Förlängt QT-syndrom hos vuxna och barn

De flesta av oss har varit tvungna att göra ett elektrokardiogram minst en gång i livet. För den oinvigde är resultatet en remsa millimeterpapper med flera raka linjer som regelbundet hoppar. Enkelt uttryckt är avståndet mellan intilliggande tänder i sekunder längden på qt-intervallet. Dess längd påverkas av hjärtfrekvens, kön, ålder, intag av vissa läkemedel, till och med tid på dagen. Normala qt-värden ligger i intervallet 320-430 ms för män och 320-450 ms för kvinnor. Ett intervall anses vara förlängt när dessa siffror överskrids med 50 ms. Långt qt-syndrom (yQT) avser ventrikulära hjärtrytmrubbningar.

Epidemiologi

Enligt statistik lider en person per 3–5 tusen personer av det genetiska syndromet med långt QT-intervall. Detta är ungefär 85 % av alla patienter, och mer än hälften av fallen (60–70 %) är kvinnor. Forskare utesluter inte att fall av förvärvad sjukdom också är förknippade med bärare av genotyper som är predisponerade för utveckling av syndromet under påverkan av vissa omständigheter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Orsaker förlängt QT-syndrom

Orsaker till långintervallsyndrom kan inkludera följande:

• läkemedelsförgiftning, lista över läkemedel som förlänger qt-intervallet:
  • antiarytmika (ajmalin, disopyramid, sotalol, kinidin);
  • psykotropa läkemedel (klorpromazin, amitriptylin);
  • β-adrenerga agonister (fenoterol, salbutamol);
  • arteriella vasodilatorer (fentolamin, dihydropyridin);
  • antihistaminer (terfenadin, astemizol);
  • antibiotika (biseptol, erytromycin);
  • diuretika (furosemid);
  • prokinetika (cisaprid, metoklopramid)
• elektrolytobalans (brist på kalium, kalcium, magnesium i kroppen);
• patologier och skador i centrala nervsystemet (tumör, blödning, emboli);
• hjärtinfarkt, allergisk eller infektiös skada;
• hjärt-kärlsjukdomar (hypertoni, medfödda hjärtfel, kranskärlssjukdom);
• förgiftning med fosfor, kvicksilver, arsenik;
• ärftlighet.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Riskfaktorer

Riskfaktorer för utveckling av långt QT-syndrom inkluderar patologiska tillstånd som diabetes mellitus, nervös anorexi, obstruktiva lungsjukdomar, vegetativ-vaskulär dystoni och hypotyreos. Lungsjukdomar uppstår i sin tur ofta på grund av långvarig rökning, att vistas i rum förorenade med skadliga gaser och ångor. Långt QT-syndrom främjas av hypotermi, alkohol, kalorifattig kost och proteinbrist.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Patogenes

Forskare tror att den viktigaste faktorn i patogenesen av långt QT-syndrom är en obalans av sympatiska effekter på hjärtat, när den parasympatiska delen av ANS råder över den sympatiska. Mer detaljerat är syndromets patogenes förknippad med störningar i kamrarnas elektriska aktivitet - tiden från elektrisk excitation (depolarisering) till återställandet av myokardiets elektriska laddning (repolarisering). I det första fallet aktiveras hjärtat genom att natriumkanaler öppnas och natriumjoner, som bär en positiv laddning, penetrerar cellen. I detta fall når den så kallade membranpotentialen sin topp. Under repolarisationen återgår den till sin ursprungliga nivå. Vid denna tidpunkt är vägen in i cellen för natrium stängd, men kaliumjoner kan fritt passera genom cellmembranet, vilket bringar dess laddning närmare den ursprungliga. En ökning av varaktigheten av denna fas leder till utvecklingen av syndromet.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Symtom förlängt QT-syndrom

Symtom på långt QT-syndrom inkluderar:

• svimning från kortvarig (1-2 min.) till djup (upp till 20 min.);
• kramper liknande epileptiska anfall;
• förmörkad syn, svaghet;
• bröstsmärta;
• takykardi.

Första tecken

Kanalerna genom vilka strömmar orsakade av rörelsen av natrium, kalium och magnesium passerar finns i kardiomyocyten, en cell i hjärtmuskeln. Forskning visar att funktionerna hos dessa kanaler är programmerade på genetisk nivå. Hittills är 12 varianter av genvarianter av långt QT-syndrom kända. De har olika symtom, sjukdomsförlopp, behandling och prognos. Tre av dem är vanligast. De första tecknen på en av varianterna är svimning i stressiga situationer, fysisk ansträngning eller att komma i vatten. I det andra fallet kan ett högt ljud orsaka medvetslöshet. Ett annat tecken på sjukdomen är svimning i lugnt tillstånd, under sömn och hjärtstillestånd.

[ 20 ]

Förlängt QT-intervall hos ett barn

Ett förlängt QT-intervall hos ett barn är typiskt för Timothys syndrom. Tecken på denna patologi är autism, sammansmälta fingrar och tår, en bred näsa. Om ett sådant barn också svimmar är detta en signal att kontakta en kardiolog. En annan typ av förlängt QT-intervallsyndrom är Andersons syndrom. Dess kliniska tecken är en sluttande haka, lågt sätna öron, muskelhyperkinesi, följt av svimning. Intervallet hos yngre barn bör inte överstiga 400 ms, medelålders - 460 ms, äldre - 480 ms. Att överskrida dessa indikatorer indikerar en sjukdom.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Formulär

Långt QT-syndrom delas in i två typer:

• medfödd;
• förvärvad.

Medfött syndrom delas in enligt etiologi i ärftligt och orsakat av spontana genmutationer. Förvärvat förlängt Qt-intervall kan ha ett akut stadium, provocerat av faktorer som förgiftning med ovan nämnda läkemedel, hjärt-kärlsjukdomar, hjärnskador och tumörer, trombos, etc. Det kroniska stadiet uppstår på grund av kroniska patologier inte bara i hjärtsystemet utan även i andra organ. Syndromet med förlängt Qt-intervall kännetecknas också av graden av risk för dödlig arytmi: låg, medel och hög.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Komplikationer och konsekvenser

Konsekvenserna och komplikationerna av långt QT-syndrom inkluderar utveckling av takykardi, olika hjärtrytmrubbningar, där enskilda muskler i organet drar ihop sig kaotiskt och okoordinerat. Detta leder till hjärtats oförmåga att utföra sina funktioner och är ofta förenat med döden.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Diagnostik förlängt QT-syndrom

De första stegen i att diagnostisera långt QT-syndrom är att ta reda på patientens sjukdomshistoria, utföra instrumentella studier och beräkna det korrigerade QT-intervallvärdet med hjälp av den speciella Bazett-formeln.

Diagnos av kongenitalt syndrom ställs enligt följande huvuddiagnostiska kriterier: intervalllängd överstigande 0,44 sekunder, svimning, förekomst av syndromet hos släktingar. Ytterligare kriterier kan också hjälpa: långsam puls (hos barn), medfödd dövhet, andra fysiska störningar.

Laboratorietester av blodanalys avslöjar magnesium- och kaliumbrist. Blod tas från en ven på morgonen på tom mage. Vid medfött långt qt-syndrom utförs genetisk testning för att bestämma dess genotyp, vilket är mycket viktigt för att bestämma behandling och skapa en säker livsstil.

Den huvudsakliga metoden för instrumentell diagnostik av patologi är elektrokardiografi. Utöver den vanliga proceduren, i avsaknad av tydliga symtom på QT-syndrom, tillgriper man stress-EKG-tester för att provocera fram deras uppkomst. Daglig eller Holter-EKG-övervakning används också. Enheten är fäst på kroppen och registrerar hjärtfunktionsindikatorer i 24 timmar.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnostik av långt QT-syndrom utförs vid övergående QT-syndrom mot bakgrund av läkemedelsbehandling, vid svimningstillstånd av neurogen natur, epilepsi, Brugadas syndrom, ventrikulära arytmier och idiopatiska former av rytmstörningar.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Behandling förlängt QT-syndrom

Behandling av långt QT-syndrom har inte en enda taktik eller protokoll och baseras på läkemedelsbehandling med antiarytmiska läkemedel, kirurgiska ingrepp och införande av implantat - pacemakers.

För mer information om behandling, läs den här artikeln.

Förebyggande

När medfött långt QT-syndrom upptäcks inkluderar förebyggande åtgärder att undvika exponering för faktorer som kan utlösa en attack (emotionell stress, fysisk ansträngning, höga ljud, beroende på typ av syndrom). Vid måttlig till hög risk för dödlig arytmi ges förebyggande behandling - konstant intag av betablockerare. Patienter med låg risk övervakas ständigt. Den mest tillförlitliga förebyggande åtgärden är installation av en kardioverter-defibrillator i kombination med betablockerare.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Prognos

Förvärvat långt QT-syndrom är reversibelt efter att de faktorer som orsakade sjukdomarna eliminerats. Prognosen för barn med Timothys syndrom, som inte upptäcks tidigt i livet, är ogynnsam - sådana barn lever inte till 30 år. En ganska vanlig dödlig utgång - plötslig död - inträffar hos personer med patologi på gennivå. Tyvärr förblir detta problem olöst i detta skede.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]