Stills syndrom hos vuxna och barn

Sjukdomen beskrevs först för nästan 120 år sedan av läkaren George Still. Vid den tiden erkändes Stills syndrom som en form av reumatoid artrit. Det var först på 1970-talet som Eric Bywaters presenterade den medicinska världen de data han hade samlat in, vilket gjorde det möjligt att separera Stills syndrom från sjukdomar med liknande symtom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Enligt data som är tillgängliga för global reumatologi drabbar sjukdomen 1 av 100 000 personer. Både kvinnor och män är mottagliga för sjukdomen, men barn under 16 år drabbas oftare.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Orsaker Stills syndrom

Många studier har inte gett ett tydligt svar på etiologin för Stills syndrom. Sjukdomens debut är akut, åtföljd av hög temperatur, förstorade lymfkörtlar och en ökning av antalet leukocyter. Detta indikerar sjukdomens infektiösa natur. Men hittills har det inte varit möjligt att identifiera en enda patogen. Patienterna kan ha röda hundvirus, cytomegalovirus, parainfluensa, mykoplasma eller Epstein-Barr-virus.

Läkare antar att sjukdomen kan orsakas av ärftliga faktorer. Men detta har ännu inte fastställts med säkerhet. Man tror att immunbrist spelar en viss roll i sjukdomens patogenes. Det finns en version som säger att Stills syndrom är en autoimmun sjukdom, men det bekräftas bara ibland: om ett blodprov visar förekomsten av cirkulerande immunkomplex som leder till allergisk vaskulit.

[ 12 ], [ 13 ]

Symtom Stills syndrom

Feber. Temperaturen stiger till 39°C eller ännu högre, men förblir inte konstant, som vid andra infektioner. Ofta stiger temperaturen snabbt en gång. I sällsynta fall sker två temperaturtoppar inom 24 timmar. Hos de flesta patienter normaliseras temperaturen mellan dessa höjningar och patienten känner sig bättre. Hos ungefär 1/5 av patienterna når temperaturen inte normala värden.

Utslagen vid Stills syndrom uppträder vanligtvis vid feberns topp och försvinner sedan och dyker upp igen. De ser ut som platta rosa fläckar på armar eller ben där de gränsar till bålen, på själva bålen och ibland i ansiktet. I ungefär en tredjedel av fallen med Stills syndrom är utslagen upphöjda på huden och uppträder där huden har skadats eller komprimerats. Utslagens matta färg, dess episodiska försvinnande och avsaknaden av klåda, torrhet och andra manifestationer gör att utslagen inte märks av patienterna.

Ibland måste en läkare undersöka en patient efter en varm dusch eller använda annan värme för att upptäcka utslag. Men Stills syndrom kan också ha atypiska manifestationer: petekier, erythema nodosum, håravfall.

Ledvärk. Ledvärk, liksom muskelvärk, tillskrivs i början av syndromets utveckling symtom orsakade av temperaturökning. Till en början kan artrit manifestera sig i endast en led. Efter ett tag påverkar den andra leder: inte bara i extremiteterna utan även i käken. Det mest karakteristiska för Stills syndrom är artrit i handlederna mellan falangerna. Denna manifestation gör det möjligt att skilja sjukdomen från reumatoid artrit, reumatisk feber, lupus erythematosus, där dessa leder inte lider hos barn.

Skador på lymfsystemets organ. Detta är en samtidig förstoring av levern och mjälten, samt inflammation i lymfkörtlarna. Lymfkörtlarna blir inflammerade hos 2/3 av patienterna. Förstoring av de cervikala lymfkörtlarna är typiskt för ½ av fallen. I detta fall förblir lymfkörtlarna rörliga och måttligt täta. Svår kompaktering av lymfkörteln, förstoring av endast en lymfkörtel och vidhäftning till angränsande vävnader är en anledning att konsultera en onkolog. Ibland kan inflammation åtföljas av nekrotiska fenomen.

2/3 av patienter med Stills syndrom klagar över halsont. Smärtan ger sig i början av sjukdomen: den brännande känslan i halsen förblir konstant.

Hjärt- och lungdysfunktion. Ofta manifesterad som serosit, när det serösa membranet i dessa organ blir inflammerat. I 1/5 av fallen upptäcks pneumonit, som inte är infektiös till sin natur och förlöper som bilateral lunginflammation: med hosta, feber och andnöd, och antibiotika ger inga resultat. Mindre vanligt vid Stills syndrom är hjärttamponad, inflammation i hjärtmuskeln, tecken på mikrobiell vegetation på hjärtklaffen och akut andningssvikt.

Symtom på Stills syndrom hos barn skiljer sig inte från de hos vuxna, men de är kanske inte lika uppenbara, vilket är anledningen till att diagnos och korrekt behandling fördröjs. Polyartrit kan leda till funktionsnedsättning hos ett barn. Framskridna fall av Stills syndrom i barndomen kan orsaka oproportionerlig tillväxt av armar och ben, vilket endast kan korrigeras genom operation.

Diagnostik Stills syndrom

Patogenesen för Stills syndrom har inga specifika tecken som skulle göra det möjligt att korrekt identifiera sjukdomen. Patienter diagnostiseras ofta med sepsis, även om blodprov inte visar förekomst av bakterier. Det noteras att läkaren i vissa fall initialt diagnostiserade feber av okänd härkomst.

Först efter flera antibiotikakurer och ytterligare undersökningar diagnostiserar läkare Stills syndrom hos vuxna. Både manifestationer i form av hög feber, ledsvullnad, förstorade lymfkörtlar och halsont beaktas, liksom instrumentella diagnostiska data: kardiogram, MR och ultraljud. Icke-erosiv förträngning av karpometakarpala och interkarpala leder, typisk för Stills syndrom, kan detekteras med hjälp av röntgen.

Blodprover visar lågt antal röda blodkroppar och mycket högt antal vita blodkroppar. Patienterna har förhöjda nivåer av C-reaktivt protein och ferritin, och tester för antinukleära antikroppar och reumatoid faktor är negativa.

Flera grupper av diagnostiska tecken har föreslagits för diagnos, men i praktiken används Kasch-kriterierna. Sjukdomens särdrag är att det nästan alltid i början av syndromets utveckling saknas en fullständig klinisk bild. Ett vanligt första tecken är feber, och andra symtom fortskrider under veckor eller till och med månader. Hos en patient med en uppsättning symtom, inklusive feber, muskel- och ledvärk, utslag och förhöjt antal vita blodkroppar, är det osannolikt att någon annan sjukdom utvecklas, förutom Stills syndrom hos vuxna. Därför är denna diagnos först på listan över sjukdomar med differentialdiagnos. Nästan alla andra sjukdomar kan uteslutas baserat på kliniska data och enkla diagnostiska tester.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandling Stills syndrom

Terapi under exacerbation

Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), inklusive acetylsalicylsyra, förskrivs vanligtvis. Denna behandling ger inte snabba resultat, men i nästan alla fall kan vi tala om en god prognos.

• Acetylsalicylsyra förskrivs i en dos på 60–80 mg/kg/dag. Det tas efter måltider 3–4 gånger om dagen. Kurens längd är från en till tre månader och beror på hur väl patienten tolererar den.
• Indometacin förskrivs i en dos av 2–3 mg/kg/dag.
• Diklofenak tas med 2–3 mg/kg/dag, uppdelat på 2 doser.
• Ibuprofen förskrivs i en dos på 200 till 1000 mg/dag. Dosen beror på patientens ålder och beräknas till 40 mg/kg/dag. Läkemedlet tas i 3 doser.
• Naproxen förskrivs med 250–750 mg/dag beroende på ålder. Behandling med läkemedlet rekommenderas inte för patienter under 10 år. Behandlingstiden är från flera månader till flera år.

Det största problemet som följer med användningen av dessa läkemedel är strukturella och funktionella störningar i levern. Dessa konsekvenser är möjligen manifestationer av själva sjukdomen, och resultaten av leverprover kan återgå till det normala, trots långvarig behandling med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel. Patienter som genomgår behandling övervakas med avseende på leverfunktion både på sjukhus och efter avslutad behandling. Dessa läkemedel ökar sannolikheten för trombohemorragiska komplikationer.

Om behandling med antiinflammatoriska läkemedel inte har varit framgångsrik, om patienten utvecklar systemisk intravaskulär koagulopati mot bakgrund av Stills syndrom, eller om leverfunktionstester visar leverdysfunktion under behandling med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, kan behandling med hormonella läkemedel krävas. Först och främst ordineras prednison vanligtvis med 0,5-1 mg per kilogram kroppsvikt dagligen. Men om dosen minskas kan sjukdomen manifestera sig med förnyad kraft, och långtidsbehandling förhindrar inte ytterligare lederförstörelse.

Om Stills syndrom utvecklas i en form som kan vara livshotande, administreras metylprednisolon eller betametason intraartikulärt. Doseringen av läkemedlen beror på ledens storlek. Läkemedlet injiceras i leden upp till 5 gånger med 5 dagars mellanrum, sedan kan en upprepad kur ges.

Hur behandlar man kroniskt Stills syndrom?

Ofta är orsaken till kroniskt Stills syndrom artrit.

Metotrexat. För att kontrollera artrit och kroniska systemiska processer rekommenderas att metotrexat tas varje vecka i små doser. Den rekommenderade initiala dosen av läkemedlet är 7,5 mg. Den kan delas upp i 3 doser med 12 timmars uppehåll eller tas en gång. Så snart klinisk effekt uppnås reduceras dosen till den lägsta effektiva dosen.

• Läkemedlet har också en negativ effekt på leverfunktionen, men för 70 % av patienterna är denna behandling effektiv. Läkemedlet kan öka hudens känslighet för ultraviolett strålning. Under metotrexatbehandling bör långvarig exponering för solljus eller ultraviolett strålning undvikas. För att göra detta måste du bära slutna kläder, solglasögon och använda solskyddsmedel.
• Hydroxiklorokin. Vid måttliga fall av kroniskt Stills syndrom (t.ex. trötthet, feber, utslag, serosit) kan behandling med hydroxiklorokin vara effektiv. Läkemedlet kan tas samtidigt med metotrexat. Den dagliga dosen av läkemedlet är 400-600 mg, uppdelat på flera doser, varefter dosen kan minskas. Försiktighet bör iakttas vid förskrivning av läkemedlet till patienter med lever- och njurdysfunktion, mag-tarmbesvär, neurologiska sjukdomar, psoriasis, känslighet för kinin. Om patienten tar läkemedel vars biverkningar kan påverka hud eller syn, bör försiktighet också iakttas vid förskrivning av hydroxiklorokin.

Det finns bevis för ökad toxicitet av sulfasalazin, vilket begränsar dess användning.

Om behandling med dessa läkemedel inte ger resultat, förskrivs läkemedel som hämmar immunförsvaret:

• Azatioprin – 1,5–2 mg/kg i 2–4 doser. Kurens längd bestäms separat i varje enskilt fall. Läkemedlet är kontraindicerat vid hematopoetisk dysfunktion eller leverdysfunktion. Läkemedlet ska under inga omständigheter avbrytas godtyckligt, eftersom sjukdomen kan förvärras.
• Cyklofosfamid. För att uppnå en immunsuppressiv effekt tas läkemedlet i en dos på 1-1,5 mg per kg vikt dagligen. Under cyklofosfamidbehandling rekommenderas det att dricka mycket vätska. Patienten måste strikt följa instruktionerna för att ta läkemedlet; behandlingen måste utföras under överinseende av en läkare. Innan behandlingen påbörjas är det nödvändigt att övervaka blodvärden, lever- och njurfunktion. Under behandling med immunsuppressiva medel bör du noggrant göra en manikyr, undvika hudskador, borsta tänderna noggrant, undvika kontakt med sjuka personer och inte vaccinera dig.

Att ta cyklofosfamid kan resultera i en falskt positiv reaktion på candidiasis, tuberkulintest och påssjuka.

• Ciklosporin A. Ta 3 mg per kilogram kroppsvikt under de första 45 dagarna. Därefter kan dosen minskas till ett minimum, men så att den terapeutiska effekten bibehålls. Behandlingsförloppet är upp till 3 månader. Läkemedlet hämmar mekanismen för antikroppsproduktion, saktar ner reaktionerna hos T-hjälpare och förändrar selektivt och reversibelt lymfocyternas funktion. Läkemedlet påverkar inte hematopoesprocesserna eller antalet och den funktionella aktiviteten hos neutrofiler i immunsystemet.

Immunglobulin används också för terapi, antingen ensamt eller i kombination med mykofenolatmofetil. Denna behandling är dock inte alltid framgångsrik.

För inte så länge sedan började läkemedel som blockerar enzymet tumörnekrosfaktormonoaminoxidas (TNF-alfa) användas vid behandling av Stills syndrom. Dessa läkemedel i denna grupp (infliximab, adalimumab, etanercept) hjälper till att lindra inflammation. Dessa är den senaste utvecklingen inom terapi, läkemedlen är mycket dyra, ger inte alltid det förväntade resultatet, men ibland kan de vara idealiska för patienter.

Även vid Stills sjukdom används lokal terapi vid behandling av de drabbade lederna: läkemedel injiceras i leden, främst glukokortikoider, leden immobiliseras ett tag med hjälp av en skena, ett brett spektrum av fysioterapeutiska behandlingsmetoder, träningsterapi och massage används. Vid kontrakturer används skelettdragning, liksom mekanoterapi på specialiserade apparater.

Vissa patienter försöker stödja sina kroppar med vitaminer och homeopatiska läkemedel, men effektiviteten av dessa läkemedel i kampen mot Stills syndrom har inte bevisats och de kan endast användas som stödjande terapi.

Kirurgisk behandling

Konservativa behandlingsmetoder fortsätter att utvecklas, men manifestationer av Stills sjukdom behandlas också ofta kirurgiskt. Kirurgiskt ingrepp utförs i ett tidigt skede för att resekera ledens synovialmembran. Detta stoppar den inflammatoriska processen, samtidigt som brosket bevaras från oundvikliga skador, vilket gör att man kan rädda leden och återställa dess funktion.

Eliminering av granulationsvävnad minskar kroppens autoimmuna svar, har en positiv effekt på välbefinnandet och säkerställer stabil remission.

Synovektomi används om ett komplex av antireumatiska konservativa behandlingar under en längre tidsperiod – sex månader eller längre – inte har gett positiva resultat.

Folkbehandling av Stills syndrom

• Salt. Om dina leder värker rekommenderar traditionell medicin att gnugga dem med salt, som tidigare har lösts upp i honung eller vodka.
• Lera. Vissa typer av lera som finns på vissa platser används för appliceringar. Detta kräver fet, plastisk lera. Den späds ut med vatten och rörs om tills den får en krämig konsistens. För applicering bör leran vara varm - 40-48 °C. Appliceringen görs upp till 5 cm tjocklek. Den appliceras i 15-30 minuter. Behandlingen är 12-20 sessioner, vilka hålls varannan dag.
• Paraffin. Först smälts det i ett vattenbad och får sedan svalna till önskad temperatur. Den mest acceptabla metoden för hemmabehandling är när smält paraffin hälls i en behållare för att göra en 1-2 cm tjock applicering. Den stelnade, men fortfarande plastiska kakan (temperatur 50-55 °C) tas ut ur behållaren och en applicering görs, som lindas in i en varm trasa. Sessionens längd är en halvtimme till en timme, det rekommenderas att utföra paraffinbehandling varannan dag. Behandlingstiden är 10-30 sessioner. Under varje session appliceras appliceringen på 2-3 leder samtidigt - inte mer, sedan alterneras.
• Honung. Blanda honung, aloe vera-juice och vodka i förhållandet 2:1:3. Använd som en kompress som hjälper till att lindra inflammation i lederna.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Örtbehandling

• Bad med tall. Tallgrenar, barr och kottar hälls med vatten, kokas upp och kokas i en halvtimme på låg värme. Sedan, linda in behållaren i en varm trasa och låt stå i 10-12 timmar. Barrträdsavkoket ska vara brunt. Du kan omedelbart göra en terapeutisk inhalation genom att tillsätta 20 droppar eterisk tallolja i badet.
• Physalis vulgaris lindrar inflammation och smärta. En infusion görs av torkad frukt: ta 2 matskedar per halv liter kokande vatten och koka i 5 minuter på lägsta värme. Ta 100 ml 3-4 gånger om dagen 15-20 minuter före måltid.
• Gurkgräs har en antiinflammatorisk effekt. Två matskedar av örten hälls med 2 glas vatten och låt dra i 4-5 timmar. Ta en matsked 5-6 gånger om dagen.
• Körsbär. Örtläkare rekommenderar att man bryter sönder kärnorna, tar bort kärnorna, torkar, maler och gör kompresser för att lindra ledvärk.
• Lagerblad. Häll 1/2 förpackning torra lagerblad med 300 gram avsvalnat kokande vatten. Koka sedan upp och låt sjuda på lägsta värme i 5 minuter. Låt svalna något och drick hela avkoket på en gång. Behandlingstiden är 3 dagar.

Prognos

Utfallet av Stills syndrom kan vara fullständig återhämtning, utveckling av en återkommande eller kronisk form. Cirka 30 % av patienterna återhämtar sig, ofta inom några månader från sjukdomsdebut. Cirka 20 % av patienterna upplever långvarig remission - upp till 1 år. Hos 30 % av patienterna avtar symtomen, men sedan uppstår en eller flera exacerbationer. Den återkommande formen av Stills syndrom hos 70 % av patienterna innebär en enstaka exacerbation, som kan inträffa efter 10 månader eller till och med efter 10 år. Det är omöjligt att förutsäga när ett återfall kommer att inträffa, men det är ofta lättare och snabbare än den första episoden. Vissa patienter kan uppleva ett cykliskt återkommande sjukdomsförlopp med upprepade attacker. Den svåraste är den kroniska formen, som utvecklas hos andra patienter. Den förekommer vid svår polyartrit. Enligt observationer är manifestationen av artritsymptom i tidig ålder ett ogynnsamt prognostiskt tecken.

Bland vuxna patienter med Stills sjukdom är femårsöverlevnaden 90–95 %. Patienter kan dö på grund av utveckling av en sekundär infektion: blodkoagulationsrubbningar, hjärt- och leverdysfunktion, inflammatoriska processer i lungorna, tuberkulos.

Stills syndrom är en sällsynt men allvarlig sjukdom som kan leda till funktionsnedsättning. Den drabbar oftast unga människor, vilket förstärker dess destruktiva natur. En kompetent och uppmärksam läkare kan spela en avgörande roll. Kom ihåg att symtomen kan avta flera år efter sjukdomens debut och att de flesta patienter lever fullvärdiga liv även år efter diagnos.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]