Symtom på panhypopituitarism

Den kliniska symptomatologin hos sjukdomen är mycket variabel och består av specifika symtom på hormonell insufficiens och polymorfa neurovegetativa manifestationer.

Pangipopituitarism är mycket vanligare hos kvinnor i ung och medelålders ålder (20-40 år), men enskilda fall av sjukdomen är kända både tidigare och i ålderdom. Utvecklingen av Shien syndromet i en tjej 12 år efter juvenil livmoderblödning beskrivs.

Symmonds syndrom i den kliniska bilden domineras av en stadigt ökande förlust av kroppsvikt, i genomsnitt 2-6 kg per månad, men med en svår galoppsjukdom som når 25-30 kg. I samband med anorektisk mängd av mat som konsumeras minskar avsevärt, men graden och intensiteten av förlust av kroppsvikt i dessa fall inte är tillräckliga för att tillföra de förändrade förhållanden och störningar definieras primära hypotalamisk reglering av lipidmetabolismen och minskning tillväxthormonnivåer i kroppen.

I sällsynta fall, tillsammans med kakexi, finns ingen minskning av aptiten, men en patologisk ökning (bulimi). Utarmningen är vanligtvis jämn, eftersom det subkutana fettlagret försvinner överallt, musklerna atrofi minskar de inre organen i volymen. Ödem, som regel, händer inte.

Karaktäristiska förändringar i huden: torrhet, skrynkling, skalning i kombination med ljusgulliknande vaxartad färg. Ibland, mot bakgrund av allmän pallor, finns det fläckar av smutsig jordig pigmentering på ansiktet och i hudens naturliga veck. Ofta finns akrozianoz.

Brott mot trofiska processer leder till bräcklighet och håravfall, tidig gräning, till atrofiska processer i benvävnad med avkalkning av ben och utveckling av osteoporos. Atrofi i nedre käften faller tänderna och faller ut. Snabbväxande fenomen marasmus, senil involution. Utveckla en skarp allmän svaghet, apati, adynamia ända till fullständig oändlighet; hypotermi. Patienter rapporterar yrsel och frekvent svimning. Karakteriserad av ortostatisk kollaps och koma, utan specifik terapi som leder till döden.

En av de ledande platserna i kliniska symptom upptas av sexuella störningar som orsakas av en minskning eller total förlust av gonadotrop reglering av gonaderna. Dessa störningar föregår ofta förekomsten av alla andra symtom. Den sexuella lutningen är förlorad, kraften minskar, skönhetshår och axilla faller ut. Externa och interna genitala organ avtar gradvis. Hos kvinnor försvinner menstruationen snabbt och snabbt, bröstkörtlarna minskar i volymen, isola-nipplarna är depigmenterade. Med sjukdomsutvecklingen efter leverans saknas laktation och menstruation förnyas inte. I sällsynta fall av en långvarig och sliten sjukdomsförlopp störs menstruationscykeln men graviditet är möjlig. Hos män försvinner sekundära sexuella egenskaper (skönhet, axillärt hår, mustasch, skägg), testiklar, prostata, prostata, penis är atrofierade. Det finns en oligoazoospermi. I sällsynta fall kan alopeci vara allmänt, det vill säga hår på huvudet, ögonbryn och ögonfransar faller ut.

Att minska produktionen av sköldkörtelstimulerande hormon leder till en snabb eller gradvis utveckling av hypotyroidism. Det är dåsighet, slöhet, adynamia, mental och fysisk aktivitet minskar. Sköldkörtelhypofunktion leder till störningar av metaboliska processer i myokardiet. Sakta ner hjärtmuskeln, hjärtljud blir döva, blodtrycket minskar. Atoni i mag-tarmkanalen och förstoppning utvecklas.

Brott mot vattenavladdningsfunktionen, som är karakteristisk för hypotyroidism, hos patienter med intermittent-hypofysinsufficiens manifesterar sig på olika sätt. I markant utarmning oftast ingen svullnad, och hos patienter med syndromet i Skien och förekomsten av symptom på hypogonadism, och hypotyreos är en stor viktminskning brukar inte hända, och betydande vätskeretention. Ansiktet blir puffigt, tungan tjocknar, bucklor från tänderformen på dess laterala ytor, det kan vara heshet och minskad röst (ödem i vokalband). Talet sakta ner, dysartritisk.

Svårighetsgraden av sjukdomen och arten av kursen (snabb eller gradvis) bestäms till stor del av graden av minskning av binjurens funktion. Kraftig hypokorticism minskar patienternas motståndskraft mot samtidiga infektioner och i olika stressiga situationer. Hypokorticism förvärrar allmän svaghet, adynami, hypotension och främjar utvecklingen av hypoglykemi.

Det senare inträffar i samband med en minskning av nivån av centrala, kontrainsulatoriska hormoner (ACTH, STG) och biosyntes av glukokortikoider i binjurskortet. Reducerade glukoneogenes processer medierade av glukokortikoid leder till en nedgång i blodsockernivåer till 1-2 mmol / l och till utvecklingen av den relativa hyperinsulinism, dramatiskt ökar känsligheten för patienter att externt administrerat insulin. I vissa fall ledde injektioner av 4-5 U av läkemedlet till svår hypoglykemisk och jämn koma.

Patogenes hypofys koma i den slutliga kakexi tung Simmonds' panhypopituitarism eller annan etiologi bestäms primärt progressiv hypocorticoidism och hypotyreos. Koma utvecklas vanligen gradvis med ökningen adinamii passerar in stupor, hyponatremi, hypoglykemi, kramper och hypotermi.

Gipokortitsizm orsakar också svåra diarrésjukdomar: aptitlöshet, uppgående till totalt anorexi, ihållande illamående och kräkningar efter måltid eller utan kontakt med matsmältningen, magsmärtor på grund av kramp i glatta muskulaturen i tarmen. Karakteristiska och atrofiska processer i slemhinnan med minskad gastrointestinal och bukspottskörtel utsöndring.

Hypotalamus komponent i kliniska symptom kan manifestera kränkning av temperaturreglering ofta med hypotermi, men ibland en låggradig feber och autonoma kriser med hypoglykemi, frossa, tetanic syndrom och polyuri.

Ofta utvecklar avkalkning av ben, osteoporos, kränkningar av perifert nervsystem med polyneurit, polyradikulonitit och svår smärtssyndrom.

Psykiska störningar observeras i alla fall av hypotalam-hypofysfel. Karakteristisk är en minskning av känslomässig aktivitet, likgiltighet för miljön, depression och andra mentala avvikelser upp till en schizofren hallucinatorisk-paranoid psykos. Hypotalamus-hypofys insufficiens orsakad av en tumör i hypofysen eller hypotalamus, i kombination med ett antal symtom på ökat intrakraniellt tryck: oftalmologisk, radiologiska och neurologiska (huvudvärk, försämrad synskärpa och begränsa synfält).

Sjukdomsförloppet kan vara annorlunda. Hos patienter med kakexi och förekomsten av symptom på hypokorticism är det en progression av alla symtom som leder till ett dödligt utfall på kort tid. Med Shienas syndrom utvecklas sjukdomen gradvis gradvis, gradvis, och återstår ibland inte igen i många år.

[1], [2], [3], [4]