Trenons syndrom

Trenaunays syndrom (även känt som Klippel-Trenaunays syndrom, eller Klippel-Weber-Trenaunays syndrom, eller varicös osteohypertrofisk nevus) är en onormal utveckling av djupt liggande huvudvenösa kärl i benen mot bakgrund av försämrad öppenhet. Sjukdomen fick sitt namn från den franska läkaren P. Trenaunay, som forskade om denna patologi.

Epidemiologi

Trenaunays syndrom upptäcks oftast av en slump och registreras som isolerade sporadiska fall.

Syndromets förekomstfrekvens i befolkningen är okänd. Man tror att sjukdomen främst drabbar pojkar, även om detta påstående saknar verkliga och underbyggda bevis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Riskfaktorer

Riskfaktorer som leder till störningar i embryogenesen i tidig graviditet:

• kemisk förgiftning;
• tar förbjudna droger;
• stressbelastningar;
• exponering för radioaktiv strålning;
• Infektionssjukdomar – virus- och mikrobiella infektioner.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenes

Patogenesen för Trenaunays syndrom tros vara en störning av embryogenesen med dysplasi i de djupa venösa kärlen.

Möjligheten till mekanisk skada på embryot vid bildandet av kärlsystemet är inte heller utesluten.

Trenaunays syndrom har dock i vissa fall observerats hos patienter från en och samma familjelinje, vilken huvudsakligen representeras av kvinnor.

Det finns ännu ingen tillförlitlig och definitiv information om varianterna och möjligheten till genetisk nedärvning av sjukdomen. Forskare menar dock att risken för att ärva Trenaunays syndrom är reducerad till ett minimum.

Det är allmänt accepterat att ökat ventryck utvecklas som ett resultat av försämrad öppenhet i djupa vener. Blod från djupa venkärl passerar in i subkutana vener. Ett hypoxiskt tillstånd utvecklas, trofism i extremiteternas vävnader förvärras, vätskeansamling i vävnaderna och lymfostas uppstår. Dessutom öppnas venösa-arteriella anastomoser, vilket leder till förvärrade cirkulationsstörningar.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Symtom Trenaunays syndrom

De första tecknen på Trenaunays syndrom kan upptäckas redan hos ett nyfött barn. Mer sällan uppträder sådana tecken obemärkt och uppträder efter 2 år.

De karakteristiska symtomen på sjukdomen anses vara:

• Vaskulära hemangiom är säregna fläckar, ganska stora till ytan och i de flesta fall belägna på en extremitet. Fläckarna kan vara ljus- eller mörklila. Huden ovanför dem är mycket sårbar: den är skadad och blöder vid minsta fysiska påverkan.
• Åderbråck och vidgade subkutana venkärl i nedre extremiteterna: venerna tjocknar på sina ställen, vrids och gör ont vid beröring.
• Den drabbade nedre extremiteten har vanligtvis större volym än det friska benet. Fotens storlek, smalbenets volym och det drabbade benets längd kan vara ökad. Sådana förändringar uppstår på grund av patologi i de djupa venösa kärlen.

Patienten kan ha alla tre tecken, eller bara två av dem. Beroende på detta skiljer man mellan följande typer av Trenaunay syndrom:

• utan vaskulära hemangiom;
• utan extremitetsförstoring;
• utan åderbråck.

Det är också möjligt att utveckla "kors"-typer av syndrom, när vaskulära fläckar uppträder på ena benet och hypertrofiska tecken på den andra extremiteten.

Ibland utvecklas syndromet långsamt, och ibland snabbt: i det andra fallet sprider sig patologin från det drabbade benet till det nedre och sedan till den övre delen av kroppen.

Ytterligare, men valfria, symtom kan inkludera:

• grå starr;
• glaukom;
• kolobom;
• heterokromi i irisen;
• gastrointestinal blödning;
• blod i urinen;
• visceromegali;
• lipodystrofi;
• kramper;
• ytterligare stora fartyg.

Stages

• Stadium 0 – inga synliga symtom på venös sjukdom.
• Steg 1 – förekomst av spindelvener, synligt nätverk av vener, områden med rodnad i huden.
• Steg 2 – förekomst av åderbråck.
• Steg 3 – förekomst av extremitetshypertrofi utan hudförändringar.
• Steg 4 – förekomsten av synliga hudförändringar i form av pigmentering, venöst eksem, dermatoskleros.
• Steg 5 – synliga hudförändringar med läkt sår.
• Steg 6 – synliga hudförändringar med en ulcerös process i den aktiva fasen.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Komplikationer och konsekvenser

Trenaunays syndrom kan leda till utveckling av andra patologiska tillstånd som inte bara påverkar kärlsystemet utan även patientens inre organ.

I de flesta fall provocerar förändringar i kärlen utvecklingen av "elefantiasis" och lymfangiom. Externa tecken på sjukdomen är gigantism, höftledsluxation (som ett resultat av en kränkning av bildandet av det muskuloskeletala systemet), icke-stängning av gommen eller läppen.

Om patologin sprider sig till matsmältningssystemets organ kan inre blödningar och rektalblödningar (om venerna i ändtarmen påverkas) uppstå.

Om snabb hjälp inte ges kan extremt negativa konsekvenser utvecklas, varav en är döden.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostik Trenaunays syndrom

Diagnosen Trenaunays syndrom ställs baserat på insamlad information om anamnesen och resultaten av den fysiska undersökningen. Ytterligare undersökningsmetoder kan inkludera:

• tester – allmänna blod- och urintester, biokemiska blodtester, blodkoagulationstester, kolesteroltester i blodet, blodsockertester;
• instrumentell diagnostik – ultraljudsundersökning med Doppler, magnetisk resonanstomografi, angiografi (venografi).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos av Trenaunays syndrom utförs med sådana sjukdomar och tillstånd som:

• åderbråckssymptomkomplex (förekommer utan hemangiom och hypertrofiska förändringar i skelettsystemet);
• Servelli syndrom (kännetecknas av uppkomsten av förstorade åderbråck med bildandet av förkalkningar i dem, mot bakgrund av osteoporos och förkortning av lemmarna);
• Maffucci syndrom (kännetecknas av att det förutom vaskulära fläckar finns bendyskondroplasi);
• Beans syndrom (uppstår vid bildandet av kavernösa hemangiom och utveckling av gastrointestinal blödning).

I vissa fall måste Trenaunays syndrom differentieras från lymfödem och Sturge-Webers syndrom.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Behandling Trenaunays syndrom

Behandling av Trenaunays syndrom uppvisar vissa svårigheter och beror till stor del på undersökningsresultaten och patientens allmänna tillstånd.

De viktigaste behandlingstyperna för syndromet inkluderar vanligtvis:

• användning av kompressionskläder och plagg;
• laserbehandling;
• skleroterapi;
• kirurgisk behandling;
• läkemedelsbehandling.

Behandling av Trenaunays syndrom utförs med flera typer av läkemedel, som förskrivs i kombination eller beroende på befintliga symtom.

Det är absolut nödvändigt att förskriva läkemedel som förbättrar tonen i kärlväggen: Detralex, Aescusan, Troxevasin, etc.

I närvaro av en inflammatorisk process förskrivs antiinflammatoriska läkemedel, som används både i form av tabletter och i form av externa preparat: Ketoprofen, Voltaren, Ibuprofen.

Om det finns en hög sannolikhet för trombbildning används heparin, curantil och fraxeparin.

	Administreringssätt och dosering	Biverkningar	Särskilda instruktioner
Detralex	Ta 2 tabletter dagligen, efter måltider.	Dyspepsi, huvudvärk, hudutslag.	Detralex kombineras väl med andra läkemedel.

	Administreringssätt och dosering	Biverkningar	Särskilda instruktioner
Troxevasin	Ta efter måltid, 1 kapsel tre gånger dagligen. Behandlingstiden kan vara 3–4 veckor eller mer.	Illamående, halsbränna, huvudvärk, magsår.	Användningen av läkemedlet för behandling av barn under 15 år har inte studerats.

	Administreringssätt och dosering	Biverkningar	Särskilda instruktioner
Ibuprofen	Vid smärta, använd 200 mg tre gånger om dagen.	Buksmärtor, dyspepsi, leversmärtor, andnöd, förhöjt blodtryck, anemi.	Använd inte för att behandla barn under 12 år.

	Administreringssätt och dosering	Biverkningar	Särskilda instruktioner
Curantil	Ta på fastande mage, från 75 mg per dag, beroende på läkarens ordination.	Takykardi, buksmärtor, huvudvärk, svaghetskänsla, nästäppa.	Används inte för att behandla barn under 12 år.

	Administreringssätt och dosering	Biverkningar	Särskilda instruktioner
Fraxiparin	Det används i form av subkutana injektioner. Doseringen väljs individuellt.	Allergi, trombocytopeni, lokala överkänslighetsreaktioner.	Förskrivs endast till patienter över 18 år.

För att förbättra vävnadsåterställning och reparation används komplexa vitaminer:

• Actovegin är ett läkemedel som framställts baserat på blodkomponenter – ett deproteiniserat hemoderivativt medel;
• Ascorutin är ett läkemedel som kompenserar för bristen på vitamin C och P;
• Askorbinsyra är ett välkänt vitamin som deltar i produktionen av kollagen och stärker kärlväggarna;
• Aevit – förhindrar utvecklingen av aterosklerotiska förändringar i blodkärlen.

Dessutom är det nödvändigt att hålla sig till en kost med högt innehåll av askorbinsyra och kalcium. En naturlig källa till vitamin D är doserad exponering för solen. Om sådan exponering av någon anledning är omöjlig kan läkaren ordinera 400 till 800 IE vitamin D.

Promenader, lätt jogging och aerob träning uppmuntras.

Sjukgymnastikbehandling

Komplex behandling av Trenaunays syndrom kompletteras ofta med regelbundna fysioterapikurer. Följande procedurer anses vara de vanligaste:

• UHF, eller användningen av infraröd strålning, är baserad på effekten av värme, vilket hjälper till att öka blodcirkulationen;
• darsonvalisering – exponering för högfrekventa pulserande strömmar;
• Diadynamiska strömmar är användningen av likström med låg spänning och låg effekt;
• behandling med blodiglar – hirudoterapi;
• Sollux är en ljusterapi som använder en speciell glödlampa.

Folkrättsmedel

Vid Trenaunays syndrom kan man aktivt använda traditionella medicinska recept, som involverar både användning av infusioner och avkok internt och extern applicering av olika medel på den drabbade extremiteten.

Patienter med Trenaunays syndrom bör vara särskilt uppmärksamma på följande recept:

• På natten är det bra att applicera några kardborreblad på den ömma extremiteten, med bladets insida mot benet. Bladen bandas och tas bort först på morgonen, och denna behandling används varannan dag. Om kardborreblad inte finns tillgängliga kan de enkelt ersättas med pepparrotsblad.
• Gör en infusion av 100 g riven muskotnöt och 500 ml vodka (låt dra i 2 veckor, i mörker, rör om då och då). Sila infusionen och drick 20 droppar på morgonen före frukost, före lunch och före middag.
• Förbered en tinktur av Kalanchoe: för 200 g växtblad, ta 500 ml vodka, låt stå i en vecka, filtrera. Tinkturen kan användas för att gnida in den ömma extremiteten.
• Ta 500 g skalade vitlöksklyftor, mal dem i en köttkvarn, blanda med 700 ml honung, blanda och låt stå i kylskåpet i en vecka. Ta sedan läkemedlet 1 msk tre gånger om dagen omedelbart före måltider. Behandlingstiden är minst 2 månader.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Örtbehandling

För att lindra tillståndet med Trenaunay syndrom är det användbart att använda medicinalväxter som:

• Sötklöver - har en positiv effekt på intravaskulära blodkoagulationsprocesser, förbättrar blodcirkulationen i extremiteterna;
• pion, hallon - de innehåller salicylsyror, som förhindrar bildandet av blodproppar;
• humlekottar – förbättrar venös tonus;
• havtorn, al – eliminerar tecken på inflammation;
• Hästkastanj – stärker kärlväggarna, minskar permeabiliteten.

Det är bra att göra fotbad dagligen i 15 minuter med infusion av mynta och kamomill.

Homeopati

Homeopatiska läkemedel stödjer och förbättrar effekten av traditionell läkemedelsbehandling för Trenaunays syndrom. Bland homeopatiska läkemedel är följande mest lämpliga:

• Carbo vegetabilis – naturligt träkol (från bok eller björk) förbättrar blodcirkulationen och hematopoesen, eliminerar trängsel i det venösa nätverket (i synnerhet förbättras funktionen hos det nedre hålvensystemet).
• Pulsatilla är ett läkemedel som förbättrar venös cirkulation, vilket är särskilt relevant för kongestiv processer i portal- och hålvenerna.
• Silicea är ett preparat baserat på kiselsyra, vilket förbättrar blodets reologiska egenskaper, ökar venös tonus och underlättar mikrocirkulationen i vävnaden.

Doseringen av de listade läkemedlen ordineras individuellt, beroende på sjukdomens egenskaper och patientens ålder.

Biverkningar vid användning av homeopatiska läkemedel minimeras vanligtvis: endast sällan är det möjligt att utveckla en allergisk reaktion mot läkemedlets komponenter.

Bland komplexa homeopatiska läkemedel är läkemedlet Aesculus compositum särskilt populärt. Läkemedlet tas oralt, 10 droppar, som i förväg löses upp i 30 ml rent vatten. Dosering: tre gånger om dagen en halvtimme före måltid eller 1 timme efter måltid. Behandlingstiden är minst 4-5 veckor. Aesculus compositum är inte förskrivet under graviditet, såväl som i barndomen (under 18 år). Innan du använder läkemedlet bör du absolut rådfråga en läkare.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling är en av de viktigaste behandlingarna för Trenaunays syndrom. Men alla patienter väljer inte att genomgå operation, eftersom sannolikheten för att utveckla ogynnsamma postoperativa konsekvenser är mycket hög.

För Trenaunays syndrom kan din läkare rekommendera följande kirurgiska alternativ:

• Om förträngningen av kärlen anses kritisk kan bypassoperation utföras – skapandet av ett ytterligare kärl som kringgår det förträngda området och återställer normalt blodflöde.
• Vid betydande skada på huvudvenen ersätts en del av kärlet med en artificiell analog. Denna operation kallas kärltransplantation.
• För att "stänga av" förträngda små venösa kärl kan skleroterapi användas – införandet av ett specifikt skleroserande läkemedel i venens lumen, vilket orsakar att kärlväggarna sammanfogas och efterföljande resorption av det kärl som inte längre används.
• Laserkirurgi, eller laserangioplastik, kan användas för att ta bort små spindelvener eller isolerade ytliga venösa nätverk.

Innan en operation ordineras är läkaren skyldig att informera patienten och dennes anhöriga om de eventuella negativa konsekvenserna av det kirurgiska ingreppet. Det slutgiltiga beslutet om operationen fattas av patienten (eller dennes anhöriga, om patienten är ett barn).

Det är allmänt accepterat att de mest optimala resultaten efter kirurgisk behandling kan förväntas om operationen utförs vid 6-7 års ålder. Om det finns indikationer kan ingreppet utföras även under nyfödd- och spädbarnsperioden.

Förebyggande

Förebyggande av ytterligare progression av Trenaunays syndrom består av att följa följande rekommendationer:

1. Det är nödvändigt att genomgå regelbundna behandlingskurer med förtunnande och antiinflammatoriska medel, stärka blodkärlen och ta läkemedel som förbättrar blodcirkulationen. Förebyggande behandling bör inriktas på att förhindra trombos och förträngning av kärlväggarna.
2. Förebyggande åtgärder bör också omfatta korrekt näring. Kosten för Trenaunays syndrom bör begränsa mängden salt, socker, bakverk, rökt och fet mat, korv och halvfabrikat. Tyngdpunkten i näringen bör ligga på grönsaks- och frukträtter, grönsaker, bär, spannmål och vegetabiliska oljor.
3. Drick mycket vätska varje dag. Vatten gör blodet tunnare på ett naturligt sätt, vilket förbättrar cirkulationen och förebygger blodproppar.
4. Det rekommenderas inte att använda för ofta: nypon, nässla, valeriana, johannesört. Avkok och infusioner av de listade växterna kan leda till motsatt effekt och förvärra tillståndet hos en patient med Trenaunay syndrom.
5. Du bör "glömma" alkohol, rökning, att ta diuretika och hormonella preventivmedel.
6. Det är nödvändigt att utesluta hypodynami från ditt liv. Doserad fysisk aktivitet rekommenderas. Simning, promenader, yoga, dans är särskilt välkomna.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Prognos

Trenaunays syndrom kan åtföljas av utveckling av negativa hälsokomplikationer. Tillståndet kan förvärras på grund av hjärt-kärlsvikt. Hemangiom kan bildas i hjärnan, vilket orsakar uppkomsten av neurovegetativa störningar.

Barn överlever vanligtvis och blir vuxna, men prognosen för syndromet är fortsatt allvarlig. Om operationen lyckas går Trenaunays syndrom in i en långsiktig stabil remission.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]