Symtom på panhypopituitarism

De kliniska symtomen på sjukdomen är mycket varierande och består av specifika symtom på hormonbrist och polymorfa neurovegetativa manifestationer.

Panhypopituitarism är mycket vanligare hos unga och medelålders kvinnor (20-40 år), men det finns enstaka fall av sjukdomen i tidigare och högre åldrar. Utvecklingen av Sheehans syndrom hos en 12-årig flicka efter juvenil uterin blödning har beskrivits.

Vid Simmonds syndrom domineras den kliniska bilden av stadigt ökande viktminskning, i genomsnitt 2–6 kg per månad, men når 25–30 kg vid svår, galopperande sjukdom. På grund av anorexi minskar den konsumerade mängden mat avsevärt, men graden och intensiteten av viktminskning är i dessa fall inte tillräckliga för de förändrade näringsförhållandena och bestäms av primära störningar i hypotalamisk reglering av fettmetabolism och en minskning av nivån av somatotropiskt hormon i kroppen.

I sällsynta fall, tillsammans med kakexi, sker inte en minskad aptit, utan en patologisk ökning (bulimi). Utmattningen är vanligtvis jämn, eftersom det subkutana fettlagret försvinner överallt, musklerna atrofierar och de inre organen minskar i volym. Ödem förekommer som regel inte.

Karakteristiska förändringar i huden inkluderar torrhet, rynkor, fjällning, i kombination med en blekgul, vaxartad färg. Ibland, mot bakgrund av allmän blekhet, uppträder områden med smutsig, jordig pigmentering i ansiktet och i hudens naturliga veck. Akrocyanos observeras ofta.

Trofiska störningar leder till sprödhet och håravfall, tidig gråning, atrofiska processer i benvävnaden med urkalkning av benen och utveckling av osteoporos. Underkäken atrofierar, tänderna förstörs och faller ut. Tecken på marasmus och senil involution ökar snabbt. Extrem allmän svaghet, apati, adynami upp till fullständig orörlighet; hypotermi utvecklas. Patienter noterar yrsel och frekvent svimning. Ortostatiska kollapser och komatösa tillstånd är karakteristiska, vilket leder till döden utan specifik behandling.

En av de ledande platserna i de kliniska symtomen upptas av sexuella störningar orsakade av en minskad eller fullständig förlust av gonadotropisk reglering av könskörtlarna. Dessa störningar föregår ofta uppkomsten av alla andra symtom. Sexuell lust går förlorad, potensen minskar, köns- och armhålehår faller av. De yttre och inre könsorganen atrofierar gradvis. Hos kvinnor försvinner menstruationen tidigt och snabbt, mjölkkörtlarna minskar i storlek, bröstvårtorna blir depigmenterade. När sjukdomen utvecklas efter förlossningen uteblir amningen och menstruationen återupptas inte. I sällsynta fall av ett utdraget och raderat sjukdomsförlopp är menstruationscykeln möjlig, om än störd. Hos män försvinner sekundära sexuella egenskaper (köns-, armhålehår, mustasch, skägg), testiklarna, prostatan, sädesblåsorna och penisförtvining. Oligozoospermi förekommer. I sällsynta fall kan alopeci vara universell, dvs. håravfall uppstår på huvudet, ögonbrynen och ögonfransarna.

En minskning av produktionen av tyreoideastimulerande hormon leder till snabb eller gradvis utveckling av hypotyreos. Dåsighet, letargi och adynami uppstår, mental och fysisk aktivitet minskar. Hypofunktion i sköldkörteln leder till störningar i metaboliska processer i hjärtmuskeln. Sammandragningar i hjärtmuskeln saktar ner, hjärtljuden dämpas, artärtrycket minskar. Atoni i mag-tarmkanalen och förstoppning utvecklas.

Nedsatt vattenutsöndring, typiskt för hypotyreos, yttrar sig annorlunda hos patienter med interstitiell-hypofysinsufficiens. Vid svår utmattning förekommer vanligtvis inget ödem, medan det hos patienter med Sheehans syndrom och en övervikt av hypogonadism- och hypotyreosymtom vanligtvis inte sker någon signifikant viktminskning, men vätskeretention är betydande. Ansiktet blir svullet, tungan tjocknar, bucklor från tänder bildas på dess laterala ytor, heshet och sänkning av rösten (svullnad av stämbanden) kan förekomma. Talet är långsamt, dysartri.

Sjukdomens svårighetsgrad och arten av dess progression (snabb eller gradvis) bestäms till stor del av graden av försämrad binjurefunktion. Svår hypokorticism minskar patienternas motståndskraft mot interkurrenta infektioner och olika stresssituationer. Hypokorticism förvärrar allmän svaghet, adynami, hypotoni och bidrar till utvecklingen av hypoglykemi.

Det senare inträffar på grund av en minskning av nivån av både centrala och kontrainsulära hormoner (ACTH, STH) och biosyntesen av glukokortikoider i binjurebarken. En minskning av glukoneogenesprocesser medierade av glukokortikoider leder till en minskning av blodsockernivåerna till 1-2 mmol/l och till utveckling av relativ hyperinsulinism, vilket kraftigt ökar patienternas känslighet för externt administrerat insulin. I vissa fall ledde injektioner av 4-5 U av läkemedlet till allvarliga hypoglykemiska och till och med komatösa tillstånd.

Patogenesen för hypofyskoma vid slutet av Simmonds kakexi eller svår panhypopituitarism av annan etiologi bestäms huvudsakligen av progressiv hypokorticism och hypotyreos. Komatos utvecklas som regel gradvis, med ökande adynami, och övergår i stupor, hyponatremi, hypoglykemi, kramper och hypotermi.

Hypokorticism orsakar också allvarliga dyspeptiska störningar: aptitlöshet, uppnådd fullständig anorexi, ihållande illamående och kräkningar efter måltider eller orelaterade till matsmältning, buksmärtor som ett resultat av spasmer i tarmens glatta muskulatur. Atrofiska processer i slemhinnan med en minskning av gastrointestinal och pankreatisk sekretion är också karakteristiska.

Den hypotalamiska komponenten i kliniska symtom kan manifestera sig som en kränkning av termoregulering, oftast med hypotermi, men ibland med subfebril temperatur och vegetativa kriser med hypoglykemi, frossa, tetaniskt syndrom och polyuri.

Benkalcificering, osteoporos, perifera nervsystemstörningar med polyneurit, polyradikuloneurit och svårt smärtsyndrom utvecklas ofta.

Psykiska störningar observeras vid alla varianter av hypotalamus-hypofysinsufficiens. Karakteristiska är minskad emotionell aktivitet, likgiltighet inför omgivningen, depression och andra mentala avvikelser upp till schizofreniliknande hallucinatorisk-paranoid psykos. Hypotalamus-hypofysinsufficiens orsakad av en tumör i hypofysen eller hypotalamus kombineras med ett antal symtom på ökat intrakraniellt tryck: oftalmologiska, radiologiska och neurologiska (huvudvärk, minskad synskärpa och begränsning av synfält).

Sjukdomsförloppet kan variera. Hos patienter med kakexi och övervägande hypokorticismsymtom observeras progression av alla symtom, vilket leder till döden på kort tid. Vid Sheehans syndrom utvecklas sjukdomen däremot gradvis, gradvis, och förblir ibland odiagnostiserad i många år.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]