Symtom på nedsatt gångförmåga

Gångstörningar vid dysfunktion i afferenta system

Gångstörningar kan orsakas av djupa känslighetsstörningar (sensorisk ataxi), vestibulära störningar (vestibulär ataxi) och synnedsättning.

• Sensorisk ataxi orsakas av brist på information om kroppens position i rummet och egenskaperna hos det plan som en person går på. Denna typ av ataxi kan vara förknippad med polyneuropatier som orsakar diffus skada på de perifera nervfibrerna som bär proprioceptiv afferentation till ryggmärgen, eller på ryggmärgens bakre kolumner, där djupkänslighetsfibrer stiger upp till hjärnan. En patient med sensorisk ataxi går försiktigt, långsamt, med benen något isär, försöker kontrollera varje steg med sin syn, lyfter benen högt och känner en "bomullsrondell" under fötterna, sänker kraftigt foten med hela fotsulan ner till golvet ("stämplingsgång"). Utmärkande egenskaper för sensorisk ataxi inkluderar försämrad gångförmåga i mörker, upptäckt av djupkänslighetsstörningar under undersökning och ökad ostadighet i Romberg-positionen när man sluter ögonen.
• Vestibulär ataxi åtföljer vanligtvis skador på innerörats vestibulära apparat eller vestibulärnerv (perifer vestibulopatier), mer sällan - stamvestibulära strukturer. Det åtföljs vanligtvis av systemisk yrsel, ostadighetskänsla, illamående eller kräkningar, nystagmus, hörselnedsättning och tinnitus. Svårighetsgraden av ataxi ökar med förändringar i huvudets och kroppens position, vridning av ögonen. Patienter undviker plötsliga huvudrörelser och ändrar försiktigt kroppsställning. I vissa fall noteras en tendens att falla mot den drabbade labyrinten.
• Gångstörning vid synnedsättning (synataxi) är inte specifik. Gången i detta fall kan beskrivas som försiktig och osäker.
• Ibland kombineras lesioner i olika sinnesorgan, och om störningen hos vart och ett av dem är för liten för att orsaka betydande gångstörningar, kan de, i kombination med varandra, och ibland med muskuloskeletala störningar, orsaka en kombinerad gångstörning (multisensorisk defekt).

Gångstörningar vid rörelsestörningar

Gångstörningar kan åtfölja rörelsestörningar som uppstår vid sjukdomar i muskler, perifera nerver, ryggradsrötter, pyramidala banor, lillhjärnan och basala ganglierna. Direkta orsaker till gångstörningar kan vara muskelsvaghet (till exempel vid myopatier), slapp förlamning (vid polyneuropatier, radikulopatier, ryggmärgslesioner), rigiditet på grund av patologisk aktivitet hos perifera motorneuroner (vid neuromyotoni, rigid person syndrome, etc.), pyramidalt syndrom (spastisk förlamning), cerebellär ataxi, hypokinesi och rigiditet (vid Parkinsonism) och extrapyramidal hyperkinesi.

Gångstörningar vid muskelsvaghet och slapp förlamning

Primära muskelskador orsakar vanligtvis symmetrisk svaghet i de proximala delarna av extremiteterna, med en vaggande gång ("ankliknande"), vilket är direkt relaterat till svagheten i sätesmusklerna, som inte kan fixera bäckenet när det motsatta benet rör sig framåt. Vid lesioner i det perifera nervsystemet (till exempel vid polyneuropati) är pares av de distala delarna av extremiteterna mer typiskt, vilket resulterar i att fötterna hänger ner och patienten tvingas lyfta dem högt för att inte fastna i golvet. När benet sänks slår foten i golvet (steppage- eller "tuppgångsgång"). Vid lesioner i ländryggens förtjockning av ryggmärgen, övre ländryggsrötter, ländryggsplexus och vissa nerver är svaghet också möjlig i den proximala delen av extremiteterna, vilket också kommer att manifestera sig som en vaggande gång.

Gångstörningar vid spastisk förlamning

Gångkaraktäristiken vid spastisk pares (spastisk gång) orsakad av skador på pyramidbanorna i hjärn- eller ryggmärgsnivå förklaras av att extensormusklerna dominerar, vilket leder till att benet sträcks ut i knä- och fotlederna och därför förlängs. Vid hemipares, på grund av benets utsträckta position, tvingas patienten att svinga benet framåt i en halvcirkel, medan kroppen lutas något i motsatt riktning (Wernicke-Mann-gång). Vid nedre spastisk parapares går patienten långsamt, på tå, och korsar benen (på grund av ökad tonus i lårens adduktormuskler). Han tvingas svinga sig för att ta ett steg efter ett annat. Gången blir spänd och långsam. Gångstörningar vid spastisk förlamning beror på både paresens svårighetsgrad och graden av spasticitet. En av de vanligaste orsakerna till spastisk gång hos äldre är spondylogen cervikal myelopati. Dessutom är det möjligt med stroke, tumörer, traumatisk hjärnskada, cerebral pares, demyeliniserande sjukdomar, ärftlig spastisk parapares, funikulär myelos.

Gångstörningar vid Parkinsonism

Gångstörningar vid Parkinsons sjukdom är främst förknippade med hypokinesi och postural instabilitet. Parkinsons sjukdom kännetecknas särskilt av svårigheter att påbörja gång, minskad hastighet och minskad steglängd (mikrobasi). En minskning av steghöjden leder till hasande gång. Stödytan under gång förblir ofta normal, men minskar eller ökar ibland något. Vid Parkinsons sjukdom bildas, på grund av dominansen av tonus i progravitationsmusklerna (flexormusklerna), en karakteristisk "supplikantposition", som kännetecknas av en framåtlutning av huvud och kropp, lätt flexion i knä- och höftlederna samt adduktion av armar och lår. Armarna pressas mot kroppen och deltar inte i gången (acheirokinesi).

I det avancerade stadiet av Parkinsons sjukdom noteras ofta fenomenet frysning - en plötslig kortvarig (vanligtvis från 1 till 10 sekunder) blockering av den utförda rörelsen. Frysning kan vara absolut eller relativ. Absolut frysning kännetecknas av att nedre extremiteternas rörelse upphör (fötterna är "limmade mot golvet"), vilket leder till att patienten inte kan röra sig. Relativ frysning kännetecknas av en plötslig minskning av steglängden med en övergång till ett mycket kort, hasande steg eller stampande rörelser med benen på plats. Om kroppen fortsätter att röra sig framåt av tröghet finns det risk för fall. Frysning uppstår oftast i samband med att man byter från ett gångprogram till ett annat: i början av gången ("startfördröjning"), vid vändning, vid övervinnande av ett hinder, till exempel en tröskel, vid passning genom en dörr eller en smal öppning, framför en hissdörr, vid steg på en rulltrappa, vid ett plötsligt rop, etc. Oftast utvecklas frysning mot bakgrund av en försvagning av effekten av levodopa-läkemedel (under "av"-perioden), men med tiden börjar de hos vissa patienter uppstå under "på"-perioden, ibland intensifieras de under påverkan av en överdriven dos levodopa. Patienter kan övervinna frysning genom att kliva över ett hinder, göra en ovanlig rörelse (till exempel dansa) eller helt enkelt ta ett steg åt sidan. Men många patienter med frysning utvecklar en rädsla för att falla, vilket tvingar dem att kraftigt begränsa sina dagliga aktiviteter.

I ett sent skede av Parkinsons sjukdom kan en annan variant av episodisk gångstörning utvecklas – den ryckiga gången. I detta fall försämras förmågan att hålla kroppens tyngdpunkt inom stödområdet, vilket leder till att kroppen förskjuts framåt, och för att upprätthålla balansen och undvika fall tvingas patienter, i försök att "komma ikapp" kroppens tyngdpunkt, att accelerera (framdriva) och kan ofrivilligt övergå till snabba korta löpsteg. Tendensen att frysa, den ryckiga gången, framdrivningar, fall korrelerar med ökad variation i steglängd och svårighetsgraden av kognitiv funktionsnedsättning, särskilt av frontaltyp.

Att utföra kognitiva uppgifter och även bara prata medan man går (dubbel uppgift), särskilt i ett sent skede av sjukdomen hos patienter med kognitiv funktionsnedsättning, leder till att rörelsen upphör – detta indikerar inte bara ett visst underskott av kognitiva funktioner, utan också att de är involverade i att kompensera för den statolokomotoriska defekten (dessutom återspeglar detta ett generellt mönster som är inneboende i Parkinsons sjukdom: av två samtidigt utförda handlingar utförs den mer automatiserade sämre). Att sluta gå samtidigt som man försöker utföra en andra handling samtidigt förutsäger en ökad risk för fall.

Hos de flesta patienter med Parkinsons sjukdom kan gångförmågan förbättras genom visuella signaler (t.ex. kontrasterande tvärgående ränder målade på golvet) eller hörselsignaler (rytmiska kommandon eller ljudet från en metronom). I detta fall noteras en signifikant ökning av steglängden, som närmar sig normala värden, men gånghastigheten ökar endast med 10–30 %, främst på grund av en minskning av stegfrekvensen, vilket återspeglar en defekt i motorisk programmering. Förbättring av gångförmågan med externa stimuli kan bero på aktivering av system som involverar lillhjärnan och premotoriska cortexen och kompenserar för dysfunktion i basala ganglierna och den associerade kompletterande motoriska cortexen.

Vid multisystemdegenerationer (multisystematrofi, progressiv supranukleär pares, kortikobasal degeneration etc.) uppstår uttalade gångstörningar med frysning och fall i ett tidigare skede än vid Parkinsons sjukdom. Vid dessa sjukdomar, liksom i det sena skedet av Parkinsons sjukdom (möjligen då kolinerga neuroner i nucleus pedunculopontina degenererar), kompletteras gångstörningar associerade med parkinsonismsyndrom ofta av tecken på frontal dysbasi, och vid progressiv supranukleär pares - subkortikal astasi.

Gångstörningar vid muskeldystoni

Dystonisk gång är särskilt vanligt hos patienter med idiopatisk generaliserad dystoni. Det första symptomet på generaliserad dystoni är vanligtvis fotdystoni, som kännetecknas av plantarflexion, inversion av foten och tonisk extension av stortån, vilket uppstår och intensifieras under gång. Därefter generaliseras hyperkinesen gradvis och sprider sig till axialmusklerna och övre extremiteterna. Fall av segmental dystoni har beskrivits, främst involverande musklerna i bålen och proximala delar av extremiteterna, vilket manifesteras av en skarp framåtböjning av bålen (dystonisk camptokormi). Dystonisk hyperkines kan minska med användning av korrigerande gester, såväl som löpning, simning, bakåtgående gång eller andra ovanliga gångförhållanden. Urvalet och initieringen av posturala och lokomotoriska synergier hos patienter med dystoni är bevarade, men deras implementering är bristfällig på grund av nedsatt selektivitet av muskelengagemang.

Gångstörningar vid chorea

Vid korea avbryts normala rörelser ofta av en ström av snabba, kaotiska ryckningar som involverar bål och lemmar. Under gång kan benen plötsligt böjas vid knäna eller höjas uppåt. Patientens försök att ge de koreiska ryckningarna intrycket av frivilliga, målmedvetna rörelser leder till en utarbetad, "dansande" gång. I ett försök att upprätthålla balansen går patienterna ibland långsammare och placerar benen brett isär. Urvalet och initieringen av posturala och rörelsesynergier bevaras hos de flesta patienter, men deras implementering hindras av överlagringen av ofrivilliga rörelser. Dessutom uppvisar Huntingtons sjukdom komponenter av parkinsonism och frontal dysfunktion, vilket leder till en kränkning av posturala synergier, en minskning av steglängd, gånghastighet och diskoordination.

Gångstörningar vid annan hyperkinesi

Vid aktionsmyoklonus försämras balans och gång allvarligt av massiva ryckningar eller kortvarig förlust av muskeltonus som uppstår vid försök att stödja benen. Vid ortostatisk tremor noteras högfrekventa oscillationer i bålen och nedre extremitetsmusklerna i upprätt läge, vilka stör balansen men försvinner under gång; det kan dock vara svårt att påbörja gång. Ungefär en tredjedel av patienterna med essentiell tremor uppvisar instabilitet under tandemgång, vilket begränsar dagliga aktiviteter och kan återspegla cerebellär dysfunktion. Bisarra gångförändringar har beskrivits vid tardiv dyskinesi, vilket komplicerar användningen av neuroleptika.

Gångstörningar vid cerebellär ataxi

Ett karakteristiskt drag för cerebellär ataxi är en ökning av stödytan både vid stående och vid gång. Laterala och anteroposteriora svajningar observeras ofta. I svåra fall observeras rytmiska svängningar i huvud och bål (titubation) vid gång och ofta i vila. Stegen är ojämna både i längd och riktning, men i genomsnitt minskar stegens längd och frekvens. Eliminering av visuell kontroll (att sluta ögonen) har liten effekt på svårighetsgraden av koordinationsstörningar. Posturala synergier har en normal latent period och tidsmässig organisation, men deras amplitud kan vara överdriven, så patienter kan falla i motsatt riktning än den riktning de ursprungligen avvek från. Mild cerebellär ataxi kan detekteras med tandemgång. Försämringar i gång och posturala synergier är mest uttalade vid skador på lillhjärnans mittlinjestrukturer, medan diskoordination i extremiteterna kan vara minimal.

Cerebellär ataxi kan orsakas av cerebellär degeneration, tumörer, paraneoplastiskt syndrom, hypotyreos, etc.

Spasticitet i benen och cerebellär ataxi kan kombineras (spastisk-ataktisk gång), vilket ofta observeras vid multipel skleros eller kraniovertebrala anomalier.

Integrativa (primära) gångstörningar

Integrativa (primära) gångstörningar (gångstörningar på högre nivå) uppstår oftast i ålderdom och är inte associerade med andra motoriska eller sensoriska störningar. De kan orsakas av skador på olika länkar i den kortikal-subkortikala motorcirkeln (frontala cortex, basala ganglier, thalamus), frontal-cerebellära kopplingar, såväl som funktionellt associerade med dem hjärnstam-ryggradssystem och limbiska strukturer. Skador på olika länkar i dessa cirklar kan i vissa fall leda till förekomsten av balansstörningar med frånvaro eller otillräcklighet av posturala synergier, i andra fall - till förekomsten av störningar i initiering och upprätthållande av gång. Oftast observeras dock en kombination av båda typerna av störningar i olika proportioner. I detta avseende är allokeringen av individuella syndrom inom ramen för gångstörningar på högre nivå villkorad, eftersom gränserna mellan dem inte är tillräckligt tydliga, och allt eftersom sjukdomen fortskrider kan ett av syndromen övergå i ett annat. Dessutom läggs gångstörningar på högre nivå i många sjukdomar ovanpå syndrom på lägre och mellersta nivå, vilket avsevärt komplicerar den övergripande bilden av rörelsestörningar. Ändå är ett sådant urval av individuella syndrom motiverat ur praktisk synvinkel, eftersom det gör det möjligt att betona den ledande mekanismen för gångstörningar.

Integrativa gångstörningar är mycket mer variabla och beroende av situationen, ytliga egenskaper, emotionella och kognitiva faktorer än störningar på de lägre och mellersta nivåerna. De är mindre mottagliga för korrigering med kompensationsmekanismer, vars otillräcklighet är just deras karakteristiska drag. Sjukdomar som manifesteras av integrativa gångstörningar

Grupp av sjukdomar	Nosologi
Kärlskador i hjärnan	Ischemisk och hemorragisk stroke med skador på frontalloberna, basala ganglierna, mellanhjärnan eller deras kopplingar. Dyscirculatorisk encefalopati (diffus ischemisk skada på vit substans, lakunär status)
Neurodegenerativa sjukdomar	Progressiv supranukleär pares, multipel systematrofi, kortikobasal degeneration, Lewykroppsdemens, Parkinsons sjukdom (sent stadium), frontotemporal demens, Alzheimers sjukdom, juvenil Huntingtons sjukdom, hepatolentikulär degeneration. Idiopatisk dysbasi
Infektionssjukdomar i centrala nervsystemet	Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, neurosyfilis, HIV-encefalopati
Andra sjukdomar	Normalt tryck hydrocefalus. Hypoxisk encefalopati. Tumörer i frontal och djup lokalisering

Fall av gångstörningar på högre nivå har tidigare beskrivits under olika namn - "gångapraxi", "astasi-abasi", "frontal ataxi", "magnetisk gång", "parkinsonism i nedre delen av kroppen", etc. JG Nutt et al. (1993) identifierade 5 huvudsyndrom av gångstörningar på högre nivå: försiktig gång, frontal gångstörning, frontal balansstörning, subkortikal balansstörning, isolerad gånginitieringsstörning. Det finns 4 varianter av integrativa gångstörningar.

• Senil dysbasi (motsvarar "försiktig gång" enligt klassificeringen av JG Nutt et al.).
• Subkortikal astasi (motsvarar "subkortikal obalans"),
• Frontal (subkortikal-frontal) dysbasi (motsvarar "isolerad gånginitieringsstörning" och "frontal gångstörning"),
• Frontal astasi (motsvarar "frontal obalans").

Senil dysbasi

Senil dysbasi är den vanligaste typen av gångstörning hos äldre. Den kännetecknas av förkortade och långsamma steg, osäkerhet vid vändning, viss ökning av stödytan, mild eller måttlig postural instabilitet, vilket är tydligt synligt endast vid vändning, knuffning av patienten eller stående på ett ben, samt när sensorisk afferentation är begränsad (till exempel vid ögonblicket sluten). Vid vändning störs den naturliga rörelsesekvensen, vilket leder till att de kan utföras av hela kroppen (i block). Vid gång är benen lätt böjda i höft- och knäleden, kroppen lutas framåt, vilket ökar stabiliteten.

Generellt sett bör senil dysbasi betraktas som ett adekvat svar på en upplevd eller verklig risk att falla. Till exempel går en frisk person på en hal väg eller i absolut mörker av rädsla för att halka och tappa balansen. I ålderdom uppstår dysbasi som ett svar på en åldersrelaterad minskning av förmågan att upprätthålla balans eller anpassa synergier till underlagets egenskaper. De huvudsakliga posturala och rörelsesynergierna förblir intakta, men på grund av begränsad fysisk förmåga används de inte lika effektivt som tidigare. Som ett kompensatoriskt fenomen kan denna typ av gångstörning observeras vid en mängd olika sjukdomar som begränsar rörligheten eller ökar risken för fall: ledskador, svår hjärtsvikt, cerebrovaskulär insufficiens, degenerativ demens, vestibulär eller multisensorisk insufficiens, samt tvångsmässig rädsla för att tappa balansen (astasobasofobi). I de flesta fall upptäcks inte fokala symtom under en neurologisk undersökning. Eftersom senil dysbasi ofta observeras hos friska äldre personer kan det betraktas som en åldersnorm om det inte leder till begränsning av patientens dagliga aktivitet eller fall. Samtidigt bör man beakta att graden av begränsning av daglig aktivitet ofta inte beror så mycket på den faktiska neurologiska defekten som på hur allvarlig rädslan för att falla är.

Med tanke på den kompensatoriska karaktären hos senil dysbasi är det villkorligt att tillskriva denna typ av gångförändringar till en högre nivå, vilken kännetecknas av en begränsning av anpassningsförmågan. Senil dysbasi återspeglar en ökning av rollen av medveten kontroll och högre hjärnfunktioner, särskilt uppmärksamhet, i regleringen av gången. Med utvecklingen av demens och försvagning av uppmärksamheten kan ytterligare gångbromsning och förlust av stabilitet förekomma, även i frånvaro av primära motoriska och sensoriska störningar. Senil dysbasi är möjlig inte bara i ålderdom, utan även hos yngre personer; många författare anser att det är att föredra att använda termen "försiktig gång".

Subkortikal astasi

Subkortikal astasi kännetecknas av en allvarlig störning av posturala synergier orsakade av skador på basala ganglierna, mellanhjärnan eller talamus. På grund av otillräckliga posturala synergier är det svårt eller omöjligt att gå och stå. När man försöker ställa sig upp förskjuts inte tyngdpunkten till ett nytt stödcentrum, utan kroppen viker bakåt, vilket leder till fall på ryggen. När patienten tappar balansen utan stöd faller hen som ett avsågat träd. Syndromet kan bero på en störning av kroppens orientering i rummet, vilket gör att posturala reflexer inte aktiveras i tid. Det är inte svårt att börja gå. Även om allvarlig postural instabilitet gör det omöjligt att gå självständigt, kan patienten med stöd kliva över och till och med gå, medan stegens riktning och rytm förblir normal, vilket indikerar ett relativ bevarande av rörelsesynergier. När patienten ligger eller sitter och kraven på postural kontroll är mindre, kan hen utföra normala rörelser i lemmarna.

Subkortikal astasi uppstår akut vid unilaterala eller bilaterala ischemiska eller hemorragiska lesioner i de yttre delarna av mellanhjärnans tegmentum och övre delar av pons, den övre delen av den posterolaterala kärnan i thalamus och angränsande vita substansen, basala ganglierna, inklusive globus pallidus och putamen. Vid unilaterala lesioner i thalamus eller basala ganglierna kan patienten, när man försöker stå upp, och ibland även i sittande position, avvika och falla till den kontralaterala sidan eller ryggen. Vid unilaterala lesioner regredierar symtomen vanligtvis inom några veckor, men vid bilaterala lesioner är de mer ihållande. Gradvis utveckling av syndromet observeras vid progressiv supranukleär pares, diffusa ischemiska lesioner i hemisfärernas vita substans och normotensiv hydrocefalus.

Frontal (frontal-subkortikal) dysbasi

Primära gångstörningar med skador på subkortikala strukturer (subkortikal dysbasi) och frontallober (frontal dysbasi) är kliniskt och patogenetiskt nära varandra. I huvudsak kan de betraktas som ett enda syndrom. Detta förklaras av att frontalloberna, basala ganglierna och vissa strukturer i mellanhjärnan bildar en enda regleringskrets och när de är skadade eller separerade (på grund av involvering av förbindningsbanorna i hemisfärernas vita substans) kan liknande störningar uppstå. Fenomenologiskt sett är subkortikal och frontal dysbasi olika, vilket förklaras av involveringen av olika delsystem som säkerställer olika aspekter av gång och balansupprätthållande. I detta avseende kan flera huvudsakliga kliniska varianter av dysbasi urskiljas.

Den första varianten kännetecknas av förekomsten av störningar i initiering och upprätthållande av rörelsefunktionen i avsaknad av uttalade posturala störningar. Vid försök att börja gå "växer" patientens ben ner till golvet. För att ta det första steget tvingas de växla mellan benen under en längre tid eller "svinga" kroppen och benen. Synergier som normalt ger framdrivning och förskjutning av kroppens tyngdpunkt till ena benet (för att frigöra det andra för svingen) visar sig ofta vara ineffektiva. Efter att de initiala svårigheterna har övervunnits och patienten äntligen har rört sig, tar hen flera små hasande steg eller stampar på plats, men gradvis blir hans steg säkrare och längre, och hans fötter lyfts lättare från golvet. Men vid vändning, övervinnande av ett hinder, passering genom en smal öppning, vilket kräver att motorprogrammet byts ut, kan relativ (stampande) eller absolut frysning återigen uppstå, när fötterna plötsligt "växer" ner till golvet. Precis som vid Parkinsons sjukdom kan frysning övervinnas genom att man kliva över en krycka eller käpp, gör en omväg (som att flytta sig åt sidan), eller använder rytmiska kommandon, räkna högt eller rytmisk musik (som en marsch).

Den andra varianten av frontal-subkortikal dysbasi motsvarar den klassiska beskrivningen av marche a petit pas och kännetecknas av ett kort hasande steg som förblir konstant under hela gångperioden, medan det som regel inte finns någon uttalad startfördröjning och en tendens att frysa.

Båda de beskrivna varianterna kan, allt eftersom sjukdomen fortskrider, omvandlas till den tredje, mest kompletta och omfattande varianten av frontal-subkortikal dysbasi, där en kombination av gånginitieringsstörning och frysning med mer uttalade och ihållande förändringar i gångmönstret, måttlig eller uttalad postural instabilitet observeras. Asymmetri i gången noteras ofta: patienten tar ett steg med det främre benet och drar sedan det andra benet till det, ibland i flera steg, medan det främre benet kan ändras, och stegens längd kan vara ganska varierande. Vid vändning och övervinnande av hinder ökar gångsvårigheterna kraftigt, vilket gör att patienten återigen kan börja stampa eller frysa. Stödbenet kan förbli på plats, och det andra tar en serie små steg.

Kännetecknas av ökad variation i stegparametrar, förlust av förmågan att frivilligt reglera gånghastighet, steglängd och benlyftshöjd beroende på underlagets beskaffenhet eller andra omständigheter. Fallrädsla, som förekommer hos de flesta av dessa patienter, förvärrar begränsningen av rörlighet. Samtidigt kan sådana patienter i sittande eller liggande position imitera gång. Andra motoriska störningar kan saknas, men i vissa fall observeras subkortikal dysbasi, bradykinesi, dysartri, regulatorisk kognitiv försämring, affektiva störningar (emotionell labilitet, affektminskning, depression). Vid frontal dysbasi utvecklas dessutom ofta demens, frekvent urinering eller urininkontinens, uttalat pseudobulbärt syndrom, frontala tecken (paratoni, gripreflex) och pyramidala tecken.

Gång vid frontal och subkortikal dysbasi är mycket lik parkinsonism. Samtidigt finns det inga manifestationer av parkinsonism i överkroppen vid dysbasi (ansiktsuttryck förblir livliga, bara ibland försvagade av den åtföljande supranukleära insufficiensen i ansiktsnerverna; armrörelser under gång minskar inte bara inte, utan blir ibland till och med mer energiska, eftersom patienten med deras hjälp försöker balansera kroppen i förhållande till dess tyngdpunkt eller flytta benen "smälta" mot golvet), därför kallas detta syndrom "parkinsonism i underkroppen". Detta är dock inte sant, utan pseudoparkinsonism, eftersom det uppstår i frånvaro av dess huvudsakliga symtom - hypokinesi, rigiditet, vilotremor. Trots en betydande minskning av steglängden minskar inte stödytan vid dysbasi, till skillnad från parkinsonism, utan ökar, kroppen lutar sig inte framåt, utan förblir rak. Dessutom, till skillnad från parkinsonism, observeras ofta utåtrotation av fötterna, vilket bidrar till att öka patienternas stabilitet. Samtidigt är pro-, retropulsion och mincing step mycket mindre vanliga vid dysbasi. Till skillnad från patienter med Parkinsons sjukdom kan patienter med dysbasi imitera snabb gång i sittande eller liggande position.

Mekanismen bakom störningen av gånginitiering och frysning vid frontal och subkortikal dysbasi är fortfarande oklar. DE Denny-Brown (1946) menade att störningen av gånginitiering orsakas av en avhämning av den primitiva "gripande" fotreflexen. Moderna neurofysiologiska data tillåter oss att betrakta dessa störningar som en deautomatisering av motoriken orsakad av eliminering av nedåtgående underlättande influenser från den frontostriatala cirkeln på hjärnstam-spinala rörelsemekanismer och dysfunktion i kärnan pedunculopontina, medan den avgörande rollen kan spelas av störningar i kontrollen av bålens rörelser.

Subkortikal dysbasi kan utvecklas vid flera subkortikala eller enstaka stroke som involverar de "strategiska" områdena i mellanhjärnan, globus pallidus eller putamen i relation till rörelsefunktioner, diffusa skador på hemisfärernas vita substans, neurodegenerativa sjukdomar (progressiv supranukleär pares, multipel systematrofi etc.), posthypoxisk encefalopati, normotensiv hydrocefalus, demyeliniserande sjukdomar. Små infarkter på gränsen till mellanhjärnan och pons i projektionen av kärnan pedunculopontina kan orsaka kombinerade störningar som kombinerar tecknen på subkortikal dysbasi och subkortikal astasi.

Frontal dysbasi kan uppstå vid bilaterala lesioner i frontallobernas mediala delar, särskilt vid infarkter orsakade av trombos i den främre cerebrala arterien, tumörer, subduralt hematom, degenerativa lesioner i frontalloben (till exempel vid frontotemporal demens). Tidig utveckling av gångstörningar är mer typiskt för vaskulär demens än för Alzheimers sjukdom. Trots detta upptäcks frontal dysbasi hos en betydande andel patienter i det avancerade skedet av Alzheimers sjukdom. I allmänhet uppstår frontal dysbasi oftast inte vid fokal, utan vid diffus eller multifokal hjärnskada, vilket förklaras av redundansen i gångregleringssystemen som kombinerar frontalloberna, basala ganglierna, lillhjärnan och hjärnstamsstrukturerna.

Jämförelse av kliniska egenskaper hos gång- och balansförändringar med MR-data hos patienter med dyscirculatorisk encefalopati visade att gångstörningar beror mer på skador på de främre delarna av hjärnhalvorna (omfattning av frontal leukoaraios, graden av expansion av de främre hornen), och balansstörningar - på svårighetsgraden av leukoaraios i de bakre delarna av hjärnhalvorna. Skador på de bakre delarna av hjärnan kan omfatta inte bara fibrerna i motorcirkeln, som följer från den främre delen av den ventrolaterala kärnan i thalamus till den ytterligare motoriska cortexen, utan också ett flertal fibrer från den bakre delen av den ventrolaterala kärnan, som får afferentation från lillhjärnan, spinotalamiska och vestibulära systemen och projicerar till den premotoriska cortexen.

Gångstörningar föregår ofta utvecklingen av demens, vilket återspeglar mer uttalade förändringar i den subkortikala vita substansen, särskilt i de djupa delarna av frontalloberna och parietalloberna, och en snabbare patientfunktionsnedsättning.

I vissa fall avslöjar inte ens en grundlig undersökning uppenbara orsaker till relativt isolerade gångstörningar ("idiopatisk" frontal dysbasi). Efterföljande observation av sådana patienter möjliggör dock som regel diagnostisering av en eller annan neurodegenerativ sjukdom. Till exempel visade sig den "primära progressiva frysgången" som beskrivs av A. Achiron et al. (1993), där den dominerande manifestationen var en störning i gånginitiering och frysning, andra symtom saknades, levodopa-läkemedel var ineffektiva och neuroavbildningsmetoder inte avslöjade några avvikelser, vara en del av ett bredare kliniskt syndrom av "ren akinesi med frysning av gången", vilket även inkluderar hypofoni och mikrografi. Patomorfologisk undersökning visade att detta syndrom i de flesta fall är en form av progressiv supranukleär pares.

Frontal astasi

Vid frontal astasi dominerar balansrubbningar. Samtidigt är både posturala och lokomotoriska synergier allvarligt försämrade vid frontal astasi. När patienter med frontal astasi försöker resa sig upp kan de inte överföra kroppsvikt till benen, de trycker dåligt från golvet med benen, och om de får hjälp att resa sig faller de bakåt på grund av retropulsion. När de försöker gå korsar benen sig eller är för brett isär och stöder inte kroppen. I mildare fall, på grund av att patienten inte kan kontrollera bålen, koordinera bålens och benens rörelser, säkerställa effektiv förskjutning och balansering av kroppens tyngdpunkt under gång, blir gången inkongruent och bisarr. Många patienter har allvarligt försämrad gånginitiering, men ibland är den inte försämrad. Vid vändning kan benen korsas på grund av att ett av dem rör sig och det andra förblir orörligt, vilket kan leda till fall. I svåra fall, på grund av felaktig positionering av bålen, kan patienterna inte bara inte gå och stå, utan också sitta utan stöd eller byta position i sängen.

Pares, sensoriska störningar och extrapyramidala störningar saknas eller uttrycks inte så mycket att de förklarar dessa gång- och balansstörningar. Som ytterligare symtom noteras följande: asymmetrisk aktivering av senreflexer, pseudobulbärt syndrom, måttlig hypokinesi, frontala tecken, ekopraxi, motoriska perseverationer, urininkontinens. Alla patienter har en uttalad kognitiv defekt av frontal-subkortikal typ, ofta i graden av demens, vilket kan förvärra gångstörningar. Orsaken till syndromet kan vara svår hydrocefalus, multipla lakunära infarkter och diffusa skador på den vita substansen i hemisfärerna (vid dyscirculatorisk encefalopati), ischemiska eller hemorragiska fokus i frontalloberna, tumörer, abscesser i frontalloberna, neurodegenerativa sjukdomar som påverkar frontalloberna.

Frontal astasi misstas ibland för cerebellär ataxi, men cerebellära lesioner kännetecknas inte av korsning av benen vid försök att gå, retropulsioner, förekomst av otillräckliga eller ineffektiva posturala synergier, bisarra försök att röra sig framåt, ett litet hasande steg. Skillnaderna mellan frontal dysbasi och frontal astasi bestäms främst av andelen posturala störningar. Dessutom har ett antal patienter med astasi en oproportionerligt nedsatt förmåga att utföra symboliska rörelser på kommando (till exempel i liggande eller sittande position, snurra en "cykel" med benen eller beskriva en cirkel och andra figurer, sätta sig i en boxares eller simmares position, imitera en spark mot en boll eller krossa en cigarettfimp), det finns ofta ingen medvetenhet om defekten och inga försök att på något sätt korrigera den, vilket kan tyda på en apraxisk karaktär hos rörelsestörningen. Dessa skillnader kan förklaras av det faktum att frontal astasi inte bara är förknippad med skador på den kortikala-subkortikala motorcirkeln och dess kopplingar till hjärnstamsstrukturer, främst kärnan pedunculopontina, utan också med dysfunktion i de parietal-frontala cirklarna, vilka reglerar utförandet av komplexa rörelser som är omöjliga utan återkopplingssensorisk afferentation. Störningar i kopplingarna mellan de bakre delarna av den övre parietalloben och premotorcortex, vilka kontrollerar hållning, axiella rörelser och benrörelser, kan orsaka en apraxidefekt i bålrörelser och gång i frånvaro av apraxi i armarna. I vissa fall utvecklas frontal astasi som ett resultat av progression av frontal dysbasi med mer omfattande skador på frontalloberna eller deras kopplingar till basala ganglierna och hjärnstamsstrukturerna.

"Gångapraxi"

Den slående dissociationen mellan nedsatt gångförmåga och bevarandet av benens motoriska förmåga i liggande eller sittande position, liksom sambandet med kognitiva störningar, fungerade som en förutsättning för att beteckna högre gångstörningar som "gångapraxi". Detta koncept, som har vunnit stor popularitet, stöter dock på allvarliga invändningar. Hos den överväldigande majoriteten av patienter med "gångapraxi" avslöjar klassiska neuropsykologiska tester vanligtvis inte apraxi i extremiteterna. I sin funktionella organisation skiljer sig gång avsevärt från frivilliga, till stor del individualiserade, motoriska färdigheter som förvärvats i inlärningsprocessen, med vars upplösning extremitetsapraxi vanligtvis är förknippad. Till skillnad från dessa handlingar, vars program bildas på kortikal nivå, är gång en mer automatiserad motorisk handling som representerar en uppsättning repetitiva, relativt elementära rörelser som genereras av ryggmärgen och modifieras av hjärnstamsstrukturerna. Följaktligen är högre gångstörningar inte så mycket förknippade med nedbrytningen av specifika rörelseprogram som med deras otillräckliga aktivering på grund av ett underskott av nedåtgående underlättande influenser. I detta avseende verkar det oberättigat att använda termen "gångapraxi" för att beteckna hela spektrumet av gångstörningar på högre nivå, vilka skiljer sig mycket fenomenologiskt och kan vara associerade med skador på olika länkar i den högre (kortikal-subkortikala) nivån av gångreglering. Kanske är de gångstörningar som är associerade med skador på parietal-frontala cirklarna, vars funktion är att använda sensorisk afferentation för att reglera rörelser, nära sann apraxi. Skador på dessa strukturer spelar en avgörande roll i utvecklingen av extremitetsapraxi.

Psykogen dysbasi

Psykogen dysbasi - säregna bisarra gångförändringar som observeras vid hysteri. Patienter kan gå i sicksack, glida som en skridskoåkare på en isbana, korsa benen som en fläta, röra sig med raka och isärgående (stilt gång) eller halvböjda ben, luta överkroppen framåt när de går (camptokarmia) eller luta sig bakåt, vissa patienter svajar eller imiterar darrningar när de går. En sådan gång visar mer sannolikt god motorisk kontroll än en störning av postural stabilitet och koordination ("akrobatisk gång"). Ibland observeras uttalad långsamhet och frysning, som imiterar Parkinsonism.

Att känna igen psykogen dysbasi kan vara extremt svårt. Vissa varianter av hysteriska störningar (t.ex. astasi-abasi) liknar utåt sett gångstörningar i frontalen, andra - dystonisk gång, och ytterligare andra - hemiparetisk eller paraparetisk. I samtliga fall är inkonsekvens karakteristisk, liksom avvikelse från förändringar som observeras vid organiska syndrom (till exempel kan patienter halta på det drabbade benet, imitera hemipares, eller försöka upprätthålla balansen med armrörelser, men inte placera fötterna brett). När uppgiften förändras (till exempel vid baklängesgång eller flankgång) kan gångstörningens natur plötsligt förändras. Gången kan plötsligt förbättras om patienten tror att han inte observeras, eller när hans uppmärksamhet distraheras. Ibland faller patienter demonstrativt (vanligtvis mot läkaren eller bort från honom), men orsakar sig aldrig allvarliga skador. Psykogen dysbasi kännetecknas också av en avvikelse mellan symtomens svårighetsgrad och graden av begränsning av daglig aktivitet, samt plötsliga förbättringar under påverkan av placebo.

Samtidigt bör diagnosen psykogen dysbasi ställas med stor försiktighet. Vissa fall av dystoni, paroxysmala dyskinesier, frontal astasi, tardiva dyskinesier, frontal epilepsi, episodisk ataxi kan likna psykogena störningar. Vid differentialdiagnostik är det nödvändigt att vara uppmärksam på förekomsten av andra hysteriska symtom (till exempel selektiv inkompetens, graderad svaghet, karakteristisk fördelning av känslighetsstörningar med en gräns längs mittlinjen, grova missar i koordinationstester, säregen dysfoni, etc.), samt inkonstans och samband med psykologiska faktorer, demonstrativ personlighet, förekomsten av en hyressökande attityd.

Förändringar i gång observeras även vid andra psykiska störningar. Vid depression observeras en långsam monoton gång med förkortade steg. Vid astasobasofobi försöker patienterna balansera med händerna, gå med korta steg, hålla sig i en vägg eller luta sig mot en krycka. Vid fobisk postural yrsel avslöjas en dissociation mellan en uttalad subjektiv känsla av instabilitet och god postural kontroll under en objektiv undersökning, och gången kan plötsligt försämras i specifika situationer (vid korsning av en bro, inträde i ett tomt rum, i en butik etc.).