Ryggmärgsbråck och ryggsmärta

Det är känt att medfödda missbildningar av ryggmärgen (myelodysplasi) vanligtvis kombineras med någon variant av missbildning av ryggraden. Den vanligaste och mest studerade varianten av myelodysplasi är ryggradsbråck.

Ryggmärgsbråck är en kombinerad defekt i kotorna och ryggmärgen, inklusive en defekt i benstrukturerna som bildar ryggmärgskanalen, ryggmärgens membran och dess element som buktar ut i denna defekt. Ryggmärgsbråck har anatomiska och klinisk-anatomiska klassificeringar. I det första fallet beaktas vanligtvis lokaliseringen och innehållet i bråcksäcken. I det andra fallet specificeras den anatomiska varianten av defekten som regel inte, och den avgörande faktorn är arten av de kliniska manifestationerna och komplikationerna - sensoriska och/eller motoriska störningar, bäckendysfunktion. I den klassificering som föreslagits av KL Dreyer (1973) särskiljs två varianter av ryggmärgsbråck: meningealt ryggmärgsbråck, som inte åtföljs av ryggmärgsdysfunktion, och meningealt-membranöst ryggmärgsbråck, som uppstår med pares eller förlamning. Den information som hittills samlats in om ryggmärgsbråcks anatomi har gjort det möjligt för oss att identifiera olika anatomiska varianter av defekten.

RE Lindseth (1996) betraktar ryggradsbråck som en speciell variant av "neuralrörsdefekter", förenade av de allmänna termerna spinal dysrafi, spina bifida aperta, och ger även en klassificering av neuralrörsdefekter och deras komplikationer.

De många komplikationerna vid neuralrörsdefekter gör det nödvändigt att vid den första undersökningen av en patient med ryggradsbråck genomföra en riktad sökning efter samtidiga anomalier i kotorna, ryggmärgskanalen och ryggmärgen (inklusive diastematomyeli, olika typer av ryggmärgsfixering, Arnold-Chiari syndrom).

Vi vill särskilt notera den fundamentala förändringen i synen på behandling av ryggradsbråck som har skett under de senaste tjugo åren. Tidigare ansågs förekomsten av neurologiska störningar och ryggsmärtor vara en absolut kontraindikation för kirurgisk behandling. Ur ett modernt perspektiv är deras närvaro inte en kontraindikation för vare sig kirurgisk behandling av själva bråcket eller för behandling av samtidiga defekter i ryggmärgen och ryggraden. I vissa fall underlättar kirurgi inte bara patientvården utan förbättrar också patientens livskvalitet. Operationsordningen dikteras av följande principer:

• eliminering av samtidiga ryggmärgsdefekter bör utföras samtidigt med den huvudsakliga plastiska interventionen för ryggradsbråck;
• Associerade ortopediska defekter och komplikationer, inklusive ryggradsdeformitet, måste elimineras efter huvudinterventionen.

Neuralrörsdefekter

Anatomiska varianter av neuralrörsdefekter
Meningocele	Diskbråck utan ryggmärgselement. Som regel en rent kosmetisk defekt, inte åtföljd av neurologiska störningar eller ortopediska komplikationer.
Myelomeningocele	Ett ryggradsbråck som innehåller delar av nervvävnad. Vanligtvis finns det perifera neurologiska störningar, såväl som patologier i centrala nervsystemet, inklusive hydrocefalus och Arnold-Chiari-missbildning.
Lipomeningocele	Ett ryggradsbråck, vars innehåll är ett lipom, intimt sammanflätat med delar av nervvävnad. Neurologiska störningar saknas ofta vid födseln, men kan utvecklas under tillväxten utan att sprida sig över lumbosakralnivån.
Rakiskis (rachischisis)	En defekt i vävnaderna som täcker den dysplastiska ryggmärgen, vanligtvis inklusive avsaknad av hud, muskler (eventuellt med en förtunnad dyna), benstrukturer och själva bråcksäcken.
Komplikationer av neuralrörsdefekter
Neurologisk	Pares och förlamning (spastisk och slapp), dysfunktion i bäckenorganen, sensoriska störningar.
Neuroortopedisk:	Spinal deformiteter Skolios. Observeras i 100 % av fallen av paraplegi från bröstkorgsnivå. I 85 % av fallen överstiger deformationen 45 tum. C-formad skolios är typisk för rena neuromuskulära deformationer. S-formad skolios indikerar oftare samtidig hydromyeli, syringomyeli eller tethered cord syndrome. Lordos. Sällsynt observerad, ofta i samband med kontrakturer i höftlederna. Kyfos. Det observeras hos 8–15 % av patienter med myelomeningocele, ofta överstigande 80° redan vid födseln och progredierar under tillväxten. Höftluxationer Kontrakturer i knälederna Fotdeformiteter Charcot artropati (progressiv neurotrofisk degeneration av lederna)
Komplikationer från membranen i ryggmärgsbråck	Inflammation i membranen och membranrupturer
Frakturer i lårbenet och skenbenet

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]