Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Veno-ocklusiv leversjukdom: orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Venusoclusionssjukdom i levern (sinusoidal ocklusionssyndrom) orsakas av obstruktion av terminala hepatiska venuler och sinusoider i levern, i stället för leveråter eller sämre vena cava.
Orsaker till venös akut leversjukdom
Den venösa stas orsakar ischemisk nekros, vilket kan leda till levercirros och portal hypertension. De viktigaste orsakerna inkluderar strålning, sjukdom, "transplantat-mot-värd" efter transplantation av benmärg (eller hematopoietiska celler), alkaloider pyrrolizidine växter Crotalaria och Senecio (t ex medicinska teer) och andra hepatotoxiner (t.ex. Nitrosodimetylamin, aflatoxin, azatioprin, vissa anticancerläkemedel).
Symptom på venös akut leversjukdom
Initiala symtom på veno-ocklusiv sjukdom inkluderar plötslig gulsot, ascites och hepatomegali - levern är förstorad, smärtsam på palpation, slät. I benmärgsmottagare utvecklas sjukdomen inom de första 2 veckorna efter transplantation. I vissa fall uppträder återhämtningen spontant inom några veckor (patienter med milda fall kan reagera på intensifieringen av immunosuppression), hos andra patienter dör av fulminant leversvikt. De återstående patienterna utvecklar återkommande askiter, portalhypertension och slutligen levercirros.
Var gör det ont?
Diagnos av veno-ocklusiv sjukdom i levern
Diagnos kan förväntas vid utveckling av typiska tecken, speciellt hos mottagare efter benmärgstransplantation. Funktionella leverprov, ultraljud och MI / INR behövs. Klassiska störningar innefattar ökade nivåer av aminotransferaser, bunden bilirubin och PV / INR vid allvarlig sjukdom. Ultraljud demonstrerar retrograd blodflöde i portalvenen. Hos patienter med typiska kliniska och laboratorieskyltar, såväl som ultraljud, särskilt efter benmärgstransplantation, finns det inget behov av ytterligare studier. Om diagnosen är oklart är dock en leverbiopsi eller en tryckskillnad i leveråren och portvenen nödvändig. Skillnaden i tryck är mer än 10 mm Hg. Art. Bekräftar veno-ocklusiv sjukdom.
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Behandling av veno-ocklusiv sjukdom i levern
Behandling av veno-ocklusiv sjukdom i levern inbegriper eliminering av den etiologiska faktorn, symptomatisk stödjande terapi och transureulär intrahepatisk stenting vid portalt hypertoni. Den sista behandlingen är levertransplantation. Användningen av ursodeoxikolsyra kan vara användbar vid förebyggande av transplantat-mot-värd-sjukdom efter benmärgstransplantation.