Trikuspidventilstenos: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Trikuspidalstenos är en förträngning av trikuspidalklaffens öppning som hindrar blodflödet från höger förmak till höger kammare. Nästan alla fall beror på reumatisk feber. Symtom på trikuspidalstenos inkluderar ett fladdrande obehag i nacken, trötthet, kall hud och obehag i övre högra kvadranten av buken. Jugular venös pulsation är synlig, och ett presystoliskt mummel hörs ofta i det fjärde interkostalrummet till vänster vid sternumkanten, vilket ökar vid inandning. Diagnos ställs med ekokardiografi. Trikuspidalstenos är vanligtvis godartad, så ingen specifik behandling förskrivs, även om kirurgi kan vara effektiv hos symtomatiska patienter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vad orsakar trikuspidstenos?

Trikuspidalstenos är nästan alltid en konsekvens av reumatisk feber. I de flesta fall förekommer även TR, som vid mitralisklaffsjukdom (vanligtvis mitralstenos). Sällsynta orsaker till trikuspidalstenos inkluderar SLE, karcinoidsyndrom, höger förmaksmyxom (RA), kongenital patologi, primär eller metastatisk tumör och lokaliserad konstriktiv perikardit. Höger förmak blir hypertrofierat och utspänt, hjärtsvikt utvecklas som en komplikation av höger hjärtsjukdom, men utan högerkammardysfunktion. Den senare förblir otillräckligt fylld och liten. Ibland uppstår förmaksflimmer.

Symtom på trikuspidalstenos

Symtom på svår trikuspidalstenos inkluderar dunkande nackbesvär (på grund av en gigantisk jugularpulsvåg), trötthet, kall hud (på grund av låg hjärtminutvolym) och obehag i buken i övre högra kvadranten (på grund av en förstorad lever).

Det första synliga tecknet är en jättelik, fint tandad våg med en gradvis minskning av y-vågen i halsvenerna. Allt eftersom förmaksflimmer utvecklas blir v-vågen märkbar i halspulsen. Svullnad i halsvenerna kan detekteras, vilken ökar vid inandning (Kussmauls symtom). Ansiktet kan få en mörk färg, och venerna i hårbotten kan vidgas när patienten ligger ner ("rodnadssymtom"). Omedelbart före systole kan leverpulsationer kännas. Perifert ödem uppstår ofta.

Vid auskultation kan trikuspidalstenos ge ett mjukt öppningsljud. Ibland hörs ett mittdiastoliskt klick. Trikuspidalstenos kännetecknas av ett kort, skrapande, crescendo-decrescendo presystoliskt mumlande som hörs bäst med stetoskop med diafragman i det fjärde eller femte interkostalrummet till höger om sternum eller i den epigastriska regionen när patienten sitter, lutar sig framåt (vilket för hjärtat närmare bröstväggen) eller ligger på höger sida (ökar flödet genom klaffen). Mumlet blir högre och längre med manövrar som ökar venöst inflöde (t.ex. träning, inandning, benlyft, Müller-manöver) och mjukare och kortare med manövrar som minskar venöst inflöde (upprätt position, Valsalva-manöver).

Tecken på trikuspidalstenos kombineras ofta med symtom på mitralisk stenos och maskeras därför av den senares manifestationer. Mörljud kan också urskiljas kliniskt.

Diagnos av trikuspidalklaffstenos

En preliminär diagnos ställs baserat på anamnes och fysisk undersökning och bekräftas med Doppler-ekokardiografi, som visar en trikuspidaltryckgradient >2 mmHg med turbulent flöde med hög hastighet och fördröjd förmaksfyllning. Tvådimensionell ekokardiografi kan visa höger förmaksförstoring. EKG och lungröntgen erhålls ofta. EKG-fynd kan visa höger förmaksförstoring som inte står i proportion till högerkammarhypertrofi och höga, toppade P-vågor i de inferior avledningarna och V1. Lungröntgen kan visa en dilaterad vena cava superior och höger förmaksförstoring, synligt som en vidgad höger hjärtkant. Leverenzymer kan vara förhöjda på grund av leverstockning.

Skillnader i mumling vid trikuspidal- och mitralisklaffstenos

Karakteristisk	Trikuspid	Mitral
Karaktär	Skrapning	Mullrande, högfrekvent
Varaktighet	Kort	Lång
Tidpunkt för framträdande	Börjar i tidig diastole och ökar inte förrän S	Ökar under diastole
Orsaker till ökat buller	Andas in	Fysisk aktivitet
Det bästa stället att lyssna	Längst ner på bröstbenet till höger och vänster	Hjärtats spets när patienten ligger på vänster sida

Hjärtkateterisering är sällan indicerat för trikuspidalstenos. Om kateterisering är indicerat (t.ex. för att utvärdera koronaranatomin) kan undersökningen visa förhöjt RA-tryck med en långsam minskning av tidig diastol och en diastolisk tryckgradient över trikuspidalklaffen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling av trikuspidalklaffstenos

Indikationer för behandling är begränsade. För alla symtomatiska patienter bör behandlingen inkludera en saltfattig kost, diuretika och ACE-hämmare. Patienter med en klafftrycksgradient på cirka 3 mm Hg och en klaffarea < 1,5 cm² ^kan behandlas kirurgiskt. Behandlingsalternativ inkluderar ballongventilotomi och, för patienter med otillfredsställande resultat som tolererar kirurgi, reparation eller utbyte av öppen klaff. Jämförande resultat har inte studerats. Korrigering av trikuspidalstenos utan behandling av samexisterande mitralisstenos kan utlösa vänsterkammarsvikt.