Syndrom av överlägsen vena cava

Syndrom av överlägsen vena cava (SVVV) är en veno-ocklusiv sjukdom som leder till kliniskt signifikant störning av venöst utflöde från övre vena cava-bassängen.

Vad orsakar övre vena cava syndrom?

78-97% av vuxna SVRV-fall orsakas av onkologiska sjukdomar. Men ungefär hälften av patienterna med SVPV lider av lungcancer, och upp till 20% - icke-Hodgkins lymfom. Något mindre övre hålvenen syndrom förekommer i metastaserande bröstcancer, ännu mer sällan i andra maligniteter som påverkar lungorna och mediastinum (Hodgkins lymfom, tymom eller germinalcellstumörer SVPV utvecklar mindre än 2% av fallen).

Orsakerna till SVPC-utveckling är kompression av den sämre vena cava, tumörinvasion, trombos eller sklerotisk förändring av detta kärl.

Syndromet hos den överlägsna vena cava av icke-tumörös etiologi uppfylls med:

• retrosternal craw,
• purulent mediastinit,
• sarkoidos,
• silikos,
• constrictive perikardit,
• posttraumatisk fibros,
• teratom middleware,
• idiopatisk mediastinum fibros,
• vilken sjukdom som helst, är det möjligt att utveckla SVPV som ett resultat av trombos och skleros i venen med långvarig stående av katetern i överlägsen vena cava.

Hos barn, orsaken till övre hålvenen syndrom - varaktigheten av kateterisering av övre hålvenen, och cirka 70% av fallen SVPV i samband med cancer, orsakas av diffusa stora eller lymfoblastlymfom.

Symtom på övre vena cava syndrom

De kliniska symptomen och svårighetsgraden av syndromet hos den överlägsna vena cava beror på graden av tillväxt och lokalisering av obstruktion, svårighetsgraden av trombos och tillräckligheten av blodsäkerhetsflödet. Vanligtvis utvecklas syndromet gradvis över en period av flera veckor, med blod i blodet genom v azygos och de främre bröstcellerna i den sämre vena cava. SVPC har specifika och tidiga symtom.

Ett specifikt symptom på SVPV är en ökning av venetrycket i systemet med den sämre vena cava (huvud, nacke, övre hälften av stammen och armen) över 200 cm vatten. Art.

Det tidigaste symptomet på syndromet hos överlägsen vena cava är nacken, som inte sänker sig i venens ortostas Ofta upptäcks syndromet när ett ihållande tjockt ödem i ansiktet, halsen (symptom på en "tight collar"), övre halvan av stammen och utseende av dyspné uppträder. I det här fallet klagar patienter ofta på huvudvärk, yrsel, synfel, hosta, bröstsmärta, generell svaghet. Du kan identifiera dysfagi, heshet av röst, svullnad i foderrummet, svullnad i tungan.

Symtom är sämre när du ligger och med kakel.

Med en signifikant kränkning av utflödet från huvudets åder är trombos av sagittal sinus och ödem i hjärnan möjliga.

I sällsynta fall med snabb utveckling av obstruktion av överlägsen vena cava leder en ökning av venöst tryck till en ökning av ICP, cerebralt ödem, cerebral vaskulär trombos eller hemorragisk stroke.

Diagnos av syndromet hos den överlägsna vena cava

Ytterligare instrumentala undersökning genomförs för att klargöra läget och typen av övre hålvenen obstruktion. Den mest informativa och CT angiografi, vars resultat kan du bedöma läget, omfattning och typ av obstruktion av en ven (venös trombos eller kompression av venerna från utsidan), säkerheter blodflödet, liksom en detaljerad förståelse av tumören och dess förhållande till andra strukturer i mediastinum och bröstkorgen. Förfining av tumören som ett resultat av CT möjliggör perkutan transtorakal biopsi (det är säkrare än öppen biopsi eller Mediastinoskopi) följt av morfologisk kontroll av tumören.

[1], [2], [3], [4], [5]

Behandling av övre vena cava syndrom

Vanliga terapeutiska aktiviteter vid den övre hålvenen syndrom innefatta kontinuerlig syrgasinhalation, syftet med lugnande medel som sänker MW och systemtryck på den övre hålvenen, tillåter förbättring i majoriteten av patienter, (är huvudänden av patientsängen höjas) sängläge.

Akut behandling är indicerad vid svår övre hålvenen syndrom med hjärnödem utveckling genomballongvidgning av ockluderad ven kort och stentning. Om det lyckas operationen observeras omedelbar lindring av symtomen SVPV någon etiologi, förbättrad livskvalitet och det är möjligt att ytterligare undersökning, nosologisk klargöra, morfologisk Kontroll av specifik behandling (tumörterapi, kirurgi, och så vidare. P.). Indikationer för akut symptomatisk tumör bestrålning område obstruktion av övre hålvenen begränsad SVPV tung, vilket åtföljs av luftvägsobstruktion, ryggmärgskompression, eller den snabba ökningen av ICP med den tekniska omöjligt att ballongangioplastik.

Beroende på orsaken till syndromet hos den överlägsna vena cava är taktik för behandling annorlunda.

• Om orsaken till SVVV är skleros i venen på grund av kateterets långa ställning utförs ballongutvidgningen av den ockluderade avdelningen (ibland följd av stenting). Hos patienter med onkologisk etiologi hos SVPV förblir stenten för livet.
• När ocklusiv trombos och frånvaro av kontraindikationer effektiva systemisk trombolys (streptokinas 1,5 miljoner enheter / per timme) följt av direkt antikoagulantia (heparin under veckorna natrium 5000 lU 4 gånger per dag).
• Med SVPVs tumöretiologi kan en varaktig förbättring endast förväntas från specifik antitumörbehandling, prognosen beror direkt på prognosen för den onkologiska sjukdomen. Småcells lungcancer och icke-Hodgkins lymfom, de två vanligaste onkologiska orsakerna till SVPV, är känsliga mot kemoterapi och potentiellt härdbar. Med dessa sjukdomar kan upplösningen av SVPC-symtom förväntas inom de närmaste 1-2 veckorna efter antitumörbehandlingens början. Syndromet återkommer efter 25% av patienterna. När storcellslymfom och en signifikant tumörmassa av celler lokaliserade i mediastinum, brukar man kombinera kemoteradioterapi. Bestrålning av mediastinala organ är indicerad i de flesta tumörer som är okänsliga för kemoterapi eller med en oidentifierad morfologisk struktur av tumören. Lättnad av symptom på syndromet hos överlägsen vena cava sker inom 1-3 veckor efter början av strålbehandling.

Hjälp droger - glukokortikoider (dexametason) - har sin egen antitumöraktivitet med lymfoproliferativa sjukdomar och kan användas som "terapi inneslutning" på ett rimligt antagande etiologi övre hålvenen syndrom innan morfologisk verifiering. Antikoagulantia direkt aktion indikerade vid behandling av trombos förorsakad av central venkateter, särskilt i fortplantningen av blodproppar i den arm-eller nyckelbensvenen. Men under förhållanden av ökat intrakraniellt tryck antikoagulationsbehandling ökar risken för intrakraniell hematom, och tumörbiopsi bakgrund på antikoagulationsbehandling är ofta komplicerade och blödning från henne.