Raynauds sjukdom

Raynauds sjukdom intar en ledande plats bland gruppen av vegetativa-vaskulära sjukdomar i de distala extremiteterna.

Data om förekomsten av Raynauds sjukdom är motstridiga. En av de största befolkningsstudierna fann att Raynauds sjukdom drabbar 21 % av kvinnorna och 16 % av männen. Bland yrken med högre risk att utveckla vibrationssyndrom är denna andel dubbelt så hög.

[ 1 ]

Vad orsakar Raynauds sjukdom?

Raynauds sjukdom förekommer i en mängd olika klimat. Den är mest sällsynt i länder med varmt, konstant klimat. Det finns också sällsynta rapporter om sjukdomen bland nordbor. Raynauds sjukdom är vanligast på mellersta breddgrader, på platser med ett fuktigt, tempererat klimat.

Den ärftliga predispositionen för Raynauds sjukdom är liten – cirka 4 %.

I sin klassiska form uppträder Raynauds syndrom i attacker som består av tre faser:

1. blekhet och kyla i fingrar och tår, åtföljd av smärta;
2. tillägg av cyanos och ökad smärta;
3. Rodnad i extremiteterna och smärtlindring. Ett sådant symtomkomplex brukar kallas Raynauds fenomen. Alla fall av patognomonisk kombination av symtom på den primära sjukdomen med fysiska tecken på RP kallas Raynauds syndrom (RS).

Som kliniska observationer har visat är det symtomkomplex som beskrivs av M. Raynaud inte alltid en oberoende sjukdom (idiopatisk): det kan också förekomma vid ett antal sjukdomar som skiljer sig åt i etiologi, patogenes och kliniska manifestationer. Sjukdomen som beskrivs av M. Raynaud började betraktas som en idiopatisk form, dvs. Raynauds sjukdom (RD).

Bland de många försöken att klassificera de olika formerna av Raynauds syndrom är den mest kompletta den etiopatogenetiska klassificeringen som skapades av L. och P. Langeron, L. Croccel 1959, vilken i sin moderna tolkning ser ut så här:

1. Lokalt ursprung av Raynauds sjukdom (digital arterit, arteriovenösa aneurysmer i fingrar och tår, yrkesmässigt och annat trauma).
2. Regionalt ursprung för Raynauds sjukdom (cervikala revben, främre scalensyndrom, armabduktionssyndrom, intervertebral disksjukdom).
3. Segmentellt ursprung av Raynauds sjukdom (arteriell segmental obliteration, vilket kan orsaka vasomotoriska störningar i de distala extremiteterna).
4. Raynauds sjukdom i kombination med en systemisk sjukdom (arterit, arteriell hypertoni, primär pulmonell hypertoni).
5. Raynauds sjukdom på grund av otillräcklig blodcirkulation (tromboflebit, venöst trauma, hjärtsvikt, cerebral vasospasm, retinal vasospasm).
6. Lesioner i nervsystemet (konstitutionell akrodyni, syringomyeli, multipel skleros).
7. Kombination av Raynauds sjukdom med matsmältningsstörningar (funktionella och organiska sjukdomar i matsmältningskanalen, magsår, kolit).
8. Raynauds sjukdom i kombination med endokrina störningar (diencefalisk-hypofyssjukdom, binjuretumörer, hyperparatyreoidism, Graves sjukdom, klimakteriemenopaus, samt menopaus till följd av strålbehandling och kirurgi).
9. Raynauds sjukdom på grund av hematopoiessjukdom (medfödd splenomegali).
10. Raynauds sjukdom vid kryoglobulinemi.
11. Raynauds sjukdom vid sklerodermi.
12. Sann Raynauds sjukdom.

Senare kompletterades denna klassificering med några isolerade kliniska former vid reumatiska lesioner, hormonell dysfunktion (hypertyreos, postmenopausal period, dysplasi i livmodern och äggstockarna, etc.), vid vissa former av yrkessjukdom (vibrationssjukdom), komplikationer efter intag av vasokonstriktoriska läkemedel med perifer verkan, såsom ergotamin, betablockerare, som används i stor utsträckning för behandling av arteriell hypertoni, angina pectoris och andra sjukdomar och som kan orsaka attacker av Raynauds sjukdomssymptom hos individer med motsvarande predisposition.

Patogenesen av Raynauds sjukdom

De patofysiologiska mekanismerna bakom uppkomsten av Raynauds sjukdomsattacker har inte klarlagts helt. M. Raynaud trodde att orsaken till den sjukdom han beskrev var "hyperreaktivitet i det sympatiska nervsystemet". Det antas också att detta är resultatet av en lokal defekt (lokal fel) i fingrarnas perifera kärl. Det finns inga direkta bevis som stöder någon av dessa synpunkter. Det senare antagandet har vissa skäl mot bakgrund av moderna uppfattningar om prostaglandiners vaskulära effekter. Det har visats att det vid Raynauds sjukdom sker en minskning av syntesen av endotelialt prostacyklin, vars vasodilaterande effekt är otvivelaktig vid behandling av patienter med Raynauds sjukdom av olika etiologier.

För närvarande är det ett etablerat faktum att blodets reologiska egenskaper förändras hos patienter som lider av Raynauds sjukdom, särskilt under en attack. Den omedelbara orsaken till ökningen av blodviskositeten i dessa fall är inte klarlagd: det kan vara en konsekvens av både en förändring i koncentrationen av plasmafibrinogen och deformation av röda blodkroppar. Liknande tillstånd förekommer vid kryoglobulinemi, där sambandet mellan kränkning av proteinutfällning i kyla, en ökning av blodviskositeten och de kliniska manifestationerna av akrocyanos är obestridligt.

Samtidigt finns det ett antagande om förekomsten av angiospasmer i hjärn-, kranskärls- och muskelkärl vid Raynauds sjukdom, vars manifestation är frekventa huvudvärk, angina pectoris-attacker och muskulär asteni. Sambandet mellan de kliniska manifestationerna av perifera cirkulationsstörningar och förekomsten och förloppet av emotionella störningar bekräftas av förändringar i digitalt blodflöde som svar på emotionell stress, inverkan av oroliga känslomässiga tillstånd på hudtemperaturen hos både patienter med Raynauds sjukdom och friska personer. Tillståndet hos ospecifika hjärnsystem är av betydande betydelse, vilket har visats genom många EEG-studier i olika funktionella tillstånd.

I allmänhet tillåter själva närvaron av kliniska tecken, såsom paroxysmal natur, symmetri, beroende av kliniska manifestationer på olika funktionella tillstånd, den emotionella faktorns roll i att provocera attacker av Raynauds sjukdom, ett visst biorytmologiskt beroende, farmakodynamisk analys av sjukdomen, oss att med tillräcklig anledning anta att cerebrala mekanismer deltar i patogenesen av denna sjukdom.

Vid Raynauds sjukdom visas en störning av hjärnans integrativa aktivitet (med hjälp av studier av infralångsam och framkallad hjärnaktivitet), vilket manifesteras av en skillnad mellan specifika och ospecifika processer för somatisk afferentation, olika nivåer av informationsbehandlingsprocesser och mekanismer för ospecifik aktivering).

Analys av det autonoma nervsystemets tillstånd vid Raynauds sjukdom med hjälp av speciella metoder som möjliggör selektiv analys av dess segmentmekanismer avslöjade fakta som indikerar otillräcklighet i mekanismerna för sympatisk segmentreglering av kardiovaskulär och sudomotorisk aktivitet endast i den idiopatiska formen av sjukdomen. Förekomsten av otillräcklighet i sympatiska faktorer vid tillstånd med vasospastiska störningar gör att vi kan anta att det befintliga symtomkomplexet är en konsekvens av vasospasm, som ett fenomen av postdenervationsöverkänslighet. Det senare har uppenbarligen en kompensatorisk och skyddande betydelse för att säkerställa en tillräcklig nivå av perifert blodflöde och, som en konsekvens, bevarandet av autonoma-trofiska funktioner vid Raynauds sjukdom. Betydelsen av denna kompensatoriska faktor ses särskilt tydligt jämfört med patienter med systemisk sklerodermi, där andelen autonoma-trofiska störningar är så hög.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symtom på Raynauds sjukdom

Medelåldern för Raynauds sjukdom är under det andra levnadsdecenniet. Fall av Raynauds sjukdom har beskrivits hos barn i åldern 10-14 år, varav ungefär hälften hade en ärftlig predisposition. I vissa fall uppstår Raynauds sjukdom efter emotionell stress. Debut av Raynauds sjukdom efter 25 år, särskilt hos individer som inte tidigare har haft tecken på perifera cirkulationsstörningar, ökar sannolikheten för förekomst av någon primär sjukdom. I sällsynta fall, vanligtvis efter allvarliga psykiska chocker, endokrina förändringar, kan sjukdomen uppstå hos personer i åldern 50 år och äldre. Raynauds sjukdom förekommer hos 5-10% av de undersökta i befolkningen.

Bland patienter som lider av Raynauds sjukdom dominerar kvinnor i betydande grad (förhållandet kvinnor till män är 5:1).

Bland de faktorer som framkallar attacker av Raynauds sjukdom är den främsta exponering för kyla. Hos vissa personer med individuella drag i perifer cirkulation kan även kortvarig episodisk exponering för kyla och fuktighet orsaka Raynauds sjukdom. Känslomässiga upplevelser är en vanlig orsak till attacker av Raynauds sjukdom. Det finns bevis för att Raynauds sjukdom är psykogen hos ungefär hälften av patienterna. Ibland uppstår denna sjukdom som ett resultat av exponering för ett helt komplex av faktorer (kylaexponering, kronisk emotionell stress, endokrina-metabola störningar). Konstitutionella-ärftliga och förvärvade drag i det vegetativa-endokrina systemet är bakgrunden som bidrar till en lättare uppkomst av Raynauds sjukdom. Direkt ärftlig bestämning är liten - 4,2 %.

Det tidigaste symptomet på sjukdomen är ökad kyla i fingrarna - oftast händerna, vilket sedan åtföljs av blekhet i de terminala falangerna och smärta i dem med inslag av parestesi. Dessa störningar är paroxysmala till sin natur och försvinner helt i slutet av attacken. Fördelningen av perifera kärlsjukdomar har inget strikt mönster, men oftast är det II-III fingrar på händerna och de första 2-3 tårna. De distala delarna av armar och ben är mer involverade i processen än andra, mycket mer sällan andra delar av kroppen - örsnibbar, nästipp.

Attackernas varaktighet varierar: oftast - flera minuter, mindre ofta - flera timmar.

De listade symtomen är karakteristiska för det så kallade stadium I av Raynauds sjukdom. I nästa stadium uppstår klagomål om kvävningsanfall, varefter trofiska störningar i vävnaderna kan utvecklas: svullnad, ökad sårbarhet i fingrarnas hud. Karakteristiska drag för trofiska störningar vid Raynauds sjukdom är deras lokalisering, remitterande förlopp och regelbunden utveckling från de terminala falangerna. Det sista, trofoparalytiska stadiet kännetecknas av en förvärring av de listade symtomen och övervägande av dystrofiska processer på fingrar, ansikte och tår.

Sjukdomsförloppet är långsamt progressivt, men oavsett sjukdomsstadium är fall av omvänd utveckling av processen möjliga - vid klimakteriets början, graviditet, efter förlossning eller förändringar i klimatförhållandena.

De beskrivna stadierna av sjukdomsutveckling är karakteristiska för sekundär Raynauds sjukdom, där progressionshastigheten bestäms av den kliniska bilden av den primära sjukdomen (vanligtvis systemiska bindvävssjukdomar). Förloppet av primär Raynauds sjukdom är vanligtvis stationärt.

Frekvensen av nervsystemets störningar hos patienter med Raynauds sjukdom är hög och når 60 % i den idiopatiska formen. Som regel upptäcks ett betydande antal neurotiska besvär: huvudvärk, känsla av tyngd i huvudet, smärta i rygg, lemmar, frekventa sömnstörningar. Tillsammans med psykogen huvudvärk är paroxysmal vaskulär huvudvärk karakteristisk. Migränattacker förekommer hos 14–24 % av patienterna.

I 9% av fallen observeras arteriell hypertoni.

Paroxysmal smärta i hjärtregionen är funktionell till sin natur och åtföljs inte av förändringar i EKG (kardialgi).

Trots det betydande antalet klagomål om ökad känslighet i underarmar, fingrar och tår för kyla, är frekvensen av klåda, sveda och andra parestesier, objektiva känslighetsstörningar hos patienter med den idiopatiska formen av sjukdomen extremt sällsynta.

Många studier av den idiopatiska formen av Raynauds sjukdom har visat fullständig öppenhet i huvudkärlen, vilket gör svårighetsgraden och frekvensen av konvulsiva kriser i arteriolokapillärerna i extremiteternas distala delar svår att förklara. Oscillografi visar endast en ökning av kärltonus, främst i händer och fötter.

Longitudinell segmentreografi av extremiteterna avslöjar två typer av förändringar:

1. i kompensationsstadiet - en märkbar ökning av vaskulär tonus;
2. i dekompensationsstadiet - oftast en signifikant minskning av tonusen i små artärer och vener. Pulsblodfyllningen minskar i fingrar och tår under en ischemisk attack med tecken på svårigheter i venöst utflöde.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnos av Raynauds sjukdom

Vid undersökning av patienter med Raynauds sjukdom är det först nödvändigt att fastställa om fenomenet är ett konstitutionellt drag i den perifera cirkulationen, dvs. en normal fysiologisk reaktion på kyla av varierande intensitet. Hos många personer innefattar det en enfasig blekning av fingrar eller tår. Denna reaktion utvecklas omvänt vid uppvärmning och utvecklas nästan aldrig till cyanos. Hos patienter med äkta Raynauds sjukdom är den omvända utvecklingen av vasospasm svår och varar ofta längre än appliceringen av den verkande stimulansen.

Den största svårigheten är differentialdiagnosen mellan den idiopatiska formen av sjukdomen och sekundärt Raynauds syndrom.

Diagnos av den idiopatiska formen av sjukdomen baseras på fem huvudkriterier formulerade av E. Ellen, W. Strongrown år 1932:

1. sjukdomstiden är inte mindre än 2 år;
2. frånvaro av sjukdomar som sekundärt orsakar Raynauds syndrom;
3. strikt symmetri av vaskulära och trofoparalytiska symtom;
4. frånvaro av gangrenösa förändringar i fingrarnas hud;
5. episodiska förekomster av attacker av fingerischemi under påverkan av kyla och känslomässiga upplevelser.

Om sjukdomen varar i mer än 2 år är det dock nödvändigt att utesluta systemiska bindvävssjukdomar, såväl som andra vanligaste orsakerna till sekundär Raynauds sjukdom. Därför bör särskild uppmärksamhet ägnas åt att identifiera symtom som förtunning av de terminala falangerna, flera långvariga icke-läkande sår på dem, svårigheter att öppna munnen och svälja. Vid ett sådant symtomkomplex bör man först och främst överväga en möjlig diagnos av systemisk sklerodermi. Systemisk lupus erythematosus kännetecknas av fjärilsformad erytem i ansiktet, ökad känslighet för solljus, håravfall och symtom på perikardit. Kombinationen av Raynauds sjukdom med torra slemhinnor i ögon och mun är karakteristisk för Sjögrens syndrom. Dessutom bör patienterna frågas för att identifiera data i anamnesen om användning av läkemedel som ergotamin och långtidsbehandling med betablockerare. Hos män över 40 år med minskad perifer puls är det nödvändigt att ta reda på om de röker, för att fastställa ett möjligt samband mellan Raynauds sjukdom och utplånande endarterit. För att utesluta yrkespatologi krävs anamnestiska data om möjligheten att arbeta med vibrerande instrument.

I nästan alla fall vid patientens första läkarbesök är det nödvändigt att ställa en differentialdiagnos mellan dess två vanligaste former - idiopatisk och sekundär vid systemisk sklerodermi. Den mest tillförlitliga metoden, tillsammans med en detaljerad klinisk analys, är användningen av metoden med framkallade hudsympatiska potentialer (ESP), vilket möjliggör nästan 100% differentiering av dessa två tillstånd. Hos patienter med systemisk sklerodermi skiljer sig dessa indikatorer praktiskt taget inte från det normala. Medan hos patienter med Raynauds sjukdom noteras en kraftig förlängning av latenta perioder och en minskning av ESP:s amplituder i extremiteterna, mer grovt representerade i händerna.

Vaskulärt-trofiska fenomen i extremiteterna förekommer i olika kliniska varianter. Fenomenet akroparestesi i en mildare form (Schulze-formen) och en mer allvarlig, utbredd form, med ödem (Nothnagel-formen) är begränsat till subjektiva känslighetsstörningar (krypning, stickningar, domningar). Tillstånd av konstant akrocyanos (Cassirer-akroasfyxi, lokal sympatisk asfyxi) kan förvärras och uppstå med ödem, mild hypestesi. Det finns många kliniska beskrivningar av Raynauds sjukdom beroende på lokalisering och prevalens av vasospasmodiska störningar (fenomenet "dött finger", "död hand", "gruvarbetarfot", etc.). De flesta av dessa syndrom förenas av ett antal gemensamma drag (paroxysmalt, förekomst under påverkan av kyla, emotionell stress, liknande förlopp), vilket gör att vi kan anta att de har en enda patofysiologisk mekanism och betrakta dem inom ramen för en enda Raynauds sjukdom.

Behandling av Raynauds sjukdom

Behandling av patienter med Raynauds sjukdom medför vissa svårigheter i samband med behovet av att fastställa den specifika orsaken till syndromet. I de fall där en primär sjukdom identifieras bör patientbehandlingen inkludera behandling av den underliggande sjukdomen och observation av lämplig specialist (reumatolog, kärlkirurg, endokrinolog, hudläkare, kardiolog, etc.).

De flesta allmänt accepterade metoder avser symtomatiska behandlingsformer baserade på användning av allmänna tonika, kramplösande smärtstillande medel och hormonfunktionsnormaliserande medel.

Särskilda behandlingstaktik bör följas för patienter med yrkesmässiga och hemrelaterade risker, samtidigt som man först och främst eliminerar den faktor som orsakar dessa störningar (vibrationer, kyla etc.).

I fall av den idiopatiska formen av sjukdomen, när primär Raynauds sjukdom endast orsakas av kyla, fuktighet och emotionell stress, kan uteslutning av dessa faktorer leda till lindring av Raynauds attacker. Analys av kliniska observationer av resultaten av långvarig användning av olika grupper av vasodilatorer indikerar deras otillräckliga effektivitet och kortsiktiga kliniska förbättring.

Det är möjligt att använda defibrinerande terapi som en typ av patogenetisk behandling, men dess kortsiktiga effekt bör beaktas; plasmaferes, som används i de svåraste fallen, har en liknande effekt.

I vissa former av sjukdomen, åtföljda av bildandet av irreversibla trofiska störningar och svåra smärtsyndrom, ger kirurgisk behandling - sympatektomi - betydande lindring. Observationer av opererade patienter visar att nästan alla symtom på sjukdomen återkommer efter flera veckor. Hastigheten för symtomtillväxt sammanfaller med utvecklingen av överkänslighet i denerverade strukturer. Utifrån denna ståndpunkt blir det tydligt att användningen av sympatektomi inte alls är motiverad.

Nyligen har utbudet av metoder för perifer vasodilatation utökats. Användningen av kalciumblockerare (nifedipin) vid primär och sekundär Raynauds sjukdom är framgångsrik tack vare deras effekt på mikrocirkulationen. Långvarig användning av kalciumblockerare åtföljs av en tillräcklig klinisk effekt.

Av särskilt intresse ur patogenetisk synvinkel är användningen av höga doser av cyklooxygenhämmare (indometacin, askorbinsyra) i syfte att korrigera perifera cirkulationsstörningar.

Med tanke på frekvensen och svårighetsgraden av psykovegetativa störningar vid Raynauds sjukdom intar psykotropisk terapi en särskild plats i behandlingen av dessa patienter. Bland läkemedlen i denna grupp finns lugnande medel med ångestdämpande effekt (tazepam), tricykliska antidepressiva medel (amitriptylin) och selektiva serotonin-antidepressiva medel (metaneserin).

Hittills har några nya aspekter av behandling för patienter med Raynauds sjukdom utvecklats. Med hjälp av biofeedback kan patienter kontrollera och bibehålla hudtemperaturen på en viss nivå. Autogen träning och hypnos har en speciell effekt på patienter med idiopatisk Raynauds sjukdom.

[ 14 ], [ 15 ]