Vad orsakar missbildningar av slidan och livmodern?

Hittills har det inte fastställts exakt vad som ligger till grund för uppkomsten av missbildningar i livmodern och slidan. Emellertid är rollen av ärftliga faktorer, biologisk underlägsenhet hos celler som bildar könsorganen och inverkan av skadliga fysiska, kemiska och biologiska agenser obestridlig.

Förekomsten av olika former av missbildningar i livmodern och vaginan beror på det patologiska inflytandet av teratogena faktorer eller implementeringen av ärftliga egenskaper i embryogenesprocessen.

Enligt moderna uppfattningar bildas livmodern hos alla däggdjur som ett resultat av sammansmältningen av Müllergångarna, men längden på de sammansmälta Müllergångarna varierar: pungdjur har en parvis livmoder, gnagare har en intrauterin skiljevägg, de flesta hovdjur och köttätare har en tvåhornig livmoder, och primater och människor har en enda päronformad livmoder. Det är troligt att livmoderns form motsvarar antalet embryon som utvecklas i den.

Det finns flera teorier om frånvaro eller endast partiell fusion av parade embryonala genitalgångar (Müllerska kanaler). Enligt en av dem sker störningen av fusionen av Müllerska kanaler på grund av translokation av genen som aktiverar syntesen av den Müllerska hämmande substansen till X-kromosomen, samt på grund av sporadiska genmutationer och effekterna av teratogena faktorer. Det antas också att störningen av bildandet av Müllerska strängar kan resultera i långsam proliferation av epitelet som täcker genitalåsarna från coelomsidan. Som känt är utvecklingen av de inre och yttre genitalierna enligt den kvinnliga typen förknippad med en genetiskt betingad förlust av vävnadsrespons på androgener. Därför kan frånvaron eller bristen på östrogenreceptorer i cellerna i Müllerska kanaler bromsa deras bildning, vilket leder till sådana förändringar som uterin aplasi. Av särskilt intresse är teorin om rollen av tidig perforation av urogenitala sinusväggen. Trycket i slidans lumen och de Müllerska kanalerna minskar, och en av orsakerna till att cellerna i septum mellan de paramesonefriska kanalerna dör försvinner. Senare konvergens av de Müllerska kanalerna med varandra och inväxten av mesenkymala blodkärl mellan dem leder till att cellerna i kanalernas mediala väggar bevaras och att en septum bildas, en bihornad eller dubbel livmoder. Dessutom kan konvergens och resorption av de kontaktande väggarna i de Müllerska kanalerna förhindras av utvecklingsanomalier hos angränsande organ - defekter i urinvägarna (hos 60 % av patienterna) eller störningar i rörelseapparaten (hos 35 % av patienterna med utvecklingsdefekter i livmodern och vaginan).

Missbildningar i vagina och livmoder åtföljs ofta av missbildningar i urinvägarna, vilket förklaras av den gemensamma förekomsten av embryogenes i genitala och urinvägarna. Beroende på typen av genital missbildning varierar frekvensen av missbildningar i urinvägarna från 10 till 100 %. Dessutom åtföljs vissa typer av genitala anomalier av motsvarande anomalier i urinvägarna. Således, vid duplicering av livmoder och vagina med partiell aplasi av en av vaginorna, har alla patienter aplasi av njuren på sidan av genital missbildning.

I avsaknad av förutsättningar för tillväxt av Müllerska kanaler bildas fullständig aplasi av livmodern och vaginan. Prolaps eller långsam progression av urogenitalkanalen till urogenital sinus bildar aplasi av vaginan med en fungerande livmoder. I detta fall bestäms omfattningen av aplasi av svårighetsgraden av tillväxthämningen av kanalerna. Enligt litteraturen kombineras fullständig aplasi av vaginan i närvaro av livmodern nästan alltid med aplasi av dess livmoderhals och livmoderhalskanal. Ibland har patienter två rudimentära livmodrar.

Påverkan av faktorer som förhindrar resorption av väggarna i Müller-kanalerna leder till bildandet av olika varianter av duplicering av livmodern och vaginan.