Akut myeloid leukemi (akut myeloblastisk leukemi)

Vid akut myeloisk leukemi, malign transformation och okontrollerad proliferation av onormalt differentierad myeloisk serie av långlivade stamfäder orsakar blastceller i blodcirkulationen, ersättning av normal benmärg med maligna celler.

[1], [2], [3], [4], [5]

Symtom och diagnos av akut myeloblastisk leukemi

Symtom innefattar trötthet, pallor, feber, infektion, blödning, lätt bildad subkutan blödning; symptomen på leukemisk infiltration är endast förekommande hos 5% av patienterna (ofta som huden manifestationer). För att fastställa diagnosen är det nödvändigt att studera smet av perifert blod och benmärg. Behandling innefattar induktionskemoterapi för att uppnå remission och eftermusklerapi (med eller utan stamcellstransplantation) för att förhindra återfall.

Förekomsten av akut myelogen leukemi ökar med ålder, detta är den vanligaste leukemi hos vuxna med en medianålder av sjukdomsutvecklingen, lika med 50 år. Akut myeloblastisk leukemi kan utvecklas som sekundär cancer efter kemoterapi eller strålbehandling för olika typer av cancer.

Akut myeloblastisk leukemi innefattar ett antal subtyper som skiljer sig från morfologi, immunofenotyp och cytokemi. Baserat på den rådande celltypen beskrivs 5 klasser av akut myeloblastisk leukemi: myeloid, myeloid monocytisk, monocytisk, erythroid och megakaryocytisk.

Akut promyelocytisk leukemi är en särskilt viktig subtyp och står för 10-15% av alla fall av akut myeloblastisk leukemi. Det förekommer hos den yngsta gruppen av patienter (medianålder 31 år) och övervägande i en viss etnisk grupp (Hispanics). Denna variant debuterar ofta med blodproppssjukdomar.

Behandling av akut myeloblastisk leukemi

Målet med inledande terapi för akut myeloblastisk leukemi är att uppnå eftergift, och i motsats till akut lymfoblastisk leukemi vid akut myelogen leukemi uppnås svaret med färre läkemedel. Baseline remission induktionsläget innefattar en förlängd intravenös infusion av cytarabin eller cytarabin i höga doser i 5-7 dagar; under denna tid i 3 dagar injicerades intravenöst daunorubicin eller idarubicin. Vissa regimer inkluderar 6-tioguanin, etoposid, vincristin och prednisolon, men effekten av dessa behandlingsregimer är oklart. Behandling leder vanligtvis till svår myelosuppression, smittsamma komplikationer och blödningar. Tills restaureringen av benmärgen vanligtvis tar lång tid. Under denna period är noggrann förebyggande och underhållsbehandling viktig.

I akut promyelocytisk leukemi (APL), och flera andra utföringsformer av akut myeloblastisk leukemi vid diagnos kan vara närvarande disseminerad intravaskulär koagulation (DIC), som förvärras genom att släppa leukemiceller prokoagulanter. I akut promyelocytisk leukemi sloka t (15; 17) tillämpningen AT-RA (trans retinsyra) befrämjar differentiering av blastceller, och korrigering av disseminerad intravaskulär koagulation inom 2-5 dagar; i kombination med daunorubicin eller idarubicin, kan denna kur inducera remission i 80-90% av patienter med långvarig överlevnad på 65-70%. Arsintrioxid är också effektiv vid akut promyelocytisk leukemi.

Efter uppnådd remission utförs intensifieringsfasen med dessa eller andra läkemedel; Regimer som använder cytarabin i höga doser kan öka varaktigheten av remission, särskilt hos patienter under 60 år. Förebyggande av skador på centrala nervsystemet sker vanligtvis inte, eftersom skador i centrala nervsystemet är en sällsynt komplikation med tillräcklig systemisk behandling. Patienter som fick intensiv behandling visade inte fördelarna med underhållsbehandling, men i andra situationer kan det vara användbart. Extramedullary lesioner som ett isolerat återfall är sällsynta.

Prognos för akut myelogen leukemi

Frekvensen för induktion av remission varierar från 50 till 85%. Långvarig överlevnad utan sjukdom uppnås hos 20-40% av alla patienter och hos 40-50% av unga patienter vars behandling innefattade stamcellstransplantation.

Prognostiska faktorer bidrar till att bestämma behandlingsprotokollet och dess intensitet; patienter med uppenbart ogynnsamma prognostiska faktorer får vanligtvis mer intensiv behandling, eftersom den potentiella fördelen med sådan behandling förmodligen motiverar protokollets högre toxicitet. Den viktigaste prognostiska faktorn är karyotypen av leukemaceller; Negativa karyotyper är t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). Andra negativa prognostiska faktorer är den äldre åldern, myelodysplastiska fasen i historien, sekundär leukemi, hög leukocytos, frånvaron av Auer-pinnar. Användningen av endast klassificeringen av FAB eller WHO tillåter inte en att förutsäga svaret på behandlingen.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14],