Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Veno-ocklusiv leversjukdom: orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 05.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Veno-ocklusiv leversjukdom (sinusoidalt ocklusionssyndrom) orsakas av obstruktion av leverns terminala levervenoler och sinusoider, snarare än levervenerna eller den nedre hålvenen.
Orsaker till veno-ocklusiv leversjukdom
Venös trängsel orsakar ischemisk nekros, vilket kan leda till cirros och portalhypertension. Viktiga orsaker inkluderar strålbehandling, graft-versus-host-sjukdom efter benmärgstransplantation (eller hematopoetisk celltransplantation), pyrrolizidinalkaloider från Crotalaria- och Senecio-växter (t.ex. medicinska teer) och andra hepatotoxiner (t.ex. nitronatriumdimetylamin, aflatoxin, azatioprin, vissa antineoplastiska läkemedel).
Symtom på veno-ocklusiv leversjukdom
De första symtomen på veno-ocklusiv sjukdom inkluderar plötslig gulsot, ascites och hepatomegali – levern är förstorad, öm och slät. Hos benmärgspatienter utvecklas sjukdomen inom de första två veckorna efter transplantation. Vissa fall återhämtar sig spontant inom några veckor (patienter med milda fall kan svara på ökad immunsuppression); hos andra dör patienterna av fulminant leversvikt. De återstående patienterna utvecklar återkommande ascites, portalhypertension och så småningom cirros.
Var gör det ont?
Diagnos av veno-ocklusiv leversjukdom
Diagnosen ställs genom utveckling av typiska symtom, särskilt hos personer som genomgått benmärgstransplantation. Leverfunktionstester, ultraljud och PT/INR är nödvändiga. Klassiska avvikelser inkluderar förhöjda aminotransferaser, konjugerat bilirubin och PT/INR i svåra fall. Ultraljud visar retrograd flöde i portvenen. Hos patienter med typiska kliniska, laboratorie- och ultraljudssymtom, särskilt efter benmärgstransplantation, behövs ingen ytterligare undersökning. Om diagnosen är oklar är dock leverbiopsi eller bestämning av tryckskillnaden mellan levervenerna och portvenen nödvändig. En tryckskillnad på mer än 10 mmHg bekräftar veno-ocklusiv sjukdom.
[ Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Behandling av veno-ocklusiv leversjukdom
Behandling av leverveno-ocklusiv sjukdom inkluderar eliminering av den etiologiska faktorn, symtomatisk stödjande behandling och transjugulär intrahepatisk stentning vid portalhypertension. Den sista utvägen är levertransplantation. Användning av ursodeoxicholsyra kan vara användbar för att förebygga graft-versus-host-sjukdom efter benmärgstransplantation.