotrofer med en förändrad receptorapparat. Som ett resultat erhåller tumörceller förmågan att reagera genom att öka den somatotropa utsöndringen som svar på effekten av icke-specifika stimuli för en given celltyp. Sålunda, hypotalamiska frigör faktorer (lyuliberin, tireoliberin) utan att påverka normal produkt tillväxthormon i akromegali aktivera somatotropic utsöndring hos ca 20-60% av patienterna.

För att fastställa detta fenomen administreras thyreoliberin IV i en dos av 200 μg, följt av bloduppsamling var 15: e minut under 90-120 minuter. Tillgänglighet förändrad känslighet för tyreotropin, definierad som den nivå av tillväxthormon 100% eller mer av den ursprungliga, är en skylt som visar en kränkning av receptoraktivitet och somatotrofov patognomona för hypofystumör. Emellertid bör den slutliga diagnosen noteras att en liknande ökning av icke-specifika tillväxthormonnivåer som svar på administrering av tyrotropin kan observeras i vissa patologiska tillstånd (depressiv syndrom, anorexia nervösa, primär hypotyreos, njurinsufficiens). När diagnosen tumör i hypofysen av ett visst värde kan ha ytterligare en studie av prolaktin och TSH som svar på tyreotropin. Den blockerade eller fördröjda reaktionen av dessa hormoner kan indirekt indikera en hypofysörs tumör.

I klinisk praxis har ett funktionellt test med L-dopa, en stimulans av dopaminerga receptorer, spritt sig. Att ta drogen i en dos av 0,5 g oralt med den aktiva fasen av akromegali leder inte till en ökning, vilket noteras i normen, men mot den paradoxala aktiviteten hos hypotalamus-hypofyssystemet. Normalisering av denna reaktion under behandling är ett kriterium för terapins rationalitet.

[1], [2]

Differentiell diagnos

Akromegali bör differentieras med pachidermoperiodos, Pagets sjukdom och Bamberger-Marie syndrom.

[3], [4], [5], [6]