Tvingad huvudposition och "hängande huvud" syndrom

Huvudet vrides stadigt eller lutas till ena sidan eller den andra. Den presenterade sjukdomsförteckningen är inte komplett. Här analyseras inte brott mot huvudet hos patienter i koma eller i allvarligt tillstånd på grund av omfattande skador på hjärnhalvfrekvensen och (eller) hjärnstammen.

I. Huvudorsakerna till huvudets tvångsställning:

1. Unilateral förlamning av nervblocket (IV nerv, n. Trochlearis).
2. Ensidig förlamning av nerven (VI nerv, n. Abducens).
3. Komplett homonym hemianopsi.
4. Förlamning av den horisontella blicken.
5. Undvikande av ögonen mot sidan.
6. Tumör av den bakre kranialfossan.
7. Förlamning av tillbehörsnerven (XI nerv, n. Accessorius).
8. Retroflexion av huvudet med okular myopati.
9. Spasmodic torticollis.
10. Vertebrogen torticollis (inklusive i bilden av neurologiska komplikationer av cervikal osteokondros).
11. Myogen torticollis (myofascial smärtsyndrom, tumörer, skador, medfödda tillbakadragningar av knäppande muskler, etc.).
12. Griselsyndrom.
13. Meningeal syndrom.
14. Skakning av huvudet.
15. Verjo.
16. Sandifers syndrom.
17. Godartad corticollis hos spädbarn.
18. Progressiv supranukleär parese.
19. Psykogen torticollis.
20. Kombination (blandning) av psykogen och organisk hyperkinesis i halsens muskler.
21. Periodisk växlande bländningsavvikelse med sekundärt dissocierat huvudvarv.

II. Huvudorsakerna till syndromet i "hängande huvudet":

1. Tick-buren encefalit.
2. Amyotrofisk lateralskleros.
3. Polymyosit.
4. Dermatomyosit.
5. Myasthenia.
6. Myopati.
7. Insufficiens av karnitin.
8. Endokrin myopati.
9. XVDP.
10. Parkinsonism.
11. Bechterews sjukdom.
12. Gipokaliemiya.

I. Tvingad huvudposition

Unilateral förlamning av nervblocket (IV kranialnerv, n. Trochlearis).

Det kan vara svårt att identifiera den vertikala skillnaden i ögonen som uppstår när nervblocket är förlamat. Ofta kan patienter inte tydligt beskriva dubbelsyn när man tittar ner, till exempel när de går nerför trappan. De flesta av dem håller dock huvudet vända eller avböjda till den opåverkade (friska) sidan för att kompensera för den nedsatta funktionen hos den överlägsen sneda muskeln. Om huvudet och blicken hålls rakt kan du märka ett lätt avlägsnande av det drabbade ögat mot toppen, vilket intensifieras när ögat drar sig tillbaka, eftersom den övre skråmuskeln i den här positionen ska flytta ögat nedåt. Vertikal ojämnhet i ögonen blir mest uppenbart när huvudet avviker från den drabbade sidan, eftersom den övre rektusmuskulärens funktion inte balanseras helt av den övre skråmuskeln - Bielschowski-symtomet.

Ensidig förlamning av abducensnerven (VI-kranialnerven, N. Abducens).

Många, men inte alla patienter med förlamning av abducens, försöker undvika spökbilder, vänder huvudet för att den drabbade sidan för att kompensera för den förlamade extern vidarekoppling ögon. I startläget esotropia kan förekomma (när man tittar framåt), som förstärks av ögonrörelse i den drabbade sidan, såväl som dubbelseende. Den isolerade nerven pares av VI beskrivs i vuxna med diabetes, aneurysmer, sarkoidos, metastaser, hypofysadenom, jättecellsarterit, multipel skleros, syfilis, meningiom, gliom, skada och andra lesioner.

Ett ganska svårt problem är syndromet av isolerat kroniskt nederlag av abduktorns abductor (VI). Som ett kriterium för kronisk kurs föreslås en period på 6 månader. Orsakerna till kronisk pares av VI-nerven är konventionellt uppdelade i primär och sekundär. Primär förlamning har ingen uppenbar orsak. Det är oerhört viktigt att vara uppmärksam på deras stadiga eller progressiva kurs. Sekundär pares av nerven VI innefattar kända orsaker (t.ex. Efter myelogoraphy eller efter ländryggspunktur, med ökat intrakraniellt tryck, mot bakgrund av hjärnskada, tumörer och andra hjärnans sjukdomar).

Hos barn och vuxna har isolerad kronisk förlamning av sjätte nerv ofta ett annorlunda ursprung. Hos barn kan pares av den sjätte nerven i ca 30% av fallen vara den första manifestationen av en tumör. De flesta av dessa barn utvecklar andra neurologiska tecken inom några veckor.

Hos vuxna med isolerad förlamning av VI-nerven och motsvarande diplopi uppträder diabetes ofta i undersökningen eller arteriell hypertension. I dessa sjukdomar har förlamningen av den sjätte nerven vanligtvis en godartad kurs och är i hög grad reverserad inom 3 månader. Men även om en patient med diabetes har en nervparese som kvarstår i mer än 3 månader utan signifikant återhämtning, är det nödvändigt att överväga någon alternativ orsak till denna nervförlamning.

Man bör också komma ihåg att det finns syndrom "psevdoparalicha abdutsensa" eller syndrom "psevdoabdutsensa" distireoidnaya orbitopathy kan en spasm konvergens skapa en illusion av bilaterala abducens pares, medfödda Downs syndrom, myasthenia gravis, och andra skäl.

Komplett homonym hemianopsi.

Skador på de visuella vägarna efter deras partiella korsning i chiasm (ofta vaskulärt eller tumörsprung) leder till en fullständig homonym hemianopsi. Patienterna är "blinda" i synfältet, den kontralaterala sidan av lesionen.

Några av dem kompenserar instinktivt för avsaknaden av ett av synfälten genom att vrida huvudet till den "blinda" sidan. Det finns ingen lutning av huvudet. Ögonrörelser är inte kränkta om hemianopsi inte åtföljs av en horisontell ögonförlamning eller kontralateral ouppmärksamhet (försummelse). I båda fallen är patienten inte eller åtminstone motvillig att röra sig mot det hemiaptiska fältet. Ibland är det väldigt svårt att skilja ögons förlamning från ouppmärksamhetssyndromet. Hemianopsi avslöjas genom den så kallade konfrontationsmetoden. Patienten uppmanas att titta på undersökaren, som håller sina armar utsträckta i båda riktningarna på huvudets nivå. Patienten ska se rörelserna hos examinatorens fingrar - på den ena sidan eller samtidigt från båda sidor.

Förlamning av den horisontella blicken.

Nederlaget för hjärnstammens frontalbag kan leda till förlamning av den horisontella blicken. I regel styr de bevarade cerebrala oculomotorcentraerna samtidigt blicken mot kontralaterala sidan. Om halvkärmen är skadad, kommer ögonen att avvisas till de icke-förlamade extremiteterna (patienten "tittar på hjärtat"). Skador på de ledande vägarna i hjärnstammen observeras avvikelse från ögonen till den drabbade sidan (patienten "ser på förlamningen"). I motsats till hemianopsi kompenserar patienterna inte för förlamningen av ögat genom att vrida huvudet mot den förlamade sidan, det vill säga bort från skador. Tvärtom, ofta är inte bara ögonen, utan också huvudet vänd mot den drabbade sidan. Halvsfäriska förlamningen av blicken är vanligtvis övergående, den sternala förlamningen är också men kvarstår under en längre tid.

Ögonflykt (Ocular tilt).

Ett sällsynt tillstånd med huvudets ipsilaterala laterala lutning, en vänlig ögonvändning i samma riktning och en långsam avvikelse med det ipsilaterala ögat som dragits nedåt (ett öga ligger under det andra). Syndromet pekar på ipsilateral hjärnstamskada på nivån på midjen. I sällsynta fall syndromet uppstår när skadade vestibuli av snäckan, den perifera delen av den vestibulära organ (labyrint), som är involverat i regleringen av kroppshållning. Reaktionen av ögonflykt kan vara tonisk (ihållande) och fasisk.

Orsakar: skador i vestibulära nerven, barotrauma, lateral stroke trunk (Zaharchenko-Wallen syndrom), lateral medullär kompression, ischemi och pontomedullyarnaya mezodientsefalnye skador.

Tumör av den bakre kranialfossan.

I fallet med tumörer i de posteriora fossa strukturer kan observeras tvingas läget hos huvudet i form av ljus eller luta den i riktningen för rotationen av nederlag, som inte åtföljs av en klar ögonrörelserubbningar eller några synfältsdefekter. I den gamla litteraturen heter fenomenet "vestibulär lutning". Huvudvärk, nackstivhet och ödem i optisk nervskiva är tillräckliga för diagnosen, som lätt kan bekräftas genom neuroimaging.

Förlamning av tillbehörsnerven.

Både bröstvårtmusklerna och den övre delen av trapeziusmusklerna är innerverade av den extra nerven (XI-kranialnerven). När de nikande musklerna vrider sina huvuden i motsatt riktning, stör förlamningen av en av dem den fysiologiska balansen mellan dem. Resultatet är huvudets position med en liten vändning mot den förlamade muskeln och en förhöjd haka i samma riktning; medan axeln på sidan av lesionen är något utelämnad.

Orsakar: Isolerad pares XI par observeras vid låga (subnukleära) skador i nacke och sker som en komplikation vid kirurgiska ingrepp på den inre halsvenen, karotid efter endarterioektomii, hals och axelskador, strålningsterapi.

Retroflexion av huvudet i ögat former av neuromuskulära sjukdomar.

Varje form av okulära myopatier, vid vilken försvagade lyfta ögonlocken och / eller ögon bly till kompensatorisk retroflection huvudet. I detta fall beaktas flera diagnoser. Myasthenia gravis kännetecknas av svaghet i utförandet av repetitiva rörelser, vilket minskar genom subkutan administrering eller andra kolinesterashämmare. Distiroidal orbitopati diagnostiseras inte alltid med patologiska förändringar i laboratoriedata. Ganska ofta, neuroradiologiska undersökning banor avslöjar karakteristiska förändringar i extraokulära muskler, vilket gör korrekt diagnos. I vissa fall, finns det varianter av muskeldystrofi, i andra - den svaghet i musklerna i ögat är neurogen, i kombination med störningar i andra delar av det centrala och perifera nervsystemet ( "oftalmoplegi plus" syndrom eller Kearns-Sayre; variant mitokondriell tsitopatii).

Spasmodic torticollis.

Spasmodisk torticollis (tortikollis, retrokollis, anterolateralt Collis, laterokollis "utan torticollis torticollis") är inte alltid åtföljs av hyperaktivitet komponent, vilket avsevärt underlättar diagnosen. Det finns rent toniska former ("locked head", "nailed head").

Diagnos bevis med en historia av sådana fenomen som arom gester paradoxal kinesis, torticollis variabilitet i de olika faserna av en daglig cykel, i en liggande ställning, vid alkoholhaltiga lastrotation inversion fenomen dystoniska syndrom någon annanstans i kroppen.

Vertebrogen torticollis.

Denna form av torticollis utvecklas på grund av mekanisk begränsning av rörligheten i halsryggen (ankyloserande spondylit, spondylit och andra spondylopatier, inklusive kompressions radikulopati och muskel- och tonic reflex symptom av degenerativ disksjukdom, spondylos och andra åldersrelaterade förändringar i den cervikala ryggraden). Det finns en smärtsyndrom, muskelspänning i nacken, neurologiska (motor, sensoriska och reflex) och neuroimaging tecken ryggrad sjukdom. I motsats till de spastisk torticollis det inte finns några typiska symptom på dystoni dynamik.

Myogen torticollis.

Myogen torticollis är karakteristisk för medfödda tillbakadragningar av nodala och andra nackmuskler, traumatiska, tumör, inflammatoriska och andra sjukdomar i enskilda nackmuskler.

Griselle syndrom.

Grisel syndrom (Grisel) utvecklas i inflammatoriska processer i Atlanten-epistrofealnogo artikulation (torticollis atlan epistrophealis), ofta i flickor med astenisk konstitution. Det finns en smärtsam torticollis mot tonsillektomi, tonsillit, inflammation i paranasala bihålor. Torticollis utvecklas på grund av avkoppling av ledkapseln eller bristning av det tvärgående ligamentet.

Diagnosen tillhandahålls huvudsakligen genom röntgenundersökning av kraniovertebraltområdet.

Meningeal syndrom.

Ett uttalat meningeal syndrom manifesteras ibland av retroflexion av huvudet och till och med en förändring i hela kroppshållningen. Karaktäristiska symptom på skalirritation (Kernig, Brudzinsky, etc.) och spritssyndrom.

Orsaker: subaraknoid blödning, hjärnhinneinflammation, ödem ödem och andra.

Tremor i huvudet, nystagmus.

Tvångs läget hos huvudet bildas ibland som en kompenserande reaktion vid ett godtyckligt huvud tremor (särskilt för asymmetriska vibrationer hos huvudet med en stor offset till en sida av henne - med en tremor roterande komponent), vissa former av nystagmus (spasmus nutans). Patienten ändrar arbitärt huvudets position så att han kan använda sin vision utan hinder.

Sandifers syndrom.

Med en bråck i esophageal öppning av membranet och gastroesofageal reflux, utvecklar barn ibland "dystoniska" ställningar (flera fall har bara beskrivits med kortikollis). Barn tar det mest otroliga stället (vrida kroppen, luta huvudet etc.) så att mat utan dröjsmål passerar från matstrupen till magen. Esofagoskopi bekräftar diagnosen. Ofta behandlas barn med denna sjukdom felaktigt som patienter med en primär neurologisk sjukdom.

Godartad corticollis hos spädbarn.

Sjukdomen manifesteras av torticollisattacker som varar från flera minuter till flera timmar, vilket vanligtvis utvecklas under det första livet i livet och avslutas spontant vid 2-5 år av livet. Några av dessa barn utvecklar migrän, vilket vanligtvis avslöjar en genetisk predisposition i dessa familjer.

Psykogen torticollis.

Kliniska egenskaper hos psykogen dystoni, inklusive psykogen torticollis: en plötslig (ofta känslomässig) början med vila av dystoni; ofta fast utan muskelspasmer av dynamik som är kännetecknande för organisk dystoni (ingen korrigerande gester paradoxal kinesis, effekten av en natts sömn (morgon), de kliniska manifestationerna inte är beroende av kroppsställning). Dessa patienter ofta upptäcks val- misslyckande av de drabbade muskler (patienter vägrar att utföra vissa åtgärder, med hänvisning till deras oförmåga att utföra och samtidigt lätt att utföra andra åtgärder som rör samma muskler i distraktion, för denna typ av patienter som kännetecknas av närvaron av andra paroxysmal villkor och flera motoriska störningar (i status vid tiden för kontroll eller i historien) som psevdoparezov, psevdozaikaniya, psevdopripadkov etc. Patienter ofta svara på placebo. Sihogennaya dystoni, vanligtvis åtföljd av smärta i det drabbade området med passiva rörelser. Patienter skiljer multipel somatisering (uppsättningen av fysiska symptom i frånvaro av viscerala patologier detekterade objektivt).

Isolerad (monosymptomatisk) psykogen torticollis är nu extremt sällsynt.

Kombinationen av psykogen och organisk hyperkinesis.

Det är också möjligt att kombinera psykogen och organisk hyperkinesis (blandad) i en och samma patient (inklusive i nackmusklerna). För dessa, diagnostiskt mycket enkla fall formuleras de mest karakteristiska egenskaperna hos den kliniska bilden av en sådan kombination av syndrom i litteraturen.

Periodisk växlande bländningsavvikelse med sekundärt dissocierat huvudvarv.

Detta är ett sällsynt och unikt syndrom i sina kliniska manifestationer, som inte kan förväxlas med andra neurologiska syndrom.

II. Hängande huvudsyndrom

I neurologisk litteraturen ofta isoleras som en oberoende symptom syndrom "hängande huvud" i vilken en ledande klinisk manifestation är svagheten i extensor musklerna i nacken med en karakteristisk "sänkt" huvud (disketten huvud syndrom, tappade huvudet syndrom).

Huvudskäl:

Tick-buren encefalit.

När fästingburet encefalit börjar sjukdomen med obscheinfektsionnyh symtom (feber, svaghet, huvudvärk, inflammatoriska förändringar i blodet), följt av tillsats av meningeal syndrom och atrofisk förlamning i musklerna i nacken, skuldergördeln och proximala hand. "Dangles" hjälplöst fallande huvud - en av de mest kännetecknande för den akuta perioden fästingburen encefalit. Ibland är bulbar muskulatur involverad. Symtom på pyramidvägar kan detekteras på benen.

Differentiell diagnos i en akut period utförs med epidemisk meningit, akut poliomyelit. Diagnosen tar hänsyn till sådana faktorer som tikbit, epidemisituation, serologiska studier.

Amyotrofisk lateralskleros.

Amyotrofisk lateralskleros påverkar övervägande extensormusklerna och med sin sällsynta debulking från nackmusklerna börjar patienten ha svårt att hålla huvudet i vanligt upprätt läge; i slutändan börjar han stödja sitt huvud och luta sin haka på hans handled eller näve. Karakteristiska atrofier med fascikulationer och EMG-tecken på lesion av de främre hornen, inklusive i kliniskt bevarade muskler, avslöjas. Tidiga symtom på nederlag av övre motoneuron ("atrofi med hyperreflexi") avslöjas tidigt, det finns en stadigt framskridande kurs med störning av bulbarfunktioner.

Poliomyosit och dermatomyosit.

Polymyosit och dermatomyosit leder ofta till bild "hängande huvud", som åtföljs av myalgic syndrom tätning muskel, proximal muskelsvaghet, ökad CPK-nivå i blodet, karakteristiska förändringar i EMG (potentialer fibrilleringar, positiv våg, minska varaktigheten av verkan av motorenhetspotentialer) och biopsyte av muskelvävnad.

Myasthenia.

Myasthenia gravis kan uppvisa svaghet i extensormusklerna i nacken, som återställs som svar på införandet av antikolinesterasläkemedel; Diagnosen bekräftas av EMG-studien och en prob med proserin.

Myopatier.

Vissa former av myopati uppenbaras av det "hängande huvudet" Som regel är andra muskler i stammen och extremiteterna involverade. En myopati av okänd etiologi med isolerad svaghet i extensormusklerna i nacken och ett uttalat hängande huvud ("huvud på bröstet") beskrivs.

Andra skäl.

Allvarliga former av kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) också kan (sällan) leda till förlamning av musklerna i nacken, som observeras i bildgeneraliserade belastningsskador och tunga mielinopatii på EMG studie.

Med olika former av Parkinsons sjukdom och ankyloserande spondylit observeras inte bara böjning av huvudet, men ryggraden (hållning "flexor", "framställaren" position) mot bakgrund av andra neurologiska (parkinsonism) och radiologiska (ankyloserande spondylit) manifestationer av dessa sjukdomar.

Relativt skarp utveckling av det hängande huvudets syndrom beskrivs också vid allvarlig hypokalemi på grund av diarré i samband med kemoterapi.

Bland andra orsaker till det hängande huvudets syndrom, som beskrivs i litteraturen, nämns sällan andra former av polyneuropati, hyperparathyroidism, partiella former av kataplexi.