Ultraljudstecken på vaskulära abnormaliteter

Bland neurologiska patologier hos nyfödda intar en betydande plats störningar i cerebral hemodynamik i form av hemorragiska och ischemiska förändringar, vilka i frekvens och lokalisering beror på svårighetsgraden av den morfofunktionella omognaden i centrala nervsystemet och ofullkomligheten i mekanismerna för autoreglering av cerebralt blodflöde. Hemorragiska och ischemiska lesioner i hjärnan kan observeras i olika kombinationer.

Av alla hemorragisk-ischemiska hjärnskador är de vanligaste kärlskadorna som tillförlitligt kan fastställas med neurosonografi periventrikulära blödningar, periventrikulär och subkortikal leukomalaci. De utgör ett allvarligt problem inom neonatologi, eftersom de är en av de främsta orsakerna till dödsfall och psykoneurologiska störningar hos nyfödda, särskilt för tidigt födda barn. Även om hjärnan hos för tidigt födda barn är mer motståndskraftig mot hypoxi, uppstår cerebrovaskulära skador mycket oftare på grund av kärlsystemets större sårbarhet, vilket har anatomiska och fysiologiska egenskaper vid olika stadier av graviditetsåldern.

Cerebrala cirkulationsstörningar hos nyfödda.

Hemorragisk	Ischemisk
Peri-intraventrikulära blödningar Subaraknoidalblödning: subdural blödning intracerebral (fokal) blödning talamisk blödning blödning i choroidplexus i laterala ventrikeln lillhjärnblödning	periventrikulär leukomalaci subkortikal leukomalaci parasagittal nekros nederlag av optisk talamus och basala ganglier hjärninfarkter fokala ischemiska lesioner i hjärnstammen och lillhjärnan

Det är känt att de kortikala och subkortikala delarna av hjärnan från 24 till 36-37 veckors intrauterin utveckling är väl försörjda med blod av det leptomeningeala embryonala kärlnätverket, vilket skyddar dessa strukturer från skador hos för tidigt födda barn. Den periventrikulära zonen (hjärnans vita substans belägen 4-5 cm ovanför de laterala ventriklarna), bestående av nedåtgående kortikala kanaler, upplever den största bristen på blodförsörjning. De djupa lagren av den periventrikulära vita substansen är en zon med angränsande blodförsörjning mellan de främre, mellersta och bakre hjärnartärerna. Vaskulära anastomoser är dåligt utvecklade under dessa graviditetsperioder, och därför orsakar störningar i blodflödet genom de djupa artärerna hos nyfödda med låg vikt en minskning av hjärnvävnadsperfusionen - periventrikulär ischemi och utveckling av periventrikulär leukomalaci.

Den huvudsakliga källan till periventrikulära blödningar (PVH) är germinalmatrisen (GM), som fungerar i hjärnan från embryonalperioden. Denna struktur representeras maximalt hos foster vid 12-16 graviditetsveckor. Den utvecklas intensivt fram till den 6:e månaden av intrauterin livstid, genomgår därefter involution och upphör praktiskt taget att existera vid den 32:a graviditetsveckan. Germinalmatrisen är belägen under och lateralt om ependym som bekläder botten av den laterala ventrikeln och är belägen direkt ovanför huvudet och kroppen av nucleus caudatus. Germinalmatrisen är hjärnans viktigaste struktur och förser neuronalt och glialt byggmaterial för cortex och subkortikala ganglier under tidig ontogenes. Denna struktur försörjs med blod huvudsakligen från den främre cerebrala arteriebassängen, men dess omogna kärl med breda lumen har inte ett basalmembran och muskelfibrer. I denna zon finns det lite stödjande stroma, och den fibrilolytiska aktiviteten ökar. Dessa faktorer bidrar till ökad sårbarhet hos kärlen i germinalmatrisen, särskilt hos barn med extremt låg kroppsvikt. Periventrikulära blödningar beror på att den autoregulatoriska förmågan hos det cerebrala blodflödet, dvs. förmågan att upprätthålla en konstant blodtillförsel till hjärnan, misslyckas oavsett fluktuationer i det systemiska artärtrycket. Periventrikulära blödningar kan vara isolerade (subependymala), spridas till ventriklarna (intraventrikulära) med inblandning av hjärnans periventrikulära parenkym (periventrikulärt) på grund av utvecklingen av sekundär hemorragisk infarkt i den periventrikulära regionen.

Klassificeringen baseras på blödningens omfattning och reaktionen (expansionen) av kammarsystemet. I vårt arbete använder vi klassificeringen av L. Papille et al, vilket innebär fyra grader av blödning:

• Grad I - isolerad subependymal blödning (subependymalt hematom),
• Grad II - spridningen av subependymal blödning i håligheten i den laterala ventrikeln, utan dess expansion under den akuta perioden,
• Grad III - massiv intraventrikulär blödning med utvidgning av laterala ventriklar,
• Grad IV - en kombination av intraventrikulär blödning och hemorragisk periventrikulär infarkt.

Enligt vår mening återspeglar den bäst blödningens lokalisering och omfattning, tar hänsyn till förändringar i kamrarnas storlek och är den enklaste och mest praktiska metoden.

Dynamisk ultraljudsövervakning av högrisknyfödda har visat att den stora majoriteten av periventrikulära blödningar uppstår och utvecklas under den första levnadsveckan, främst mellan 24 och 72 timmar efter födseln. Hos spädbarn med låg födelsevikt uppstår blödningar i 15 % av fallen vid ett senare tillfälle, efter den andra levnadsveckan. Om periventrikulär blödning uppstår senare är den nästan alltid godartad och risken för komplikationer är låg. Fall av intrauterin diagnos av periventrikulära blödningar har rapporterats.

Ekografiska egenskaper vid periventrikulära blödningar

Grad I PVH (subependymal blödning). Subependymalt hematom visualiseras som en hyperekogen rundad formation med tydliga konturer i området kring nucleus caudatus, caudotalamus notch eller interventrikulär öppning. Ingen ökning av storleken på den laterala ventrikeln observeras vid denna blödning. En förändring i formen på den laterala ventrikeln på blödningssidan är möjlig vid ett stort hematom.

Grad II PVK. Tillsammans med hyperekoga områden i regionen av nucleus caudatus eller interventrikulära öppningen, i håligheten i den fortfarande oexpanderade laterala ventrikeln, ofta på båda sidor, identifieras ytterligare hyperekoga strukturer som är associerade med vaskulära plexus och deformerar dem. I detta fall noteras försvinnandet av det caudotalamiska skåran på grund av ytterligare ekosignaler från blodproppen.

Förekomsten av dilaterade, asymmetriska, knöliga vaskulära plexus med ojämna konturer möjliggör diagnosen PVS grad II.

Stadium III PVK. Hyperekologiska strukturer (blodproppar) observeras i de dilaterade laterala ventriklarna, i 85 % av fallen kan de finnas på båda sidor. I de allvarligaste fallen bildas blodproppar som upprepar formen på hjärnventriklarna (tamponad). I III och IV ventriklarna upptäcks blodproppar mycket mer sällan.

Grad IV PVH. En tromb som bildas i laterala ventrikeln vid grad III PVH kan orsaka försämrat venöst utflöde genom grenarna av terminalvenen som är belägna periventrikulärt. Detta leder till veninfarkt, vilket är den viktigaste faktorn i utvecklingen av periventrikulära lesioner. Denna blödning kännetecknas av närvaron av en intraventrikulär blodpropp, ventrikulär dilatation och hemorragisk veninfarkt i den periventrikulära zonen, representerad av ett hyperekiskt område med tydliga konturer. Det senare kan vara beläget ovanför det främre hornet, kroppen eller nära det bakre hornet i laterala ventrikeln. Grad IV PVH är unilateral i 96-98% av fallen. I 15-23% av fallen ökar blödningen från subependymal till parenkymatös under den första levnadsveckan.

Vid dynamisk skanning (dagligen under den första levnadsveckan, sedan en gång i veckan efter den sjunde levnadsdagen) kvarstår PVK av grad I i upp till två till tre månader i livet, förändras i struktur och ekogenicitet och minskar i storlek. I 52 % av fallen försvinner hematomet spårlöst, eller i dess ställe, i 48 % av fallen bildas en subependymal pseudocysta (SC) inom 2–4 veckor, vars särdrag är avsaknaden av en subependymal slemhinna. Som regel reduceras den subependymala pseudocystan med 6–9 månader i livet.

Resorption av intraventrikulära blodproppar efter grad II och särskilt grad III PVS sker gradvis, vanligtvis inom 5-6 veckor. I området med parenkymblödning vid grad IV PVS bildas en porencefalisk pseudocysta associerad med kaviteten i den laterala ventrikeln i 75-82% av fallen på 24-36:e levnadsdagen. Den vanligaste komplikationen vid grad III-IV PVS är utvidgning av de laterala ventriklarna, vars svårighetsgrad och frekvens bestäms av svårighetsgraden av den patologiska processen. Subkompenserad utvidgning utvecklas inom 1-3 veckor och observeras hos 48% av barn med grad III PVS. Vanligtvis, när barnet skrivs ut från sjukhuset, är det möjligt att säga om utvidgningen av ventriklarna var övergående, ihållande eller progressiv med utvecklingen av intern hydrocefalus. Fullständig eller partiell ocklusion bedöms utifrån utvidgningen av de överliggande sektionerna av cerebrospinalvätskesystemet.

Periventrikulär leukomalaci (PVL) är en ischemisk infarkt i hjärnans vita substans runt de yttre vinklarna på de laterala kamrarna. Fram tills nyligen var diagnosen PVL en slutsats som endast ställdes av patologer, eftersom det inte finns några kliniska symtom som tyder på skador på den periventrikulära regionen hos små barn. Patologiskt sett avslöjar PVL små områden med mjukad hjärnsubstans framför de främre hornen, nära de laterala vinklarna på de laterala kamrarna och laterala till de bakre hornen. I vissa fall uppstår förkalkning och glios flera veckor efter den ischemiska stroke, vilket lämnar ett "periventrikulärt ärr", i andra fall bildas enstaka eller flera kaviteter (pseudocyster), som kan kollapsa med tiden och leda till sekundär utvidgning av kamrarna och subaraknoidalrummet. I 25 % av fallen kombineras PVL med fokala blödningar. I 25 % av fallen uppstår sekundära blödningar i området med nekrotisk vävnad med bildandet av hemorragiska infarkter, och ibland PVS.

På ekogrammet i koronar- och parasagittalplanet kännetecknas den akuta (initiala) fasen av PVL av en signifikant ökning av ekogeniciteten i de periventrikulära zonerna på båda sidor, mer uttalad i området kring kropparna och bakre hornen i de laterala ventriklarna. Mer sällan noteras en ökning av ekogeniciteten ovanför de främre hornen. Ofta är det drabbade området isoekiskt med vaskulärplexus och är endast separerat från den laterala ventrikeln av en remsa av cerebrospinalvätska. PVL är symmetrisk, dvs. alltid bilateral. Ultraljudsdiagnos i detta skede är svår, eftersom ökningen av ekogeniciteten kan bero på särdragen i vaskularisering och ofullständig myelinisering av de periventrikulära zonerna hos för tidigt födda barn. PVL utvecklas mest sannolikt om, vid upprepad undersökning efter 10-14 dagar, uttalad ekogenicitet kvarstår i de periventrikulära områdena. Spektral Dopplerografi hjälper till vid differentialdiagnos av den akuta fasen av PVL och den normala halonen med ökad ekogenicitet.

Det sena ekografiska stadiet av PVL är cystisk degeneration, som utvecklas på platsen med hög ekogenicitet. Cystor saknar epitelbeklädnad och kan slås samman och bilda större hålrum. I detta fall observeras ofta minimal och/eller måttlig expansion av ventrikulärsystemet, främst i laterala kamrarna på grund av de främre hornen och kropparna. Sedan, inom 6-8 veckor, kollapsar cystorna, ersätts av ärrvävnad och orsakar sekundär atrofi av hjärnsubstansen. Vid atrofi förlorar inte laterala kamrarna sina normala konturer, utan blir mer rundade i området kring de främre hornen och kropparna. I detta fall observeras inga ekografiska tecken på ocklusion av cerebrospinalvätska.

Subkortikal leukomalaci (SCL) uppstår på grund av nedsatt blodtillförsel till de subkortikala strukturerna från leptomeningeala kärl under graviditetens sista trimester. I de inledande stadierna visar ekogram ödem i hjärnvävnaden, vilket kännetecknas av en diffus ökning av hjärnvävnadens ekogenicitet och en minskning (frånvaro) av pulsering i hjärnkärlen. Senare, som regel, inom två veckor, utvecklas fokus med ökad ekogenicitet utan tydliga konturer mot bakgrund av ödemet. Vid slutet av månaden bildas flera, små, parenkymativa cystor i hjärnvävnaden. Samtidigt expanderar det ventrikulära systemet och ofta subaraknoidalrummet något.

Ventrikulär dilatation

Det är ganska lätt att upptäcka ventrikulär dilatation och asymmetri under ultraljudsundersökning. Om det råder någon tvekan bör en upprepad undersökning utföras efter en tid. En av de vanligaste orsakerna till dilatation är kongenital stenos av Sylvius akvedukt.

Agenesi av corpus callosum är en annan vanlig medfödd missbildning som leder till hydrocefalus. Den orsakar betydande förskjutning av laterala kamrarna och främre förskjutning av den tredje kammaren.

Intrakraniellt hematom

1. Subependymal blödning visualiseras som ett eller flera hyperekologiska områden strax under de laterala kamrarna och ses bäst i tvärsnitt, i området kring framhornen. Bekräfta diagnosen med en sagittal scan: blödningen kan vara bilateral. Detta är en blödning av första graden.
2. Intraventrikulär blödning i icke-dilaterade ventriklar. Ytterligare ekostrukturer uppträder mot bakgrund av anekoiska ventriklar (liksom från hyperekoiska vaskulära plexus), motsvarande blodproppar i ventriklarna. Om det inte finns några tecken på ventrikulär dilatation är detta den andra graden av blödning.
3. Intraventrikulär blödning i dilaterade ventriklar. När det finns intraventrikulär blödning i dilaterade ventriklar är detta grad III-blödning.
4. Intraventrikulär blödning, åtföljd av blödning i hjärnsubstansen, visualiseras som områden med ökad ekogenicitet i hjärnstrukturen. Detta är grad IV-blödning, den mest uttalade.
5. Komplikationer av blödningar. Vid grad I och II reabsorberas blod vanligtvis under den första levnadsveckan, men svårare blödningar (grad III och IV) kan orsaka posthemorragisk hydrocefalus och även resultera i vävnadsresorption med bildandet av cystor i hjärnhalvorna. Detta kan leda till utvecklingsförsening med neurologiska symtom.

Patologi i hjärnan hos nyfödda

• Nekros av hjärnvävnad, definierad som en hypoekogen zon med oklar kontur, belägen lateralt om de laterala ventriklarna (periventrikulär leukomalaci).
• Hjärnödem kan leda till utplåning av hjärnans ventriklar och sulci. Hjärnan är mer ekogen än normalt.
• Hjärninfektioner kan orsaka förändringar i ekogenicitet, inklusive förekomst av punktformiga hyperekoiska strukturer på grund av förkalkning.