Funktioner av hjärtskador vid systemisk sklerodermi

Förmodade mekanismerna för hjärtsjukdom i systemisk skleros (SSc) inkluderar ischemisk skada, myokardit utvecklingen av progressiv fibros, systemisk hypertension och pulmonell arteriell hypertension (PAH) med utvecklingen av kronisk pulmonell hjärtsjukdom.

En av de viktigaste hypoteserna av hjärtfel i systemisk skleros är en ischemisk skada intramural fartyg med utvecklingen av fibrinoid nekros, fibros och intima hypertrofi med förträngning av lumen, vilket manifesteras angina, akut hjärtinfarkt och plötslig död.

Typiska morfologiska förändringar är linjär nekros av kardiomyocyter, vars utseende är associerad med övergående vasospasm på grund av lokala Raynauds syndrom. De flesta patienter med systemisk sklerodermi med beprövad kranskärlssjukdom har tecken på perifert Raynauds syndrom.

Tillsammans med sådana mekanismer av ischemisk skada i SSc som vasospasm, mikrocirkulatoriska misslyckande, hjärt vaskulär ocklusiv sjukdom, diskutera och makrovaskulära ingångslänken (kranskärl) i utvecklingen och progressionen av hjärtsjukdom. Det har tidigare trott att kranskärlen i systemisk skleros intakt och cardio är inte resultatet av angiogena processer, har nu visat intimaförtjockningen av kranskärlen, förträngning av lumen, vilket indikerar att den komplexa ursprung sklerodermi kardioskleros,

Mekanismerna för utveckling av pulmonell hypertension i systemisk sklerodermi är inte fullständigt förstådda. Inflammation anses vara den huvudsakliga patogenetiska faktorn. Induration av makrofager och T-lymfocyter i kärlväggen noterades både i primär PAH och i samband med SSD. Inflammationsceller producerar tillväxtfaktorer, såsom trombocytproducerad tillväxtfaktor, vaskulär endoteltillväxtfaktor, vilken ges stor betydelse vid patogenesen av lunghypertension. Hos patienter med systemisk sklerodermi är antinukleära och antihistonantikroppar associerade med vaskulära lesioner.

Det traditionella begreppet utveckling av lunghypertension som ett resultat av pulmonal vasokonstriktion de senaste åren har genomgått betydande förändringar. Men vissa Författarna föreslår att patienter med SSC med pulmonell hypertension, Raynauds syndrom är vanligare än hos patienter utan den, så författarna undersöka hypotesen om att det finns så kallade pulmonell Raynauds syndrom.

Uppkomsten av pulmonell hypertension, systemisk sklerodermi en kränkning endotelberoende vasodilation, som är associerad med en minskning i aktiviteten av endotelial NO-syntas. Förutom kväveoxid, endotelceller producerar prostacyklin vazodilatiruyushy faktor som deltar i att tillhandahålla aititrombogennyh egenskaperna hos den vaskulära väggen och verkar på proliferativa processer i intiman och adventitia kärlen i lungorna. En minskning av prostacyklinuttrycket hittades hos patienter med svår lunghypertension associerad med SSD.

När kompliceras av pulmonell hypertension MIC notera ökning vazokoistriktornogo peptid endotelin-1, liksom serotonin, särskilt hos patienter med svår Raynauds syndrom. Lung trombos in situ - en av de patogena mekanismerna för pulmonell hypertension, systemisk sklerodermi, oftast genomförs med samtidig antifosfolipidsyndrom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Symtom på hjärtskador i systemisk sklerodermi

Med systemisk sklerodermi beskrivs lesionen av alla tre membran i hjärtat: myokardiell skada observeras i 83-90%, endokardial - hos 18-35%, perikardium - i 13-21% av fallen. Ofta finns det multisegmentala störningar av myokardperfusion vid vila eller under belastning, myokardfibros, fokal kardioskleros med fenomenen progressivt kroniskt hjärtsvikt.

Det konstaterades att i systemisk sklerodermi med skelettmuskelskador uppträder myokardiell patologi i 21% av fallen och hos 10% hos patienter utan skelettmyopati.

Symptomatisk myokardit är sällsynt, det är i dissociation hyra obduktionen där ofta markera en samlingspunkt eller diffus hjärtinfarkt fibros och cardiomyocyte nekros linje. Egenskaper hos myokardit i SSD - frånvaron av signifikant patologi av stora kranskärlssår och frekvent lesion av höger hjärtkärl och subendokardial av myokardiet.

Nederlag endokardit vid systemisk skleros är ovanligare än myokardiet, och kännetecknas av marginell skleros och förkortning av ackord mitralisklaffen med utvecklingen av mitral regurgitation och mitralklaffprolaps.

Förändringar i perikardiet (fibrinös, adhesiv, exudativ perikardit) observeras hos 15-20% av patienterna, och de är associerade med en lokal kutan form av systemisk sklerodermi. Kliniska tecken: dyspné, ortopedi och ödem. Tamponaden av hjärtat, som regel, utvecklas inte på grund av en liten perikardial effusion. Det bör noteras att perikardit kan utvecklas som en primär manifestation av systemisk sklerodermi, hack och som ett resultat av uremi. Möjligheten till pankardit - kombinerade myokardiska, perikardiella och endokardiella lesioner med en karakteristisk övervägande av fibroseprocesser visas.

Utvecklingen av systemisk arteriell hypertension i systemisk sklerodermi beror på både skador på njurkärl och iatrogena (glukokortikoidbehandling) orsaker. Hög förekomst av interstitiell lungskada och utveckling av PAH skapar förutsättningar för utveckling av lunghjärtat

Förekomsten av lunghypertension hos patienter med systemisk sklerodermi varierar från 0 till 60%. Hos ca 33% av patienterna med diffus form av systemisk sklerodermi är lunghypertension etablerad - som en isolerad och orsakad av interstitiell lunginverkan. Hos patienter med CREST-syndrom är PAH vanligare (60%). Utvecklingen av PAH orsakar död hos ett antal patienter med SSD och bestämmer till stor del prognosen för livet. Tvåårig överlevnad hos patienter med CREST-syndrom och PAH är 40%, medan i frånvaro av PAH 80%.

Den huvudsakliga kliniska manifestationen av pulmonell hypertension, systemisk sklerodermi - andnöd vid ansträngning. Andra symptom - hjärtklappning, liksom tecken på höger kammare misslyckande, speciellt ödem och ascites. Under det senaste decenniet i den inhemska och utländska litteratur, diskuterar problemet med ombyggnad av den högra hjärt i PAH. En betydande beroende av utbyggnaden av den högra ventrikeln och hypertrofi av dess väggar på graden av Arabförbundet, graden av minskning frakwii utsläppen och ökning av PAH, vilket väcker frågan om behovet av att lyfta fram tidiga tecken på hjärtsjukdom, både höger och vänster dess avdelningar, för att bestämma "terapeutiska fönstret" för inverkan på de grundläggande mekanismerna för utvecklingen av systemisk skleros.

Objektive tecken på lunghypertension, som finns i hjärtas auskultation, inbegriper betoning och / eller bifurcation av den första tonen över lungartären eller förstärker den på inspiration. De uppträder dock endast när trycket i lungartären ökas två gånger. Pulsering i det andra interkostala utrymmet till vänster, uppkomsten av systoliska och diastoliska murmurer registreras endast med svår lunghypertension.

Utvecklingen av hjärtskador i systemisk sklerodermi uppstår i de flesta fall gradvis, i 4-6 år, men processen fortskrider stadigt, vilket leder till CHF. I 30% av fallen är hjärtsjukdom den direkta dödsorsaken hos STD-patienter.

Patofysiologiska aspekter av hjärtsjukdomar i systemisk skleros är: hjärt Raynauds syndrom vasospasm och försämrad mikrocirkulation, accelererad aterogenes i bakgrunden av immun inflammation, utveckling av autoimmun myokardit, fibros i hjärtat, vilket är grunden för utvecklingen av hjärtsvikt.

Subklinisk skada på kardiovaskulärsystemet bekräftas ofta av obduktionsdata.

Kliniskt signifikant hjärtsvikt hos systemisk skleros, hjärtarytmier och hjärtledning, ischemi, systemisk pulmonell hypertension och hjärtsvikt är förknippad med en dålig prognos.

Förekomsten av kronisk pulmonell hjärt bestämmer höga handikapp av patienterna och är associerad med progressiv pulmonell hypertension, som dikterar behovet av en modern patogen baserad behandling av systemisk skleros kompliceras av hjärt-kärlsjukdom.