Raynauds sjukdom

Raynauds sjukdom upptar en ledande plats bland gruppen av vegetativa vaskulära sjukdomar i de distala extremiteterna.

Data om förekomsten av Raynauds sjukdom är motsägelsefulla. En av de största befolkningsstudierna har visat att Raynauds sjukdom uppträder hos 21% kvinnor och 16% av männen. Bland yrken där risken för vibrationssjukdom ökas är denna procentsats två gånger högre.

[1],

Vad orsakar Raynauds sjukdom?

Raynauds sjukdom uppträder under olika klimatförhållanden. Det är mest sällsynt i länder med ett varmt, ständigt klimat. Sjukdomsincidenter och bland norrmänna. Raynauds sjukdom är vanligast i mellersta breddgrader, på platser med ett fuktigt tempererat klimat.

Ärftlig predisposition för Raynauds sjukdom är liten - ca 4%.

Raynauds symptomkomplex uppträder i sin klassiska form i form av attacker som består av tre faser:

1. blanchering och kylning av fingrar och tår, åtföljd av smärta;
2. tillsatsen av cyanos och ökad smärta;
3. lemmedödande och smärta som sänker sig. Ett sådant symptomkomplex kallas vanligen Raynauds fenomen. Alla fall av patognomonisk kombination av symtom på en primär sjukdom med fysiska tecken på FR betecknas som Raynauds syndrom (CP).

Som det framgår av kliniska observationer är det symptomkomplex som beskrivs av M. Raynaud inte alltid en självständig sjukdom (idiopatisk). Det kan också förekomma i ett antal sjukdomar som skiljer sig åt i etiologi, patogenes och kliniska manifestationer. Sjukdomen beskriven av M. Raynaud började betraktas som en idiopatisk form, dvs Raynauds sjukdom (BR).

Bland de många försök att klassificera olika former av Raynauds syndrom är den mest kompletta den som skapades av L. Och P. Langeron, L. Croccel 1959. Den etiopatogenetiska klassificeringen, som i modern tolkning är följande:

1. Det lokala ursprunget för Raynauds sjukdom (fingerartär, arteriovenös aneurysm av fingrarna och tårens kärl, professionella och andra trauma).
2. Regionalt ursprung för Raynauds sjukdom (livmoderhalsiga revben, anterior scalene muskelsyndrom, skarpt armabduktionssyndrom, skada på intervertebralskivan).
3. Segmentalt ursprung av Raynauds sjukdom (arteriell segmentutplåning, som kan orsaka vasomotoriska störningar i de distala extremiteterna).
4. Raynauds sjukdom i kombination med systemisk sjukdom (arterit, arteriell hypertension, primär pulmonell hypertension).
5. Raynauds sjukdom med otillräcklig blodcirkulation (tromboflebit, venskador, hjärtsvikt, cerebral vaskulär angiospasm, retinal vasospasm).
6. Skador på nervsystemet (konstitutionell akrodyni, syringomyelia, multipel skleros).
7. Kombinationen av Raynauds sjukdom med matsmältningssjukdomar (funktionella och organiska sjukdomar i matsmältningssystemet, magsår, kolit).
8. Raynauds sjukdom i kombination med endokrina störningar (diencephalic-hypofysen, binjur tumörer, hyperparathyroidism, Bazedovoy sjukdom, menopausala klimakteriet samt klimakteriet som ett resultat av strålbehandling och kirurgisk ingrepp).
9. Raynauds sjukdom i strid med blod (medfödd splenomegali).
10. Raynauds sjukdom med kryoglobulinemi.
11. Raynauds sjukdom med sklerodermi.
12. Sant Raynauds sjukdom.

I framtiden, var detta klassificering kompletterad med vissa dedikerade kliniska former med reumatisk, hormonell dysfunktion (hypertyroidism, postmenopausal, dysplasi av livmodern och äggstockarna, och så vidare. D.), i vissa former av yrkessjukdomar (vibrationssjukdom) komplikationer efter administrering av kärlsammandragande läkemedel verkar perifert, såsom ergotamin, betablockerare, används i stor utsträckning för behandling av hypertoni, angina pectoris och andra sjukdomar och kan orsaka direkt Symtomen på Raynauds sjukdom hos patienter med motsvarande predisposition.

Patogenes av Raynauds sjukdom

De patofysiologiska mekanismerna som ligger bakom uppkomsten av attacker av Raynauds sjukdom är inte fullständigt förstådda. M. Raynaud ansåg att orsaken till sjukdomen som beskrivits av honom var "hyperreaktivitet hos sympatiska nervsystemet". Det antas också att detta är resultatet av en lokal defekt (lokalfel) hos fingrets perifera kärl. Det finns inga direkta bevis på lojalitet mot någon av dessa synpunkter. Det senare antagandet har vissa skäl i ljuset av moderna idéer om prostaglandins vaskulära effekter. Det visades att Raynauds sjukdom minskar syntesen av endotel prostacyklin, vars vasodilaterande effekt medför ingen tvekan vid behandling av patienter med Raynauds sjukdom i olika etiologier.

För närvarande fastställs det faktum att blodets reologiska egenskaper hos patienter som lider av Raynauds sjukdom, särskilt under en attack, förändras. Den direkta orsaken till ökningen av blodviskositeten i dessa fall är inte klar: detta kan vara ett resultat av både förändringar i plasmafibrinogenkoncentrationen och deformation av röda blodkroppar. Liknande förhållanden förekommer i kryoglobulinemi, där kopplingen mellan försämrad utfällning av proteiner i kylan, en ökning av blodviskositeten och de kliniska manifestationerna av akrocyanos är obestridlig.

Samtidigt finns det ett antagande om förekomsten av angiospasmer i hjärn-, koronar- och muskulärkärlen i Raynauds sjukdom, vilka uppträder i frekventa huvudvärk, stroke och muskulär asteni. Förhållandet mellan kliniska manifestationer av perifer cirkulationssjukdomar med förekomsten och förloppet av känslomässiga störningar bekräftas av en förändring av det digitala blodflödet som svar på emotionell stress, effekten av störande känslomässiga tillstånd på hudtemperatur hos både patienter med Raynauds sjukdom och hos friska människor. Nonspecifika system i hjärnan är nödvändiga, vilket framgår av många EEG-studier i olika funktionella tillstånd.

I allmänhet blotta förekomsten av kliniska symtom såsom paroxysmal, symmetri, beroendet av de kliniska manifestationerna av olika funktionstillstånd, roll emotionell faktor provocera attacker av Raynauds sjukdom, tillåter viss biorythmological beroende farmakodynamisk analys sjukdom rimligen innebära deltagande cerebrala mekanismer patogenesen av detta lidande.

I Raynauds sjukdom visas en störning i hjärnans integrationsaktivitet (genom studier av ultralåg samt inducerad hjärnaktivitet), som manifesteras av en otillbörlig matchning mellan specifika och icke-specifika processer av somatisk avferentation, olika nivåer av informationsbehandling, mekanismer för ospecifik aktivering).

En analys av tillståndet hos det autonoma nervsystemet i Raynauds sjukdom med användning av speciella metoder som möjliggör selektiv analys av dess segmentmekanismer avslöjas endast i fallet med sjukdoms idiopatisk form, tecken på att mekanismerna för sympatisk segmentreglering av kardiovaskulär och sudomotorisk aktivitet är otillräckliga. Förekomsten av insufficiens av sympatiska influenser vid tillstånd av vasospastiska störningar tyder på att det existerande symptomkomplexet är en följd av vasospasm som ett fenomen av överkänslighetsöverkänslighet efter posten. Den senare har uppenbarligen ett kompensations-förebyggande värde för att säkerställa en tillräcklig nivå av perifert blodflöde och som en följd bevarandet av vegetativa trofiska funktioner i Raynauds sjukdom. Värdet av denna kompensationsfaktor ses särskilt tydligt jämfört med patienter med systemisk sklerodermi, där andelen vegetativa trofiska störningar är så hög.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Symptom på Raynauds sjukdom

Den genomsnittliga åldern för uppkomsten av Raynauds sjukdom är det andra årtiondet av livet. Fallen av Raynauds sjukdom hos barn 10-14 år är beskrivna, varav hälften var ärftliga. I vissa fall uppstår Raynauds sjukdom efter känslomässig stress. Uppkomsten av Raynauds sjukdom efter 25 år, särskilt hos individer som inte hade några tidigare tecken på nedsatt perifer cirkulation, ökar sannolikheten för att ha någon primär sjukdom. Sällan, vanligtvis efter svåra mentala chocker, endokrina omarrangemang kan sjukdomen uppstå hos människor som är 50 år och äldre. Raynauds sjukdom förekommer hos 5-10% av de undersökta i befolkningen.

Bland patienter som lider av Raynauds sjukdom råder kvinnor övervägande (förhållandet mellan kvinnor och män är 5: 1).

Bland de faktorer som framkallar förekomsten av attacker av Raynauds sjukdom är huvudverkan exponering för kyla. I vissa personer med specifika egenskaper hos perifer blodcirkulation kan även den inkonsekventa episodiska exponeringen mot kyla och fuktighet orsaka Raynauds sjukdom. Emotionella upplevelser är en vanlig orsak till att attackerna av Raynauds sjukdom uppstår. Det finns bevis på att cirka 1/2 av patienterna med Raynauds sjukdom har en psykogen natur. Ibland uppstår denna sjukdom som ett resultat av exponering för ett helt komplex av faktorer (kall exponering, kronisk känslomässig stress, endokrina-metaboliska störningar). Konstitutionella, ärftliga och förvärvade egenskaper hos det autonoma endokrina systemet är bakgrunden som underlättar förekomsten av Raynauds sjukdom. Direkt ärft är litet - 4,2%.

Det tidigaste symtomet på sjukdomen är ökad chillighet i fingrarna - oftast händerna, som sedan går med i blanchering av terminalfalangerna och smärta i dem med parametrar av parestesi. Dessa störningar är paroxysmala och försvinner helt i slutet av attacken. Distributionen av perifer vaskulära störningar har inte ett strikt mönster, men oftare är det handflatorna II-III och de första 2-3 fingrarna på fötterna. Distala delar av armar och ben är mest involverade i processen, mycket mindre ofta andra delar av kroppen - öronlober, nosspets.

Varaktigheten av attacker är annorlunda: oftare - några minuter, mindre ofta - några timmar.

Dessa symptom är karakteristiska för den så kallade scenen I Raynauds sjukdom. I nästa steg finns det klagomål om attacker av asfyxi, varefter trofiska störningar i vävnaderna kan utvecklas: svullnad, ökad sårbarhet i fingrets hud. Karakteristiska särdrag hos trofiska störningar i Raynauds sjukdom är deras lokalitet, efterföljande kurs och regelbunden utveckling från terminalfalanger. Det sista, trofopalalitiska scenen präglas av förvärring av de listade symtomen och förekomsten av dystrofa processer på fingrar, ansikte och tår.

Sjukdomsförloppet går långsamt, men oavsett sjukdomsstadiet är fall av omvänd utveckling av processen möjliga - vid uppkomsten av klimakteriet, graviditet, efter förlossning, förändringar i klimatförhållandena.

De beskrivna utvecklingsstadierna av sjukdomen är karakteristiska för sekundär Raynauds sjukdom, där progressionshastigheten bestäms av den kliniska bilden av primärt lidande (oftast är det en systemisk sjukdom i bindväven). Primär Raynauds sjukdom är som regel inpatient.

Frekvensen hos nervsystemet i patienter med Raynauds sjukdom är hög, med en idiopatisk form når den 60%. I regel upptäcks ett betydande antal klagomål på den neurotiska cirkeln: huvudvärk, känsla av tyngd i huvudet, smärta i ryggen, lemmar, frekventa sömnstörningar. Tillsammans med psykogen huvudvärk är paroxysmal vaskulär huvudvärk karakteristisk. Migränattacker uppträder hos 14-24% av patienterna.

Arteriell hypertoni observeras i 9% av fallen.

Paroxysmal smärta i hjärtat är funktionell i naturen och åtföljs inte av förändringar i EKG (cardialgia).

Trots det betydande antalet klagomål om underarmarnas ökade känslighet, fingrar och tår till förkylning är frekvensen av känslor av klåda, brännande och andra parestesier, objektiva känslighetsstörningar hos patienter med idiopatisk form av sjukdomen extremt sällsynta.

Många studier av den idiopatiska formen av Raynauds sjukdom visade den fullständiga patenen hos de stora kärlen, och därför är svårigheten att förklara svårighetsgraden och frekvensen av konvulsiva kriser i arteriokapillärerna i extremiteternas distala delar svåra att förklara. Oscillografi visar bara en ökning av blodkärlens ton, huvudsakligen av händer och fötter.

Längdsegmentreformen i lemmarna avslöjar två typer av förändringar:

1. i kompensationssteget, en markant ökning av vaskulär ton;
2. i dekompenseringsstadiet - oftast en signifikant minskning av tonen hos de små artärerna och venerna. Pulsblodcirkulationen minskar i fingrarna i händerna och fötterna under en ischemisk attackperiod med symptom på venöst utflöde.

[11], [12], [13]

Diagnos av Raynauds sjukdom

Vid studier av patienter med Raynauds sjukdom bör det först fastställas huruvida fenomenet inte är en konstitutionell egenskap hos perifer cirkulation, det vill säga en normal fysiologisk reaktion som påverkas av kyla av olika intensitet. För många människor innefattar det enfasig blanchering av fingrarna eller tårna. Denna reaktion genomgår omvänt utveckling vid uppvärmning och utvecklas nästan aldrig till cyanos. Under tiden är det svårt för patienter med sann Raynauds sjukdom att den omvända utvecklingen av vasospasm är svår och varar ofta längre än stimuliets tillämpning.

Den största svårigheten är differentialdiagnosen mellan den idiopatiska formen av sjukdomen och sekundär Raynauds syndrom.

Diagnos av den idiopatiska formen av sjukdomen är baserad på de fem huvudkriterierna formulerade av E.Ellen, W.strongrown 1932:

1. sjukdomsvaraktighet på minst 2 år
2. frånvaron av sjukdomar sekundära till Raynauds syndrom;
3. strikt symmetri av vaskulära och trofoparalitiska symptom;
4. brist på gångrenösa hudförändringar av fingrarna;
5. episodisk förekomst av fingrets ischemi under påverkan av kylning och känslomässiga upplevelser.

Vidare, med en sjukdomsvaraktighet på mer än 2 år är det nödvändigt att utesluta systemiska sjukdomar i bindevävnaden, liksom andra vanligaste orsakerna till sekundär Raynauds sjukdom. Därför bör särskild uppmärksamhet ägnas åt identifiering av symtom som gallring av terminalfalangerna, flera långvariga läkningssår på dem, svårigheter att öppna munnen och svälja. I närvaro av ett sådant symptomkomplex bör man först och främst tänka på den möjliga diagnosen av systemisk sklerodermi. Systemisk lupus erythematosus kännetecknas av ett fjärilformat erytem i ansiktet, ökad känslighet mot solljus, håravfall och symtom på perikardit. Kombinationen av Raynauds sjukdom med torrhet i slemhinnorna i ögon och mun är karakteristisk för Sjogrens syndrom. Dessutom bör patienter intervjuas för att identifiera i historien om data om användning av droger som ergotamin och långvarig behandling med beta-blockerare. Hos män som är äldre än 40 år med minskad periferpuls, är det nödvändigt att ta reda på om de röker för att kunna fastställa en möjlig samband mellan Raynauds sjukdom och utplåna endarterit. För att utesluta professionell patologi är anamneseuppgifter om förmågan att arbeta med vibrerande instrument obligatoriska.

I nästan alla fall av patientens primära behandling till läkaren är det nödvändigt att utföra en differentiell diagnos mellan de två vanligaste formerna - idiopatisk och sekundär med systemisk sklerodermi. Den mest tillförlitliga metoden, tillsammans med detaljerad klinisk analys, är tillämpningen av metoden för inducerad hudkänslighetspotential (HVTS), vilket gör det möjligt att avgränsa dessa två stater nästan 100%. Hos patienter med systemisk sklerodermi skiljer sig dessa indikatorer praktiskt taget inte från det normala. Medan patienter med Raynauds sjukdom finns en kraftig förlängning av latenta perioder och en minskning av amplituderna hos HKSP i lemmarna, mer grovt representerade på armarna.

Vascular-trophic fenomen i extremiteterna finns i olika kliniska varianter. Fenomenet akroparestesi i en mildare form (Schulzform) och svårare, vanlig, med symtom på ödem (Notnagel-form) är begränsad till subjektiva känslighetsstörningar (kramhinnor, stickningar, domningar). Tillståndet av ihållande akrocyanos (Cassirers akroasphyxia, lokal sympatisk asfyxi) kan förvärras och uppstå med tecken på puffiness, mild hypoestesi. Det finns många kliniska beskrivningar av Raynauds sjukdom, beroende på lokaliseringen och förekomsten av angiospastiska störningar (fenomenet "dött finger", "död hand", "fot av en gruvarbetare" etc.). De flesta av dessa syndrom förenas av ett antal vanliga egenskaper (paroxysmality, utseendet under påverkan av kall, känslomässig stress, liknande karaktär av kursen), vilket tyder på att de har en enda patofysiologisk mekanism och behandlar dem inom en enda Raynauds sjukdom.

Raynauds sjukdomsbehandling

Behandling av patienter med Raynauds sjukdom ger vissa svårigheter i samband med behovet av att fastställa den specifika orsaken till syndromet. I de fall en primär sjukdom har identifierats bör patientens hantering omfatta behandling av den underliggande sjukdomen och tillsynen av lämplig specialist (reumatolog, kärlkirurg, endokrinolog, dermatolog, kardiolog, etc.).

De flesta av de konventionella metoderna avser symtomatiska behandlingsformer baserat på användningen av generell förstärkning, antispasmodiska smärtstillande medel och normaliserande hormonella funktioner av remedierna.

Särskild hanterings- och behandlingstaktik bör följas hos patienter med yrkesskador och hushållsrisker, men eliminerar först och främst den faktor som orsakar dessa störningar (vibrationer, kyla etc.).

I fallet med sjukdoms idiopatisk form, då den primära Raynauds sjukdom endast orsakas av kyla, fuktighet och känslomässig stress kan uteslutandet av dessa faktorer leda till lättnad av attacker av Raynauds sjukdom. Analys av kliniska observationer av resultaten av långvarig administrering av olika grupper av vasodilatatorer indikerar deras brist på effektivitet och kortsiktig klinisk förbättring.

Användningen av defibrinerande behandling som en typ av patogenetisk behandling är möjlig, men dess kortsiktiga effekt bör beaktas. Plasmaferes som används i de allvarligaste fallen har en liknande effekt.

I vissa former av sjukdomen, åtföljd av bildandet av irreversibla trofiska störningar och svår smärta, kommer en signifikant lättnad från kirurgisk behandling - sympathektomi. Observationer på opererade patienter visar att återkomsten av nästan alla symtom på sjukdomen observeras efter några veckor. Hastigheten för ökning av symtom sammanfaller med utvecklingen av överkänslighet hos degenererade strukturer. Från dessa positioner blir det tydligt att användningen av sympatektomi inte alls är berättigad.

Nyligen har utbredningen av medel för perifer vasodilation expanderat. Framgångsrikt är användningen av kalciumblockerare (nifedipin) i primär och sekundär Raynauds sjukdom på grund av deras effekt på mikrocirkulationen. Långvarig användning av kalciumblockerare åtföljs av en tillräcklig klinisk effekt.

Av särskilt intresse från den patogenetiska synvinkeln är användningen av stora doser cykloxidhämmare (indometacin, askorbinsyra) för att korrigera störningar i perifercirkulationen.

Med tanke på frekvensen och allvaret av psyko-vegetativa sjukdomar i Raynauds sjukdom upptar psykotropisk behandling en speciell plats vid behandlingen av dessa patienter. Bland drogerna i denna grupp visas lugnande medel med anxiolytisk verkan (tazepam), tricykliska antidepressiva medel (amitriptylin) och selektiva serotoninantidepressiva medel (metanserin).

Hittills har det funnits några nya aspekter vid behandling av patienter med Raynauds sjukdom. Med hjälp av biofeedback lyckas patienterna kontrollera och behålla hudens temperatur på en viss nivå. Autogen träning och hypnos ger en speciell effekt hos patienter med Raynauds idiopatisk sjukdom.

[14], [15]